болезнь Дарье
| болезнь Дарье | |
|---|---|
| Другие имена | Болезнь Дарье , Болезнь Дарье–Уайта , [ 1 ] фолликулярный дискератоз , [ 1 ] и фолликулярный кератоз [ 2 ] : 523 [ 3 ] : 567 |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Болезнь Дарье (БД) — редкое генетическое заболевание кожи. Это аутосомно- доминантное заболевание, то есть, если у одного из родителей есть ДД, вероятность того, что ребенок унаследует ДД, составляет 50%. Впервые об этом сообщил французский дерматолог Фердинанд-Жан Дарье в 1889 году.
Наиболее распространены легкие формы заболевания, состоящие из кожных высыпаний, которые обостряются в таких условиях, как повышенная влажность, сильный стресс или тесная одежда. Низкий рост в сочетании с плохо сформированными ногтями с вертикальными полосками является диагностическим признаком даже легких форм. Симптомы обычно появляются в позднем детстве или раннем взрослом возрасте, в возрасте примерно от 15 до 30 лет, и в течение жизни могут меняться в виде периодических рецидивов (обострений) и ремиссий.
В более тяжелых случаях на коже появляются темные корки, слегка жирные пятна, которые могут издавать сильный запах. Эти пятна, также известные как кератотические папулы , фолликулярный кератоз или фолликулярный дискератоз, чаще всего появляются на руках, груди, спине и ногах. [ 4 ]
ДД изначально изучали дерматологи. Однако недавние исследования показывают, что ДД оказывает воздействие на весь организм, включая когнитивные (обучаемые и интеллектуальные) дефициты, а также проблемы психического здоровья, особенно депрессию.
Диагностика и симптомы
[ редактировать ]
Диагноз болезни Дарье часто ставится на основании внешнего вида кожи и ногтей, семейного анамнеза и/или генетического тестирования на мутацию гена ATP2A2. Однако многим людям диагноз так и не ставится из-за слабости симптомов. Легкие случаи клинически проявляются в виде незначительной сыпи (без запаха), которая может усугубляться под воздействием тепла, влажности, стресса и солнечного света.
Клинические симптомы заболевания: [ нужна ссылка ]
- Ломкие или плохо сформированные ногти с вертикальными полосками (в отличие от обкусывания ногтей). Деформированные ногти часто имеют V-образные зазубрины по краю ногтя.
- Сыпь, покрывающая многие участки тела, иногда с мокнутием. В тяжелых случаях это часто сопровождается неприятным запахом. Сыпь может усугубляться под воздействием тепла, влажности и воздействия солнечных лучей.
- Себорейные участки . Области, где выделяется избыток масла и кожного сала. Кожа в целом жирная или чешуйчатая либо в центральной части груди и на спине, либо в складках кожи.
- Болезненность кожи и зуд ( зуд ).
Другие менее распространенные или менее заметные симптомы: [ 6 ]
- Верруциформный акрокератоз . Акрокератоз (АКВ) характеризуется наличием нескольких небольших бородавок с плоской вершиной, которые выстилают кожу, как правило, на руках и ногах. [ 7 ]
- Гипермеланотическая макула. Темные пятна на коже, содержащие избыток пигмента.
- Подногтевые гиперкератотические фрагменты. Утолщенная кожа, часто обесцвеченная, под ногтями, на руках или ногах.
Эпидемиология и психическое здоровье
[ редактировать ]Распространенность ДД во всем мире оценивается в пределах от 1:30 000 до 1:100 000. Тематические исследования показали, что оценочная распространенность по странам составляет 3,8:100 000 в Словении. [ 8 ] 1:36 000 на северо-востоке Англии, [ 9 ] 1:30 000 в Шотландии, [ 10 ] и 1:100 000 в Дании. [ 11 ]
ДД наблюдается как у мужчин, так и у женщин в равной степени. Симптомы обычно возникают в возрасте от 15 до 30 лет и варьируются в течение жизни в виде рецидива и ремиссии, в частности, обострений, которые необходимо лечить. ДД передается по наследству (генетически) и, в частности, может быть прослежен в семейных группах в определенных географических местах.
Болезнь Дарье является неинфекционным заболеванием, но вторичные инфекции, вызванные бактериями и вирусами, могут передаваться другим людям.
