болезнь Кирла
| болезнь Кирла | |
|---|---|
| Другие имена | Фолликулярный и парафолликулярный гиперкератоз, проникающий в кожу. |
| Специальность | Дерматология  |
Болезнь Кирле идентифицируется как форма приобретенного перфорантного заболевания. Другими серьезными перфоративными заболеваниями являются серпигинозный эластоз и реактивный перфорантный коллагеноз . Однако в последнее время возникают разногласия относительно отнесения болезни Кирла к перфоративному дерматозу или подтипу приобретенного перфоративного коллагеноза . [ 1 ]
Болезнь Кирле была впервые описана Йозефом Кирле в 1916 году, когда у женщины с диабетом появились генерализованные гиперкератотические узелки. [ 2 ] Заболевание характеризуется крупными папулами с центральной кератиновой пробкой на коже, обычно на ногах больного, и часто сочетается с заболеваниями печени , почек или диабетом. Это может повлиять как на женщин, так и на мужчин в соотношении 6:1. Папулы обычно появляются у пациентов в среднем в возрасте 30 лет. [ 1 ] [ 3 ] Болезнь Кирла является редким заболеванием, за исключением случаев, когда имеется большое количество пациентов с хронической почечной недостаточностью . Заболевание, по-видимому, более распространено среди афроамериканцев, что может быть связано с высокой заболеваемостью сахарным диабетом и почечной недостаточностью . среди населения [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Симптомы болезни Кирла носят хронический характер и начинаются во взрослом возрасте, в возрасте от 30 до 50 лет. Однако были зарегистрированы случаи раннего начала заболевания уже в возрасте 5 лет и позднего начала – уже в возрасте 75 лет. Основным симптомом является развитие небольших папул в безболезненные очаги, окруженные серебристыми чешуйками. Поражения безболезненны, однако существует вероятность того, что пациент может испытывать сильные позывы чесаться. Со временем эти поражения вырастают до радиуса 0,75 дюйма и превращаются в красно-коричневые узелки с центральной пробкой из кератина . По мере развития большего количества поражений они могут объединяться и образовывать более крупные кератотические бляшки. Эти поражения обычно наблюдаются на нижних конечностях, однако могут развиваться и на верхних конечностях, например, на руках, голове и шее. Единственные части тела, на которых не образуется болезнь Кирле, — это ладони, подошвы и слизистые оболочки. Поражения могут зажить самопроизвольно без лечения, однако на их месте разовьются новые. [ 1 ]
Другие симптомы, которые могут наблюдаться: [ 5 ]
- Гиперкератотические папулезные пробки конусовидной формы.
- Гиперкератотические бородавчатые бляшки
- Сахарный диабет
- Печеночная недостаточность
- Наличие альбумина в моче
- Избыток сахара в моче
Причины
[ редактировать ]Причины болезни Кирле неясны и могут быть идиопатическими . Единственная корреляция, которая выявила свет, — это частая связь с основным заболеванием, таким как сахарный диабет , хроническая болезнь почек , гиперлипопротеинемия , нарушения функции печени и застойная сердечная недостаточность . Однако были случаи, когда болезнь Кирле наблюдалась без какого-либо сочетания с ранее упомянутыми расстройствами. [ 3 ] Поскольку причины болезни Кирле неизвестны, лучший способ предотвратить заболевание — это предотвратить расстройства, о которых обычно сообщают в сочетании с ним.
Механизм
[ редактировать ]Патофизиология болезни Кирла неясна. Некоторые ученые полагают, что это может быть разновидностью prurigo nodularis . Теория, с которой согласны большинство ученых, заключается в том, что болезнь Кирла представляет собой удаление кератина и другого клеточного материала из эпидермиса. Кератинизация при болезни Кирле образуется в базилярном слое, расположенном ниже нормальной области пролиферации эпидермиса. Это вызывает воспалительную реакцию, в результате которой кератин вместе с другим клеточным материалом и соединительной тканью вытесняется из эпидермиса. [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] Другая причина воспалительной реакции может быть связана с изменением соединительной ткани дермы. Это теоретически обосновано, поскольку этот этап является основной причиной воспалительных реакций при других заболеваниях кожи, таких как перфорирующий серпигинозный эластоз и перфорирующий коллагеноз. [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]Поскольку многие другие кожные заболевания могут характеризоваться аномальными папулами или узелками, дерматолог определит, есть ли у пациента болезнь Кирла, по глубине проникающих кератотических пробок, локализованному распределению пробок, размеру пробок и возрасту начала заболевания. Врачу также придется пройти обследование на наличие таких заболеваний, как диабет, заболевания печени и почек, чтобы подтвердить диагноз болезни Кирла. [ 1 ] Другими основными заболеваниями, при которых наблюдается болезнь Кирле, являются туберкулез , аспергиллез легких , чесотка , атопический дерматит , СПИД , нейродермит и эндокринологические нарушения. [ 9 ]
Наследование болезни Кирла неизвестно, поскольку зарегистрированные случаи указывают как на аутосомно-доминантное, так и на аутосомно-рецессивное течение. [ 3 ]
Уход
[ редактировать ]Лучшим лечением болезни Кирла является лечение основного заболевания, если оно имеется, поскольку ожидаемая продолжительность жизни также определяется основным заболеванием. Однако, если нет других заболеваний, связанных с болезнью Кирла, лечение поражений является курсом действий. Есть вероятность, что повреждения заживут без лечения, но появятся новые.
