Поперечный миелит
Поперечный миелит | |
---|---|
![]() | |
МРТ . показывает поражение поперечного миелита, более светлое, овальной формы в центре справа Через 3 месяца пациент выздоровел. | |
Специальность | Неврология |
Симптомы | Слабость конечностей [1] |
Причины | Неопределенный [2] |
Метод диагностики | Неврологический осмотр [2] |
Уход | Кортикостероиды [2] |
Поперечный миелит ( ПМ ) – редкое неврологическое заболевание, при котором мозг спинной воспаляется . Прилагательное поперечное подразумевает, что воспаление позвоночника ( миелит ) распространяется горизонтально по всему поперечному сечению спинного мозга; [1] термины «частичный поперечный миелит» и «частичный миелит» иногда используются для обозначения воспаления, которое затрагивает только часть ширины спинного мозга. [1] ТМ характеризуется слабостью и онемением конечностей, дефицитом чувствительности и двигательных навыков, дисфункцией деятельности уретрального и анального сфинктера и дисфункцией вегетативной нервной системы , что может привести к эпизодам высокого кровяного давления . Признаки и симптомы варьируются в зависимости от пораженного уровня спинного мозга. Основная причина ТМ неизвестна. Воспаление спинного мозга, наблюдаемое при ТМ, связано с различными инфекциями, нарушениями иммунной системы или повреждением нервных волокон из-за потери миелина . [1] В отличие от лейкомиелита , поражающего только белое вещество , он поражает все поперечное сечение спинного мозга. [3] Это может привести к снижению электропроводности в нервной системе. [ нужна ссылка ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Симптомы включают слабость и онемение конечностей, нарушение чувствительности и двигательных навыков, дисфункцию деятельности уретрального и анального сфинктера, а также дисфункцию вегетативной нервной системы , что может привести к эпизодам высокого кровяного давления . [1] Симптомы обычно развиваются в течение нескольких часов или нескольких недель. [1] [4] Сенсорные симптомы ТМ могут включать ощущение покалывания, поднимающегося от ступней. [1] Степень и тип сенсорной потери будут зависеть от степени поражения различных сенсорных путей, но в спинномозговом ганглии сегментарного спинномозгового нерва часто имеется «сенсорный уровень», ниже которого ощущение боли или легкого прикосновения нарушается. . Двигательная слабость возникает вследствие поражения пирамидных путей и поражает преимущественно мышцы, сгибающие ноги и разгибающие руки . [1]
Отмечаются нарушения чувствительных и двигательных нервов , дисфункция вегетативной нервной системы на уровне поражения или ниже. Таким образом, признаки и симптомы зависят от пораженной области позвоночника. [5] Боль в спине может возникнуть на уровне любого воспаленного сегмента спинного мозга. [1]
верхнешейного сегмента При вовлечении спинного мозга могут быть поражены все четыре конечности и существует риск дыхательной недостаточности – диафрагмальный нерв , образованный шейными спинномозговыми нервами С3 , С4 и С5 , иннервирует основную мышцу дыхания. , диафрагма . [6]
Поражения нижнешейного отдела (С5–Т1) вызывают сочетание симптомов верхних и нижних мотонейронов в верхних конечностях и исключительно симптомов верхних мотонейронов в нижних конечностях. Поражения шейки матки составляют около 20% случаев. [5]
Поражение грудного сегмента ( Т1–12 ) вызывает симптомы верхних мотонейронов нижних конечностей, проявляющиеся в виде спастического парапареза . Это наиболее распространенная локализация поражения, поэтому у большинства людей наблюдается слабость в нижних конечностях. [7]
Поражение поясничного сегмента , нижнего отдела спинного мозга ( L1 – S5 ) часто приводит к сочетанию признаков верхних и нижних мотонейронов нижних конечностей. Поражения поясничного отдела составляют около 10% случаев. [5]
Причины
[ редактировать ]

