Несовершенный дентиногенез
| Несовершенный дентиногенез | |
|---|---|
 | |
| Устные фотографии человека с несовершенным дентиногенезом. | |
| Специальность | Стоматология  |
Несовершенный дентиногенез ( НД ) – генетическое нарушение развития зубов . Он наследуется по аутосомно-доминантному типу в результате мутаций на хромосоме 4q21 гена сиалофосфопротеина дентина (DSPP). [1] [2] [3] [4] [5] Это один из наиболее часто встречающихся аутосомно-доминантных признаков у человека. [6] Несовершенный дентиногенез поражает примерно 1 из 6000–8000 человек. [7]
Это состояние может привести зубов к обесцвечиванию (чаще всего сине-серого или желто-коричневого цвета) и полупрозрачности, придающей зубам опалесцирующий блеск. [2] [3] [8] [5] [9] Зубы также слабее, чем обычно, что делает их склонными к быстрому изнашиванию, поломке и потере. [2] [3] [4] [5] [8] Эти проблемы могут затронуть только молочные (первичные/временные) зубы или как молочные, так и взрослые (постоянные) зубы, причем молочные зубы обычно поражаются более серьезно. [5] [8]
Хотя генетические факторы являются основной причиной заболевания, любое нарушение окружающей среды или системы, препятствующее кальцификации или метаболизму кальция, также может привести к аномальному развитию дентина.
Классификация
[ редактировать ]Классификация щитов (1973)
[ редактировать ]Это наиболее широко используемая классификация несовершенного дентиногенеза, которая подразделяет это состояние на 3 типа:
Тип I
[ редактировать ]DI, связанный с несовершенным остеогенезом (OI) . [2] [5] [10] Тип ДН со сходными зубными аномалиями обычно является аутосомно-доминантным признаком с переменной экспрессивностью, но может быть рецессивным, если связанный с ним несовершенный остеогенез имеет рецессивный тип. [11]
Недавние генетические исследования показали, что мутации в генах, кодирующих белки коллагена 1-го типа , COL1A1 и COL1A2 , связаны с этим типом ДИ. [2] [8]
Не у всех людей с ОИ наблюдается несовершенный дентиногенез, а распространенность ДН варьируется в зависимости от подтипа ОИ:
- Более высокая распространенность ДН среди лиц с НО III и IV типа - 43-82% и 37-100% соответственно.
- Более низкая распространенность ДН среди лиц с ОИ I типа на 8-40%
- По другим подтипам ОИ данные отсутствуют. [5] [10]
Тип II
[ редактировать ]ДИ не связан с ОИ. Встречается у людей без других наследственных заболеваний (т.е. несовершенного остеогенеза ). Это аутосомно-доминантный признак. В нескольких семьях со II типом помимо стоматологических аномалий наблюдается прогрессирующая потеря слуха. Также называется наследственным опалесцирующим дентином. [12]
Тип III
[ редактировать ]Изолят брендивина. Этот тип редок и встречается только в изолированных популяциях в Мэриленде, США. [3] [13] [14] Подобно ДИ типа II, этот тип также не связан с ОИ. [2] Его преобладающей характеристикой являются колоколообразные коронки, особенно в постоянном прикусе. В отличие от типов I и II, он поражает зубы раковидной формы и множественное обнажение пульпы. [12]
Мутации в гене, кодирующем сиалофосфопротеин дентина (DSPP), связаны с DI типа II и III. DSPP представляет собой полипептид, дающий начало трем белкам; сиалопротеин дентина (DSP), гликопротеин дентина (DGP) и фосфопротеин дентина (DPP). Считается, что белок DPP способствует образованию и росту кристаллов гидроксиапатита , основного кристалла, который широко распространен в минерализованном дентине и эмали . Функция белков DGP и DSP недостаточно изучена. [2] [3] [4]
Генетические исследования показали, что II и III типы могут быть одним и тем же подтипом несовершенного дентиногенеза, различаясь лишь степенью тяжести. [4]
де Ла Дюр-Молла, Форунер и Бердал (2015)
[ редактировать ]де Ла Дюр-Молла, Форунер и Бердал (2015) предложили новую классификацию, которая заменит Классификацию Щита (1973). Эта новая классификация призвана преодолеть недостатки своей предшественницы, главным образом, клинические трудности использования классификации Shield из-за частичного совпадения признаков и симптомов между подтипами. [3]
В этой классификации авторы предлагают объединить заболевания DSPP ( сиалофосфопротеин дентина ), то есть несовершенный дентиногенез и дисплазию дентина, под общим названием «несовершенный дентиногенез», а подтипы определять в зависимости от тяжести состояния. Есть несколько исключений:
- Шилдса Дисплазия дентина типа I — это состояние уникально тем, что оно влияет только на развитие корней и в новой классификации называется отдельно «радикулярная дисплазия дентина».
