Синдром рыхлого анагена
| Синдром рыхлого анагена | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром рыхлых анагенных волос [1] |
 | |
| Выпадение и истончение волос на задней части головы. | |
| Произношение |
|
| Специальность | Дерматология |
| Дифференциальный диагноз | Синдром короткого анагена , очаговая алопеция , телогеновая алопеция , трихотилломания , токсический прием пищи. [2] |
| Уход | Миноксидил [3] |
| Частота | 2-2,5 случая на миллион человек, соотношение 6:1; женщины и мужчины соответственно [3] [4] |
Синдром рыхлых анагенов , также известный как синдром рыхлых анагенных волос, представляет собой заболевание волос, связанное с дерматологией . Он характеризуется легким и безболезненным отделением волос на стадии анагена от кожи головы. [5] [6] [3] Это состояние волос может быть спонтанным или генетически унаследованным . [6] [7]
Синдром рыхлого анагена преимущественно описывается у светловолосых детей, у которых волосы легко выпадают . [8] : 641 Обычно он встречается у детей младшего возраста, обычно в возрасте от 2 до 8 лет. [4] Особенно это наблюдается у детей женского пола со светлыми волосами. У женщин и мужчин волосы различаются. Существуют пробелы в знаниях о синдроме рыхлого анагена у мужчин, а соотношение заболеваемости синдромом рыхлого анагена среди женщин и мужчин составляет 6:1 соответственно. [3] [4] Синдром рыхлого анагена также может быть ошибочно диагностирован у мужчин, поскольку у мужчин традиционно короткие волосы. [2]
У пациентов с синдромом рыхлых анагенных волос обычно наблюдается истончение волос по всей коже головы или в затылочной части головы, на затылке. [7] Хотя это заболевание волос, были только сообщения о том, что это состояние также затрагивает брови пациента. Никакого заметного воздействия на другие волосы на теле, такие как брови и ресницы , не отмечено . [7] Он также не оказывает никакого воздействия на ногти , зубы и кожу . [2]
Синдром рыхлого анагена чаще наблюдается у людей со светлой кожей и не так часто встречается у людей с темной кожей. Абдель-Рауф, Эль-Дин, Авад, Ашраф, Мохаммад, Хосан, Хасан, Моэтаз, Таг и Мохаммад сообщили о популяции темнокожих людей с синдромом рыхлого анагена. [3] Ежегодно на миллион людей регистрируется примерно 2–2,5 случая синдрома выпадения анагенных волос. [4]
Причины
[ редактировать ]Основной патологической причиной синдрома рыхлого анагена является отсутствие или недостаточное количество внутренней корневой оболочки волос в стадии анагена . [9] [10] Это создает разрыв в соединении между внутренней оболочкой корня и кутикулой волоса . Обе эти особенности волос стимулируют рост волос, но из-за этого отделения рыхлые анагенные волосы не могут вырасти до большой длины. [10] Аномалии, вызванные внутренней корневой оболочкой, приводят к нарушению поддержки и закрепления анагенных волос. [9] Пациенты с синдромом рыхлых анагенных волос имеют мутации в белке кератина K6HF, который расположен в середине стержня волоса и во внутренней корневой оболочке, компаньонном слое. [11] Эти мутации объясняют фенотипические особенности синдрома рыхлого анагена.