ТМ является неоднородным состоянием , то есть существует несколько выявленных причин. термин « расстройство поперечного миелитического спектра» . Иногда используется [8] У 60% больных причина идиопатическая . [9] В редких случаях это может быть связано с менингококковым менингитом. [10]
Когда оно появляется как коморбидное состояние с оптиконевромиелитом (NMO), считается, что оно вызвано аутоиммунитетом NMO- IgG , а когда оно появляется при рассеянном склерозе (РС), его ошибочно диагностируют как рассеянный склероз (РС) или рассматривают как рассеянный склероз (РС). тип МС . Но НМО – это другое состояние. [11]
Другие причины ТМ включают инфекции, нарушения иммунной системы и демиелинизирующие заболевания . [12] Вирусные инфекции, которые, как известно, связаны с ТМ, включают ВИЧ , простой герпес , опоясывающий герпес , цитомегаловирус и вирус Эпштейна-Барра . [13] флавивирусные инфекции, такие как вирус Зика и вирус Западного Нила Также были связаны . Вирусная ассоциация поперечного миелита может быть результатом самой инфекции или реакции на нее. [12] Бактериальные причины, связанные с ТМ, включают Mycoplasma pneumoniae , Bartonella henselae и типы Borrelia , вызывающие болезнь Лайма . Болезнь Лайма приводит к нейроборрелиозу , который наблюдается в небольшом проценте (4–5 процентов) случаев острого поперечного миелита. [14] вызывающая диарею, Бактерия Campylobacter jejuni, также является причиной поперечного миелита. [15]
Другие сопутствующие причины включают гельминтную инфекцию шистосомоз , травмы спинного мозга, сосудистые нарушения, затрудняющие ток крови по сосудам спинного мозга, и паранеопластический синдром . [12] Другой исключительно редкой причиной является героин-ассоциированный поперечный миелит. [16] [17]
Патофизиология
[ редактировать ]Эта прогрессирующая потеря жировой миелиновой оболочки, окружающей нервы в пораженном спинном мозге, происходит по неясным причинам после инфекций или из-за рассеянного склероза . Инфекции могут вызывать ТМ вследствие прямого повреждения тканей или иммуноопосредованного повреждения тканей, вызванного инфекцией. [4] Поражения обычно имеют воспалительный характер. Поражение спинного мозга обычно бывает центральным, равномерным и симметричным по сравнению с рассеянным склерозом , при котором спинной мозг обычно поражается очагово. Поражения при острой ТМ в основном ограничиваются спинным мозгом без вовлечения других структур центральной нервной системы . [4]
Продольно-обширный поперечный миелит
[ редактировать ]Предлагаемая особая клиническая картина — «продольно-распространенный поперечный миелит» (LETM), который определяется как TM с поражением спинного мозга, распространяющимся на три или более сегментов позвонков. [18] Причины ЛЭТМ также неоднородны. [19] а наличие MOG было предложено в качестве диагностического биомаркера. аутоантител [20]
Диагностика
[ редактировать ]Диагностические критерии
[ редактировать ]В 2002 году рабочая группа Консорциума поперечного миелита предложила следующие диагностические критерии идиопатического острого поперечного миелита: [21]
- Критерии включения
- Моторная, сенсорная или вегетативная дисфункция, связанная со спинным мозгом.
- Признаки и симптомы на обеих сторонах тела (не обязательно симметричные)
- Четко определенный сенсорный уровень
- Признаки воспаления ( плеоцитоз спинномозговой жидкости или повышенный уровень иммуноглобулина G или признаки воспаления на гадолинием (МРТ)) магнитно-резонансной томографии с усилением
- Пик этого состояния может наступить в любое время от 4 часов до 21 дня после начала.
- Критерии исключения
- Облучение позвоночника (например, лучевая терапия ) за последние 10 лет
- Признаки тромбоза передней спинальной артерии
- Доказательства экстрааксиальной компрессии при нейровизуализации
- Признаки артериовенозной мальформации (аномальные пустоты на поверхности позвоночника)
- Признаки заболеваний соединительной ткани , например , саркоидоз , болезнь Бехчета , синдром Шегрена , системная красная волчанка или смешанное заболевание соединительной ткани.