- Несовершенный дентиногенез Шилдса, тип I - этот подтип не признан в этой новой классификации, поскольку авторы считают его другим заболеванием, поскольку это синдром . несовершенного остеогенеза [3]
Легкий тип
[ редактировать ]Молочные (молочные) зубы поражаются умеренно.
Постоянные (взрослые) зубы не обесцвечены или изменение цвета незначительное (серого цвета). незначительная или нулевая стираемость Заметна (износ зубов). Коронка зубов может быть выпуклой и заметно суженной на цементно-эмалевой границе (ЦЭГ) .
Рентгенологически – частичная облитерация пульпы , имеющая вид «чертополоха». [3]
Умеренный тип
[ редактировать ]Зубы умеренно обесцвечены (синие, серые или янтарно-опалесцирующие). Большее истощение становится очевидным при уменьшении высоты кроны. Коронки могут выглядеть выпуклыми с выраженным сужением в ЦЭГ.
Рентгенологически пульпа имеет небольшие размеры или полностью облитерирована. Корни кажутся тоньше и короче, чем в среднем. Возможна периапикальная патология. [3]
Тяжелый тип
[ редактировать ]Зубы заметно обесцвечены (коричнево-опалесцирующие). Коронки очень короткие из-за сильного истирания. Коронки могут выглядеть выпуклыми с выраженным сужением в ЦЭГ.
Рентгенологически пульпа выглядит большой, а слой дентина тонким («зубы в панцире», как описано в разделе «Презентация»). Корни тонкие и короткие. Могут быть множественные периапикальные патологии. [3]
Радикулярная дисплазия дентина
[ редактировать ]Этот подтип используется вместо дисплазии дентина Шилдса I типа, при которой поражаются только корни зубов.
Поражаются как молочные, так и постоянные зубы.
Клинически зубы выглядят нормальными. Рентгенологически корни короче, сросшиеся, имеют закругленную вершину. [3]
Презентация
[ редактировать ]Клиническая картина
[ редактировать ]Клинические особенности включают в себя:
- Изменение цвета зубов – зубы могут быть янтарными, коричневыми, синими или опаловыми.
- Выпуклая форма коронки зуба из-за сужения шейки матки.
- Износ зубов /некариозная потеря поверхности зубов (NCTSL) – из-за плохо минерализованного дентина эмаль зуба не имеет опоры и впоследствии срезается или отслаивается под действием прикусывающей силы. При этом обнажается расположенный под ним слабоминерализованный дентин, который менее устойчив к износу. особенности истирания и истирания . Поэтому могут проявиться
- Уменьшение окклюзионного вертикального размера (OVD) – вторично по отношению к износу зубов/NCTSL. Снижение ОВД может привести к черепно-лицевой дисгнатии, плохой эстетике зубов, нарушениям жевания, глотания, речи и приема пищи. [2] [3] [4] [5] [8]
Молочные (молочные) зубы обычно поражаются сильнее, чем взрослые (постоянные) зубы. [3] [5] [8]
Эмаль обычно теряется рано, поскольку она склонна к истиранию из-за потери зубчатости на дентино-эмалевом соединении (DEJ). Было высказано предположение, что зубчатая обработка полезна для механических свойств зубов, поскольку укрепляет связь между эмалью и дентином. [15] Однако зубы не более восприимчивы к кариесу, чем нормальные.