В клетках Хаксли внутренней корневой оболочки аномальных анагенных волос происходит образование вакуолей и накопление жидкости, которое обычно не наблюдается. [9] Также наблюдаются дискератотические модификации в клетках Генле , а также в клетках кутикулы как во внутренней корневой оболочке, так и в стержне волоса. [9] В некоторых случаях стержень волоса считается тонким, а в других сообщениях о синдроме рыхлого анагена он имеет нормальную структуру. [12] Внутренняя корневая оболочка нормальных анагенных волос обычно не содержит кератина в клетках Хаксли, клетках Генле и внутренней корневой оболочке. Обычно они организованы упорядоченно и плотно уплотнены. [9]
Генетика является одним из факторов, вызывающих синдром рыхлого анагена. Было изучено, что это состояние волос наследуется аутосомно- доминантно . [9]
Диагностика
[ редактировать ]Пациенты с синдромом рыхлого анагена не сообщают о подобных аномалиях волос. [3] Синдром рыхлого анагена обычно диагностируется после физикального обследования , истории болезни и микроскопического исследования волос пациента. Некоторые пациенты посещают дерматолога для постановки диагноза и для того, чтобы отличить синдром выпадения анагенных волос от других состояний, при которых его можно ошибочно диагностировать. [7]
Тест на растяжение проводится для диагностики у пациента синдрома распущенных анагенных волос, поскольку одной из характеристик этого состояния волос является то, что волосы легко удаляются с кожи головы. [7] [10] Группа из 40-60 волос, прикрепленных к коже головы, аккуратно выдергивается. Пациенту будет поставлен диагноз «синдром рыхлого анагена», если с головы отделяется большое количество волос. Если не менее 50% удаленных волос находятся в стадии анагена, результат теста на растяжение положительный. [7] [10] Отслоение всего 4-6 волос считается нормальным исходом, поскольку примерно 10% волос на коже головы находятся в стадии телогена . Удаленные выпавшие анагенные волосы не хрупкие и имеют нормальную прочность на растяжение. [7]
На изображении электронного микроскопа распущенных анагенных волос видны такие деформации, как бороздки, завитки и гребни в стержне волоса , который состоит из кератина . При поперечном исследовании распущенных волос в анагене выявляются неровности, например, форма волос треугольная, а не овальная. [2] [6] На сканированном электронной микроскопией изображении внутренней корневой оболочки распущенных анагенных волос будут обнаружены ультраструктурные изменения. [9] Эти изменения видны в слоях Хаксли, слое Генле и кутикуле распущенных анагенных волос. [7] [9] Электронно-микроскопическое изображение внешней корневой оболочки распущенных анагенных волос покажет пороки развития и слабые связи в клетках эпителия внешней корневой оболочки. [5] Эта неравномерность внешней корневой оболочки распущенных анагенных волос считается наиболее заметным изменением при исследовании распущенных анагенных волос под электронным микроскопом. [5]
При гистопатологическом исследовании различные слои рыхлого анагенного волосяного фолликула будут демонстрировать недостаточную четкость между слоями. [2] Эта некогерентность также видна на гистологическом препарате внутренней корневой оболочки и внешней корневой оболочки . [2]
Биопсия не требуется для диагностики синдрома рыхлых анагенных волос. Биопсия покажет невоспалительную, нерубцовую алопецию. [2]
Текстура волос варьируется: в некоторых сообщениях говорится, что у пациентов с синдромом рыхлого анагена волосы грубые, ломкие и липкие. [13] Это может быть результатом деформации стержня волоса. Эти изменения в текстуре ограничивают возможность соседних распущенных анагенных волос ровно лежать на коже головы. [6] У пациента может наблюдаться истончение и выпадение волос по всей коже головы, на затылочной части головы или вокруг кожи головы нечетными, неравномерными участками. [7] [13] Выпавшие волосы при синдроме анагена на затылочной части головы можно легко завязать в узел, если ночью эти волосы движутся по подушке. [4]
Существует 3 различных типа синдрома распущенных анагенных волос. Синдром рыхлого анагена типа А – это когда волосы пациента кажутся тонкими и тонко распределенными. У пациентов с синдромом рыхлого анагена типа А наблюдается уменьшение густоты волос. [2] [3] Пациенты с диагнозом синдрома рыхлых анагенных волос типа B, как правило, имеют волосы, за которыми трудно ухаживать, и они имеют беспорядочный и непослушный вид. [2] [3] Синдром рыхлого анагена типа C – это когда волосы выпадают, но внешний вид волос выглядит нормальным. [2] [3] Синдром рыхлого анагена типа А и В чаще встречается у детей. Синдром выпадения анагенных волос типа С чаще всего наблюдается у взрослых. [2] [3] Специфического лечения для каждого типа синдрома рыхлого анагена не существует. [7] Также неизвестно, как развивается каждый тип. [7]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Синдром рыхлого анагена часто ошибочно принимают за другие заболевания кожи и волос, такие как синдром короткого анагена , очаговая алопеция , телогеновая алопеция , трихотилломания и отравление токсическими веществами . При этих состояниях появляются схожие симптомы и признаки, однако существуют разные аспекты, отличающие одно от другого.
