Меланотическая нейроэктодермальная опухоль детского возраста
| Меланотическая нейроэктодермальная опухоль детского возраста | |
|---|---|
| Другие имена | МНТИ |
 | |
| Образец резекции кости, показывающий пигментацию под поверхностью меланотической нейроэктодермальной опухоли младенчества. | |
| Специальность | онкология  |
Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенческого возраста — очень редкая полости рта опухоль , которая наблюдается у пациентов обычно при рождении или около него . Чтобы вылечиться, его необходимо удалить. Редкое двухфазное нейробластическое Определения : и пигментированное эпителиальное новообразование участков черепно-лицевых , обычно затрагивающее полость рта или десны .
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У большинства пациентов наблюдается очень быстро растущая масса, которая часто имеет синеватый оттенок во рту. Это связано с тем, что пигментация клеток кажется синей через вышележащий эпителий (слизистую оболочку). [ 1 ] При визуализационных исследованиях обычно выявляется большая обширная рентгенопрозрачная (прозрачная) масса без четко определенных границ. Могут наблюдаться кальцинаты внутри массы. [ 2 ] Более чем в 70% случаев вовлекается верхняя челюсть (обычно передний альвеолярный гребень верхней челюсти), тогда как нижняя челюсть и череп поражаются реже. [ 2 ] Часто наблюдается повышенный уровень ванильминдальной кислоты. [ 1 ] [ 3 ] [ 4 ]
Патогенез
[ редактировать ]Это считается аномалией развития и, следовательно, является врожденным проявлением. Считается, что он происходит из нервного гребня , который является одним из типов эмбриональной ткани. Причина этого предположения основана на экспрессии меланотрансферрина (специфического для меланомы пептида, который может играть роль в метаболизме железа ). [ 1 ] [ 2 ] [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]Макроскопический
[ редактировать ]Обычно представляет собой гладкую, плотную массу с крапчатой поверхностью разреза от бело-серого до сине-черного цвета. Общий размер колеблется от 1 до 10 см при среднем размере 3,5 см. [ 1 ] [ 2 ]
микроскопический
[ редактировать ]Опухоль обычно очень хорошо очерчена , но не инкапсулирована. Присутствуют два типа клеток (двухфазные), расположенные в альвеолярной или трубчатой конфигурации.
В центре расположены маленькие темно-окрашенные клетки, составляющие большинство клеток. Эти клетки имеют фибриллярную цитоплазму, окружающую округлые ядра с грубым и тяжелым ядерным хроматином . Эти клетки окружены гораздо более крупными полигональными клетками, которые имеют открытый ядерный хроматин и обильную непрозрачную цитоплазму, имеющую гранулярный пигмент меланин .
Кровоизлияний, некрозов или увеличения митозов обычно нет. [ 1 ] [ 4 ]
Иммуногистохимия
[ редактировать ]Поврежденные клетки будут демонстрировать перекрестную реактивность с несколькими различными семействами иммуногистохимических маркеров (полифенотипических), включая нервные, меланоцитарные и эпителиальные.
- Крупные опухолевые клетки: кератин , виментин , HMB-45 , NSE , CD57.
- Мелкие опухолевые клетки: синаптофизин , GFAP , NSE, CD57.
- Обычно наблюдается вариабельная экспрессия белков EMA и S100 . [ 4 ]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]В этой возрастной группе важно исключить другие опухоли, которые могут иметь сходный вид, такие как рабдомиосаркома, лимфома, саркома Юинга (примитивная нейроэктодермальная опухоль) или даже меланома (хотя они очень и очень редки у младенцев). [ 1 ] [ 4 ]
Управление
[ редактировать ]Несмотря на то, что часто возникает очень сильная и быстро увеличивающаяся деструктивная опухоль, после полного локального иссечения (обычно путем частичной максилэктомии) обычно наблюдается доброкачественное клиническое течение с четкими или свободными хирургическими краями. В редких случаях химиотерапия может использоваться при рецидивирующих или остаточных опухолях. В целом результат хороший, хотя и достаточно непредсказуемый: примерно у 30% больных наблюдаются рецидивы. Примерно в 10% случаев можно увидеть метастазы (лимфатические узлы, печень, кости и мягкие ткани). [ 1 ] [ 4 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Эта опухоль встречается крайне редко: во всем мире зарегистрировано менее 500 случаев. Возраст более 95% пациентов на момент обращения составляет менее 1 года, а около 80% - менее 6 месяцев. Женщины болеют чаще, чем мужчины (2:1). [ 1 ] [ 4 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Селим Х., Шахин С., Баракат К., Селим А.А. (июнь 2008 г.). «Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенчества: обзор литературы и описание случая». J Педиатр Хирург . 43 (6): Е25–9. дои : 10.1016/j.jpedsurg.2008.02.068 . ПМИД 18558161 .
- ^ Jump up to: а б с д Нельсон Б.Л., Томпсон Л.Д. (июнь 2006 г.). «Меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенчества» . Ухо Нос Горло Дж . 85 (6): 365. дои : 10.1177/014556130608500608 . ПМИД 16866106 . S2CID 31516123 .
- ^ Марстон А.П., Блэк А., Памбучиан С.В., Хамлар Д.Д. (июль 2014 г.). «Масса, исходящая из альвеолярного гребня верхней челюсти у младенца». JAMA Отоларингольная хирургия головы и шеи . 140 (7): 667–8. дои : 10.1001/jamaoto.2014.632 . ПМИД 24810545 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Гайгер де Оливейра М., Томпсон Л.Д., Чавес А.С., Радос П.В., да Силва Лауксен I, Фильо М.С. (август 2004 г.). «Лечение меланотической нейроэктодермальной опухоли у детей». Энн Диагно Патол . 8 (4): 207–12. doi : 10.1053/j.anndiagpath.2004.04.003 . ПМИД 15290671 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]Лестер Д.Р. Томпсон; Брюс М. Вениг (2016). Диагностическая патология: голова и шея, 2-е издание . Эльзевир. ISBN 978-0323392556 .