- Признаки неврита зрительного нерва (диагностика оптиконевромиелита (НМО))
- Признаки инфекции ( сифилис , болезнь Лайма , вирус иммунодефицита человека , Т-лимфотропный вирус человека 1 , микоплазма , вирус простого герпеса , вирус ветряной оспы , вирус Эпштейна-Барра , цитомегаловирус , вирус герпеса человека 6 или энтеровирусы )
- Признаки рассеянного склероза (аномалии, обнаруженные на МРТ и наличие олигоклональных антител в спинномозговой жидкости (СМЖ))
Расследования
[ редактировать ]Людей, у которых развивается ТМ, обычно направляют к неврологу , который может срочно обследовать пациента в больнице. Если дыхание нарушено, особенно при поражении верхних отделов спинного мозга, методы искусственной вентиляции легких до и во время процедуры перевода необходимо иметь под рукой . Пациенту также следует провести катетеризацию для проверки и, при необходимости, дренирования перерастянутого мочевого пузыря . Люмбальная пункция может быть выполнена после МРТ или во время КТ- миелографии . Кортикостероиды часто назначают в высоких дозах, когда симптомы начинаются, в надежде, что степень воспаления и отека спинного мозга уменьшится, но вопрос о том, действительно ли это эффективно, все еще обсуждается. [2]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Дифференциальный диагноз острого ТМ включает демиелинизирующие заболевания, такие как рассеянный склероз и оптиконевромиелит , инфекции, такие как опоясывающий герпес и вирус простого герпеса, а также другие типы воспалительных заболеваний, такие как системная красная волчанка и нейросаркоидоз . Важно также исключить острую причину сдавления спинного мозга. [22]
Уход
[ редактировать ]При раннем лечении у некоторых людей наблюдается полное или почти полное выздоровление. Варианты лечения также различаются в зависимости от основной причины. Один из вариантов лечения включает плазмаферез . [23] Восстановление после ТМ варьируется у разных людей, а также зависит от основной причины. Некоторые пациенты начинают выздоравливать между 2 и 12 неделями после начала заболевания, и улучшение может продолжаться до двух лет. У других пациентов могут никогда не проявиться признаки выздоровления. [24]
Прогноз
[ редактировать ]Прогноз при ТМ зависит от того, наступит ли улучшение через 3–6 месяцев. Полное выздоровление маловероятно, если за это время не наступит улучшение. Неполное восстановление все еще может произойти; однако агрессивная физиотерапия и реабилитация будут очень важны. Одна треть людей с ТМ выздоравливает полностью, одна треть выздоравливает удовлетворительно, но имеет значительные неврологические нарушения, такие как спастическая походка. Последняя треть вообще не восстанавливается. [12]
Эпидемиология
[ редактировать ]Заболеваемость ТМ составляет 4,6 на 1 миллион в год, одинаково поражая мужчин и женщин. ТМ может возникнуть в любом возрасте, но пики наблюдаются в возрасте около 10, 20 и после 40 лет. [25]
История
[ редактировать ]
Самые ранние сообщения, описывающие признаки и симптомы поперечного миелита, были опубликованы в 1882 и 1910 годах английским неврологом Генри Бастианом . [5] [26]
В 1928 году Фрэнк Форд отметил, что у пациентов с паротитом , у которых развился острый миелит, симптомы появлялись только после заражения паротитом, а связанные с ним симптомы начали отступать. В статье в The Lancet Форд предположил, что острый миелит в большинстве случаев может быть постинфекционным синдромом (т.е. результатом иммунного ответа организма, атакующего и повреждающего спинной мозг), а не инфекционным заболеванием, при котором вирус или какая-либо другая инфекционная инфекция агент вызвал паралич. Его предложение согласовывалось с сообщениями 1922 и 1923 годов о редких случаях, когда у пациентов развивался «поствакцинальный энцефаломиелит» после получения против бешенства вакцины , которая затем была изготовлена из ткани головного мозга, несущей вирус. Патологоанатомическое обследование умерших от этой болезни выявило воспалительные клетки и демиелинизацию, в отличие от сосудистых поражений, предсказанных Бастианом. [27]