Заболевания пародонта, или заболевания десен, часто встречаются у людей с несовершенным дентиногенезом, несмотря на отсутствие клинических признаков разрушения зубов (кариеса). Причина этого в настоящее время не совсем понятна. [3]
Некоторые пациенты с несовершенным дентиногенезом страдают от множественных периапикальных абсцессов , по-видимому, возникающих в результате странгуляции пульпы вследствие облитерации пульпы или обнажения пульпы из-за обширного стирания коронковой части. Им может потребоваться апикальная операция, чтобы спасти пораженные зубы. [12]
Обратите внимание, что, хотя обнажение дентина является частым клиническим признаком, у людей с несовершенным дентиногенезом обычно не возникает чувствительности зубов , поскольку обнаженный дентин обычно склерозирован (затвердеет), поэтому выглядит стеклянным/блестящим. [2]
Рентгенологическая презентация
[ редактировать ]Рентгенологические особенности включают в себя:
- Луковицеобразная форма коронки зуба с выраженным сужением шейки матки.
- Мелкая пульпа или полная облитерация пульпы
- Маленький или облитерированный корневой канал
- Наличие пульповых камней
- Узкие и маленькие корни
- Периапикальная рентгенопрозрачность без каких-либо признаков клинической патологии, такой как разрушение зубов (кариес зубов) [2] [3] [5] [14]
Представление подтипа несовершенного дентиногенеза
[ редактировать ]Клинические и рентгенологические особенности можно разделить на подтипы несовершенного дентиногенеза (см. Классификацию Шилда в разделе «Классификация»):
Тип I
[ редактировать ]Клинически как детские (первичные), так и взрослые (постоянные) зубы часто кажутся янтарными, полупрозрачными и имеют признаки сильного истертости . Молочные зубы имеют более заметный вид, поскольку у них более тонкий слой эмали, покрывающий дентин, поэтому аномальный цвет дентина более заметен. [2]
Рентгенологически пораженные зубы имеют короткие и узкие корни и облитерированную пульпу из-за гипертрофии дентина до или вскоре после прорезывания зубов . [2]
Выраженность этих признаков варьирует: в некоторых зубах наблюдается полная облитерация пульпы, в то время как в других зубах дентин выглядит нормальным и здоровым. [2]
В некоторых случаях типа I клинические проявления отсутствуют, а наблюдаются только рентгенологические отклонения. [4]
Тип II
[ редактировать ]Тип II имеет сходную клиническую и рентгенологическую картину с типом I. [16] с некоторыми отличительными чертами:
- Часто встречаются выпуклые коронки с выраженным сужением шейки матки.
- Поражены все зубы во рту, при этом серьезные аномалии наблюдаются как у молочных (первичных), так и у взрослых (постоянных) зубов. В отличие от типа I, где презентация более вариативна.
- Редко у людей наблюдается нейросенсорная потеря слуха . Предполагается, что эта потеря слуха является вторичным признаком истощения слуха ; этот тип стирания зубов может вызвать чрезмерное смыкание челюстей с последующими изменениями формы внутреннего уха, что приводит к потере слуха. Однако истинная причина остается неизвестной. [2] [4]
Тип III
[ редактировать ]Для взрослых (постоянных) зубов наблюдаются сходные клинические и рентгенологические особенности с таковыми при типах I и II. Основной отличительной чертой являются «раковины зубов» — термин, используемый для описания уникального внешнего вида молочных (молочных) зубов; молочные зубы имеют множественное обнажение пульпы и рентгенологически кажутся полыми, поскольку слой дентина тонкий (гипотрофия дентина), а пульповая камера очень велика. [2] [3] [4] [14]
Гистология
[ редактировать ]Эмаль имеет правильное строение, однако имеются нарушения в строении дентина и на амело-дентинном переходе . [4] [5] К этим аномалиям относятся:
- Меньше дентинных канальцев
- Дентинные канальцы могут быть меньшего диаметра, неправильной формы, а также могут быть облитерированы.
- Аномальная морфология кристаллов апатита
- Более высокое содержание воды и коллагена в органическом компоненте дентина ( «Дентин »). более подробную информацию см. в разделе «Структура» на странице [4] [5] [8]
Диагностика
[ редактировать ]Чтобы определить, было ли это заболевание унаследовано, рекомендуется спросить, есть ли у кого-либо из членов семьи несовершенный дентиногенез. Отсутствие семейного анамнеза может указывать на то, что заболевание было приобретенным. [2]
Рекомендуется, чтобы стоматолог/медик установил, является ли данное заболевание синдромом другого наследственного заболевания, такого как:
- Несовершенный остеогенез - указывает на несовершенный дентиногенез I типа (см. Классификацию Шилда в разделе «Классификация»).