Первоначально ДД был идентифицирован и изучен дерматологами (кожниками) как чисто кожное заболевание. Однако недавние исследования показывают, что ДД оказывает воздействие на весь организм, включая проблемы с когнитивным и психическим здоровьем. [ 12 ]
Исследование 100 британцев с диагнозом болезни Дарье показало, что у больных наблюдается повышенная частота нервно-психических заболеваний. У них был высокий уровень в течение жизни расстройств настроения (50%), включая депрессию (30%), биполярное расстройство (4%), суицидальные мысли (31%) и попытки самоубийства (13%). [ 12 ]
Шведское исследование, в котором приняли участие 770 человек с ДД, показало шестикратный риск получения диагноза умственной отсталости по сравнению с аналогичным контрольным населением Швеции. [ 13 ]
Исследование 76 пациентов с ДД показало, что 41% сообщили о трудностях в обучении, особенно о трудностях с чтением, а 74% сообщили о семейном анамнезе нарушений обучаемости. [ 14 ] Полный спектр трудностей в обучении неизвестен.
Этиология и генетика
[ редактировать ]Изменения кожи при болезни Дарье связаны с дефицитом витамина А, вызванным генетическими мутациями. На коже наблюдается фолликулярный дискератоз (перерождение кожи в волосяные фолликулы), что проявляется как гиповитаминоз А (системный дефицит витамина А). [ 15 ] Кожные реакции вызваны аномалиями в комплексе десмосом-кератиновых нитей, приводящими к нарушению клеточной адгезии. [ 16 ] [ 5 ]
Мутации единственном гене ATP2A2 в являются основной причиной развития болезни Дарье. Это аутосомно- доминантное заболевание, то есть, если у одного из родителей есть ДД, вероятность того, что ребенок унаследует ДД, составляет 50%. [ а ]
Подтипы болезни Дарье
[ редактировать ]
Предварительно предложены подтипы ДД. Большое количество мутантных аллелей ATP2A2 было идентифицировано в связи с болезнью Дарье. Одно исследование 19 семей и 6 спорадических случаев выявило 24 специфические новые мутации, связанные с симптомами ДД. В этом исследовании сообщалось о слабой, несовершенной корреляции между тяжестью мутаций ATP2A2 и тяжестью заболевания. В этом исследовании также сообщалось о значительной вариабельности тяжести заболевания между членами одной семьи, несущими одну и ту же мутацию, что позволяет предположить, что генетические модификаторы способствуют фенотипической пенетрантности определенных мутаций. [ 20 ]
Одним из подтипов является линейная болезнь Дарье . Эти случаи являются результатом соматических мутаций ATP2A2 в эпидермальных стволовых клетках. Такие люди демонстрируют фенотипический мозаицизм, при котором фенотип Дарье влияет только на подмножество эпидермальной ткани, возникающей из мутировавших клеток-предшественников. Соматические мутации не наследуются потомством таких особей. [ 21 ]
Уход
[ редактировать ]В двух недавних обзорах медицинской литературы оценивались стратегии лечения ДД. Ведение и лечение болезни Дарье зависит от тяжести представленных клинических симптомов. Легкие симптомы часто лечат увлажняющими кремами, а более серьезные симптомы - ретинолом для местного и перорального применения или другими лекарствами (пероральные препараты имеют более высокую эффективность, чем эквиваленты для местного применения), а также медицинскими процедурами. [ 22 ] [ 23 ]
Во многих легких случаях ДД можно контролировать, избегая чрезмерного потоотделения и использования непроницаемой и абразивной одежды (вызывающей контактный дерматит), мытья соленой водой и осторожного трения марлевым тампоном. Это дополняется увлажняющими лосьонами и солнцезащитными кремами местного действия. Большинство пациентов с болезнью Дарье могут жить нормальной здоровой жизнью.
В более тяжелых случаях ДД назначают препараты местного и перорального применения, в частности ретиноиды. Госпитализация может потребоваться лицам с серьезными заболеваниями, у которых наблюдаются частые рецидивы и ремиссии, а также тяжелые инфекции.
