Болезнь Нейро-Бехчета

Болезнь Нейро-Бехчета
Болезнь Нейро-Бехчета
Специальность	Неврология

Болезнь Бехчета считается заболеванием, вызывающим воспалительный периваскулит, воспаление ткани вокруг кровеносного или лимфатического сосуда практически в любой ткани организма. Обычно распространенные симптомы включают язвы или язвы во рту и на половых органах , а также воспаление в частях глаз. ^{[ 1 ]} Кроме того, у пациентов наблюдаются сильная головная боль и папуло-пустулезные поражения кожи . Заболевание было впервые описано в 1937 году турецким дерматологом доктором Хулуси Бехчетом. Болезнь Бехчета наиболее распространена в регионах Ближнего и Дальнего Востока; однако в регионах Америки это редкость. ^{[ 2 ]}

Болезнь Бехчета с неврологическими проявлениями, нейро-болезнь Бехчета ( НББ ), включает поражение центральной нервной системы в 5–50% случаев. ^{[ 3 ]} Высокая вариативность диапазона обусловлена дизайном исследования, определением неврологического поражения, этническими или географическими различиями, доступностью неврологического опыта и исследований, а также протоколами лечения.

Признаки и симптомы

Начальные признаки и симптомы НБД обычно очень общие. Это затрудняет диагностику НБД до тех пор, пока у пациентов не возникнет серьезное неврологическое повреждение. Кроме того, сочетание симптомов варьируется у разных пациентов.

Паренхиматозная нейро-Бехчета болезнь

Основным симптомом НБД является менингоэнцефалит, распространенность которого у пациентов с НБД составляет около 75%. У пациентов с паренхиматозным НБД также наблюдаются и другие общие симптомы болезни Бехчета, такие как генитальные язвы, поражения кожи и поражение глаз. При поражении ствола мозга могут наблюдаться офтальмопарез, краниальная нейропатия, мозжечковая или пирамидная дисфункция. Поражение полушарий головного мозга может привести к энцефалопатии, гемипарезам, гемисенсорной потере, судорогам, дисфазии и психическим изменениям, включая когнитивную дисфункцию и психоз. При поражении спинного мозга могут наблюдаться пирамидные знаки в конечностях, дисфункция сенсорного уровня, чаще дисфункция сфинктера.

Некоторые из менее распространенных симптомов включают инсульт (1,5%), эпилепсию (2,2–5%), опухоль головного мозга , двигательные расстройства, острый менингеальный синдром и невропатию зрительного нерва .

Непаренхиматозная нейро-болезнь Бехчета

Поскольку непаренхиматозный NBD поражает сосудистые структуры, симптомы возникают в одной и той же области. Основной клинической характеристикой является тромбоз церебральных вен (ЦВТ). Если у человека возникает ЦВТ, тромб в одном из кровеносных сосудов головного мозга блокирует кровоток и может привести к инсульту. Это происходит в дуральных венозных синусах . Могут наблюдаться симптомы, подобные инсульту, такие как спутанность сознания, слабость и головокружение. Головная боль имеет тенденцию усиливаться в течение нескольких дней.

Некоторые из менее распространенных симптомов включают внутричерепную гипертензию и внутричерепные аневризмы.

Причины

Поскольку причина болезни Бехчета неизвестна, причина, ответственная за нейро-болезнь Бехчета, также неизвестна. Воспаление начинается в основном из-за сбоя иммунной системы. Однако никто не знает, какие факторы вызывают начало аутоиммунного заболевания, такого как воспаление. Поскольку причина неизвестна, невозможно устранить или предотвратить источник, вызывающий заболевание. Поэтому лечение сосредоточено на том, как подавить симптомы, которые мешают повседневной жизнедеятельности. ^{[ 4 ]}

Диагностика

Хотя существуют диагностические критерии болезни Бехчета, критериев нейро-болезни Бехчета не существует. В основном используются три диагностических инструмента.

Анализ крови

Не существует сывороточного биомаркера, позволяющего обнаружить заболевание, но повышенная скорость оседания эритроцитов коррелирует с активностью заболевания. ^{[ 5 ]} У 60–70% японских и турецких пациентов был выявлен HLA-B51 , HLA-B серотип . У этих пациентов наблюдался 6-кратный риск развития ББ. Однако те же критерии не идеальны для применения к европейцам, поскольку только 10–20% европейских пациентов обладают HLA-B51.

