Фебрильный нейтрофильный дерматоз
| Сладкий синдром | |
|---|---|
 | |
| Поражения синдрома Свита при классической форме дерматоза. | |
| Специальность | Дерматология  |
Синдром Свита ( СС ), или острый фебрильный нейтрофильный дерматоз , [ 1 ] [ 2 ] Это кожное заболевание, характеризующееся внезапным появлением лихорадки , повышенным количеством лейкоцитов и появлением болезненных, красных , четко очерченных папул и бляшек, которые обнаруживают плотные инфильтраты нейтрофильных гранулоцитов при гистологическом исследовании .
Синдром впервые описал в 1964 году Роберт Дуглас Свит . Это заболевание также было известно как болезнь Гомма-Баттона в честь первых двух пациентов, у которых у Свита было диагностировано это заболевание. [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Острые, болезненные, эритематозные бляшки, узлы, псевдовезикулы и иногда волдыри кольцевидной или дугообразной формы возникают на голове, шее, ногах и руках, особенно на тыльной стороне кистей и пальцев. Туловище вовлекается редко. Лихорадка (50%); артралгия или артрит (62%); поражение глаз, чаще всего конъюнктивит или иридоциклит (38%); и оральные афты (13%) являются сопутствующими признаками. [ нужна ссылка ]
Причина
[ редактировать ]СС можно классифицировать в зависимости от клинической ситуации, в которой он возникает: классический или идиопатический СС, СС, связанный со злокачественными новообразованиями, и СС, вызванный лекарственными средствами. [ 5 ]
Системные заболевания
[ редактировать ]СС является реактивным явлением и его следует рассматривать как кожный маркер системного заболевания. [ 5 ] Показана тщательная системная оценка, особенно если кожные поражения тяжелые или гематологические показатели отклоняются от нормы. Примерно 20% случаев связаны со злокачественными новообразованиями, преимущественно гематологическими, особенно острым миелогенным лейкозом (ОМЛ). Основное заболевание ( стрептококковая инфекция , воспалительные заболевания кишечника , нелимфоцитарный лейкоз и другие гематологические злокачественные новообразования , солидные опухоли, беременность) выявляется до 50% случаев. Приступы СС могут предшествовать гематологическому диагнозу на срок от 3 месяцев до 6 лет, поэтому требуется тщательное обследование пациентов в «идиопатической» группе. [ нужна ссылка ]
В настоящее время имеются убедительные доказательства того, что лечение гематопоэтическими факторами роста, включая гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF), который используется для лечения нейтропении, и гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор , может вызвать ССД. [ нужна ссылка ] Поражения обычно возникают при наличии у пациента лейкоцитоза и нейтрофилии, но не при нейтропении. Однако G-CSF может вызывать ССД у пациентов с нейтропенией из-за индукции пролиферации стволовых клеток, дифференцировки нейтрофилов и продления выживаемости нейтрофилов. [ нужна ссылка ]
Ассоциации
[ редактировать ]Хотя это может произойти и в отсутствие другого известного заболевания, СС часто связан с гематологическими заболеваниями (включая лейкемию , чаще всего острый миелогенный лейкоз ), солидными раками (особенно мочеполового , желудочно-кишечного тракта и молочной железы ) и иммунологическими заболеваниями, включая ревматоидный артрит , воспалительные заболевания кишечника. болезнь , синдром Бехчета . [ 5 ]
Синдром Свита, связанный с беременностью, обычно проявляется в первом или втором триместре. Он может рецидивировать при последующей беременности, но риска для плода, по-видимому, нет. [ нужна ссылка ]
Было высказано предположение о генетической ассоциации, [ 6 ] но специфическая генетическая связь не выявлена.
Известно, что при СШ воспалительные поражения возникают не только на коже, но и в различных органах. Когда возникают такие осложнения, как энцефалит или менингит, это называется нейро-сладкой болезнью. [ 7 ] Известно, что лечение кортикостероидами часто приводит к благоприятным результатам, а частота встречаемости человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) типов B54 и Cw1 заметно высока, что указывает на их связь с заболеванием. Однако предполагается, что в возникновении заболевания участвуют множественные факторы риска, в том числе и эти. Хотя более частый тип HLA, связанный с родственным расстройством, нейро-болезнью Бехчета , отличается (B51), считается, что он образует спектр заболеваний с другими общими предрасполагающими факторами. [ 8 ]
Диагностика
[ редактировать ]Клинический дифференциальный диагноз включает гангренозную пиодермию , инфекцию, мультиформную эритему , побочные реакции на лекарства и крапивницу . [ нужна ссылка ] Рецидивы встречаются часто и поражают до трети пациентов.
