Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия
Гангренозная пиодермия
	Гангренозная пиодермия на ноге человека с язвенным колитом.
Специальность	Дерматология
Обычное начало	40-е или 50-е годы
Уход	Кортикостероиды , циклоспорин , инфликсимаб , канакинумаб.

Гангренозная пиодермия — редкое воспалительное заболевание кожи, при котором болезненные пустулы или узелки превращаются в язвы . прогрессивно разрастающиеся ^{[ 3 ]} Гангренозная пиодермия не заразна. ^{[ 3 ]}

Лечение может включать кортикостероиды , циклоспорин , инфликсимаб или канакинумаб . ^{[ 2 ]}

Заболевание было выявлено в 1930 году. Им страдает примерно 1 человек из 100 000 населения. Хотя это может повлиять на людей любого возраста, чаще всего оно поражает людей в возрасте от 40 до 50 лет. ^{[ 1 ]}

Типы

Выделяют два основных типа гангренозной пиодермии: ^{[ 1 ]}

«типичная» язвенная форма, возникающая на ногах.
«атипичная» форма, которая является более поверхностной и возникает на руках и других частях тела.

Другие варианты: ^{[ 4 ]}

Перистомальная гангренозная пиодермия составляет 15% всех случаев пиодермии.
Буллезная гангренозная пиодермия
Пустулезная гангренозная пиодермия ^{[ 5 ]}
Вегетативная гангренозная пиодермия ^{[ 6 ]}

Презентация

Ассоциации

Ниже приведены состояния, обычно связанные с гангренозной пиодермией: ^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}

Воспалительные заболевания кишечника:
- Язвенный колит
- болезнь Крона
Артриты:
- Ревматоидный артрит
- Серонегативный артрит
Гематологические заболевания:
Солидные опухоли

Редкий ^{[ 10 ]} Синдромальная ассоциация, называемая гнойным артритом, гангренозной пиодермией и синдромом акне ( PAPA-синдром ), тип аутовоспалительного заболевания , связана с мутациями в гене, взаимодействующем с пролин-серин-треонин-фосфатазой 1 ( PSTPIP1 ). ^{[ 10 ]}^{[ 11 ]}

Причины

Хотя причина не совсем понятна, считается, что заболевание возникает из-за дисфункции иммунной системы и, в частности, неправильного функционирования нейтрофилов . Для поддержки иммунной причины используются различные иммунные медиаторы, такие как интерлейкин (IL)-8 , IL-1β , IL-6 , интерферон (IFN)-γ , колониестимулирующий фактор гранулоцитов , фактор некроза опухоли альфа , матриксная металлопротеиназа ( MMP-9 , MMP10 и элафин повышаются у пациентов с гангренозной пиодермией. Сообщалось, что уровни ^{[ 12 ]}

В пользу иммунной причины также говорит тот факт, что по крайней мере половина всех пациентов с гангренозной пиодермией страдают от иммуноопосредованных заболеваний. ^{[ 1 ]} Например, язвенный колит , ревматоидный артрит , ^{[ 4 ]} и моноклональные гаммапатии ^{[ 13 ]} все они были связаны с гангренозной пиодермией. Это также может быть частью аутовоспалительных синдромов, таких как синдром PAPA. ^{[ 10 ]}^{[ 11 ]} Марцано и др. (2017) выявили множество однонуклеотидных полиморфизмов (SNP), связанных с аутовоспалением, которые наблюдались по отдельности или в комбинации у пациентов с гангренозной пиодермией, акне и синдромом гнойного гидраденита ( ПАГГ-синдром ) или изолированной гангренозной пиодермией язвенной болезни. подтип. ^{[ 14 ]}

Отличительной чертой гангренозной пиодермии является патергия , то есть появление новых очагов в местах травм, включая хирургические раны. ^{[ 15 ]}