Синдром короткого анагена и синдром рыхлого анагена похожи, поскольку оба состояния приводят к неспособности отрастить длинные волосы, и пациентам редко приходится стричься. Разница между этими двумя заболеваниями волос заключается в том, что при синдроме рыхлого анагена имеются дистрофические волосы, которые отсутствуют у пациентов с синдромом короткого анагена. [2]
У пациентов с синдромом рыхлого анагена может наблюдаться истончение волос, что также является фактором очаговой алопеции . [2] Чтобы отличить эти два состояния, если при микроскопическом исследовании кожи видны точки, волосы с коническими корнями или пушковые волосы, это приведет к диагнозу очаговой алопеции, а не синдрома рыхлой анагена. [2]
Выпадение волос может привести к другим симптомам и признакам, таким как потеря веса, изменения в поведении, вспыльчивость, боли в животе и проблемы с обучением. Эти признаки наблюдаются и у детей при отравлениях пищевыми продуктами , что является одним из дифференциальных диагнозов. [2]
Тест натяжения также используется для диагностики телогеновой алопеции . Волосы, которые удаляются в тесте на вытягивание телогеновых выделений, представляют собой волосы на стадии телогена, а не на стадии анагена, как это наблюдается при синдроме рыхлых анагенных волос. [2]
Сопутствующие условия
[ редактировать ]Синдром рыхлого анагена обычно проявляется как индивидуальное состояние. [3] Синдром рыхлого анагена может сочетаться с другими состояниями, связанными с генетикой или нарушениями развития. [3]
Примеры этих условий включают в себя; Колобома , синдром Нунан , гипогидротическая эктодермальная дисплазия , синдром EEC (эктродактилия-эктодермальная дисплазия-расщелина), нейрофиброматоз , трихоринофаланговый синдром , трихотилломания , синдром ногтей-надколенника и шерстистые волосы .
Синдром выпадения анагенных волос также связан со СПИДом . [3]
У пациентов с очаговой алопецией также может развиться синдром рыхлой анагена. [3]
Уход
[ редактировать ]
Синдром рыхлого анагена обычно не требует лечения, поскольку это состояние волос имеет тенденцию к улучшению с возрастом и проходит самостоятельно. [10] Многие пациенты, страдающие синдромом рыхлых анагенных волос, сталкиваются со спонтанным выздоровлением в зрелом возрасте. [7] Толщина и длина волос у пациентов с синдромом рыхлого анагена имеют тенденцию к улучшению и становятся более густыми, особенно после полового созревания . [6] У некоторых пациентов улучшение наблюдается с 8-9-летнего возраста. [2] Дефект соединения стержня волоса и внутренней оболочки корня все еще существует , однако он не такой серьезный, и волосы не так легко отделяются, как это было у этих пациентов, когда они были маленькими детьми. [4] [2] Пациенты могут обратиться за помощью и продолжить лечение. [10]
Цель лечения состоит в том, чтобы уменьшить травму распущенных анагенных волос и убедить пациентов с синдромом распущенных анагенных волос в том, что со временем косметический вид их волос улучшится. [7] Педиатры , практикующие педиатрические медсестры и фельдшеры обычно первыми обнаруживают это состояние волос у детей. [7] Не существует хирургического , физического или системного лечения синдрома рыхлой анагена. [2]
Пациентов с более тяжелыми случаями синдрома распущенных анагенных волос можно лечить миноксидилом , местным лекарственным средством , в качестве лечения первой линии. [3] Миноксидил может продлить продолжительность нахождения волос в стадии анагена и восстановить волосяные фолликулы для дальнейшего роста или на весь период фазы анагена. [3] [2] Волосы человека без синдрома рыхлых анагенных волос находятся в фазе анагена примерно от 3 до 5 лет. [7] Миноксидил можно использовать, поскольку он обогащает клетки волос, усиливая кровоснабжение местных кожных покровов. [4] В результате происходит усиление синтеза ДНК, происходящее как в фолликулярных кератиноцитах , так и в нефолликулярных, а также увеличение размножения клеток . [4] Степень выпадения волос снижается при использовании миноксидила. 7 из 11 пациентов с синдромом распущенных анагеновых волос обнаруживают видимое улучшение после использования лосьона с миноксидилом. [10] Лечение, включающее поддержание питательных веществ в организме пациента и биотин, не оказало заметного влияния на улучшение синдрома распущенных анагенных волос. [7]