Лабораторные исследования
[ редактировать ]Исследования показывают умеренную нейтрофилию (менее 50%), повышенную СОЭ (более 30 мм/ч) (90%) и незначительное повышение уровня щелочной фосфатазы (83%). Биопсия кожи показывает смешанный папиллярный и среднедермальный инфильтрат полиморфно-ядерных лейкоцитов с фрагментацией ядра и гистиоцитарными клетками. Инфильтрат преимущественно периваскулярный с эндотелиально-клеточным отеком в некоторых сосудах, но васкулитные изменения ( сгустки крови , отложение фибрина , комплемента или иммуноглобулинов в стенках сосудов, экстравазация эритроцитов, воспалительная инфильтрация сосудистых стенок) отсутствуют при ранних поражениях. Периваскулит возникает вторично из-за цитокинов, высвобождаемых пораженными нейтрофилами. Истинный трансмуральный васкулит не является ожидаемой гистопатологической находкой при СС. [ нужна ссылка ]
Определение
[ редактировать ]Свит описал заболевание с четырьмя признаками: лихорадка; лейкоцитоз; острые, болезненные, красные бляшки; и папиллярный дермальный инфильтрат нейтрофилов . Это привело к названию острого фебрильного нейтрофильного дерматоза. У большей серии пациентов было выявлено, что лихорадка и нейтрофилия не наблюдаются постоянно. [ нужна ссылка ] Диагноз основывается на двух постоянных признаках: типичной сыпи и характерных гистологических особенностях; [ нужна ссылка ] таким образом используется эпоним «синдром Свита».
Уход
[ редактировать ]Системные кортикостероиды, такие как ( преднизон ), могут привести к быстрому улучшению и являются «золотым стандартом» лечения. [ нужна ссылка ] Температура, количество лейкоцитов и сыпь улучшаются в течение 72 часов. Поражения кожи исчезают в течение 3–9 дней. Аномальные лабораторные показатели быстро возвращаются к норме. Однако наблюдаются частые рецидивы. Прием кортикостероидов снижается до нуля в течение 2–6 недель. Разрешение высыпаний иногда сопровождается появлением милиумов и рубцов. У некоторых пациентов заболевание проходит спонтанно. Местные и/или внутриочаговые кортикостероиды могут быть эффективны как в качестве монотерапии, так и в качестве адъювантной терапии. Пероральный прием йодида калия или колхицина может вызвать быстрое выздоровление. Пациенты, у которых есть потенциальная системная инфекция или которым противопоказаны кортикостероиды, могут использовать эти препараты в качестве терапии первой линии. В одном исследовании индометацин по 150 мг в день назначался в течение первой недели, а по 100 мг в день назначался в течение еще двух недель. У семнадцати из 18 пациентов был хороший первоначальный ответ; лихорадка и артралгии заметно уменьшились в течение 48 часов, а высыпания исчезли через 7–14 дней. Пациентов, у которых кожные поражения продолжали развиваться, успешно лечили преднизолоном (1 мг/кг в день). Ни у одного пациента не было рецидива после прекращения приема индометацина. Другие альтернативы лечению кортикостероидами включают дапсон , доксициклин , клофазимин и циклоспорин . Все эти препараты влияют на миграцию и другие функции нейтрофилов. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]- Хлорома
- Список кожных заболеваний
- Синдром периодической лихорадки , также известный как аутовоспалительные заболевания или аутовоспалительные синдромы.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Мустафа Н.М., Лавизцо М. (2008). «Синдром Сладости у больного болезнью Крона: клинический случай» . Представитель J Med Case . 2 : 221. дои : 10.1186/1752-1947-2-221 . ПМК 2503996 . ПМИД 18588703 .
- ^ Джеймс, В; Бергер, Т; Элстон Д. (2005). Кожные заболевания Эндрюса: Клиническая дерматология (10-е изд.) . Сондерс. п. 145. ИСБН 978-0-7216-2921-6 .
- ^ Synd/3019 в Who Named It?
- ^ Сладкий РД (1964). «Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз». Бр. Дж. Дерматол . 76 (8–9): 349–56. дои : 10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x . ПМИД 14201182 . S2CID 53772268 .
- ^ Jump up to: а б с д Коэн, Филип Р. (декабрь 2007 г.). «Синдром Свита – комплексный обзор острого фебрильного нейтрофильного дерматоза» . Сиротский журнал редких заболеваний . 2 (1). дои : 10.1186/1750-1172-2-34 . ЧВК 1963326 .
- ^ Парсапур К., Рип, доктор медицинских наук, Гохар К., Шах В., Чёрч А, Швайдер Т.А. (июль 2003 г.). «Семейный синдром Свита у двух братьев, оба наблюдались в первые 2 недели жизни». Дж. Ам. акад. Дерматол . 49 (1): 132–8. дои : 10.1067/mjd.2003.328 . ПМИД 12833027 .
- ^ Хисанага К., Ивасаки Ю., Итояма Ю., группа по изучению нейро-сладких заболеваний (2005). «Нейро-сладкая болезнь»: Клинические проявления и критерии диагностики. Неврология. 64: 1756-1761.
- ^ Хисанага К. (2022). «Нейро-Болезнь Бехчета, нейро-Свитская болезнь и расстройства спектра». Стажер Мед. 61: 447-450.