Кожа перевернута вверх дном
| Кожа перевернута вверх дном | |
|---|---|
| Другие имена | КВГ |
 | |
| Вершина кожи повернута у врожденного калеки | |
Cutis verticis gyrata — заболевание, обычно связанное с утолщением кожи головы . [ 1 ] Состояние определяется чрезмерным утолщением мягких тканей кожи головы и характеризуется наличием гребней и борозд, которые придают коже головы мозговидный вид. Клинически гребни твердые и не могут быть сплющены при надавливании. У пациентов наблюдаются видимые складки, гребни или складки на поверхности верхней части головы. [ 2 ] Количество складок может варьироваться от двух до примерно десяти, обычно они мягкие и губчатые. Заболевание обычно поражает центральную и заднюю части кожи головы, но иногда может затрагивать всю кожу головы.
Выпадение волос может произойти со временем, когда кожа головы утолщается, хотя волосы в любых бороздах остаются нормальными. На данный момент из-за (очевидной) редкости этого состояния исследования проводятся ограниченно, а причины еще не определены. Что известно, так это то, что это заболевание не является исключительно врожденным .
Впервые об этом заболевании сообщил Жан-Луи-Марк Алибер в 1837 году. [ 3 ] который назвал это бороздчатой кожей . [ 4 ] Клиническое описание состояния было предоставлено Робертом. [ ВОЗ? ] в 1843 году [ 5 ] и он был назван Полом Герсоном Унной в 1907 году. [ 6 ] Его также называют синдромом Роберта-Унны , бульдожьей кожей головы , сморщенной кожей , складчатой вертициальной кожей и вертисальной пахидермией . [ 7 ]
Причина
[ редактировать ]На данный момент причины неизвестны, но считается, что это не врожденное заболевание. [ нужна ссылка ]
Состояния и синдромы
[ редактировать ]
CVG является признаком нескольких состояний: [ 8 ]
- Акромегалоидный фенотип с ротацией кожи и лейкомой роговицы
- Синдром Беара-Стивенсона, извилистая кожа
- Гниль спинного мозга и умственная отсталость
- Гниль спинного мозга, аплазия щитовидной железы и умственная отсталость
- Гипертрофическая остеоартропатия , первичная, аутосомно-доминантная.
- NDE1 связанная с Микрогидранэнцефалия,
- Некротизирующая энцефаломиелопатия подострая Ли, взрослый
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз CVG в первую очередь ставится на основании клинических данных, основанных на внешнем виде кожи головы. Дерматологическое обследование выявляет наличие утолщенных кожных складок и борозд, которые чаще всего встречаются на макушке и затылочной области волосистой части головы. В некоторых случаях могут быть проведены дополнительные тесты, чтобы исключить основные заболевания, особенно при вторичном CVG, включая гормональные анализы, визуализирующие исследования или биопсию для оценки гистологических особенностей кожи головы.
Классификации
[ редактировать ]
CVG классифицируется в зависимости от наличия или отсутствия основной причины. Исследования показывают, что ХВГ часто возникает у людей во вторичной форме по отношению к другим недугам. Однако это состояние может присутствовать и само по себе. CVG можно разделить на две формы: «первичную» (существенную и несущественную) и «вторичную». [ 9 ]
Классификации:
- Первичное необходимое
- Первичный несущественный
- вторичный
Первичная эссенциальная КВГ – это когда причина состояния неизвестна. Других сопутствующих отклонений у него нет. Это происходит в основном у мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет от 5:1 до 6:1, и развивается во время или вскоре после полового созревания. Из-за медленного прогрессирования заболевания, которое обычно протекает бессимптомно, на ранней стадии оно часто проходит незамеченным. [ 10 ]
Первичный несущественный CVG может быть связан с нервно-психическими расстройствами, включая церебральный паралич, эпилепсию, судороги и офтальмологические нарушения, чаще всего катаракту. [ нужна ссылка ]
Вторичный ХВГ возникает вследствие ряда заболеваний или приема лекарств, вызывающих изменения в структуре кожи головы. К ним относятся: акромегалия (чрезмерный уровень гормона роста из-за опухолей гипофиза) и теоретически использование самого гормона роста или использование препаратов, имитирующих эффект гормона роста (таких как GHRP-6 и CJC-1295 ). Это может также возникнуть в связи с меланоцитарными невусами (родинками), родимыми пятнами (включая невусы соединительной ткани, фибромы и липоматозные невусы) и воспалительными процессами (например, экземой, псориазом, болезнью Дарье, фолликулитом, импетиго, атопическим дерматитом, акне). [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Варианты медицинского лечения этого состояния ограничиваются пластической хирургией с иссечением складок путем редукции/хирургической резекции кожи головы. В качестве лечения также предлагается субцизия кожи головы. [ 11 ] Дополнительные рекомендации также включают инъекции кожных наполнителей (например, поли-L-молочной кислоты ). [ 12 ]
показаны в качестве возможного лечения. В двух опубликованных медицинских журналах инъекции гиалуронидазы (гиалуронидаза — это фермент, используемый для растворения гиалуроновой кислоты , которая является компонентом нашей кожи, способствующим ее толщине) [ 13 ] [ 14 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]Примечания
- ^ Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Кожные заболевания Эндрюса: клиническая дерматология (10-е изд.). Сондерс. п. 572 . ISBN 978-0-7216-2921-6 .
- ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Св. Луис: Мосби. п. 1502. ИСБН 978-1-4160-2999-1 .
- ^ Тан О, Эрген Д. (июль 2006 г.). «Первичная эссенциальная вертисальная гирата кожи у взрослой пациентки: описание случая». Журнал дерматологии . 33 (7): 492–5. дои : 10.1111/j.1346-8138.2006.00116.x . ПМИД 16848824 . S2CID 19782540 .
- ^ Джорджеску, Симона Роксана; Сарбу, Мария Исабела; Митран, Кристина Юлия; Митран, Мадалина Ирина; Русская, Алиса; Беня, Василе; Тампа, Мирча (2016). «Cutis verticis gyrata у пациента с множественным базальноклеточным раком: описание случая и обзор литературы» . Журнал разума и медицинских наук . 3 (1): 80–87.
- ^ Скибинская, Малгожата Д.; Яннигер, Камила К. (февраль 2019 г.). «Кутис Вертисис Гирата» . Медскейп .
- ^ Унна, П.Г. (1907). «Cutis verticis gyrata» . Ежемесячные журналы по практической дерматологии (на немецком языке). 45 (5): 227–33. OCLC 815639790 .
- ^ Левин, Норман (2004). Дерматологическая терапия AZ Essentials . Берлин Нью-Йорк: Спрингер. п. 166. ИСБН 978-3-540-00864-4 .
- ^ «Cutis gyrata кожи головы (ID концепции: C0263417)» . www.ncbi.nlm.nih.gov . Проверено 11 октября 2023 г.
- ^ Радвански, Генри Н.; Роча Алмейда, Марсело Уилсон; Питанги, Иво (2009). «Первичная эссенциальная вертицис гирата кожи – отчет о случае». Журнал пластической, реконструктивной и эстетической хирургии . 62 (11): е430–е433. дои : 10.1016/j.bjps.2008.06.062 . ISSN 1748-6815 . ПМИД 18951076 .
- ^ Окамото К., Ито Дж., Токигути С., Исикава К., Фурусава Т., Сакаи К. (октябрь 2001 г.). «МРТ основных первичных вертисоидных извилистых кожных покровов». Нейрорадиология . 43 (10): 841–4. дои : 10.1007/s002340100591 . ПМИД 11688700 . S2CID 293444 .
- ^ Сюй Ю.Дж., Чанг Ю.Дж., Су Л.Х., Сюй Ю.Л. (март 2009 г.). «Использование новой техники субцизии для лечения первичной эссенциальной вертисальной кожи». Международный журнал дерматологии . 48 (3): 307–9. дои : 10.1111/j.1365-4632.2009.03927.x . ПМИД 19261024 . S2CID 31819034 .
- ^ «Необычное и редкое осложнение описано в Сан-Франциско | CATIE — канадский источник информации о ВИЧ и гепатите С» . Архивировано из оригинала 16 января 2021 г. Проверено 10 декабря 2013 г.
- ^ Чагури, Патрик; Элахи, Мария Х.; Элахи, Мохаммед М. (2021). «Гиалоронидаза как средство лечения вертицис извилистой кожи» . Практические примеры пластической хирургии . 7 : 2513826X2110222. дои : 10.1177/2513826X211022221 . S2CID 238059331 .
- ^ Велборн, Макартни; Далло, Кристофер; Альтмейер, Мэри (5 января 2019 г.). «Cutis Verticis Gyrata улучшилась благодаря инъекциям гиалуронидазы» . Архив дерматологии . 3 (1). дои : 10.36959/661/304 .
Библиография
- Нгуен NQ (октябрь 2003 г.). «Кожа превратилась в вершины» . Дерматологический онлайн-журнал . 9 (4): 32. дои : 10.5070/D31DP6W6KS . ПМИД 14594605 .