Уровень спинномозговой жидкости

Цереброспинальная жидкость представляет собой прозрачную телесную жидкость, занимающую субарахноидальное пространство и желудочковую систему вокруг и внутри мозга. Выявлено, что у 70–80% пациентов с паренхиматозным НБД наблюдаются измененные компоненты спинномозговой жидкости. Наблюдаемые различия заключаются в следующем: 1) повышенная концентрация белка СМЖ (1 г/дл), 2) отсутствие олигоклональной полосы и 3) повышенное количество клеток СМЖ (0–400×10). ⁶ клеток/л) в организме.

Другие

«...Несмотря на его редкость, этническое происхождение пациента и типичные рентгенологические данные должны побудить клиницистов включать NBD в дифференциальный диагноз неврита зрительного нерва и демиелинизирующих заболеваний у молодых...» [5] ^{[ нужна ссылка ]}. Эта цитата указывает на то, что даже общие симптомы, такие как головная боль, следует рассматривать как признак возможного НБД, учитывая этническое происхождение пациента.

Типы

Выделяют два типа нейро-болезни Бехчета: паренхиматозный и непаренхиматозный. Оба типа нейро-болезни Бехчета редко встречаются у одного и того же человека. Предполагается, что патогенез этих двух типов, вероятно, различен.[3] Статистические данные показывают, что примерно у 75% (772 из 1031) пациентов с ББ развилась паренхиматозная НБД, тогда как у 17,7% (183 из 1031) пациентов с ББ развилась непаренхиматозная НБД. Остальные 7,3% не удалось отнести к какой-либо категории.

Паренхиматозный

При паренхиматозной нейро-болезни Бехчета в первую очередь возникает менингоэнцефалит – воспаление головного мозга. Целевые области паренхиматозного NBD включают ствол головного мозга, спинной мозг и области головного мозга. Иногда трудно определить пораженную область, поскольку у пациентов нет симптомов. ^{[ 6 ]}

Непаренхиматозный

При непаренхиматозном НБД в первую очередь возникают сосудистые осложнения, такие как тромбоз церебральных вен . Другие отличительные характеристики включают внутричерепную аневризму и экстракраниальную аневризму. В большинстве случаев вены поражаются гораздо чаще, чем артерии. Тромбоз венозных синусов является наиболее частым сосудистым проявлением НБД, за которым следует тромбоз кортикальных вен головного мозга. С другой стороны, редко отмечаются тромбозы и аневризмы крупных мозговых артерий. ^{[ 7 ]}

Другие

Поражение периферической нервной системы регистрируется редко (~0,8%). При этом синдром Гийена-Барре , сенсомоторная нейропатия, множественный мононеврит , вегетативная нейропатия наблюдаются и субклинические нарушения нервной проводимости.

Некоторые из синдромов не являются распространенными, но признаны связанными с NBD, например, острый менингеальный синдром, опухолеподобная нейро-болезнь Бехчета, психиатрические симптомы и невропатия зрительного нерва.

Уход

Никакого определенного стандартного лечения не установлено. Это связано с тем, что по состоянию на 2014 год методы лечения этого заболевания плохо изучены. ^{[ 8 ]} Часто в случаях воспалительного паренхиматозного заболевания «кортикостероиды следует назначать в виде инфузий внутривенное введение метилпреднизолона с последующим постепенно снижающимся курсом пероральных стероидов». Предполагается, что терапию следует продолжать в течение определенного периода времени, даже когда симптомы подавляются, поскольку может возникнуть ранний рецидив. Иногда врачи могут предложить другой стероид в зависимости от характер заболевания, тяжесть и реакция на стероиды. Согласно нескольким исследованиям, пациенты с паренхиматозным НБД успешно подавляют симптомы с помощью назначенных стероидов. Что касается непаренхиматозных пациентов, то общих черт нет. Причина в том, что механизмы тромбоза церебральных вен при ББ до сих пор плохо изучены. Некоторые врачи используют антикоагулянты для предотвращения образования тромбов. С другой стороны, некоторые врачи назначают только стероиды и иммунодепрессанты. ^{[ 9 ]}^{[ 10 ]}

Эпидемиология

В одном исследовании 387 пациентов с болезнью Бехчета (ББ), которое проводилось в течение 20 лет, у 13% мужчин с ББ развилась НБД, а у 5,6% женщин - НБД. Если объединить все статистические отчеты, примерно у 9,4% (43 из 459) пациентов с ББ развился НБД. Кроме того, мужчины в 2,8 раза чаще страдали от НБД, чем женщины. Этот факт указывает на возможную гендерную патологию. ^{[ 11 ]}^{[ 12 ]}^{[ 13 ]} Что касается возраста пациентов с НБД, то общий диапазон составлял от 20 до 40 лет. Пациенты с НБД в возрасте менее 10 или более 50 лет встречались очень редко.