Диагностика

Диагностика ПГ затруднена из-за ее вариабельных проявлений, клинического совпадения с другими состояниями, связи с несколькими системными заболеваниями и отсутствия определяющих гистопатологических или лабораторных данных. Ошибочный диагноз и поздняя постановка диагноза являются обычным явлением. Показано, что до 39% пациентов, которым первоначально был поставлен диагноз ПГ, имеют альтернативный диагноз. ^{[ 16 ]} В свете этого недавно были разработаны валидированные диагностические критерии язвенной гангренозной пиодермии. ^{[ 17 ]}

Диагностические критерии

Помимо биопсии, демонстрирующей нейтрофильный инфильтрат, у пациентов должно быть как минимум 4 второстепенных критерия, чтобы соответствовать диагностическим критериям. ^{[ 17 ]} Эти критерии основаны на гистологии, анамнезе, клиническом обследовании и лечении. ^{[ нужна ссылка ]}

Гистология: исключение инфекции (включая гистологически выявленные пятна и тканевые культуры)
Патергия (язва возникает в местах травмы, причем язва распространяется за пределы области травмы)
В личном анамнезе воспалительные заболевания кишечника или воспалительный артрит
Папула, пустула или везикула в анамнезе, которые быстро изъязвляются.
Клиническое обследование (или фотографическое подтверждение) периферической эритемы, подрыва границ и болезненности в месте изъязвления.
Множественные изъязвления (по крайней мере одно из них происходит на передней поверхности голени)
Крибриформные или «морщинистые бумажные» рубцы на месте заживших язв.
Уменьшение размера язвы в течение 1 месяца после начала приема иммунодепрессантов.

Уход

Терапией первой линии при диссеминированных или локализованных случаях гангренозной пиодермии является системное лечение кортикостероидами и циклоспорином . Местное применение клобетазола , мупироцина и гентамицина , чередующееся с такролимусом, может быть эффективным. Язвы гангренозной пиодермии демонстрируют патергию , то есть ухудшение состояния в ответ на незначительную травму или хирургическую обработку. Следует проявлять особую осторожность при смене повязок, чтобы предотвратить потенциально быстрый рост раны. Многие пациенты по-разному реагируют на разные виды лечения, например, некоторым помогает влажная среда, поэтому лечение следует тщательно оценивать на каждом этапе. ^{[ нужна ссылка ]}

Папулы, которые начинаются с небольших «носиков», можно обрабатывать раствором Дакина , чтобы предотвратить инфекцию, а скопления ран также получают пользу от этого дезинфицирующего средства. Влажное и сухое применение Dakins может остановить распространение внутренней инфекции. Обильный дренаж можно компенсировать повязками Кобан. Пересадка не рекомендуется из-за некроза тканей. ^{[ нужна ссылка ]}

В случае неэффективности альтернативные терапевтические процедуры включают системное лечение кортикостероидами и микофенолата мофетилом ; микофенолата мофетила и циклоспорина; такролимус; талидомид ; инфликсимаб ; или плазмаферез . ^{[ 18 ]}

См. также

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Джексон Дж. М., Каллен Дж. П. (23 апреля 2012 г.). Элстон Д.М. (ред.). «Гангренозная пиодермия» . Эмедицина .
^ Jump up to: ^а ^б Партридж AC, Бай Дж.В., Розен К.Ф., Уолш С.Р., Гулливер В.П., Флеминг П. (август 2018 г.). «Эффективность системного лечения гангренозной пиодермии: систематический обзор наблюдательных исследований и клинических испытаний». Британский журнал дерматологии . 179 (2): 290–295. дои : 10.1111/bjd.16485 . ПМИД 29478243 . S2CID 3504429 .
^ Jump up to: ^а ^б Руокко Э., Санджулиано С., Гравина А.Г., Миранда А., Николетти Дж. (сентябрь 2009 г.). «Гангренозная пиодермия: обновленный обзор». Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии . 23 (9): 1008–17. дои : 10.1111/j.1468-3083.2009.03199.x . ПМИД 19470075 . S2CID 29773727 .
^ Jump up to: ^а ^б Бруклин Т., Даннилл Г., Проберт С. (июль 2006 г.). «Диагностика и лечение гангренозной пиодермии» . БМЖ . 333 (7560): 181–4. дои : 10.1136/bmj.333.7560.181 . ПМЦ 1513476 . ПМИД 16858047 .
^ Шанкар С., Стерлинг Дж.К., Ритина Э. (ноябрь 2003 г.). «Пустулезная гангренозная пиодермия». Клиническая и экспериментальная дерматология . 28 (6): 600–3. дои : 10.1046/j.1365-2230.2003.01418.x . ПМИД 14616824 . S2CID 11350602 .
^ Ланган С.М., Пауэлл ФК (август 2005 г.). «Вегетативная гангренозная пиодермия: сообщение о двух новых случаях и обзор литературы». Международный журнал дерматологии . 44 (8): 623–9. дои : 10.1111/j.1365-4632.2005.02591.x . ПМИД 16101860 . S2CID 34574262 .
^ Бруклин Т., Даннилл Г., Проберт С. (июль 2006 г.). «Диагностика и лечение гангренозной пиодермии» . БМЖ . 333 (7560): 181–4. дои : 10.1136/bmj.333.7560.181 . ПМЦ 1513476 . ПМИД 16858047 .
^ Шмидер С.Дж., Кришнамурти К. (4 июля 2023 г.). «Гангренозная пиодермия». СтатПерлс . Остров сокровищ, Флорида: Издательство StatPearls. ПМИД 29489279 .
^ Тендас А., Нискола П., Барбати Р., Абруццезе Е., Куппелли Л., Джованнини М. и др. (май 2011 г.). «Связанная с татуировкой пиодермия / гангренозная эктима как признак рецидивирующего острого миелолейкоза: исключительно редкое наблюдение». Рана . 42 (5): 546–7. дои : 10.1016/j.injury.2010.08.014 . ПМИД 20883993 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Дженовезе Г., Молтасио С., Гаркович С., Марцано А.В. (2020). «Расстройства PAPA-спектра» . Итальянский журнал дерматологии и венерологии 155 (5): 542–550. дои : 10.23736/S0392-0488.20.06629-8 . ПМИД 32618443 .
^ Jump up to: ^а ^б Смит Э.Дж., Аллантаз Ф., Беннетт Л., Чжан Д., Гао X, Вуд Дж., Кастнер Д.Л., Пунаро М., Аксентиевич И., Паскуаль В., Уайз К.А. (2010). «Клинические, молекулярные и генетические характеристики синдрома PAPA: обзор» . Современная геномика . 11 (7): 519–527. дои : 10.2174/138920210793175921 . ПМК 3048314 . ПМИД 21532836 .
^ Патель Ф., Фицморис С., Дуонг С., Хе Ю., Фергюс Дж., Райчаудхури С.П. и др. (май 2015 г.). «Эффективные стратегии лечения гангренозной пиодермии: всесторонний обзор» . Acta Dermato-Venereologica . 95 (5): 525–31. дои : 10.2340/00015555-2008 . ПМИД 25387526 .
^ Клаво Дж.С., Веттер Д.А., Кумар С. (2022). «Кожные проявления моноклональной гаммапатии» . Журнал рака крови . 12 (4). дои : 10.1038/s41408-022-00661-1 . ПМЦ 9001632 . ПМИД 35411042 . 58.
^ Марцано А.В., Дамиани Дж., Чекерини И., Берти Э., Гатторно М., Куньо М. (2017). «Аутовоспаление при гангренозной пиодермии и ее синдромальной форме (гангренозная пиодермия, угри и гнойный гидраденит)». Британский журнал дерматологии . 176 (6): 1588–1598. дои : 10.1111/bjd.15226 . ПМИД 27943240 .
^ Рашид Р.М. (ноябрь 2008 г.). «Ремень безопасности, гангренозная пиодермия: незначительное давление как причинный фактор». Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии . 22 (10): 1273–4. дои : 10.1111/j.1468-3083.2008.02626.x . ПМИД 18837131 . S2CID 27476857 .
^ Виниг Р.Х., Дэвис, доктор медицинских наук, Даль П.Р., Су В.П. (октябрь 2002 г.). «Язвы на коже ошибочно принимают за гангренозную пиодермию» . Медицинский журнал Новой Англии . 347 (18): 1412–8. doi : 10.1056/NEJMoa013383 . ПМИД 12409543 .
^ Jump up to: ^а ^б Маверакис Э., Ма С., Шинкай К., Фиорентино Д., Каллен Дж.П., Воллина У. и др. (апрель 2018 г.). «Диагностические критерии язвенной гангренозной пиодермии: Дельфийский консенсус международных экспертов» . JAMA Дерматология . 154 (4): 461–466. дои : 10.1001/jamadermatol.2017.5980 . hdl : 2434/555642 . ПМИД 29450466 . S2CID 4774649 .
^ Райхрат Дж., Бенс Г., Боновиц А., Тилген В. (август 2005 г.). «Рекомендации по лечению гангренозной пиодермии: научно обоснованный обзор литературы, основанный на более чем 350 пациентах». Журнал Американской академии дерматологии . 53 (2): 273–83. дои : 10.1016/j.jaad.2004.10.006 . ПМИД 16021123 .

Внешние ссылки

[Jack2012-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Джексон Дж. М., Каллен Дж. П. (23 апреля 2012 г.). Элстон Д.М. (ред.). «Гангренозная пиодермия» . Эмедицина .

[Part2018-2] Jump up to: ^а ^б Партридж AC, Бай Дж.В., Розен К.Ф., Уолш С.Р., Гулливер В.П., Флеминг П. (август 2018 г.). «Эффективность системного лечения гангренозной пиодермии: систематический обзор наблюдательных исследований и клинических испытаний». Британский журнал дерматологии . 179 (2): 290–295. дои : 10.1111/bjd.16485 . ПМИД 29478243 . S2CID 3504429 .

[RuoccoSangiuliano2009-3] Jump up to: ^а ^б Руокко Э., Санджулиано С., Гравина А.Г., Миранда А., Николетти Дж. (сентябрь 2009 г.). «Гангренозная пиодермия: обновленный обзор». Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии . 23 (9): 1008–17. дои : 10.1111/j.1468-3083.2009.03199.x . ПМИД 19470075 . S2CID 29773727 .

[pmid16858047-4] Jump up to: ^а ^б Бруклин Т., Даннилл Г., Проберт С. (июль 2006 г.). «Диагностика и лечение гангренозной пиодермии» . БМЖ . 333 (7560): 181–4. дои : 10.1136/bmj.333.7560.181 . ПМЦ 1513476 . ПМИД 16858047 .

[pmid14616824-5] Шанкар С., Стерлинг Дж.К., Ритина Э. (ноябрь 2003 г.). «Пустулезная гангренозная пиодермия». Клиническая и экспериментальная дерматология . 28 (6): 600–3. дои : 10.1046/j.1365-2230.2003.01418.x . ПМИД 14616824 . S2CID 11350602 .

[pmid16101860-6] Ланган С.М., Пауэлл ФК (август 2005 г.). «Вегетативная гангренозная пиодермия: сообщение о двух новых случаях и обзор литературы». Международный журнал дерматологии . 44 (8): 623–9. дои : 10.1111/j.1365-4632.2005.02591.x . ПМИД 16101860 . S2CID 34574262 .

[7] Бруклин Т., Даннилл Г., Проберт С. (июль 2006 г.). «Диагностика и лечение гангренозной пиодермии» . БМЖ . 333 (7560): 181–4. дои : 10.1136/bmj.333.7560.181 . ПМЦ 1513476 . ПМИД 16858047 .

[8] Шмидер С.Дж., Кришнамурти К. (4 июля 2023 г.). «Гангренозная пиодермия». СтатПерлс . Остров сокровищ, Флорида: Издательство StatPearls. ПМИД 29489279 .

