гемибаллизм
 | Эта статья нуждается в более надежных медицинских ссылках для проверки или слишком сильно полагается на первоисточники . ( июль 2021 г. ) |  |
| гемибаллизм | |
|---|---|
| Другие имена | Баллизм или Баллизм |
| Специальность | Неврология  |
Гемибаллизм или гемибаллизм — синдром базальных ганглиев, возникающий в результате повреждения субталамического ядра в базальных ганглиях . [1] Гемибаллизм – редкое гиперкинетическое двигательное расстройство . [2] характеризующееся резкими непроизвольными движениями конечностей, [1] [3] на одной стороне тела, [4] и может привести к значительной инвалидности. [5] Баллизм поражает обе стороны тела и встречается гораздо реже. [4] Симптомы могут уменьшаться во время сна. [6]
Гемибаллизм отличается от хореи тем, что движения происходят в проксимальных конечностях, тогда как при хорее движения конечностей происходят в дистальных конечностях. [4] Также при хорее движения более танцевальные, перетекающие из одной области в другую. [7]
Симптомы
[ редактировать ]Баллизм был определен Мейерсом в 1968 году. [8] как «Повторяющиеся, но постоянно меняющиеся, непроизвольные движения большой амплитуды проксимальных частей конечностей. Эта деятельность почти непрерывна, движения часто сложные и комбинированные». Гемибаллизм обычно характеризуется непроизвольными рывками конечностей. [2] Движения часто резкие и имеют широкую амплитуду. [9] Они непрерывны и случайны и могут затрагивать проксимальные или дистальные мышцы одной стороны тела. В некоторых случаях даже включаются лицевые мышцы. [6] Обычно руки и ноги двигаются вместе. Чем более активен больной, тем больше учащаются движения. С расслаблением наступает уменьшение движений. [10] Врачи могут оценить тяжесть расстройства, заставив пациента выполнить ряд основных заранее определенных задач и подсчитав гемибаллистические движения в течение установленного времени сеанса. [11] Затем врачи оценивают пациента по шкале тяжести. Эта шкала дает ученым и врачам возможность сравнивать пациентов и определять масштаб заболевания. [ нужна ссылка ]
Название гемибаллизм буквально означает «полубаллистический», имея в виду резкие, колеблющиеся движения, наблюдаемые на одной стороне тела.
Причины
[ редактировать ]При рассмотрении причин гемибаллизма важно помнить, что это заболевание встречается крайне редко. Хотя гемибаллизм может возникнуть в результате следующего списка, наличие у пациента одного из этих заболеваний не означает, что у него также будет гемибаллизм. [ нужна ссылка ]
Гладить
[ редактировать ]Гемисбаллизм в результате инсульта встречается лишь примерно в 0,45 случаев на сто тысяч больных, перенесших инсульт . [2] Даже при такой небольшой частоте инсульт является наиболее распространенной причиной гемибаллизма. [12] Инсульт приводит к отмиранию тканей из-за недостатка кислорода в результате нарушения кровоснабжения. В базальных ганглиях это может привести к отмиранию ткани, которая помогает контролировать движение. В результате в мозге остается поврежденная ткань, которая посылает поврежденные сигналы скелетным мышцам тела. В результате иногда у пациента возникает гемибаллизм. [ нужна ссылка ]
Черепно-мозговая травма
[ редактировать ]Гемибаллизм может возникнуть и в результате черепно-мозговой травмы . Есть случаи, когда у людей, переживших нападение или другие формы насилия, развивался гемибаллизм. [5] В результате этих актов насилия мозг выжившего был поврежден, и у него развились гемибаллистические движения. [ нужна ссылка ]
Боковой амиотрофический склероз
[ редактировать ]Это заболевание вызывает потерю нейронов и глиоз , который может включать субталамическое ядро и другие области мозга. [13] По сути, любое заболевание, которое вызывает ту или иную форму потери нейронов или глиоз в базальных ганглиях, потенциально может вызвать гемибаллизм. [ нужна ссылка ]
Некетотическая гипергликемия
[ редактировать ]У пациентов с некетотической гипергликемией гемибаллизм может развиться как осложнение заболевания за счет развития субталамического ядра поражения . [14] Это вторая наиболее распространенная причина гемибаллизма. Его можно обнаружить в первую очередь у пожилых людей, и многие из зарегистрированных случаев произошли из Восточной Азии, что позволяет предположить, что может существовать некоторая генетическая предрасположенность к развитию гемибаллизма в результате гипергликемии. Гемибаллистические движения появляются, когда уровень глюкозы в крови становится слишком высоким, а затем стихают, когда уровень глюкозы возвращается к норме. Этот временной масштаб обычно составляет несколько часов. У пациентов с этим типом гемибаллизма визуализация выявляет аномалии в скорлупе, контралатеральной движениям, а также в бледном шаре и хвостатом ядре . Хотя гипергликемия сама по себе не является причиной гемибаллистических движений, было высказано предположение, что петехиальные кровоизлияния или снижение продукции ГАМК и ацетилхолина могут быть вторичными по отношению к гипергликемии. Одна из этих проблем может быть причиной гемибаллистических движений. [10]