- Синдром Элерса-Данлоса
- Синдром Голдблатта
- Иммуно-костная дисплазия Шимке
- Руко-скелетно-генитальный синдром
- Остеодиспластический и примордиальный низкорослость с выраженной микродонтией.
- Опалесцентные зубы
- Безкорневые коренные зубы [2]
[Это не полный список]
Может быть полезно узнать о симптомах несовершенного остеогенеза , поскольку несовершенный дентиногенез I типа (классификация Шилда) связан с несовершенным остеогенезом. [2] Примечательная информация включает в себя:
- Перелом костей в анамнезе, вызванный минимальной травмой
- Маленький рост
- Голубая склера
- Потеря слуха [2] [5]
Общие стоматологические особенности несовершенного остеогенеза включают:
- Гиподонтия
- Олигодентия
- Тауродонтизм
- Непрорезавшиеся постоянные вторые моляры, без препятствий на пути прорезывания.
- Ретрогнатическая верхняя челюсть [10] [17] [18]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]- Гипокальцинированные формы несовершенного амелогенеза.
- Врожденная эритропоэтическая порфирия
- Состояния, которые могут вызвать раннюю потерю зубов, например, болезнь Костмана , циклическая нейтропения , синдром Чедиака-Хегаши , гистиоцитоз X , синдром Папийона-Лефевра.
- Постоянное изменение цвета зубов , вызванное приемом лекарств, таких как тетрациклины , или заболеваниями, такими как рахит. [2]
Уход
[ редактировать ]Профилактический и восстановительный уход важен, а также эстетика. Это обеспечивает сохранение вертикальной высоты лица пациента между верхними и нижними зубами при прикусе. Основа лечения является стандартной для различных типов НК, где приоритетом являются профилактика, сохранение окклюзионной высоты лица, поддержание функции и эстетические потребности. Профилактические усилия могут ограничить возникновение патологии в пульпе, что может сделать будущие эндодонтические процедуры менее сложными и с лучшими результатами.
- Проблемы связаны с лечением корневых каналов зубов, пораженных ДК, из-за облитерации пульповой камеры и корневых каналов или сужения таких пространств.
- Если показано лечение корневых каналов, его следует проводить так же, как и с любым другим зубом. [19] Дальнейшее внимание уделяется восстановлению зуба с леченым корнем, поскольку у него более слабый дентин, который может не выдержать реставрацию.
Сохранение окклюзионной высоты лица можно решить с помощью коронок из нержавеющей стали, которые рекомендуются для молочных зубов, где окклюзионная высота лица может быть значительно снижена из-за потери зубной ткани в результате истирания и эрозии эмали. [14]
В большинстве случаев для обеспечения эстетичного внешнего вида, а также для предотвращения дальнейшего истирания необходимы полнопокрывающие коронки или виниры (композитные/фарфоровые). [9] Другой вариант лечения — это бондинг, когда на ослабленную эмаль зубов наносится более светлая эмаль, и при многих процедурах такого бондинга зубы кажутся на глаз белее, но зубы внутри и под этим покрытием остаются прежними. Из-за ослабленного состояния зубов многие распространенные косметические процедуры, такие как установка брекетов и мостовидных протезов, не подходят пациентам с несовершенным дентиногенезом и могут нанести даже больший ущерб, чем ситуация, которую они призваны исправить.