Медицинская помощь
[ редактировать ]изотретиноин , высокие дозы витамина А и крем с третиноином . Можно использовать [ 1 ] Кроме того, могут быть полезны смягчающие средства, пероральные антигистаминные препараты и противозудные кремы, содержащие ментол и камфору , поскольку поражения могут стать очень зудящими. [ 4 ]
Лучевая терапия
[ редактировать ]УФ-облучение можно использовать после лечения гиперкератоза с помощью комбинированного медикаментозного лечения пероральными ретиноидами , псораленом и ультрафиолетовым излучением А. [ 1 ]
Хирургическая помощь
[ редактировать ]Хирургический вариант считается окончательным вариантом лечения болезни Кирла. Для избавления от ограниченных поражений можно использовать лазер на углекислом газе, электрокоагуляцию или криохирургию. Пациенты с более темной кожей должны принимать дополнительные меры предосторожности, поскольку эти варианты могут привести к диспигментации. Кроме того, выполнение упражнений на пациентах с болезнью Кирле из-за сахарного диабета или с плохим кровообращением может привести к плохому заживлению. [ 4 ]
Прогноз
[ редактировать ]Заболеваемость и смертность варьируются от обеих крайностей, поскольку значимость коррелирует с основным системным заболеванием. [ 4 ]
Недавние исследования
[ редактировать ]По-видимому, наблюдается положительный эффект от терапии клиндамицином по мере регресса поражений. Это приводит к гипотезе о том, что микроорганизмы могут играть роль на начальных стадиях болезни Кирла. [ 2 ]
Была обследована семья с болезнью Кирле, у которой кожные поражения были доброкачественными. Однако, когда трое молодых взрослых членов были тщательно обследованы, у них была обнаружена задняя субкапсулярная катаракта , а у двух из этих троих развились множественные крошечные желто-коричневые помутнения передней стромы роговицы . Чтобы определить, существует ли какая-либо корреляция между болезнью Кирле и глазными наблюдениями, необходимо проанализировать больше случаев болезни Кирле. [ 10 ]
В целом, поскольку болезнь Кирла встречается относительно редко, необходимо изучить и проанализировать больше случаев, чтобы понять основной патогенез и улучшить лечение заболевания.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж «Болезнь Кирла. DermNet NZ» . dermnetnz.org . Проверено 11 декабря 2015 г.
- ^ Перейти обратно: а б Акчалы С, Баба М, Сечкин Д, Каясельчук Ф, Гюлеч Т (2007). «Болезнь Кирла: отчет о случае». Журнал Турецкой академии дерматологии .
- ^ Перейти обратно: а б с Бхамбри С., Дель Россо JQ, Мобини Н., Джанда П. (2008). «Болезнь Кирла». Косметическая дерматология .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Майбергер, Мэри Пьяцца (14 марта 2022 г.). «Болезнь Кирла: основы практики, патофизиология, эпидемиология» . Справочник Медскейп . Проверено 7 августа 2024 г.
- ^ «Симптомы болезни Кирла — RightDiagnosis.com» . www.rightdiagnosis.com . Проверено 11 декабря 2015 г.
- ^ Картер В.Х., Константин В.С. (июнь 1968 г.). «Болезнь Кирла. I. Клинические проявления пяти случаев и обзор литературы». Арч Дерматол . 97 (6): 624–32. дои : 10.1001/archderm.1968.01610120014002 . ISSN 0003-987X . ПМИД 5652970 .
- ^ Константин В.С., Картер В.Х. (июнь 1968 г.). «Болезнь Кирла. II. Гистопатологические данные в пяти случаях и обзор литературы». Арч Дерматол . 97 (6): 633–9. дои : 10.1001/archderm.1968.01610120023003 . ПМИД 4172447 .
- ^ Рапини Р.П., Герберт А.А., Друкер Ч.Р. (август 1989 г.). «Приобретенный перфорантный дерматоз. Доказательства комбинированной трансэпидермальной элиминации коллагеновых и эластических волокон». Арч Дерматол . 125 (8): 1074–8. дои : 10.1001/archderm.1989.01670200050007 . ПМИД 2757403 .
- ^ Сарай, Ю.; Сечкин Д.; Билезикчи, Б. (1 июля 2006 г.). «Приобретенный перфорантный дерматоз: клинико-патологические особенности в двадцати двух случаях». Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии . 20 (6): 679–688. дои : 10.1111/j.1468-3083.2006.01571.x . ISSN 0926-9959 . ПМИД 16836495 . S2CID 19794920 .
- ^ Тесслер Х.Х., Apple DJ, Голдберг М.Ф. (октябрь 1973 г.). «Глазные данные у больных с болезнью Кирла. Фолликулярный гиперкератоз и парафолликулярный синдром при кожной пенетрантности». Арх. Офтальмол . 90 (4): 278–80. doi : 10.1001/archopht.1973.01000050280005 . ISSN 0003-9950 . ПМИД 4746641 .