Новообразования
[ редактировать ]Новообразование – это аномальный рост клеток. Случаи показали, что если это происходит где-то в базальных ганглиях , это может привести к гемибаллизму. [10]
Сосудистые мальформации
[ редактировать ]Сосудистые мальформации могут вызвать аномальный приток крови к областям мозга. поступает слишком мало крови Если к базальным ганглиям , может возникнуть инсульт . [10]
Туберкуломы
[ редактировать ]Это еще одна форма опухоли , которая может возникнуть в головном мозге в результате заражения туберкулезным менингитом . Этот тип опухоли также может повреждать части базальных ганглиев , что иногда приводит к гемибаллизму. [10]
Демиелинизирующие бляшки
[ редактировать ]Демиелинизирующие бляшки поражают миелиновые оболочки нейронов . Это снижает скорость проводимости нейронов , делая сигналы, получаемые базальными ганглиями, искаженными и неполными. Этот дезорганизованный сигнал также может вызывать хаотичные движения, характеризующиеся гемибаллизмом. [10]
Осложнения от ВИЧ-инфекции
[ редактировать ]У больных ВИЧ часто возникают осложнения, возникающие наряду со СПИДом . гипогликемия , вызванная применением пентамидина у пациентов со СПИДом, Известно, что вызывает гемибаллизм. У некоторых пациентов гемибаллизм был единственным видимым симптомом, сигнализирующим врачу о том, что у пациента может быть СПИД . Обычно это результат вторичной инфекции, возникающей из-за ослабления иммунной системы , и наиболее распространенной инфекцией, вызывающей гемибаллизм, является церебральный токсоплазмоз . Большинство поражений , возникающих в результате этой инфекции, обнаруживаются в базальных ганглиях . Если диагноз не пропущен, этот тип гемибаллизма можно лечить так же хорошо, как и у пациентов без ВИЧ . [10]
Анатомия
[ редактировать ]Базальные ганглии
[ редактировать ]Базальные ганглии представляют собой совокупность ядер, которая связана с несколькими другими областями мозга. Благодаря разнообразию содержащихся в них ядер базальные ганглии участвуют в многочисленных функциях, включая контроль моторики. Именно внутри этой структуры в головном мозге преимущественно возникает гемибаллизм. [ нужна ссылка ]
Субталамическое ядро
[ редактировать ]Эта структура внутри базальных ганглиев иннервирует другие структуры, включая очень важную связь с внутренним бледным шаром . Субталамическое ядро , по существу, обеспечивает возбуждение, необходимое для приведения в движение бледного шара . [10] Повреждение этой области или ее эфферентных или афферентных связей может вызвать это нарушение на противоположной стороне поражения. [9] Сама структура является регулятором двигательной функции, а также участвует в ассоциативных и лимбических функциях. [15] Традиционно считалось, что это расстройство вызвано только повреждением субталамического ядра , но более поздние исследования показали, что повреждение других областей базальных ганглиев также может быть причиной этого расстройства. [12] Гемибаллизм, вызванный поражением субталамического ядра, протекает более тяжело, чем другие формы заболевания. [10]
Бледный глобус
[ редактировать ]На основании недавних исследований теперь считается, что гемибаллизм может быть связан со снижением продукции бледного шара. Это связано с тем, что исследования показали, что скорострельность снижается с 70/с до 40/с. [10] Помимо снижения скорости стрельбы, дегенеративные неврологические расстройства, вызывающие у пациентов гемибаллистические движения, также демонстрируют заметное уменьшение массы бледного шара. [13] Увеличение активности в этой области вызывает торможение моторного таламуса . Это вызывает активацию коры и, следовательно, торможение движений. В случае гемибаллизма происходит обратное, приводящее к характерным большим, нерегулярным движениям. [10]
Путамен
[ редактировать ]Путамен также является частью базальных ганглиев и может быть вовлечен в гемибаллизм , поскольку он проецируется в премоторную кору через бледный шар. В результате повреждение этой области также может привести к появлению гемибаллистических движений, поскольку она также является частью движущейся цепи. [6]
Хвостатое ядро
[ редактировать ]Хвостатое ядро — это часть базальных ганглиев, которая помогает контролировать произвольные движения. Повреждение этой области также может привести к гемибаллизму, поскольку оно напрямую связано с произвольными движениями. [6]