Позднее было показано, что теория Форда об аллергической реакции, лежащей в основе заболевания, верна лишь частично, поскольку некоторые инфекционные агенты, такие как микоплазма, корь и краснуха, [28] были выделены из спинномозговой жидкости некоторых инфицированных пациентов, что позволяет предположить, что в некоторых случаях прямая инфекция может способствовать проявлению острого миелита. [29]
В 1948 году доктор Сучетт-Кей описал пациента с быстро прогрессирующим нарушением двигательной функции нижних конечностей, развившимся как осложнение пневмонии. В своем описании он ввел термин «поперечный миелит», чтобы отразить лентообразную грудную область с измененной чувствительностью, о которой сообщали пациенты. [5] Термин «острая поперечная миелопатия» с тех пор стал приемлемым синонимом термина «поперечный миелит», и в настоящее время эти два термина используются в литературе как синонимы. [30]
Определение поперечного миелита также менялось с течением времени. Первоначальное описание Бастиана включало несколько убедительных диагностических критериев; к 1980-м годам были установлены основные диагностические критерии, включающие остро развивающийся парапарез в сочетании с двусторонней дисфункцией спинного мозга длительностью менее 4 недель, четко выраженный верхний сенсорный уровень, отсутствие признаков компрессии спинного мозга и стабильное, непрогрессирующее течение. [31] [32] Более поздние определения были написаны для исключения пациентов с основными системными или неврологическими заболеваниями и включения только тех, у кого дефицит прогрессировал до максимального менее чем за 4 недели. [33]
Общество и культура
[ редактировать ]В 2016 году бывший Slipknot барабанщик Джои Джордисон рассказал, что в 2013 году он был госпитализирован из-за этой болезни и что это стало причиной его скандального увольнения. [34] Будучи первой знаменитостью, публично заявившей о наличии поперечного миелита, это помогло повысить осведомленность общественности об этом заболевании. Джордисон умер во сне 26 июля 2021 года. [35] однако неизвестно, имела ли болезнь какую-либо связь с его смертью.
Этимология
[ редактировать ]Слово происходит от латинского: myelitis transversa , а название заболевания происходит от греческого myelós, обозначающего « спинной мозг », и суффикса -itis , обозначающего воспаление . [36]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Западный ТВ (октябрь 2013 г.). «Поперечный миелит – обзор проявления, диагностики и начального лечения» . Медицина открытий . 16 (88): 167–177. ПМИД 24099672 .
- ^ Jump up to: а б с д «Поперечный миелит» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS . Проверено 3 января 2018 г.
- ^ Слуга С (1999). «Воспалительные заболевания спинного мозга». В Кнехте С. (ред.). Клиническая неврология . стр. 485–96. дои : 10.1007/978-3-662-08118-1_21 . ISBN 978-3-662-08119-8 .
- ^ Jump up to: а б с Авад А., Стюве О (сентябрь 2011 г.). «Идиопатический поперечный миелит и оптикомиелит: клинические профили, патофизиология и терапевтический выбор» . Современная нейрофармакология . 9 (3): 417–428. дои : 10.2174/157015911796557948 . ПМК 3151596 . ПМИД 22379456 .
- ^ Jump up to: а б с д и Дейл Р.К., Винсент А. (2010). Воспалительные и аутоиммунные заболевания нервной системы у детей . Джон Уайли и сыновья. стр. 96–106. ISBN 978-1-898683-66-7 .
- ^ Мисра Великобритания, Калита Дж (01 января 2011 г.). Диагностика и лечение неврологических расстройств . Wolters kluwer India Pvt Ltd. ISBN 978-81-8473-191-0 .
- ^ Александр М.А., Мэтьюз DJ, Мерфи К.П. (2015). Детская реабилитация, пятое издание: принципы и практика . Медицинское издательство Демос. стр. 523, 524. ISBN. 978-1-62070-061-7 .
- ^ Пандит Л. (март – апрель 2009 г.). «Расстройства поперечного миелитического спектра» . Неврология Индия . 57 (2): 126–133. дои : 10.4103/0028-3886.51278 . hdl : 1807/56285 . ПМИД 19439840 .
- ^ «Что такое поперечный миелит (TM)? | Центр поперечного миелита Джонса Хопкинса» . Проверено 22 июля 2018 г.