Быстрое разрешение симптомов сыпи может быть осложнено повышенной уязвимостью пораженных поверхностей кожи к вторичным бактериальным или вирусным инфекциям. Чрезмерный бактериальный рост может вызвать запах. Основной бактерией является эпидермальный золотистый стафилококк . Основными вирусами являются вирус папилломы человека (ВПЧ) и вирус простого герпеса (ВПГ). Инфекции лечат антибиотиками (от бактерий) и противовирусными препаратами (от вирусов). [ нужна ссылка ]
Лечение, имеющее научно обоснованную поддержку (хотя и не для всех проходящих лечение), можно разделить на несколько групп. [ 22 ] Поскольку ДД является продуктом системного дефицита витамина А, ретиноиды , химические соединения (молекулы), которые являются формами витамина А часто рекомендуются (или родственными ему). Кислотные соединения витамина А часто предпочитаются как менее токсичные, чем сам витамин А. [ 15 ]
1. Местные препараты : Ретиноиды ( Адапален , Третиноин , Изотретиноин, Тазаротен гель ). Местные ретиноиды помогают уменьшить гиперкератоз. Они действуют, заставляя клетки кожи в верхних слоях отмирать и отслаиваться.
- Аналоги витамина А (Кальциптриол, Такалитол).
2. Другие препараты местного применения .
- 5-фторурацил, химиотерапевтический агент.
- Бензоялпероксид 5% гель. Обладает антибактериальным действием и удаляет омертвевшую кожу, однако частое использование может вызвать раздражение кожи и другие побочные эффекты, а также обесцвечивание волос и одежды. [ нужна ссылка ]
- Топические кортикостероиды . [ нужна ссылка ]
3. Пероральные препараты : ретиноиды (ацитретин, изотретиноин). Если симптомы тяжелые, было доказано, что пероральные ретиноиды очень эффективны. Однако при длительном применении может возникнуть множество неблагоприятных (а иногда и серьезных) побочных эффектов. [ 22 ]
- Системные аналоги витамина А.
4. Медицинские процедуры : хирургическое иссечение и дермабразия, лазерные процедуры, лучевые процедуры (гренц, рентген, радиология).
- Дермабразия. Удаление верхнего слоя кожи для разглаживания и стимуляции нового роста кожи. [ 24 ]
- Электрохирургия . Используется для остановки кровотечения и удаления аномальных новообразований кожи.
Группы поддержки
[ редактировать ]Дополнительную информацию о болезни Дарье и информационно-пропагандистскую работу предоставляют группы поддержки.
- FIRST Skin Foundation (Фонд по ихтиозу и связанным с ним кожным заболеваниям, Кольмар, Пенсильвания). [ 25 ] Ихтиоз относится к группе кожных заболеваний, характеризующихся сухой, шелушащейся или утолщенной кожей (в основном наследственных, включая ДД).
История
[ редактировать ]Болезнь Дарье впервые описал французский дерматолог Фердинанд-Жан Дарье в журнале Annales de dermatologie et de syphilographie . [ 26 ] Дарье был уважаемым дерматологом того времени и возглавлял медицинское отделение больницы Сен-Луи. Дарье был одним из первых сторонников гистопатологии или исследования образцов больного мяса под микроскопом для определения причины болезней. Используя эту технику, он смог раскрыть происхождение болезни Дарье и множества других, также носящих его имя. [ 27 ]
Джеймс Кларк Уайт , дерматолог Гарвардской медицинской школы, независимо охарактеризовал и опубликовал свои наблюдения по этому дерматологическому заболеванию в том же году, что и Дарье (1889), поэтому ДД иногда называют болезнью Дарье-Уайта. [ 28 ]
Судебное дело
[ редактировать ]В Сингапуре мужчина избежал смертной казни за убийство в результате болезни Дарье. Онг Тенг Сью , 27-летний малайзийский забойщик кур, был обвинен в убийстве 82-летней наркоманки Нг Джи Се в декабре 1995 года. [ 29 ] [ 30 ] Онг был приговорен к смертной казни в августе 1996 года после того, как суд первой инстанции признал его виновным в убийстве. [ 31 ] и пока он обжаловал свой приговор, Онг был госпитализирован в сентябре 1996 года из-за вспышки болезни Дарье, которая ранее не была диагностирована. После того, как его адвокат обнаружил, что заболевание имеет причинно-следственную связь с психическими расстройствами, эти новые доказательства позволили Онгу успешно подать заявление о повторном судебном разбирательстве. [ 32 ] Суд принял новые доказательства и то, что Онг страдал от ограниченной ответственности в результате болезни Дарье, и поэтому он был признан виновным в менее серьезном преступлении, а именно непредумышленное убийство, и был повторно приговорен к пожизненному заключению . [ 33 ] [ 34 ]
