Пемфигоид слизистой оболочки
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( февраль 2009 г. ) |
| Пемфигоид слизистой оболочки | |
|---|---|
| Другие имена | Рубцовый пемфигоид; ММП, Доброкачественный пемфигоид слизистой оболочки, Доброкачественный пемфигоид слизистой оболочки, [1] глазной пемфигоид, [2] и рубцовый пемфигоид [1] ) |
| Специальность | Дерматология  |
Пемфигоид слизистых оболочек — редкое хроническое аутоиммунное субэпителиально- пузырчатое заболевание, характеризующееся эрозивным поражением слизистых оболочек и кожи . [3] Это одно из пемфигоидных заболеваний , которое может привести к образованию рубцов. [4]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Аутоиммунная реакция чаще всего поражает слизистую оболочку полости рта, вызывая поражение десен ( десны), известное как десквамативный гингивит . В более тяжелых случаях могут также поражаться участки слизистой оболочки в других частях тела, например носовые пазухи, половые органы, задний проход и роговица . [5] При поражении роговицы глаза повторяющиеся рубцы могут привести к слепоте.
Рубцовый пемфигоид Бранстинга-Перри — редкий вариант пемфигоида слизистых оболочек, поражающий кожу головы и шею без поражения слизистой оболочки. Некоторые авторы предлагают называть это вариантом приобретенного буллезного эпидермолиза . [6] [1]
Признак Никольского (легкое боковое давление) на непораженную слизистую или кожу поднимает буллу. Если при осмотре повреждений нет, это может быть полезным способом продемонстрировать снижение эпителиальной адгезии. Напротив, при пузырчатке эпителий имеет тенденцию скорее распадаться, чем образовывать буллу.
Признак Никольского присутствует при пузырчатке и пемфигоиде слизистых оболочек, но не при буллезном пемфигоиде .
Патофизиология
[ редактировать ]При пемфигоиде слизистых оболочек аутоиммунная реакция возникает в коже, особенно на уровне базальной мембраны , которая соединяет нижний слой кожи (дерму) с верхним слоем кожи (эпидермис) и удерживает его прикрепленным к телу.
Когда заболевание активно, базальная мембрана растворяется вырабатываемыми антителами, а участки кожи отслаиваются у основания, вызывая твердые волдыри, которые в случае разрыва оставляют рубцы. Другими словами, это заболевание, вызывающее шелушение/образование волдырей, при котором эпителий «отслаивается» от подлежащей соединительной ткани, позволяя скапливаться жидкости, которая впоследствии проявляется в виде булл или волдырей.
Диагностика
[ редактировать ]Диагностические методы:
- антитела (IgG) осаждают комплемент (C3) в прозрачной пластинке базальной мембраны.
- Циркулирующие аутоантитела к антигену BP-1 (расположены в гемидесмосоме ). У 50% есть БП-2.
- Положительный симптом Никольского .
- Отложение IgG и C3 на BM создает плавную линию при иммунофлуоресцентном анализе.
Управление
[ редактировать ]Лечение зависит от тяжести состояния. Например, при наличии поражений только во рту системные препараты вряд ли будут использоваться. Если заболевание не ограничивается полостью рта или имеется плохой ответ на местное лечение, с большей вероятностью будут использоваться системные препараты. [7]
Консервативный
[ редактировать ]Простые меры, которые можно предпринять, включают отказ от твердой, острой или грубой пищи и соблюдение осторожности во время еды. Также обычно рекомендуется хорошая гигиена полости рта и профессиональные меры гигиены полости рта, такие как удаление зубного камня . [7]
Лекарства
[ редактировать ]местные и внутриочаговые (вводятся в пораженные участки) кортикостероидные Могут использоваться препараты, такие как флуоцинонид , клобетазола пропионат или триамцинолона ацетонид . Кандидоз полости рта может развиться при длительном местном применении стероидов, и иногда антимикотики, такие как гель миконазола или жидкость для полоскания рта с хлоргексидином для предотвращения этого используются местный циклоспорин . Иногда используется .
Дапсон иногда используется в качестве средства, сберегающего стероиды . Дозу часто увеличивают очень медленно, чтобы свести к минимуму побочные эффекты. системные стероиды, такие как преднизолон или преднизолон В тяжелых случаях могут потребоваться . Для лечения пемфоида слизистых оболочек использовались многие другие препараты, в том числе азатиоприн , циклофосфамид , метотрексат , талидомид , микофенолата мофетил , лефлуномид , сульфасалазин , сульфапуридин , сульфаметоксипиридазин , тетрациклины (например , миноциклин , доксициклин ) и никотинамид . [7]
Другие методы лечения
[ редактировать ]плазмаферез В некоторых случаях помогает . Иногда хирургические процедуры необходимы для восстановления рубцов и предотвращения таких осложнений, как слепота, стеноз верхних дыхательных путей или стриктура пищевода. [7]
См. также
[ редактировать ]- Гестационный пемфигоид
- Список кожных заболеваний
- Список целевых антигенов при пемфигоиде
- Список результатов иммунофлуоресценции аутоиммунных буллезных состояний
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ «Пемфигоид, доброкачественная слизистая оболочка» . МеШ . 2019 . Проверено 22 июля 2019 г.
- ^ Хольче, ММ; Зилликенс, Д; Шмидт, Э. (январь 2018 г.). «[Пемфигоид слизистой оболочки]». Дерматолог; Журнал дерматологии, венерологии и смежных областей . 69 (1): 67–83. дои : 10.1007/s00105-017-4089-y . ПМИД 29242962 . S2CID 195668609 .
- ^ Фридберг (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (6-е изд.). МакГроу-Хилл, Медицинский паб. Разделение. п. 581. ИСБН 0-07-138076-0 .
- ^ «Пемфигоид слизистой оболочки» . Британский фонд кожи .
- ^ Чен, Пегги. «Рубцовый пемфигоид Бранстинга-Перри» . dermnetz.org . Проверено 21 июля 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с д Скалли, Криспиан; Ло Муцио, Лоренцо (30 июня 2008 г.). «Заболевания слизистой оболочки полости рта: пемфигоид слизистой оболочки». Британский журнал челюстно-лицевой хирургии . 46 (5): 358–366. дои : 10.1016/j.bjoms.2007.07.200 . ПМИД 17804127 .