Синдром Фуа-Алажуанина
| Синдром Фуа-Алажуанина | |
|---|---|
| Другие имена | Семейный остеосклероз с аномалиями нервной системы и мозговых оболочек. |
 | |
| Т2-взвешенная МРТ, показывающая артериовенозную мальформацию, указанную курсором. | |
| Специальность | Неврология  |
Синдром Фуа-Алажуанина , также называемый подострым восходящим некротизирующим миелитом . [ 1 ] Заболевание, вызванное артериовенозной мальформацией спинного мозга . [ 2 ] В частности, в большинстве случаев речь идет о дуральных артериовенозных мальформациях, локализующихся в нижнегрудном или поясничном отделе спинного мозга. Заболевание названо в честь Шарля Фуа и Теофиля Алажуанина, которые впервые описали это состояние в 1926 году. [ 3 ] [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У пациентов могут наблюдаться симптомы, указывающие на поражение спинного мозга, такие как ( паралич рук и ног, онемение и потеря чувствительности, сфинктера дисфункция ), а патологоанатомическое исследование выявляет диссеминированную гибель нервных клеток в спинном мозге.
Диагностика
[ редактировать ]Клинически у пациента могут наблюдаться неврологические симптомы, такие как онемение, слабость, потеря рефлексов или даже внезапный или прогрессирующий паралич. [ 5 ] Пораженная часть тела будет соответствовать месту расположения поражения в спинном мозге. Заболевание обычно начинается незаметно, но симптомы могут проявиться внезапно. Тщательный медицинский осмотр может привести врача к целенаправленной визуализации, при этом МРТ является наиболее подходящим методом визуализации для первоначальной диагностики. позвоночника МРА будет служить превосходным методом визуализации для визуализации степени артериовенозной мальформации внутри спинного мозга и может быть особенно полезна при попытке хирургического лечения. [ 6 ]
Уход
[ редактировать ]Хирургическое лечение может быть предпринято с помощью эндоваскулярной эмболизации или лигирования артериовенозной мальформации спинного мозга. Кортикостероиды можно использовать остро, чтобы замедлить прогрессирование симптомов, или их можно использовать хронически у пациентов с плохими показаниями к хирургическому вмешательству. [ 7 ] В любом случае физиотерапия станет важной частью процесса восстановления, помогая пациенту восстановить силы и координацию.
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Синдром Фуа-Алажуанина» . Сирота .
- ^ Мишра Р., Кау Р. (май 2005 г.). «Синдром Фуа-Алажуанина: редкая причина миелопатии из-за анатомического варианта кровообращения». Юг. Мед. Дж . 98 (5): 567–9. дои : 10.1097/01.SMJ.0000154409.48800.43 . ПМИД 15954517 . S2CID 41113400 .
- ^ Кришнан, Прасад; Банерджи, ТапасКумар; Саха, Манаш (2013). «Застойная миелопатия (синдром Фуа-Алажуанина) из-за интрадуральной артериовенозной фистулы концевой нити, питаемой передней спинальной артерией: описание случая и обзор литературы» . Анналы Индийской академии неврологии . 16 (3): 432–436. дои : 10.4103/0972-2327.116931 . ПМЦ 3788302 . ПМИД 24101838 .
- ^ «Болезнь Фуа-Алажуанина» . www.whonamedit.com . Проверено 12 апреля 2022 г.
- ^ Палмер, Шерил Энн. «Синдром Фуа-Алажуанина» . Медскейп .
- ^ Кенигсберг, Роберт (12 июля 2022 г.). «Артериовенозная мальформация головного мозга» . Медскейп .
- ^ Д'Хаселир, Мигель (1 июня 2014 г.). «Системное применение кортикостероидов при неврологических расстройствах» . Журнал трансляционной внутренней медицины . 2 (2): 70–72. дои : 10.4103/2224-4018.135603 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Synd/1526 в журнале «Кто это назвал?»
- Synd/1755 в журнале «Кто это назвал?»