См. также
[ редактировать ]- Линейная болезнь Дарье
- Список кожных заболеваний
- Симптом Дарье
- Семейные диссеминированные комедоны без дискератоза
Примечания
[ редактировать ]- ^ Ген ATP2A2 кодирует белок SERCA2, который представляет собой кальциевый насос, локализованный на мембранах эндоплазматической сети (ER) почти во всех клетках и саркоплазматической сети (SR) в мышечных клетках. ЭР — это место, где начинается процессинг и транспорт белков, предназначенных для секреции. SR — это специализированная форма ЭР, обнаруженная в мышечных клетках , которая связывает кальций , регулируемый отток которого в цитозоль стимулирует сокращение мышечных волокон. Кальций действует как вторичный мессенджер во многих путях передачи клеточных сигналов. SERCA 2 необходим для передачи сигналов Ca2+ в клетках путем удаления почти всех ионов Ca2+ из цитоплазмы и хранения их в компартментах ER/SR. [ 17 ] [ 18 ] [ 16 ] [ 19 ]
Болезнь Дарье имеет аутосомно-доминантный тип наследования . Мутация аутосомно - наследуется по доминантному типу. Это означает, что для проявления признака необходимо мутировать только один аллель. Это также означает, что человек, рожденный от одного из родителей с ДД, имеет 50% вероятность унаследовать мутантный аллель и заболеть заболеванием. Мутации потери функции обычно демонстрируют рецессивное наследование, в то время как усиление функции или гиперактивная функция белков характерны для доминантных мутаций. Наблюдение, что только одного мутировавшего аллеля SERCA2 достаточно для возникновения клинических симптомов, позволяет предположить, что правильная « дозировка гена » необходима для поддержания гомеостаза Ca2+ в клетках. [ 18 ] потери функции Это означает, что для правильного функционирования клеток необходимы две копии ATP2A2 дикого типа, что обеспечивает логическую основу для доминантных фенотипов, возникающих из-за аллелей . Большинство мутаций ATP2A2 являются мутациями гаплонедостаточности , что означает, что наличие только одной функциональной копии функционального гена приводит к снижению уровня экспрессии белка, которого недостаточно для функции дикого типа, позволяющей производить достаточное количество закодированного белка для правильного функционирования клетки. Однако существует значительная вариабельность тяжести заболевания в том, как проявляются мутации, даже внутри семей, в которых есть одна и та же мутация. В настоящее время в текущих исследованиях неясно, почему снижение экспрессии/активности SERCA2 вызывает клинические симптомы, ограниченные эпидермисом . Одна из гипотез заключается в том, что другие типы клеток экспрессируют дополнительные «резервные» Ca2+-насосы, которые могут компенсировать снижение функции или экспрессии белка SERCA2, в то время как клетки кожи полагаются исключительно на ген SERCA2 для секвестрации кальция, то есть только на них влияет его снижение экспрессии. [ 16 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис Сент-Луис, Миссури: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (6-е изд.). МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Кожные заболевания Эндрюса: клиническая дерматология (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Сегал, В.Н.; Шривастава, Г. (2005). «Болезнь Дарье (Дарье-Уайта)/фолликулярный кератоз». Международный журнал дерматологии . 44 (3): 184–192. дои : 10.1111/j.1365-4632.2004.02408.x . ПМИД 15807723 . S2CID 45303870 .
- ^ Jump up to: а б с «Болезнь Дарье, Новая Зеландия» . ДермНет . Проверено 7 мая 2020 г.
- ^ «Болезнь Дарье | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 8 мая 2020 г.
- ^ Уильямс, генеральный менеджер; Линкольн, М. (1 мая 2023 г.). «Акрокератоз Верруциформный Хопфа». Верруциформный акрокератоз Хопфа (Интернет StatPearls) . СтатПерлз. ПМИД 30725935 .