Корковые структуры
[ редактировать ]Хотя большая часть повреждений, вызывающих гемибаллизм, происходит в базальных ганглиях, все же зарегистрированы случаи, когда повреждение корковых структур вызывало гемибаллистические движения. [10]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз гемибаллизма устанавливается клинический, под наблюдением при клиническом обследовании. Гемибаллизм является клиническим признаком, вызываемым множеством различных причин. Поэтому следует искать диагноз, лежащий в основе этого клинического признака. Наблюдатель должен отметить внезапные, резкие движения конечностей, а иногда и лица. Обычно это одностороннее заболевание («гемибаллизм»). Эти движения следует отличать от других гиперкинетических двигательных расстройств, таких как тремор (обычно более ритмичный и меньшей амплитуды) и хорея, акатизия и атетоз (все они часто имеют меньшую амплитуду и менее выраженные). [ нужна ссылка ]
Лечение
[ редактировать ]При лечении гемибализма в первую очередь важно устранить все, что может быть причиной проявления этого заболевания. Это может быть гипергликемия , инфекции или опухолевые поражения . Некоторым пациентам лечение может даже не потребоваться, поскольку расстройство не является тяжелым и может пройти самостоятельно. [10]
Блокаторы дофамина
[ редактировать ]Когда необходимо фармакологическое лечение, наиболее стандартным типом лекарств является антидофаминергический препарат. Блокировка дофамина эффективна примерно у девяноста процентов пациентов. Перфеназин , пимозид , галоперидол и хлорпромазин являются стандартными препаратами для лечения. Ученые до сих пор не уверены, почему эта форма лечения работает, поскольку дофамин не связан напрямую с гемибаллизмом. [10]
Противосудорожные средства
[ редактировать ]Противосудорожное средство под названием топирамат помогло пациентам в трех случаях и может стать жизнеспособным средством лечения в будущем. [16]
ИТБ терапия
[ редактировать ]Интратекальная терапия баклофеном (ITB) используется для лечения различных двигательных расстройств, таких как церебральный паралич и рассеянный склероз . Это также может быть возможностью помочь в лечении гемибаллизма. [5] В одном случае до ИТБ у пациента наблюдалось в среднем 10–12 эпизодов баллизма правой нижней конечности в час. Во время эпизодов правое бедро сгибалось примерно на 90 градусов при полностью выпрямленном колене. После того, как был имплантирован насос ITB и найдена правильная дозировка, частота баллистических движений правой ноги снизилась примерно до трех в день, а правое бедро согнулось всего до 30 градусов. Пациент также смог лучше изолировать отдельные движения дистального сустава правой нижней конечности. В настоящее время пациент получает 202,4 мкг/день ITB и продолжает получать пользу почти через 6 лет после имплантации насоса ITB. [5]
Ботулинические инъекции
[ редактировать ]Новые применения ботулинического токсина включают лечение гемибаллизма. Однако это все еще находится на ранних стадиях тестирования. Это лечение направлено на мышечные проявления гемибаллизма, а не на неврологические причины. [5] [10]
Тетрабеназин
[ редактировать ]Тетрабеназин использовался для лечения других двигательных расстройств, но в настоящее время его применяют для лечения гемибализма. Пациенты, принимавшие этот препарат, имели драматический ответ. Однако снижение дозировки приводит к возврату симптомов. Этот препарат действует за счет истощения дофамина. [6]
Нейролептики
[ редактировать ]В одном случае пациент не реагировал на галоперидол, поэтому врач попробовал оланзапин . Пациент значительно выздоровел. Проводятся дополнительные исследования по использованию этих типов препаратов при лечении гемибаллизма. [11]
Функциональная нейрохирургия
[ редактировать ]Хирургическое вмешательство в качестве лечения следует применять только у пациентов с тяжелым гемибаллизмом, которые не ответили на лечение. Поражение бледного шара или глубокая стимуляция бледного шара головного мозга — это процедуры, которые можно использовать на людях. Обычно поражение предпочтительнее глубокой стимуляции мозга, поскольку для продолжения правильной и эффективной стимуляции мозга требуется поддержание. [10]
Прогноз
[ редактировать ]В прошлом прогноз для пациентов с этим заболеванием был очень плохим; многие пациенты испытывают тяжелую инвалидность или смерть. Сейчас пациенты удивительно хорошо реагируют на современные методы лечения, и у большинства пациентов наступает спонтанная ремиссия. У тех, у кого не наступает ремиссия, симптомы гемибализма, как правило, можно очень хорошо контролировать с помощью лекарств. [10] Из-за редкости этого заболевания ученые очень мало знают о деталях гемибаллизма.
