Морфея
| Морфея | |
|---|---|
| Другие имена | Локализованная склеродермия или ограниченная склеродермия |
 | |
| Специальность | Дерматология  |
Морфея — это форма склеродермии , которая в основном поражает изолированные участки затвердевшей кожи на лице, руках и ногах или где-либо еще на теле, обычно без поражения внутренних органов. [1] Однако при Deep Morphea воспаление и склероз можно обнаружить в глубоких слоях дермы , панникулюсе , фасциях , поверхностных мышцах и костях. [2] : 130
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Морфея чаще всего проявляется в виде пятен или бляшек диаметром несколько сантиметров, но также может встречаться в виде полос, каплевидных поражений или узелков. [3] : 171
Морфея – это утолщение и затвердение кожи и подкожных тканей из-за чрезмерного отложения коллагена . Морфея включает в себя специфические состояния, начиная от очень маленьких бляшек, поражающих только кожу, и заканчивая широко распространенным заболеванием, вызывающим функциональные и косметические деформации . Морфея отличается от системного склероза предполагаемым отсутствием поражения внутренних органов . [4] В эту классификационную схему не включена смешанная форма морфеи, при которой поражения кожи у одного и того же человека присутствуют разной морфологии. До 15% пациентов с морфеей могут попасть в эту ранее непризнанную категорию. [5]
Причина
[ редактировать ]Врачи и ученые не знают, что вызывает морфею. Сообщения о случаях заболевания и обсервационные исследования позволяют предположить, что у пациентов с морфеей чаще встречается семейный анамнез аутоиммунных заболеваний. [5] Тесты на аутоантитела , связанные с морфеей, показали результаты в более высокой частоте антител против гистонов и против топоизомеразы IIa. [6] Сообщения о случаях сосуществования морфеи с другими системными аутоиммунными заболеваниями, такими как первичный билиарный цирроз печени, витилиго и системная красная волчанка, подтверждают, что морфеа является аутоиммунным заболеванием. [7] [8] [9]
Инфекция Borrelia burgdorferi может быть причиной развития отдельного аутоиммунного типа склеродермии; ее можно назвать « боррелиозно -ассоциированной морфеей с ранним началом» и она характеризуется сочетанием начала заболевания в более молодом возрасте, инфекции B. burgdorferi и выраженных аутоиммунных явлений, что отражается в высоких титрах антинуклеарных антител. [10]
Диагностика
[ редактировать ]Классификация
[ редактировать ]- Перекрытие морфеи и склеротического и атрофического лишая характеризуется поражением как морфеи, так и склероатрофического и атрофического лишая, которое чаще всего наблюдается у женщин. [3] : 171
- Генерализованная морфея характеризуется обширными уплотненными бляшками и пигментными изменениями, иногда связанными с мышечной атрофией, но без поражения внутренних органов. [3] : 171
- Morphea profunda поражает глубокую подкожную клетчатку , включая фасцию , и наблюдается клиническое совпадение с эозинофильным фасциитом , синдромом эозинофилии-миалгии и испанским синдромом токсического масла . [3] : 171 Morphea profunda слабо реагирует на кортикостероиды и имеет тенденцию к более хроническому изнурительному течению. [3] : 171
- Пансклеротическая морфея проявляется склерозом дермы, панникула, фасций, мышц и иногда костей, что приводит к инвалидизирующему ограничению движений в суставах. [3] : 171
- Линейная склеродермия — разновидность локализованной склеродермии. [11] Это аутоиммунное заболевание, характеризующееся утолщением кожи, которое может поражать кости и мышцы под ней. Чаще всего это происходит на руках, ногах или лбу и может возникать более чем в одной области. Кроме того, наиболее вероятно, что это будет только на одной стороне тела. Линейная склеродермия обычно впервые появляется у маленьких детей. [3]
- Фронтальная линейная склеродермия (также известная как en coup de saber или morphea en coup de saber ) — это тип линейной склеродермии, характеризующийся линейной полосой атрофии и бороздой на коже, которая возникает в лобной или лобно-теменной области черепа . [12] [13] Множественные поражения в результате удара саблей могут сосуществовать у одного пациента, при этом в одном сообщении предполагается, что поражения следовали линиям Блашко . [13] Свое название он получил из-за сходства с сабельной раной. [14]
- Атрофодермия Пазини и Пьерини (также известная как «Дисхромная и атрофическая вариация склеродермии»). [12] «Морфея плана атрофическая». [12] «Атрофическая склеродермия с самого начала» [12] ) — заболевание, характеризующееся крупными поражениями с резкой периферической границей, переходящими в впадину без выпячивания, при биопсии эластин в норме, тогда как коллаген может быть утолщен. [15] Атрофодермия Пазини и Пьерини поражает менее 200 000 американцев и классифицируется http://rarediseases.info.nih.gov как редкое заболевание . Заболевание приводит к появлению круглых или овальных пятен гиперпигментированной кожи. Потемневшие участки кожи при первом появлении иногда могут иметь синеватый или пурпурный оттенок, часто гладкие на ощупь и безволосые.