Управление
[ редактировать ]Для детей изменения в их образе жизни и распорядке дня изменяются и улучшаются, чтобы уменьшить травмирование волос. [7] Это включает в себя изменения в уходе за волосами, такие как адаптация различных методов мытья, укладки и расчесывания, чтобы свести к минимуму травму выпавших волос с синдромом анагена. [7] Молодым девушкам также рекомендуется избегать таких занятий, как экстремальное заплетение кос . [2] Осторожный уход за волосами позволит свести к минимуму количество свободно закрепленных волос, удаляемых с кожи головы. [7]
История
[ редактировать ]Первый опубликованный отчет о синдроме рыхлого анагена был сделан в 1986 году Нодлом, а затем Зауном. [3] Синдром рыхлого анагена первоначально назывался «синдромом слабо прикрепленных волос в детстве». [3] Название «синдром рыхлого анагена» было впервые адаптировано в американской литературе в 1989 году Прайсом, Гаммером, Хаммом и Траупе. В ранней литературе по синдрому рыхлого анагена сообщалось об идентичных результатах. [3] Генетические аспекты и потенциальные механизмы возникновения синдрома рыхлого анагена были впервые обнаружены в 1992 году Баденом, Кведаром и Магро. [3] Ультраструктурные изменения распущенных анагенных волос исследовали Мирмирани, Прайс и Уно. [2]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v «Синдром рыхлых анагенов (выщипываемые волосы, синдром распущенных волос, синдром рыхлых анагеновых волос, синдром рыхлых волос в детстве)» . Консультант по дерматологии . 13 марта 2019 г. Проверено 28 мая 2020 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т Дхурате, Р.П., Дешпанде, диджей (2010). «Синдром рыхлых анагеновых волос» . Международный журнал трихологии . 2 (2): 96–100. дои : 10.4103/0974-7753.77513 . ПМК 3107966 . ПМИД 21712911 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Люнг А., Баранкин Б. (2006). «Почему у этого ребенка не растут волосы». Консультант . 15 (11).
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б с Баден Х., Кведар Дж., Магро К. (1992). «Выпадающие анагеновые волосы как причина наследственного выпадения волос у детей». Арч Дерматол . 128 (1): 1349–1353. doi : 10.1001/archderm.1992.01680200059007 . ПМИД 1417022 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б с д и Прайс В., Гаммер К. (1989). «Синдром рыхлого анагена». Журнал Американской академии дерматологии . 20 (2): 249–256. дои : 10.1016/S0190-9622(89)70030-X . ПМИД 2915060 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с Максфилд, Люк; Кук, Кристофер (2020), «Синдром свободного анагена» , StatPearls , StatPearls Publishing, PMID 30252286 , получено 28 мая 2020 г.
- ^ Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Мирмирани, П., Уно, Х., Прайс, В.Х. (2011). «Аномальная внутренняя корневая оболочка волосяного фолликула при синдроме рыхлых анагенных волос: ультраструктурное исследование» . Журнал Американской академии дерматологии . 64 (1): 129–134. дои : 10.1016/j.jaad.2010.01.026 . ПМИД 21167408 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Чапален, В., Винтер, Х., Лангбейн, Л., Ле Рой, Дж., Лабрез, К., Николич, М., Швейцер, Дж., Тайеб, А. (2002). «Является ли синдром выпадения анагеновых волос кератиновым заболеванием?» . Архив дерматологии . 138 (4): 132–142. дои : 10.1001/archderm.138.4.501 . ПМИД 11939812 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Шнайдер М., Шмидт-Ульрих Р., Паус Р. (2009). «Волосной фолликул как динамический миниорган» . Современная биология . 19 (3): 132–142. Бибкод : 2009CBio...19.R132S . дои : 10.1016/j.cub.2008.12.005 . ПМИД 19211055 . S2CID 2277193 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Лалевич-Васич Б, Полич Д, Милинкович Р. (1990). «Синдром рыхлых анагенных волос». Энн Дерматол Венереол . 117 (10): 701–707.
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б Ханна У., Д'Суза П. (2015). «Синдром выпадения анагенных волос у ребенка» . Индийский журнал детской дерматологии . 16 (1): 36–38. дои : 10.4103/2319-7250.149428 . S2CID 71892783 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )