болезнь Кимуры
| болезнь Кимуры | |
|---|---|
| Другие имена | Эозинофильная лимфогранулема, ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией, эозинофильная гранулема мягких тканей, эозинофильная лимфофолликулярная гранулема |
 | |
| Микрофотография болезни Кимуры, окраска H&E | |
| Специальность | онкология  |
Болезнь Кимуры — доброкачественное редкое хроническое воспалительное заболевание. Его первичными симптомами являются подкожные поражения головы или шеи или безболезненное одностороннее воспаление шейных лимфатических узлов . [ 1 ]
Причина
[ редактировать ]Его причина остается неизвестной. Такие причины, как аллергическая реакция, прививка от столбняка, [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] или изменение иммунной регуляции подозреваются. Также были предложены другие теории, такие как стойкая антигенная стимуляция после укусов членистоногих и паразитарной или кандидозной инфекции. На сегодняшний день ни одна из этих теорий не подтверждена. [ 1 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Патофизиология болезни Кимуры остается неизвестной, хотя в качестве возможных причин рассматриваются аллергическая реакция, травма и аутоиммунный процесс. Заболевание проявляется аномальной пролиферацией лимфоидных фолликулов и сосудистого эндотелия. Периферическая эозинофилия и наличие эозинофилов в воспалительном инфильтрате позволяют предположить, что это может быть реакция гиперчувствительности. Некоторые данные указывают на то, что TH2-лимфоциты также могут играть роль, но необходимы дальнейшие исследования. [ нужна ссылка ]
Болезнь Кимуры обычно ограничивается кожей, лимфатическими узлами и слюнными железами, но пациентах с болезнью Кимуры и нефротическим синдромом сообщалось о . Основания этой возможной ассоциации неясны. [ 1 ]
Презентация
[ редактировать ]Болезнь Кимуры проявляется преимущественно в виде подкожных узелков на голове и шее, часто односторонних и часто связанных с регионарной лимфаденопатией с вовлечением или без поражения слюнных желез. Иногда также наблюдается двустороннее участие. Эозинофилия периферической крови и повышенный уровень сывороточного иммуноглобулина Е (IgE) являются постоянными признаками болезни Кимуры. [ 5 ] В редких случаях также было обнаружено поражение скелетных мышц, предстательной железы, почек, периферических нервов, век, конъюнктивы, век, барабанной перепонки, полости рта и надгортанника. [ 6 ]
Диагностика
[ редактировать ]Открытая биопсия является основным методом диагностики этого заболевания. [ нужна ссылка ]
«Лимфоидные узелки с отдельными зародышевыми центрами могут занимать область, простирающуюся от ретикулярной дермы до фасции и мышц. Характерными гистологическими находками являются фолликулярная гиперплазия, выраженный эозинофильный инфильтрат и эозинофильные абсцессы, а также пролиферация посткапиллярных венул. В сосудах со стенками присутствуют эндотелиальные клетки с шипованными ногтями. Иммуногистохимическая оценка лимфоидных узелков показывает полиморфный инфильтрат без клональности [12, 27]. В сообщениях также показано наличие плазмацитоидных дендритных клеток в очагах болезни Кимуры. эффективный способ установления диагноза». [ 7 ]
Уход
[ редактировать ]Наблюдение допускается, если поражения не являются ни симптоматическими, ни уродующими. Внутриочаговые или пероральные стероиды могут уменьшить узелки, но редко приводят к излечению. Сообщалось, что циклоспорин вызывает ремиссию у пациентов с болезнью Кимуры, но после прекращения терапии наблюдался рецидив поражений. [ нужна ссылка ]
Цетиризин является эффективным средством при лечении его симптомов. Эффективность цетиризина как при лечении зуда (зуда), так и в качестве противовоспалительного средства делает его пригодным для лечения зуда, связанного с этими поражениями. [ 8 ] В исследовании 2005 года Американский колледж ревматологии проводил лечение сначала с использованием преднизолона , а затем доз стероидов и азатиоприна , омепразола , а также добавок кальция и витамина D в течение двух лет. [ 8 ] Состояние кожи больного стало улучшаться, высыпания на коже уменьшились. Однако симптомы кушингоида и гирсутизма наблюдались до того, как пациентку отменили от курсов стероидов и назначили цетиризин в дозе 10 мг/день для предотвращения поражений кожи; [ 8 ] агент, подходящий для лечения зуда, связанного с такими поражениями. [ 8 ] После лечения цетиризином у пациента исчезли бессимптомные поражения кожи, количество эозинофилов в крови нормализовалось, [ 8 ] эффекты кортикостероидов были устранены, [ 8 ] и ремиссия началась в течение двух месяцев. [ 8 ] Ингибирование эозинофилов может быть ключом к лечению болезни Кимуры из-за роли эозинофилов, а не других клеток, в отношении поражений кожи. [ 8 ]
Лучевая терапия использовалась для лечения рецидивирующих или стойких поражений. Однако, учитывая доброкачественную природу этого заболевания, лучевую терапию следует рассматривать только в случаях рецидивирующих, уродующих поражений. [ нужна ссылка ]
Хирургическое вмешательство считается основой терапии. Однако рецидивы после операции нередки. [ 9 ]
В 2011 году у восьмилетнего мальчика было обнаружено твердое, безболезненное, неколеблющееся образование размером 15–12 см на левой стороне шеи, затрагивающее латеральную область шеи и челюсти, и образование размером 5–7 см. образование на правой стороне шеи. Концентрация эозинофилов составила 36% (абсолютное число: 8172/мл), уровень IgE составил 9187 МЕ/мл. Ему поставили диагноз болезнь Кимуры. Первоначально его лечили кортикостероидами, затем ему ввели однократную дозу внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) в качестве средства, сберегающего стероиды, после обострения заболевания при постепенном снижении дозы преднизолона . После введения ВВИГ улучшение было быстрым: образования как в левой, так и в правой шейке матки уменьшились до менее 1 см, а уровни эозинофилов и IgE вернулись к нормальному уровню. В течение шести лет наблюдения у него не было никаких заболеваний. ВВИГ может иметь значение при лечении болезни Кимуры. [ 10 ]
В настоящее время проводится исследование по оценке эффективности такролимуса при болезни Кимуры. Пока описан один случай. Больному с рефрактерной болезнью Кимуры после операции и лечения преднизолоном назначали такролимус. Такролимус (ФК-506) назначали в начальной дозе 1 мг каждые 12 часов, концентрацию ФК-506 в крови контролировали ежемесячно. Концентрацию FK-506 в крови контролировали в пределах от 5 до 15 мкг/л. Через 6 мес дозу такролимуса снизили до 0,5 мг в день еще на 2 мес, а затем лечение прекратили. Отек двусторонних слюнных желез исчез в течение первой недели. Серьезных побочных эффектов отмечено не было, и в течение 2 лет наблюдения заболевание не рецидивировало. Такролимус может быть эффективным средством лечения пациентов с болезнью Кимуры, но необходимы дополнительные исследования для определения его долгосрочной эффективности и безопасности, а также механизма действия. [ 11 ]
Распространенность
[ редактировать ]Сообщается, что болезнь Кимуры преимущественно наблюдается у мужчин азиатского происхождения. [ 1 ] Однако исследование 21 случая в Соединенных Штатах не выявило расовых предпочтений: 18 мужчин и трех женщин (соотношение мужчин и женщин 6:1) в возрасте от 8 до 64 лет (в среднем 32 года) и семи европеоидов, шесть Были включены чернокожие, шесть азиатов, один латиноамериканец и араб. [ 12 ]
Оценить распространенность сложно. Только в медицинской литературе содержится более 500 отчетов о случаях заболевания и серий (обычно два, три случая) с 1980-х годов по начало 2017 года на английском языке, за исключением существующих медицинских отчетов на китайском, японском и корейском языках, которые добавляют больше случаев. [ нужна ссылка ]
История
[ редактировать ]Первое известное сообщение о болезни Кимуры поступило из Китая в 1937 году, когда Кимм и Сзето выявили семь случаев этого заболевания. [ 13 ] Впервые он получил свое название в 1948 году, когда Кимура и другие заметили изменения в окружающих кровеносных сосудах и назвали это «необычной грануляцией в сочетании с гиперпластическими изменениями в лимфоидной ткани». [ 14 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д Ли С. (май 2007 г.). «Болезнь Кимура» . Электронная медицина . Проверено 20 июля 2008 г.
- ^ Чон EK, Чо AY, Ким М.И., Ли Й., Со Й.Дж., Пак Дж.К., Ли Дж.Х. (февраль 2009 г.). «Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией, возможно, вызванная вакцинацией у ребенка» . Анналы дерматологии . 21 (1): 71–4. дои : 10.5021/ad.2009.21.1.71 . ПМЦ 2883376 . ПМИД 20548862 .
- ^ Акоса А.Б., Али М.Х., Ху К.Т., Эванс Д.М. (июнь 1990 г.). «Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией, связанная с вакцинацией столбнячным анатоксином». Гистопатология . 16 (6): 589–93. дои : 10.1111/j.1365-2559.1990.tb01164.x . ПМИД 2376400 . S2CID 2822062 .
- ^ Халлам Л.А., Маккинли Г.А., Райт А.М. (сентябрь 1989 г.). «Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией: возможная этиологическая роль для иммунизации» . Журнал клинической патологии . 42 (9): 944–9. дои : 10.1136/jcp.42.9.944 . ПМК 501794 . ПМИД 2794083 .
- ^ Дхингра, Харши; Нагпал, Ручи; Балиан, Асиф; Альва, Сатьявати Р. (2 августа 2018 г.). «Болезнь Кимура: описание случая и краткий обзор литературы» . Отчеты о медицине и фармации . 92 (2): 195–199. doi : 10.15386/cjmed-1030 . ISSN 2668-0572 . ПМК 6510362 . ПМИД 31086850 .
- ^ Караваттатайил, Себастьян Дж.; Краузе, Джон Р. (март 2000 г.). «Болезнь Кимуры: история болезни» . Журнал «Ухо, нос и горло» . 79 (3): 195–199. дои : 10.1177/014556130007900314 . ISSN 0145-5613 . ПМИД 10743766 . S2CID 41163605 .
- ^ Снайдер, Алан. «Болезнь Кимура» . emedicine.medscape.com . Медскейп . Проверено 16 октября 2018 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Бен-Четрит Э., Амир Г., Шалит М. (февраль 2005 г.). «Цетиризин: эффективное средство при болезни Кимуры» . Артрит и ревматизм . 53 (1): 117–8. дои : 10.1002/арт.20908 . ПМИД 15696573 .
- ^ «Лечение и лечение болезни Кимура» . Медскейп . 17 марта 2022 г.
- ^ Эрнандес-Баутиста В., Ямадзаки-Накашимада М.А., Васкес-Гарсия Р., Стамателос-Альбарран Д., Карраско-Даса Д., Родригес-Лозано А.Л. (декабрь 2011 г.). «Лечение болезни Кимуры внутривенным иммуноглобулином» Педиатрия 128 (6):e1633–5. дои : 10.1542/пед.2010–1623 . ПМИД 22106083 . S2CID 37637024 .
- ^ Да-Лонг С., Вэй Р., Бинг Г., Юн-Янь З., Сян-Чжэнь Л., Синь Л. (февраль 2014 г.). «Такролимус при болезни Кимуры: описание случая». Хирургия полости рта, оральная медицина, патология полости рта и радиология полости рта . 117 (2): е74-8. дои : 10.1016/j.oooo.2012.04.022 . ПМИД 22939325 .
- ^ Чен Х., Томпсон Л.Д., Агилера Н.С., Аббонданзо С.Л. (апрель 2004 г.). «Болезнь Кимуры: клинико-патологическое исследование 21 случая». Американский журнал хирургической патологии . 28 (4): 505–13. дои : 10.1097/00000478-200404000-00010 . ПМИД 15087670 . S2CID 36344625 .
- ^ Кимм Х.Т., Сето С. (1937). «Эозинофильная гиперпластическая лимфогранулема в сравнении с болезнью Микулича». Proc Chin Med Soc : 329.
- ^ Кимура Т., Ёсимура С., Исикава Э. (1948). «О необычных грануляциях в сочетании с гиперпластическими изменениями лимфатических тканей». Trans Soc Pathol Jpn : 179–180.