- Похоже, существует несоответствие между этим расстройством у людей и животных, которое еще предстоит объяснить. [10]
- Гемибаллизм также может быть вызван повреждением других областей базальных ганглиев, помимо субталамического ядра . В этих областях проводятся исследования, чтобы дать ученым и врачам лучшую модель этого заболевания, которая в конечном итоге приведет к лучшей диагностике и лечению этого расстройства. [10]
- Также проводятся исследования того, почему определенные методы лечения помогают пациентам с гемибаллистическими заболеваниями, хотя они, казалось бы, должны причинить больше вреда. Примером этого является то, почему повреждение бледного шара , по-видимому, уменьшает гемибаллистические движения. [10]
- Механизм влияния дофамина на симптомы пациентов остается неизвестным. [10]
История
[ редактировать ]Работы Дж. Р. Уиттьера, Ф. А. Меттлера и М. Б. Карпентера в середине 1900-х годов помогли ученым и клиницистам сформировать более полную картину гемибаллизма. В ходе своих экспериментов несколько повреждений у обезьян было сделано в структурах базальных ганглиев , а затем они контролировали результаты. Они заметили, что большую часть времени обезьяны не совершали каких-либо необычных движений. Однако когда по крайней мере двадцать процентов субталамического ядра было повреждено, аномальные движения наблюдались в конечностях, противоположных той стороне мозга, которая была повреждена. Это наблюдение заставило ученых поверить в то, что гемибаллизм вне субталамического ядра не возникает. Лишь намного позже эта классическая модель начала расширяться и включать в себя другие области базальных ганглиев и даже некоторые корковые структуры. Они также заметили, что в отличие от пациентов-людей, необычные движения у обезьян наблюдались в основном в нижних конечностях. Примерно у половины обезьян гемибаллизм продолжался до тех пор, пока обезьяна не умерла. [10]
Другие ученые также работали над этим запутанным расстройством и обнаружили, что симптомы могут быть вызваны инъекцией каиновой или иботеновой кислоты в субталамическое ядро . И. Хамада и М. Р. Делонг обнаружили, что, используя эти химические вещества, они могут разрушить только четыре процента субталамического ядра и при этом наблюдать гемибаллистические движения. Однако аномальные движения обычно исчезали в течение четырех-пяти часов, даже если не казалось, что поврежденная ткань зажила. Это говорит о том, что субталамическое ядро достаточно пластично, чтобы адаптироваться к небольшим повреждениям и восстановить нормальную функцию. [10]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б Первс, Дейл (2012). Нейронаука (5-е изд.). Сандерленд, Массачусетс, стр. 411–412. ISBN 9780878936953 .
{{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б с Дас Р.Р., Ромеро-младший, Мандель А. (2005). «Гемибализм у пациента с окклюзией контрлатеральной сонной артерии». Журнал неврологических наук . 238 : S392. дои : 10.1016/S0022-510X(05)81507-2 . S2CID 54398493 .