Спектральные расстройства

Родственным расстройством болезни Нейро-Бехчета является нейро-болезнь Свита. ^{[ 14 ]} Болезнь Свита (или острый фебрильный нейтрофильный дерматоз ) представляет собой системное воспалительное заболевание, характеризующееся лихорадкой, периферическим нейтрофильным лейкоцитозом и нейтрофильными инфильтратами в коже, среди других симптомов. ^{[ 15 ]} При осложнении энцефалитом или менингитом ее называют нейро-сладкой болезнью. Известно, что лечение кортикостероидами часто приводит к благоприятным результатам. Частота встречаемости человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) типов B54 и Cw1 особенно высока. В развитие этого состояния вовлечены несколько факторов риска, в том числе и эти. Хотя болезнь нейро-Бехчета отличается более распространенными типами HLA, считается, что она представляет собой спектр заболеваний с общими основными факторами риска. ^{[ 16 ]}

Ссылки

^ Сердарофлю П., Язичи Х., Оздемир С., Юрдакул С., Бахар С., Актин Е. (1989). «Неврологические поражения при синдроме Бехчета. Проспективное исследование». Арч Нейрол . 46 (3): 265–269. дои : 10.1001/archneur.1989.00520390031011 . ПМИД 2919979 .
^ Язычи Х., Фреско И., Юрдакул С. (2007). «Синдром Бехчета: проявления заболевания, лечение и достижения в лечении». Нат Клин Практикует Ревматол . 3 (3): 148–55. дои : 10.1038/ncprheum0436 . ПМИД 17334337 . S2CID 21869670 .
^ Фарах С., Аль-Шубайли А., Монтасер А. (1998). «Синдром Бехчета: отчет о 41 пациенте с акцентом на неврологические проявления» . J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 64 (3): 382–84. дои : 10.1136/jnnp.64.3.382 . ПМК 2169980 . ПМИД 9527155 .
^ Акман-Демир Г; Сердароглу П; Таши Б; Исследовательская группа Нейро-Бехчет (1999). «Клинические закономерности неврологических проявлений болезни Бехчета: оценка 200 пациентов» . Мозг . 122 (11): 2171–2182. дои : 10.1093/brain/122.11.2171 . ПМИД 10545401 .
^ Кидд Д.П. (октябрь 2023 г.). «Неврологические поражения при синдроме Бехчета: клинические особенности, диагностика, лечение и исход». Практика Нейрол . 23 (5): 386–400. дои : 10.1136/pn-2023-003875 . ПМИД 37775123 .
^ Кидд Д., Стойер А., Денман А.М., Радж П. (1999). «Неврологические осложнения синдрома Бехчета» . Мозг . 122 (11): 2183–94. дои : 10.1093/мозг/122.11.2183 . ПМИД 10545402 .
^ Тунк Р., Саип С., Шива А., Язичи Х. Церебральный венозный тромбоз связан с заболеванием крупных сосудов при синдроме Бехчета. Энн Реум Дис, 2004 г.; 63: 1693–94.
^ Нава, Ф; Гилотти, Ф; Магги, Л; Хатеми, Дж; Дель Бьянко, А; Мерло, К; Филиппини, Дж; Трамасере, I (18 декабря 2014 г.). «Биологические препараты, колхицин, кортикостероиды, иммунодепрессанты и интерферон-альфа при синдроме Нейро-Бехчета» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 12 (12): CD010729. дои : 10.1002/14651858.CD010729.pub2 . ПМЦ 10594584 . ПМИД 25521793 .
^ Акман-Демир Г., Сердароглу П., Таши Б. (1999). «Клинические закономерности неврологических поражений при болезни Бехчета: оценка 200 пациентов. Исследовательская группа Neuro-Behчет» . Мозг . 122 : 2171–82. дои : 10.1093/brain/122.11.2171 . ПМИД 10545401 .
^ Аль-Фахад С., Аль-Араджи А. (1999). «Болезнь Нейро-Бехчета в Ираке: исследование 40 пациентов». Дж. Нейрол Сци . 170 (2): 105–11. дои : 10.1016/s0022-510x(99)00165-3 . ПМИД 10561525 . S2CID 24943648 .
^ Соргун, Мине Хайрие; Курал, Мустафа Айкут; Ючесан, Канан (2018). «Клиническая характеристика и прогноз болезни Нейро-Бехчета» . Европейский журнал ревматологии . 5 (4): 235–239. дои : 10.5152/eurjrheum.2018.18033 . ПМК 6267754 . ПМИД 30308139 .
^ Ашджазаде Н., Борхани Хагиги А., Самангуи С., Мусави Х. (2003). «Нейро-Болезнь Бехчета: маска рассеянного склероза. Проспективное исследование неврологических проявлений болезни Бехчета у 96 иранских пациентов». Опыт Мол Патол . 74 (1): 17–22. дои : 10.1016/S0014-4800(03)80004-7 . ПМИД 12645628 .
^ Аль-Араджи А., Шарки К., Аль-Рави З. (2003). «Распространенность и закономерности неврологического поражения при болезни Бехчета: проспективное исследование из Ирака» . J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 74 (5): 608–13. дои : 10.1136/jnnp.74.5.608 . ПМЦ 1738436 . ПМИД 12700303 .
^ Хисанага, К.; Ивасаки, Ю.; Итояма, Ю.; Группа по изучению нейро-сладких заболеваний (2005). «Нейро-сладкая болезнь: Клинические проявления и критерии диагностики». Неврология . 64 (10): 1756–1761. дои : 10.1212/01.WNL.0000161848.34159.B5 . ПМИД 15911805 . S2CID 20773636 .
^ Свит, РБ (1964). «Острые фебрильные нейтрофтлические дерматосты». Британский журнал дерматологии . 76 (8–9): 349–356. дои : 10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x . ПМИД 14201182 . S2CID 53772268 .
^ Хисанага, Кинья (2022). «Нейро-болезнь Бехчета, нейро-сладкая болезнь и расстройства спектра» . Внутренняя медицина . 61 (4): 447–450. doi : 10.2169/internalmedicine.8227-21 . ПМЦ 8907766 . ПМИД 34615825 .

