Синдром Мелькерссона-Розенталя
| Синдром Мелькерссона-Розенталя | |
|---|---|
| Другие имена | МРО, синдром Мишера-Мелькерссона-Розенталя [ 1 ] |
 | |
| Это состояние наследуется по аутосомно-доминантному типу. | |
| Специальность | Неврология  |
Синдром Мелькерссона-Розенталя — редкое неврологическое заболевание , характеризующееся повторяющимся параличом лицевого нерва , отеком лица и губ (обычно верхней губы: гранулематозный хейлит) и развитием складок и борозд на языке (трещины на языке) . [ 2 ] : 799 Начало – в детстве или раннем подростковом возрасте. После повторных приступов (промежутками от нескольких дней до нескольких лет) отек может сохраняться и увеличиваться, в конечном итоге становясь постоянным. [ 3 ] Губа может стать твердой, потрескавшейся и покрытой трещинами красновато-коричневого цвета. Причина синдрома Мелькерссона-Розенталя неизвестна, но может иметь место генетическая предрасположенность. Было отмечено, что оно особенно распространено среди некоторых этнических групп в Боливии. Это может быть симптомом болезни Крона или саркоидоза . [ нужна ссылка ] Во всем мире зарегистрировано около 400 случаев.
Причина
[ редактировать ]Не путать с синдромом Розенталя, также известным как гемофилия С, который вызван дефицитом фактора свертывания крови XI. Установлена только генетическая причинно-следственная связь, поскольку она связана с близнецами и членами семьи. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз в основном основывается на клинических особенностях. Однако биопсия оказалась полезной для диагностики, а также для дифференциации различных типов заболевания. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Лечение симптоматическое и может включать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и кортикостероиды для уменьшения отека, антибиотики и иммунодепрессанты . Хирургическое вмешательство может быть показано для снятия давления на лицевые нервы и уменьшения отека, но его эффективность сомнительна. Также могут быть назначены массаж и электростимуляция. [ нужна ссылка ]
Прогноз
[ редактировать ]Синдром Мелькерссона-Розенталя может периодически рецидивировать после первого появления. Это может стать хроническим заболеванием. Последующее наблюдение должно исключить развитие болезни Крона или саркоидоза. [ нужна ссылка ]
Эпоним
[ редактировать ]Заболевание названо в честь Эрнста Мелькерссона и Курта Розенталя . [ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]
Исследовать
[ редактировать ]NINDS поддерживает исследования неврологических расстройств, таких как синдром Мелькерссона-Розенталя. Большая часть этих исследований направлена на расширение знаний об этих расстройствах и поиск способов их лечения, предотвращения и, в конечном итоге, излечения. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ И В. «Гранулематозный хейлит» . Новозеландский траст DermNet.
- ^ Джеймс, Уильям Д.; Бергер, Тимоти Г.; и др. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. ISBN 978-0-7216-2921-6 .
- ^ Бакши СС. Синдром Мелькерссона-Розенталя. J Allergy Clin Immunol Pract. 2017, март – апрель;5(2):471-472. дои: 10.1016/j.jaip.2016.09.034
- ^ Synd/9 в Who Named It?
- ^ Мелькерссон, Э. (1928). «Случай рецидивирующего паралича лицевого нерва, связанного с ангионевротическим отеком». Гигиена . 90 . Стокгольм: 737–741.
- ^ Розенталь, К. (1931). «Клинико-наследственный биологический вклад в конституциональную патологию. Частое возникновение паралича лицевого нерва, ангионевротического отека лица и складчатого языка в семьях с артритом». Журнал для всей неврологии и психиатрии . 131 : 475-501. дои : 10.1007/bf02865984 . S2CID 70544781 .
- Исходная версия этой статьи была взята из общедоступного источника синдрома Мелькерссона-Розенталя на сайте nih.gov.