- ^ Гейл Дж.Т., Амирновин Р., Уильямс З., Флаэрти А.В. и Эскандар, Э.Н. (2008). «Симфония к какофонии: патофизиология базальных ганглиев человека при болезни Паркинсона». Неврологические и биоповеденческие обзоры . 32 (3): 378–387. doi : 10.1016/j.neubiorev.2006.11.005 . ПМИД 17466375 . S2CID 14612243 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Перейти обратно: а б с «Хорея, атетоз и гемибаллизм — неврологические расстройства» . Руководство MSD Профессиональная версия . Проверено 9 октября 2020 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и Франциско Дже (2006). «Успешное лечение посттравматического гемибализма интратекальной терапией баклофеном». Американский журнал физической медицины и реабилитации . 85 (9): 779–782. дои : 10.1097/01.phm.0000233173.32432.6f . ПМИД 16924190 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Ситбурана О, Ондо В (2006). «Тетрабеназин при гемихорее-гемибаллизме, вызванной гипергликемией». Двигательные расстройства . 21 (11): С353–С354. дои : 10.1002/mds.21100 . ПМИД 16986158 . S2CID 26271552 .
- ^ Хейнс, Дуэйн; Михайлов, Григорий (2018). Фундаментальная нейробиология для фундаментальных и клинических приложений (Пятое изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир. п. 387. ИСБН 9780323396325 .
- ^ Мейер, Р. (1968) Баллизм. В: Винкен П.Дж. и Брюн Г.В. (ред.),Справочник по клинической неврологии, Vol. 6, издательство North-Holland Publishing Co., Амстердам, стр. 476–490.
- ^ Перейти обратно: а б Хименес-Муньос А., Аларсия Р., Ледесма Л., Ара Дж.Р. (2008). «Псевдобаллизм вследствие травмы позвоночника». Неврология . 23 (5): 315–318. ПМИД 18247185 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В Постума Р.Б., Ланг А.Э. (2003). «Гемибализм: возвращение к классическому расстройству». Ланцет Неврология . 2 (11): 661–668. дои : 10.1016/S1474-4422(03)00554-4 . ПМИД 14572734 . S2CID 33892692 .
- ^ Перейти обратно: а б Муканд Дж.А., Фицсиммонс С., Веннемер Х.К., Каррильо А., Кай С.Б., Бейли К.М. (2005). «Оланзапин для лечения гемибаллизма: клинический случай». Архив физической медицины и реабилитации . 86 (3): 587–590. дои : 10.1016/j.apmr.2004.05.012 . ПМИД 15759249 .
- ^ Перейти обратно: а б Грандас, Ф (2011). «Гемибаллизм». Гиперкинетические двигательные расстройства . Справочник по клинической неврологии. Том. 100. С. 249–60. дои : 10.1016/B978-0-444-52014-2.00017-3 . ISBN 9780444520142 . ПМИД 21496584 .
- ^ Перейти обратно: а б Гамес Дж., Корбера-Беллалта М., Мила М., Лопес-Лиссбона Р., Болуда С., Феррер И. (2008). «Хорея-баллизм, связанный с семейным боковым амиотрофическим склерозом. Клиническое, генетическое и невропатологическое исследование». Двигательные расстройства . 23 (3): 434–438. дои : 10.1002/mds.21856 . ПМИД 18072201 . S2CID 20844407 .
- ^ Ким HJ, Мун WJ, О Джей, Ли И.К., Ким HY, Хан Ш. (2008). «Субталамическое поражение на МРТ у пациента с гемибаллизмом, вызванным некетотической гипергликемией» . Американский журнал нейрорадиологии . 29 (3): 526–527. дои : 10.3174/ajnr.A0927 . ПМЦ 8118868 . ПМИД 18184834 .
- ^ Темель Й., Блокланд А., Стейнбуш Х.В., Виссер-Вандевалле В. (2005). «Функциональная роль субталамического ядра в когнитивных и лимбических цепях». Прогресс нейробиологии . 76 (6): 393–413. doi : 10.1016/j.pneurobio.2005.09.005 . ПМИД 16249050 . S2CID 12222747 .
- ^ Драйвер-Данкли Э., Эвиденте В.Г. (2005). «Гемихорея-гемибаллизм может реагировать на топирамат». Клиническая нейрофармакология . 28 (3): 142–144. дои : 10.1097/01.wnf.0000164160.71206.a3 . ПМИД 15965315 .