- ^ Харе К.С., Масанд У., Вишнар А. (февраль 1990 г.). «Поперечный миелит — редкое осложнение менингококкового менингита». Журнал Ассоциации врачей Индии . 38 (2): 188. PMID 2380146 .
- ^ «Оптический нейромиелит» . Клиника Мэйо . Проверено 4 апреля 2024 г.
- ^ Jump up to: а б с д «Информационный бюллетень о поперечном миелите» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) . Архивировано из оригинала 23 ноября 2016 г. Проверено 6 августа 2015 г.
- ^ Левин С.Н., Лайонс Дж.Л. (январь 2018 г.). «Инфекции нервной системы». Американский медицинский журнал (обзор). 131 (1): 25–32. doi : 10.1016/j.amjmed.2017.08.020 . ПМИД 28889928 .
- ^ Блан Ф., Фрёлих С., Вуиллем Ф., Карре С., Бальдауф Э., де Мартино С. и др. (ноябрь 2007 г.). «[Острый миелит и болезнь Лайма]». Неврологический обзор . 163 (11): 1039–1047. дои : 10.1016/S0035-3787(07)74176-0 . ПМИД 18033042 .
- ^ Росс А.Г., Олдс Г.Р., Криппс А.В., Фаррар Дж.Дж., Макманус Д.П. (май 2013 г.). «Энтеропатогены и хронические заболевания у возвращающихся путешественников». Медицинский журнал Новой Англии (обзор). 368 (19): 1817–1825. дои : 10.1056/NEJMra1207777 . hdl : 10072/54169 . ПМИД 23656647 . S2CID 13789364 .
- ^ Хусейн М., Шафер Д., Тейлор Дж., Сиванандхам Р., Васкес Х. (2 июля 2023 г.). «Героин-индуцированный поперечный миелит у хронического потребителя героина: отчет о случае» . Куреус . 15 (7): e41286. дои : 10.7759/cureus.41286 . ISSN 2168-8184 . ПМЦ 10315196 . ПМИД 37405127 .
- ^ Сидху М.К., Мекала А.П., Ронен Дж.А., Хамдан А., Мунгара СС (июнь 2021 г.). «Героиновый рецидив «поражает нервы»: редкий случай острой миелопатии, вызванной приемом наркотиков» . Куреус . 13 (6): e15865. дои : 10.7759/cureus.15865 . ПМЦ 8301723 . ПМИД 34327090 .
- ^ Куэлло Х.П., Ромеро Х., де Ори Ф., де Андрес К. (сентябрь 2013 г.). «Продольно обширный миелит, вызванный вирусом ветряной оспы, у пациента с рассеянным склерозом». Позвоночник . 38 (20): Е1282–Е1284. дои : 10.1097/BRS.0b013e31829ecb98 . ПМИД 23759816 . S2CID 205519782 .
- ^ Пекчевик Ю., Митчелл Ч., Мили М.А., Орман Г., Ли И.Х., Ньюсом С.Д. и др. (март 2016 г.). «Дифференциация оптиконевромиелита от других причин продольно обширного поперечного миелита на магнитно-резонансной томографии позвоночника» . Рассеянный склероз . 22 (3): 302–311. дои : 10.1177/1352458515591069 . ПМЦ 4797654 . ПМИД 26209588 .
- ^ Кобо-Кальво А, Сепульведа М, Бернар-Валне Р, Руис А, Брасса Д, Мартинес-Йеламос С и др. (март 2016 г.). «Антитела к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину в антителах к аквапорину 4 при серонегативном продольно-распространенном поперечном миелите: клинические и прогностические значения». Рассеянный склероз . 22 (3): 312–319. дои : 10.1177/1352458515591071 . ПМИД 26209592 . S2CID 8356201 .
- ^ Рабочая группа Консорциума по поперечному миелиту (август 2002 г.). «Предлагаемые диагностические критерии и нозология острого поперечного миелита». Неврология . 59 (4): 499–505. дои : 10.1212/WNL.59.4.499 . ПМИД 12236201 .