Уход
[ редактировать ]На протяжении многих лет было опробовано множество различных методов лечения морфеи, включая местные, внутриочаговые и системные кортикостероиды. Использовались противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин или хлорохин. другие иммуномодуляторы, такие как метотрексат , местный такролимус и пеницилламин Были опробованы . У детей и подростков с активной формой морфеи (линейная склеродермия, генерализованная морфея и смешанная морфея: линейная и ограниченная) может наблюдаться большее улучшение активности заболевания или повреждений при приеме перорального метотрексата в сочетании с преднизолоном, чем при приеме плацебо в сочетании с преднизолоном. [16] Некоторые успешно пробовали рецептурный витамин D. Также были опробованы ультрафиолетовые лучи А (UVA) с псораленами или без них. UVA-1, более специфическая длина волны UVA-излучения, способна проникать в более глубокие участки кожи и, таким образом, считается, что она смягчает бляшки в морфее, действуя двумя способами: вызывая системную иммуносупрессию от УФ-света или вызывая ферменты, которые естественным образом разрушают коллагеновую матрицу кожи в результате естественного солнечного старения кожи. [1] Архивировано 3 февраля 2019 г. в Wayback Machine. Однако существуют ограниченные доказательства того, что UVA-1 (50 Дж/см2) 2 ), низкие дозы UVA-1 (20 Дж/см 2 ), и узкополосный УФВ отличаются друг от друга по эффективности при лечении детей и взрослых с активной морфеей. [16]
Эпидемиология
[ редактировать ]Морфея — это форма склеродермии, которая чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в соотношении 3:1. [17] Морфея встречается как в детстве, так и во взрослой жизни. [3] Морфея — редкое заболевание, которым страдают от 2 до 4 из 100 000 человек. [18] Адекватных исследований заболеваемости и распространенности не проводилось. Информация о морфее также может быть занижена, поскольку врачи могут не знать об этом заболевании, а бляшки морфеи меньшего размера реже направляются к дерматологу или ревматологу. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Фитцпатрик, Томас Б. (2005). Цветной атлас Фитцпатрика и краткий обзор клинической дерматологии (5-е изд.). Нью-Йорк: Медицинский паб McGraw-Hill. Разделение. ISBN 978-0-07-144019-6 .
- ^ Бьелса, Изабель; Ариса, Аурелио (июнь 2007 г.). «Глубокая морфея» . Семинары по кожной медицине и хирургии . 26 (2): 90–95. дои : 10.1016/j.sder.2007.02.005 . ISSN 1085-5629 . ПМИД 17544960 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. Страница 171. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Петерсон Л.С., Нельсон А.М., Су В.П. (1995). «Классификация морфеи (локализованной склеродермии)». Мэйо Клин. Проц . 70 (11): 1068–76. дои : 10.4065/70.11.1068 . ПМИД 7475336 .