- ^ Годич А., Милькович Дж., Кански А., Видмар Г. (июнь 2005 г.). «Эпидемиология болезни Дарье в Словении». Акта Дерматовенерол Альп Панноника Адриат . 14 (2): 43–8. ПМИД 16001099 .
- ^ Манро CS (август 1992 г.). «Фенотип болезни Дарье: пенетрантность и экспрессивность у взрослых и детей». Бр. Дж. Дерматол . 127 (2): 126–30. дои : 10.1111/j.1365-2133.1992.tb08044.x . ПМИД 1390140 . S2CID 2911858 .
- ^ Тавадия С., Мортимер Э., Манро К.С. (январь 2002 г.). «Генетическая эпидемиология болезни Дарье: популяционное исследование на западе Шотландии». Бр. Дж. Дерматол . 146 (1): 107–9. дои : 10.1046/j.1365-2133.2002.04559.x . ПМИД 11841374 . S2CID 42621572 .
- ^ Бердж С.М., Уилкинсон JD (июль 1992 г.). «Болезнь Дарье-Уайта: обзор клинических особенностей у 163 пациентов». Дж. Ам. акад. Дерматол . 27 (1): 40–50. дои : 10.1016/0190-9622(92)70154-8 . ПМИД 1619075 .
- ^ Jump up to: а б Гордон-Смит К., Джонс Л.А., Бердж С.М., Манро К.С., Тавадия С., Крэддок Н. (сентябрь 2010 г.). «Нейропсихиатрический фенотип при болезни Дарье». Бр. Дж. Дерматол . 163 (3): 515–22. дои : 10.1111/j.1365-2133.2010.09834.x . ПМИД 20456342 . S2CID 22856369 .
- ^ Седерлоф М., Карлссон Р. и др. (июль 2015 г.). «Умственная отсталость и когнитивные способности при болезни Дарье: общенациональное исследование Швеции». Бр. Дж. Дерматол . 173 (1): 155–8. дои : 10.1111/bjd.13740 . ПМИД 25704118 .
- ^ Додюк-Гад М., Лернер З. и др. (2014). «Нарушение обучаемости у пациентов с болезнью Дарье». Дж. Эур. акад. Дермат. Венер . 28 (3): 314–319. дои : 10.1111/jdv.12103 . ПМИД 23410204 .
- ^ Jump up to: а б Гюнтер, С. (1975), «Витамин А-кислота при болезни Дарье», Acta Derm Venereol Suppl (Stockh) , 74 : 146–151, PMID 1062882
- ^ Jump up to: а б с Справочник, Дом генетики. «Болезнь Дарье» . Домашний справочник по генетике . Проверено 8 мая 2020 г.
- ^ Монк, Сара; Сакунтабхай, Анавадж; Картер, Саймон А.; Брайс, Стивен Д.; Кокс, Роджер; Харрингтон, Луиза; Леви, Элейн; Руис-Перес, Виктор Л.; Кацантони, Элени; Кодвавала, Ахмер; Манро, Колин С. (апрель 1998 г.). «Уточненное генетическое картирование локуса Дарье с областью <1 см хромосомы 12q24.1 и построение полной искусственной хромосомы P1 высокого разрешения / бактериального искусственного хромосомного контига критической области» . Американский журнал генетики человека . 62 (4): 890–903. дои : 10.1086/301794 . ISSN 0002-9297 . ПМК 1377034 . ПМИД 9529352 .
- ^ Jump up to: а б Фоджа, Люси; Овнанян, Ален (2004). «Нарушения кальциевой помпы кожи» . Американский журнал медицинской генетики, часть C: Семинары по медицинской генетике (на французском языке). 131С (1): 20–31. дои : 10.1002/ajmg.c.30031 . ISSN 1552-4876 . ПМИД 15468148 . S2CID 675895 .