Дальнейшее чтение

Аль-Араджи, А; Кидд, ДП (февраль 2009 г.). «Болезнь Нейро-Бехчета: эпидемиология, клинические характеристики и лечение». Ланцет Неврология . 8 (2): 192–204. дои : 10.1016/S1474-4422(09)70015-8 . ПМИД 19161910 . S2CID 16483117 .
Кохер, Н; Ислак, К; Шива, А; Саип, С; Акман, Дж; Кантарчи, О; Хамурюдан, В. (июнь – июль 1999 г.). «Вовлечение ЦНС при синдроме нейро-Бехчета: МР-исследование» . АДЖНР. Американский журнал нейрорадиологии . 20 (6): 1015–24. ПМК 7056254 . ПМИД 10445437 .
Борхани Хагиги, А (апрель 2009 г.). «Лечение нейро-болезни Бехчета: обновленная информация». Экспертный обзор нейротерапии . 9 (4): 565–74. дои : 10.1586/ern.09.11 . ПМИД 19344307 . S2CID 136810719 .

[1] Сердарофлю П., Язичи Х., Оздемир С., Юрдакул С., Бахар С., Актин Е. (1989). «Неврологические поражения при синдроме Бехчета. Проспективное исследование». Арч Нейрол . 46 (3): 265–269. дои : 10.1001/archneur.1989.00520390031011 . ПМИД 2919979 .

[2] Язычи Х., Фреско И., Юрдакул С. (2007). «Синдром Бехчета: проявления заболевания, лечение и достижения в лечении». Нат Клин Практикует Ревматол . 3 (3): 148–55. дои : 10.1038/ncprheum0436 . ПМИД 17334337 . S2CID 21869670 .

[3] Фарах С., Аль-Шубайли А., Монтасер А. (1998). «Синдром Бехчета: отчет о 41 пациенте с акцентом на неврологические проявления» . J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 64 (3): 382–84. дои : 10.1136/jnnp.64.3.382 . ПМК 2169980 . ПМИД 9527155 .