Отбеливание зубов (отбеливание) противопоказано, хотя сообщается, что оно с некоторым успехом осветляет цвет зубов DI; однако, поскольку изменение цвета вызвано в первую очередь подлежащим желто-коричневым дентином, само по себе маловероятно, что это приведет к нормальному внешнему виду в случае значительного изменения цвета. [12]
Если наблюдается значительная стираемость, могут быть назначены съемные протезы, чтобы предотвратить дальнейшее стирание оставшихся зубов и сохранить окклюзионную высоту лица. [14]
Управление DI, связанным с OI
[ редактировать ]Бисфосфонаты недавно были использованы для лечения ряда заболеваний костей, включая несовершенный остеогенез. [ нужна ссылка ]
Признанным риском применения этого препарата при лечении зубов является бисфосфонат-ассоциированный остеонекроз челюсти (BRONJ). [20] [21] Возникновение этого риска связано с стоматологическими хирургическими процедурами, такими как удаление зубов.
Поэтому стоматологам следует соблюдать осторожность при проведении любых стоматологических процедур у пациентов с DI типа 1, которые могут находиться на терапии бисфосфонатами. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Битти М.Л., Ким Дж.В., Гонг С.Г., Мердок-Кинч К.А., Симмер Дж.П., Ху Дж.К. (апрель 2006 г.). «Фенотипические вариации несовершенного дентиногенеза/дисплазии дентина, связанные с 4q21» . Журнал стоматологических исследований . 85 (4): 329–333. дои : 10.1177/154405910608500409 . ПМК 2238637 . ПМИД 16567553 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т Бэррон М.Дж., Макдоннелл С.Т., Маки И., Диксон М.Дж. (ноябрь 2008 г.). «Наследственные нарушения дентина: несовершенный дентиногенез и дисплазия дентина» . Сиротский журнал редких заболеваний . 3 (1): 31. дои : 10.1186/1750-1172-3-31 . ПМК 2600777 . ПМИД 19021896 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п де Ла Дюр-Молла М., Филипп Фурнье Б., Бердал А. (апрель 2015 г.). «Изолированный несовершенный дентиногенез и дисплазия дентина: пересмотр классификации» . Европейский журнал генетики человека . 23 (4): 445–451. дои : 10.1038/ejhg.2014.159 . ПМЦ 4666581 . ПМИД 25118030 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж Солиман С., Мейер-Маркотти П., Хан Б., Халблейб К., Крастл Г. (сентябрь 2018 г.). «Лечение пациента-подростка с несовершенным дентиногенезом с использованием непрямых композитных реставраций - описание случая и обзор литературы». Журнал адгезионной стоматологии . 20 (4): 345–354. дои : 10.3290/j.jad.a40991 . ПМИД 30206577 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л Мальмгрен Б., Норгрен С. (март 2002 г.). «Дентальные аберрации у детей и подростков с несовершенным остеогенезом». Acta Odontologica Scandinavica . 60 (2): 65–71. дои : 10.1080/000163502753509446 . ПМИД 12020117 . S2CID 110970 .
- ^ Тотакура С.Р., Мах Т., Сринивасан Р., Такаги Ю., Вейс А., Джордж А. (март 2000 г.). «Неколлагеновые белки матрикса дентина участвуют в несовершенном дентиногенезе типа II (DGI-II)». Журнал стоматологических исследований . 79 (3): 835–839. дои : 10.1177/00220345000790030901 . ПМИД 10765957 . S2CID 38418321 .
- ^ Виткоп CJ (январь 1975 г.). «Наследственные дефекты дентина» . Стоматологические клиники Северной Америки . 19 (1): 25–45. дои : 10.1016/S0011-8532(22)00655-3 . ПМИД 162890 . S2CID 22518085 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Ма М.С., Наджирад М., Таки Д., Ретроувей Дж.М., Тамими Ф., Дагдевирен Д. и др. (март 2019 г.). «Распространенность и опыт кариеса у людей с несовершенным остеогенезом: перекрестное многоцентровое исследование» . Особый уход в стоматологии . 39 (2): 214–219. дои : 10.1111/scd.12368 . ПМК 6402806 . ПМИД 30758072 .
- ^ Jump up to: а б Бат-Балог М (2011). Иллюстрированная стоматологическая эмбриология, гистология и анатомия (3-е изд.). Elsevier Науки о здоровье. п. 64. ИСБН 978-0-323-29086-9 .