- ^ Сакунтабхай, Анавадж; Руис-Перес, Виктор; Картер, Саймон; Якобсен, Ник; Бердж, Сьюзен; Монк, Сара; Смит, Мелани; Манро, Колин С.; О'Донован, Майкл; Крэддок, Ник; Кучерлапати, Раджу (март 1999 г.). «Мутации в ATP2A2, кодирующем насос Ca 2+, вызывают болезнь Дарье» . Природная генетика . 21 (3): 271–277. дои : 10.1038/6784 . ISSN 1546-1718 . ПМИД 10080178 . S2CID 38684482 .
- ^ Руис-Перес, Виктор Л.; Картер, Саймон А.; Хили, Юджин; Тодд, Кэрол; Рис, Джонатан Л.; Стейлен, Питер М.; Кармайкл, Эндрю Дж.; Льюис, Хелен М.; Холь, Д.; Итин, Питер; Валквист, Андерс (1 сентября 1999 г.). «Мутации ATP2A2 при болезни Дарье: варианты кожных фенотипов связаны с миссенс-мутациями, но нейропсихиатрические особенности не зависят от класса мутации» . Молекулярная генетика человека . 8 (9): 1621–1630. дои : 10.1093/hmg/8.9.1621 . ISSN 0964-6906 . ПМИД 10441324 .
- ^ Сакунтабхай, Анавадж; Дхитават, Джиттима; Овнанян, Ален; Бердж, Сьюзен (декабрь 2000 г.). «Мозаицизм мутаций ATP2A2 вызывает сегментарную болезнь Дарье» . Журнал исследовательской дерматологии . 115 (6): 1144–1147. дои : 10.1046/j.1523-1747.2000.00182.x . ISSN 0022-202X . ПМИД 11121153 .
- ^ Jump up to: а б с Ханна Н., Лам М., Флеминг П., Линд К.В. (май – июнь 2022 г.). «Терапевтические возможности лечения болезни Дарье: комплексный обзор литературы» . Дж. Кутан. Мед. Сург . 26 (3): 280–290. дои : 10.1177/12034754211058405 . ПМЦ 9125141 . ПМИД 34841914 .
- ^ Хабер Р.М., Диб Н.Г. (январь – февраль 2021 г.). «Лечение болезни Дарье: обзор литературы и обновленная информация» . Индийский Дж. Дерматол. Венереол. Лепрол . 87 (1): 14–21. дои : 10.25259/IJDVL_963_19 . ПМИД 33580925 .
- ^ «Дермабразия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 8 мая 2020 г.
- ^ Фонд FIRST Skin
- ^ Крисси, Джон Торн; Пэриш, Лоуренс К.; Голубар, Карл (2013). «Французская дерматология конца девятнадцатого века» . Исторический атлас дерматологии и дерматологов . ЦРК Пресс. п. 75. ИСБН 978-1-84184-864-8 .
- ^ Кадоган, доктор Майк (01 марта 2019 г.). «Фердинанд-Жан Дарье • ЛИТФЛ» . Жизнь в быстром темпе • ЛИТФЛ • Медицинский блог . Проверено 8 мая 2020 г.
- ^ «Фолликулярный кератоз (болезнь Дарье): предпосылки, патофизиология, эпидемиология» . Медскейп . 01.10.2020.
- ^ — Его убили? . Новая газета . 29 декабря 1995 г.
- ^ «Куриный забойщик обвинен в убийстве» . «Стрейтс Таймс» . 4 января 1996 г.
- ^ «Мужчина получил смерть за убийство 82-летнего наркомана» . «Стрейтс Таймс» . 13 августа 1996 г.
- ^ «Кожная болезнь человека привела к тому, что он убил наркомана?» . «Стрейтс Таймс» . 24 февраля 1998 г.
- ^ «Кожные заболевания могут спасти жизнь человеку» . «Стрейтс Таймс» . 18 апреля 1998 г.
- ^ «Кожная болезнь спасает шею человека» . «Стрейтс Таймс» . 28 мая 1998 г.
Источники
[ редактировать ]- КАРДОЗО, Камила Лопес; Фрейтас, Патрисия; Тавейра, Луис Антониу де Ассис; Консоларо, Альберто (2006). «Болезнь Дарье: описание случая с проявлениями в ротовой полости» (PDF) . Оральная медицина Патология полости рта и хирургия полости рта . 11 (Е404-6): Е404-6. eISSN 1698-6946 . ПМИД 16878056 .
| Базы данных органов управления : Национальные |
|---|