[4] Акман-Демир Г; Сердароглу П; Таши Б; Исследовательская группа Нейро-Бехчет (1999). «Клинические закономерности неврологических проявлений болезни Бехчета: оценка 200 пациентов» . Мозг . 122 (11): 2171–2182. дои : 10.1093/brain/122.11.2171 . ПМИД 10545401 .

[pmid37775123-5] Кидд Д.П. (октябрь 2023 г.). «Неврологические поражения при синдроме Бехчета: клинические особенности, диагностика, лечение и исход». Практика Нейрол . 23 (5): 386–400. дои : 10.1136/pn-2023-003875 . ПМИД 37775123 .

[6] Кидд Д., Стойер А., Денман А.М., Радж П. (1999). «Неврологические осложнения синдрома Бехчета» . Мозг . 122 (11): 2183–94. дои : 10.1093/мозг/122.11.2183 . ПМИД 10545402 .

[7] Тунк Р., Саип С., Шива А., Язичи Х. Церебральный венозный тромбоз связан с заболеванием крупных сосудов при синдроме Бехчета. Энн Реум Дис, 2004 г.; 63: 1693–94.

[8] Нава, Ф; Гилотти, Ф; Магги, Л; Хатеми, Дж; Дель Бьянко, А; Мерло, К; Филиппини, Дж; Трамасере, I (18 декабря 2014 г.). «Биологические препараты, колхицин, кортикостероиды, иммунодепрессанты и интерферон-альфа при синдроме Нейро-Бехчета» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 12 (12): CD010729. дои : 10.1002/14651858.CD010729.pub2 . ПМЦ 10594584 . ПМИД 25521793 .

[9] Акман-Демир Г., Сердароглу П., Таши Б. (1999). «Клинические закономерности неврологических поражений при болезни Бехчета: оценка 200 пациентов. Исследовательская группа Neuro-Behчет» . Мозг . 122 : 2171–82. дои : 10.1093/brain/122.11.2171 . ПМИД 10545401 .

[10] Аль-Фахад С., Аль-Араджи А. (1999). «Болезнь Нейро-Бехчета в Ираке: исследование 40 пациентов». Дж. Нейрол Сци . 170 (2): 105–11. дои : 10.1016/s0022-510x(99)00165-3 . ПМИД 10561525 . S2CID 24943648 .

[11] Соргун, Мине Хайрие; Курал, Мустафа Айкут; Ючесан, Канан (2018). «Клиническая характеристика и прогноз болезни Нейро-Бехчета» . Европейский журнал ревматологии . 5 (4): 235–239. дои : 10.5152/eurjrheum.2018.18033 . ПМК 6267754 . ПМИД 30308139 .

[12] Ашджазаде Н., Борхани Хагиги А., Самангуи С., Мусави Х. (2003). «Нейро-Болезнь Бехчета: маска рассеянного склероза. Проспективное исследование неврологических проявлений болезни Бехчета у 96 иранских пациентов». Опыт Мол Патол . 74 (1): 17–22. дои : 10.1016/S0014-4800(03)80004-7 . ПМИД 12645628 .

[13] Аль-Араджи А., Шарки К., Аль-Рави З. (2003). «Распространенность и закономерности неврологического поражения при болезни Бехчета: проспективное исследование из Ирака» . J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 74 (5): 608–13. дои : 10.1136/jnnp.74.5.608 . ПМЦ 1738436 . ПМИД 12700303 .

[14] Хисанага, К.; Ивасаки, Ю.; Итояма, Ю.; Группа по изучению нейро-сладких заболеваний (2005). «Нейро-сладкая болезнь: Клинические проявления и критерии диагностики». Неврология . 64 (10): 1756–1761. дои : 10.1212/01.WNL.0000161848.34159.B5 . ПМИД 15911805 . S2CID 20773636 .

[15] Свит, РБ (1964). «Острые фебрильные нейтрофтлические дерматосты». Британский журнал дерматологии . 76 (8–9): 349–356. дои : 10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x . ПМИД 14201182 . S2CID 53772268 .

[16] Хисанага, Кинья (2022). «Нейро-болезнь Бехчета, нейро-сладкая болезнь и расстройства спектра» . Внутренняя медицина . 61 (4): 447–450. doi : 10.2169/internalmedicine.8227-21 . ПМЦ 8907766 . ПМИД 34615825 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]