- ^ Jump up to: а б с Андерссон К., Даллёф Г., Линдал К., Киндмарк А., Григелиониене Г., Острем Э., Мальмгрен Б. (12 мая 2017 г.). Диварис К. (ред.). «Мутации в COL1A1 и COL1A2 и зубные аберрации у детей и подростков с несовершенным остеогенезом - ретроспективное когортное исследование» . ПЛОС ОДИН . 12 (5): e0176466. Бибкод : 2017PLoSO..1276466A . дои : 10.1371/journal.pone.0176466 . ПМК 5428910 . ПМИД 28498836 .
- ^ Нанси А. (2013). Гистология полости рта Тен Кейт: развитие, структура и функции (8-е изд.). Сент-Луис, Миссури: Эльзевир. п. 15. ISBN 978-0-323-07846-7 .
- ^ Jump up to: а б с д Руководство по стоматологическому лечению наследственных аномалий развития зубов (PDF) . Американская академия детской стоматологии. 2013.
- ^ Хут К.К., Пашос Э., Сагнер Т., Хикель Р. (сентябрь 2002 г.). «Особенности диагностики и педодонтически-ортодонтическое лечение при несовершенном дентиногенезе II типа: клинический случай». Международный журнал детской стоматологии . 12 (5): 316–321. дои : 10.1046/j.1365-263X.2002.00390.x . ПМИД 12199890 .
- ^ Jump up to: а б с д и Петтиетт М.Т., Райт Дж.Т., Троуп М. (декабрь 1998 г.). «Несовершенный дентиногенез: эндодонтические последствия. История болезни». Хирургия полости рта, оральная медицина, патология полости рта, радиология полости рта и эндодонтия . 86 (6): 733–737. дои : 10.1016/s1079-2104(98)90213-x . ПМИД 9868734 .
- ^ Симидзу Д., Мачо Г.А. (январь 2007 г.). «Функциональное значение микроструктурных деталей дентино-эмалевого соединения приматов: возможный пример экзаптации». Журнал эволюции человека . 52 (1): 103–111. дои : 10.1016/j.jhevol.2006.08.004 . ПМИД 16997355 .
- ^ Риос Д., Фалавинья А., Тенута Л., Мачадо М. (2005). «Несовершенный остеогенез и несовершенный дентиногенез: сопутствующие нарушения». Квинтэссенция Интернешнл . 36 (9): 695–701. ПМИД 16163872 .
- ^ Дженсен Б.Л., Лунд А.М. (1 июля 1997 г.). «Несовершенный остеогенез: клинические, цефалометрические и биохимические исследования НО типов I, III и IV» . Журнал черепно-лицевой генетики и биологии развития . 17 (3): 121–132. ПМИД 9338855 .
- ^ Валтимо-Сирен Дж., Колкка М., Пиннонен С., Куурила К., Кайтила И., Коверо О. (март 2005 г.). «Черепно-лицевые особенности при несовершенном остеогенезе: цефалометрическое исследование». Американский журнал медицинской генетики. Часть А. 133А (2): 142–150. дои : 10.1002/ajmg.a.30523 . ПМИД 15666304 . S2CID 23172499 .
- ^ Хенке Д.А., Фридрих Т.А., Акилино С.А. (май 1999 г.). «Окклюзионная реабилитация пациента с несовершенным дентиногенезом: клиническое сообщение». Журнал ортопедической стоматологии . 81 (5): 503–506. дои : 10.1016/s0022-3913(99)70201-5 . ПМИД 10220651 .
- ^ Ву С.Б., Хеллштейн Дж.В., Кальмар-младший (май 2006 г.). «Повествовательный [исправленный] обзор: бисфосфонаты и остеонекроз челюстей». Анналы внутренней медицины . 144 (10): 753–761. дои : 10.7326/0003-4819-144-10-200605160-00009 . ПМИД 16702591 . S2CID 53091343 .
- ^ Хосла С., Берр Д., Коли Дж., Демпстер Д.В., Эбелинг П.Р., Фельзенберг Д. и др. (октябрь 2007 г.). «Бисфосфонат-ассоциированный остеонекроз челюсти: отчет целевой группы Американского общества исследований костей и минералов» . Журнал исследований костей и минералов . 22 (10): 1479–1491. дои : 10.1359/jbmr.0707onj . ПМИД 17663640 .
В эту статью включен текст, являющийся общественным достоянием, из Национальной медицинской библиотеки США.