Склеродактилия
Склеродактилия | |
---|---|
Специальность | Дерматология ![]() |
Склеродактилия — это локализованное утолщение и уплотнение пальцев кожи рук или ног , характерный когтеобразный вид и веретенообразную форму которое придает пораженным пальцам и делает их неподвижными или ограниченными в подвижности. [ 1 ] [ 2 ] Утолщенные, обесцвеченные участки кожи называются морфеей и могут поражать соединительную ткань под кожей, а также мышцы и другие ткани. [ 3 ] Склеродактилии часто за несколько месяцев или даже лет предшествует феномен Рейно , когда она является частью системной склеродермии . [ нужна ссылка ]
Термин «склеродактилия» происходит от греческих слов skleros – «твердый» и daktylos – «пальец».
Обычно оно связано с системной склеродермией и смешанными заболеваниями соединительной ткани , а также аутоиммунными нарушениями .
Склеродактилия является одним из компонентов ограниченной кожной формы системной склеродермии (lcSSc), также известной как синдром CREST (CREST — аббревиатура, обозначающая кальциноз , феномен Рейно, нарушение моторики пищевода , склеродактилия и телеангиэктазия ). [ 4 ] Склеродактилия также является одним из компонентов синдрома Гюрье , наряду с ладонно-подошвенной кератодермией и раком кожи. [ 5 ] Склеродактилия иногда возникает как осложнение микрососудистых изменений, наблюдаемых при сахарном диабете , и в этом случае ее называют диабетической склеродактилией. [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ]
Лечение склеродактилии проводится с помощью физиотерапии, фототерапии, хирургического вмешательства, местных кортикостероидов или аналогов витамина D, а также системных иммунодепрессантов, если заболевание является частью системной склеродермии. [ нужна ссылка ] . Локализованное лечение не остановит системное заболевание, но может восстановить функцию и косметические аспекты пораженных пальцев. Легкие и умеренные сгибательные и разгибательные контрактуры в проксимальных межфаланговых (PIP) суставах и жесткие дистальные межфаланговые (DIP) суставы при небольшом сгибании, часто наблюдаемые при склеродактилии, можно в некоторой степени устранить с помощью физиотерапии. [ 9 ] В некоторых случаях, когда иммунное участие не очевидно (в этих случаях подозреваются экологические причины), состояние может постепенно исчезнуть само по себе, если избежать триггера. [ нужна ссылка ] . В других случаях раннее лечение, когда заболевание находится в воспалительной стадии, имеет гораздо больше шансов на успех, чем при уже установленных поражениях. [ нужна ссылка ] .
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Склеродактилия: изображение в медицинской энциклопедии MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 12 августа 2022 г.
- ^ «Системный склероз | DermNet NZ» . dermnetnz.org . Проверено 12 августа 2022 г.
- ^ Фетт, Николь М. (1 сентября 2013 г.). «Морфея (локализованная склеродермия)» . JAMA Дерматология . 149 (9): 1124. doi : 10.1001/jamadermatol.2013.5079 . ISSN 2168-6068 .
- ^ «Синдром CREST: изображение Медицинской энциклопедии MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 12 августа 2022 г.
- ^ Патрици, А.; Ди Лерния, В.; Патрон, П. (май 1992 г.). «Пальмоподошвенная кератодермия со склеродактилией (синдром Гюрье)» . Журнал Американской академии дерматологии . 26 (5, часть 2): 855–857. дои : 10.1016/0190-9622(92)70121-у . ISSN 0190-9622 . ПМИД 1613149 .
- ^ Грусон, Лиза Моед; Фрэнкс, Эндрю (30 декабря 2005 г.). «Склередема и диабетическая склеродактилия» . Дерматологический онлайн-журнал . 11 (4): 3. дои : 10.5070/D32165S0J0 . ISSN 1087-2108 . ПМИД 16403375 .
- ^ Тузюн, Б.; Тюзюн, Ю.; Динчаг, Н.; Минаречи, О.; Озтюрк, С.; Йылмаз, Монтана; Сатман, И.; Язычи, Х. (февраль 1995 г.). «Диабетическая склеродактилия» . Исследования диабета и клиническая практика . 27 (2): 153–157. дои : 10.1016/0168-8227(94)01023-с . ISSN 0168-8227 . ПМИД 7607054 .
- ^ Велош Куровска Сушек Майдан (2017). «Сосуществование сахарного диабета 1 типа с диффузным системным склерозом – описание случая и обзор литературы» . Ревматология . 55 (2): 104–107. дои : 10.5114/reum.2017.67607 . ПМЦ 5442303 . ПМИД 28539684 .
- ^ Скирвен, Терри (2021). Реабилитация руки и верхних конечностей (7-е изд.). Эльзевир.