[9] Тендас А., Нискола П., Барбати Р., Абруццезе Е., Куппелли Л., Джованнини М. и др. (май 2011 г.). «Связанная с татуировкой пиодермия / гангренозная эктима как признак рецидивирующего острого миелолейкоза: исключительно редкое наблюдение». Рана . 42 (5): 546–7. дои : 10.1016/j.injury.2010.08.014 . ПМИД 20883993 .

[genovese2020-10] Jump up to: ^а ^б ^с Дженовезе Г., Молтасио С., Гаркович С., Марцано А.В. (2020). «Расстройства PAPA-спектра» . Итальянский журнал дерматологии и венерологии 155 (5): 542–550. дои : 10.23736/S0392-0488.20.06629-8 . ПМИД 32618443 .

[smith2010-11] Jump up to: ^а ^б Смит Э.Дж., Аллантаз Ф., Беннетт Л., Чжан Д., Гао X, Вуд Дж., Кастнер Д.Л., Пунаро М., Аксентиевич И., Паскуаль В., Уайз К.А. (2010). «Клинические, молекулярные и генетические характеристики синдрома PAPA: обзор» . Современная геномика . 11 (7): 519–527. дои : 10.2174/138920210793175921 . ПМК 3048314 . ПМИД 21532836 .

[12] Патель Ф., Фицморис С., Дуонг С., Хе Ю., Фергюс Дж., Райчаудхури С.П. и др. (май 2015 г.). «Эффективные стратегии лечения гангренозной пиодермии: всесторонний обзор» . Acta Dermato-Venereologica . 95 (5): 525–31. дои : 10.2340/00015555-2008 . ПМИД 25387526 .

[13] Клаво Дж.С., Веттер Д.А., Кумар С. (2022). «Кожные проявления моноклональной гаммапатии» . Журнал рака крови . 12 (4). дои : 10.1038/s41408-022-00661-1 . ПМЦ 9001632 . ПМИД 35411042 . 58.

[14] Марцано А.В., Дамиани Дж., Чекерини И., Берти Э., Гатторно М., Куньо М. (2017). «Аутовоспаление при гангренозной пиодермии и ее синдромальной форме (гангренозная пиодермия, угри и гнойный гидраденит)». Британский журнал дерматологии . 176 (6): 1588–1598. дои : 10.1111/bjd.15226 . ПМИД 27943240 .

[15] Рашид Р.М. (ноябрь 2008 г.). «Ремень безопасности, гангренозная пиодермия: незначительное давление как причинный фактор». Журнал Европейской академии дерматологии и венерологии . 22 (10): 1273–4. дои : 10.1111/j.1468-3083.2008.02626.x . ПМИД 18837131 . S2CID 27476857 .

[16] Виниг Р.Х., Дэвис, доктор медицинских наук, Даль П.Р., Су В.П. (октябрь 2002 г.). «Язвы на коже ошибочно принимают за гангренозную пиодермию» . Медицинский журнал Новой Англии . 347 (18): 1412–8. doi : 10.1056/NEJMoa013383 . ПМИД 12409543 .

[:0-17] Jump up to: ^а ^б Маверакис Э., Ма С., Шинкай К., Фиорентино Д., Каллен Дж.П., Воллина У. и др. (апрель 2018 г.). «Диагностические критерии язвенной гангренозной пиодермии: Дельфийский консенсус международных экспертов» . JAMA Дерматология . 154 (4): 461–466. дои : 10.1001/jamadermatol.2017.5980 . hdl : 2434/555642 . ПМИД 29450466 . S2CID 4774649 .

[pmid16021123-18] Райхрат Дж., Бенс Г., Боновиц А., Тилген В. (август 2005 г.). «Рекомендации по лечению гангренозной пиодермии: научно обоснованный обзор литературы, основанный на более чем 350 пациентах». Журнал Американской академии дерматологии . 53 (2): 273–83. дои : 10.1016/j.jaad.2004.10.006 . ПМИД 16021123 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : Л88 МКБ - 9-СМ : 686,01 МеШ : D017511 База данных болезней : 11064 СНОМЕД КТ : 74578003
Внешние ресурсы	Электронная медицина : статья/1123821 Сирота : 48104