- ^ Джейкоб А., Вайншенкер Б.Г. (февраль 2008 г.). «Подход к диагностике острого поперечного миелита» . Семинары по неврологии . 28 (1): 105–120. дои : 10.1055/s-2007-1019132 . ПМИД 18256991 .
- ^ Коэн Дж.А., Рудик Р.А. (2011). Терапия рассеянного склероза . Издательство Кембриджского университета. п. 625. ИСБН 978-1-139-50237-5 .
- ^ «Информационный бюллетень о поперечном миелите» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS). Архивировано из оригинала 23 ноября 2016 г. Проверено 16 сентября 2007 г.
Около трети пациентов вообще не выздоравливают: эти пациенты часто прикованы к инвалидной коляске или постели, с выраженной зависимостью от других в выполнении основных функций повседневной жизни.
- ^ Мументалер М., Мэттл Х. (2011). Неврология . Тиме. ISBN 978-1-60406-135-2 .
- ^ Куэйн Р., изд. (1882). Медицинский словарь: включая общую патологию, общую терапию, гигиену и болезни, характерные для женщин и детей . Том. 2. Лонгманс, Грин и компания. стр. 1479–83.
- ^ Керр Д. «История ТМ: происхождение названия и идентификация болезни» . Ассоциация поперечного миелита . Проверено 22 июля 2018 г.
- ^ Моррис М.Х., Роббинс А. (1 сентября 1943 г.). «Острый инфекционный миелит после краснухи» . Журнал педиатрии . 23 (3): 365–67. дои : 10.1016/S0022-3476(43)80017-2 .
- ^ Дуглас, Керр, доктор медицинских наук (1 сентября 1998 г.). «История ТМ: происхождение названия и идентификация заболевания, расстройства: спинальный инсульт или АВМ, поперечный миелит» .
{{cite web}}
: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Кришнан С., Каплин А.И., Дешпанде Д.М., Пардо К.А., Керр Д.А. (май 2004 г.). «Поперечный миелит: патогенез, диагностика и лечение». Границы бионауки . 9 (1–3): 1483–1499. дои : 10.2741/1351 . ПМИД 14977560 .
- ^ Берман М., Фельдман С., Альтер М., Зильбер Н., Кахана Э. (август 1981 г.). «Острый поперечный миелит: заболеваемость и этиологические соображения». Неврология . 31 (8): 966–971. дои : 10.1212/WNL.31.8.966 . ПМИД 7196523 . S2CID 42676273 .
- ^ Роппер А.Х., Посканцер, округ Колумбия (июль 1978 г.). «Прогноз острой и подострой поперечной миелопатии на основе ранних признаков и симптомов». Анналы неврологии . 4 (1): 51–59. дои : 10.1002/ana.410040110 . ПМИД 697326 . S2CID 38183956 .
- ^ Кристенсен П.Б., Вермут Л., Хиндж Х.Х., Бёмерс К. (май 1990 г.). «Клиническое течение и отдаленный прогноз острой поперечной миелопатии» . Acta Neurologica Scandinavica . 81 (5): 431–435. дои : 10.1111/j.1600-0404.1990.tb00990.x . ПМИД 2375246 . S2CID 44660348 .
- ^ «Бывший барабанщик Slipknot рассказал, что борется с редким заболеванием: «Я потерял ноги» » . Billboard.com . Проверено 3 июля 2021 г.
- ^ Аткинсон К. «Бывший барабанщик Slipknot Джои Джордисон умер в 46 лет» . Billboard.com . Проверено 28 июля 2021 г.
- ^ Чемберлен С.Л., Наринс Б., ред. (2005). Энциклопедия неврологических расстройств Гейла . Детройт: Томсон Гейл. стр. 1859–70. ISBN 978-0-7876-9150-9 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Фронтера В.Р., Сильвер Дж.К., Риццо Т.Д. (2008). Основы физической медицины и реабилитации: скелетно-мышечные нарушения, боль и реабилитация . Elsevier Науки о здоровье. ISBN 978-1-4160-4007-1 .
- Касселл Д.К., Роуз Н.Р. (2003). Энциклопедия аутоиммунных заболеваний . Издательство информационной базы. ISBN 978-1-4381-2094-2 .