- ^ Jump up to: а б Зулиан Ф., Атрея Б.Х., Лаксер Р. (2006). «Ювенильная локализованная склеродермия: клинико-эпидемиологические особенности у 750 детей. Международное исследование». Ревматология (Оксфорд) . 45 (5): 614–20. дои : 10.1093/ревматология/kei251 . ПМИД 16368732 .
- ^ Хаякава И., Хасегава М., Такехара К., Сато С. (2004). «Аутоантитела к ДНК-топоизомеразе IIальфа при локализованной склеродермии». Ревмирующий артрит . 50 (1): 227–32. дои : 10.1002/арт.11432 . ПМИД 14730620 .
- ^ Маджид М., Аль-Маюф С.М., Аль-Саббан Э., Бахабри С. (2000). «Сосуществующая линейная склеродермия и ювенильная системная красная волчанка». Педиатр Дерматол . 17 (6): 456–9. дои : 10.1046/j.1525-1470.2000.01820.x . ПМИД 11123778 . S2CID 30359530 .
- ^ Бонифати С., Импара Г., Морроне А., Пьетранджели А., Кардуччи М. (2006). «Одновременное возникновение линейной склеродермии и гомолатерального сегментарного витилиго». J Eur Acad Дерматол Венереол . 20 (1): 63–5. дои : 10.1111/j.1468-3083.2005.01336.x . ПМИД 16405610 . S2CID 11523611 .
- ^ Гонсалес-Лопес М.А., Дрейк М., Гонсалес-Вела М.К., Арместо С., Льяка Х.Ф., Валь-Берналь Х.Ф. (2006). «Генерализованная морфея и первичный билиарный цирроз печени, сосуществующие у пациента мужского пола». Дж. Дерматол . 33 (10): 709–13. дои : 10.1111/j.1346-8138.2006.00165.x . ПМИД 17040502 . S2CID 29859708 .
- ^ Принц Х.К., Кутаси З., Вайзензель П., Пото Л., Баттьяни З., Ружичка Т. (2009). « «Боррелиозно-ассоциированная морфея с ранним началом»: особый тип склеродермии в детском и подростковом возрасте с высоким титром антинуклеарных антител? Результаты когортного анализа и описание трех случаев». J Am Acad Дерматол . 60 (2): 248–55. дои : 10.1016/j.jaad.2008.09.023 . ПМИД 19022534 .
- ^ «линейная склеродермия» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Jump up to: а б с д Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Jump up to: а б Кац, К.А. (октябрь 2003 г.). «Фронтальная линейная склеродермия (удар саблей)». Дерматологический онлайн-журнал . 9 (4): 10. PMID 14594583 .
- ^ «Сабля» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Страница 1029. МакГроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
- ^ Jump up to: а б Альбукерке, Джулия V де; Андриоло, Бренда Н.Г.; Васконселлос, Моника Р.А.; Сивиле, Винисиус Т; Лиддиатт, Энн; Тревисани, Вирджиния FM (16 июля 2019 г.). «Вмешательства при морфее» . Кокрейновская база данных систематических обзоров . 2019 (7): CD005027. дои : 10.1002/14651858.cd005027.pub5 . ISSN 1465-1858 . ПМК 6630193 . ПМИД 31309547 .
- ^ Лаксер Р.М., Зулиан Ф (2006). «Локальная склеродермия». Курр Опин Ревматол . 18 (6): 606–13. дои : 10.1097/01.bor.0000245727.40630.c3 . ПМИД 17053506 . S2CID 42839634 .
- ^ Петерсон Л.С., Нельсон А.М., Су В.П., Мейсон Т., О'Фаллон В.М., Габриэль С.Е. (1997). «Эпидемиология морфеи (локализованной склеродермии) в округе Олмстед 1960–1993». Дж. Ревматол . 24 (1): 73–80. ПМИД 9002014 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Страница дерматологического пациента JAMA. Морфея (локализованная склеродермия. Николь М. Фетт, доктор медицинских наук, JAMA Dermatol. 2013; 149(9):1124. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079. Сентябрь 2013 г.