Jump to content

синдром Рея

синдром Рея
Другие имена синдром Рея
Внешний вид печени ребенка, умершего от синдрома Рея, под микроскопом . Гепатоциты бледноокрашены за счет капель внутриклеточного жира.
Произношение
Специальность Педиатрия
Симптомы Рвота , изменения личности, спутанность сознания, судороги , потеря сознания. [1]
Осложнения Стойкое вегетативное состояние , кома.
Причины Неизвестный [2]
Факторы риска Применение аспирина у детей, вирусная инфекция [1] [2]
Уход Поддерживающий уход [1]
Медикамент Маннитол [2]
Прогноз 1 / 3 длительная инвалидность [2] [3]
Частота Менее одного ребенка на миллион в год [2]
Летальные исходы ~30% шанс смерти [2] [3]

Синдром Рея — это быстро прогрессирующее заболевание головного мозга . [2] Симптомы синдрома Рея могут включать рвоту , изменения личности, спутанность сознания, судороги и потерю сознания . [1] Хотя токсичность для печени при синдроме обычно возникает , желтухи обычно нет. [2] Смерть наступает у 20–40% больных синдромом Рея, а около трети выживших остаются со значительной степенью повреждения головного мозга . [2] [3]

Причина синдрома Рея неизвестна. [2] Обычно оно начинается вскоре после выздоровления от вирусной инфекции , такой как грипп или ветряная оспа . [1] Около 90% случаев у детей связаны с применением аспирина (салицилата). [2] Врожденные нарушения метаболизма также являются фактором риска. [3] Синдром связан с изменениями в анализах крови, такими как высокий уровень аммиака в крови , низкий уровень сахара в крови и увеличение протромбинового времени . [2] Часто печень увеличивается у людей с синдромом. [2]

Профилактика обычно заключается в отказе от применения аспирина у детей. [1] Когда в 1980-х годах в США и Великобритании запретили использовать аспирин у детей, наблюдалось снижение заболеваемости синдромом Рея более чем на 90%. [2] Ранняя диагностика синдрома улучшает результаты. [1] Лечение поддерживающее ; [1] Маннит можно использовать для облегчения отека мозга . [2]

Первое подробное описание синдрома Рея было сделано в 1963 году австралийским патологом Дугласом Рейе . [4] Синдром чаще всего поражает детей. [2] Ежегодно от него страдает менее одного ребенка на миллион. [2] Общая рекомендация по использованию аспирина у детей была отменена из-за синдрома Рея, и его использование рекомендовалось только при болезни Кавасаки . [3]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Синдром Рея проходит пять стадий: [5] [6] [7] [8]

Причина синдрома Рея неизвестна. [2] Обычно оно начинается вскоре после выздоровления от вирусной инфекции , такой как грипп или ветряная оспа . [1] Около 90% случаев у детей связаны с применением аспирина (салицилата). [2] Врожденные нарушения метаболизма также являются фактором риска. [3]

Связь с аспирином была показана эпидемиологическими исследованиями. Диагноз синдрома Рея значительно снизился в 1980-х годах, когда генетическое тестирование на врожденные нарушения метаболизма стало доступно в промышленно развитых странах . [11] Ретроспективное исследование 49 выживших в случаях, диагностированных как синдром Рея, показало, что у большинства выживших пациентов были различные метаболические нарушения, в частности нарушение окисления жирных кислот и дефицит ацил-КоА-дегидрогеназы средней цепи . [12]

Существует связь между приемом аспирина при вирусных заболеваниях и развитием синдрома Рея. [13] но не было разработано ни одной животной модели синдрома Рея, у которой аспирин вызывает это состояние. [11]

Серьезные симптомы синдрома Рея, по-видимому, являются результатом повреждения клеточных митохондрий . [14] по крайней мере, в печени, и существует ряд причин, по которым аспирин может вызвать или усугубить повреждение митохондрий. Потенциально повышенный риск развития синдрома Рея является одной из основных причин, по которой аспирин не рекомендуется применять детям и подросткам — возрастной группе, для которой риск серьезных последствий наиболее высок. [15]

В некоторых странах на продукте для ухода за полостью рта Bonjela (не в форме, специально предназначенной для прорезывания зубов) имеется маркировка, предостерегающая от его использования у детей, учитывая содержание в нем салицилатов . После его применения не было зарегистрировано ни одного случая синдрома Рея, и эта мера является мерой предосторожности. [16] Другие лекарства, содержащие салицилаты, часто маркируются аналогичным образом в качестве меры предосторожности. [17]

Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC), Главный хирург США, Американская академия педиатрии (AAP) и Управление по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) рекомендуют не давать аспирин и комбинированные препараты, содержащие аспирин, детям до 19 лет. возраст во время эпизодов заболеваний, вызывающих лихорадку. Следовательно, в Соединенных Штатах рекомендуется получить мнение врача или фармацевта, прежде чем кому-либо в возрасте до 19 лет давать какие-либо лекарства, содержащие аспирин (также известный на этикетках некоторых лекарств как ацетилсалицилат, салицилат, ацетилсалициловая кислота, ASA). или салициловая кислота). [18]

Текущая рекомендация Соединенного Королевства Комитета по безопасности лекарственных средств заключается в том, что аспирин не следует назначать лицам в возрасте до 16 лет, за исключением случаев, когда это специально указано при болезни Кавасаки или для предотвращения образования тромбов. [19]

Диагностика

[ редактировать ]

Дифференциальный диагноз

[ редактировать ]

Причины подобных симптомов включают: [ нужна ссылка ]

Лечение поддерживающее . [1] Маннитол можно использовать для облегчения отека мозга . [2]

Документированные случаи синдрома Рея у взрослых редки. Выздоровление взрослых с синдромом обычно полное: функции печени и мозга возвращаются к норме в течение двух недель после начала заболевания. [ нужна ссылка ]

У детей возможно легкое, среднее и тяжелое необратимое повреждение головного мозга, особенно у младенцев. Более тридцати процентов случаев, зарегистрированных в Соединенных Штатах с 1981 по 1997 год, закончились смертельным исходом. [20]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Синдром Рея встречается почти исключительно у детей. Хотя за последние годы было зарегистрировано несколько случаев заболевания у взрослых, эти случаи обычно не приводят к необратимому повреждению нервов или печени. В отличие от Соединенного Королевства, эпиднадзор за синдромом Рея в Соединенных Штатах сосредоточен на людях в возрасте до 18 лет. [ нужна ссылка ]

В 1980 году, после того как Центр по контролю и профилактике заболеваний (CDC) начал предупреждать врачей и родителей о связи между синдромом Рея и использованием салицилатов у детей с ветрянкой или вирусоподобными заболеваниями, заболеваемость синдромом Рея в Соединенных Штатах начала снижаться, еще до появления FDA . выпуск предупреждающих этикеток на аспирин в 1986 году. [11] В Соединенных Штатах в период с 1980 по 1997 год число зарегистрированных случаев синдрома Рея снизилось с 555 случаев в 1980 году до примерно двух случаев в год, начиная с 1994 года. За этот период времени 93% зарегистрированных случаев, по которым были доступны расовые данные, произошли среди белых. средний возраст составлял шесть лет. В 93% случаев вирусное заболевание возникло в предшествующий трехнедельный период. По оценкам, за период 1991–1994 годов годовой уровень госпитализаций по поводу синдрома Рея в Соединенных Штатах составлял от <0,3 до 1 на миллион населения в возрасте до 18 лет. [21]

В 1980-х годах исследование «случай-контроль», проведенное в Соединенном Королевстве, также продемонстрировало связь между синдромом Рея и воздействием аспирина. [22] В июне 1986 года Комитет Соединенного Королевства по безопасности лекарственных средств выпустил предупреждения против использования аспирина детьми в возрасте до 12 лет, а также были введены предупреждающие надписи на аспиринсодержащих лекарствах. Эпиднадзор за синдромом Рея в Соединенном Королевстве зафиксировал снижение заболеваемости после 1986 года. Зарегистрированный уровень заболеваемости синдромом Рея снизился с 0,63 на 100 000 населения в возрасте до 12 лет в 1983–1984 годах до 0,11 в 1990–1991 годах. . [ нужна ссылка ]

С ноября 1995 по ноябрь 1996 года во Франции национальное обследование педиатрических отделений для детей в возрасте до 15 лет с необъяснимой энцефалопатией и трехкратным (или более) увеличением сывороточных аминотрансфераз и/или аммиака привело к выявлению девяти определенных случаев болезни Рейе. синдром (0,79 случаев на миллион детей). Было обнаружено, что восемь из девяти детей с синдромом Рея подвергались воздействию аспирина. Частично благодаря результатам этого опроса Французское агентство по лекарственным средствам усилило международное внимание к связи между аспирином и синдромом Рея, выпустив собственные публичные и профессиональные предупреждения об этой связи. [23]

Синдром назван в честь Дугласа Рейе , который вместе с коллегами-врачами Грэмом Морганом и Джимом Баралом опубликовал первое исследование синдрома в 1963 году в журнале The Lancet . [24] Оглядываясь назад, можно сказать, что о возникновении синдрома впервые сообщалось в 1929 году. Также в 1964 году Джордж Джонсон и его коллеги опубликовали исследование вспышки гриппа B, в котором описаны 16 детей, у которых развились неврологические проблемы, четверо из которых имели удивительно похожий профиль. к синдрому Рея. Некоторые исследователи называют это расстройство синдромом Рейе-Джонсона, хотя чаще его называют синдромом Рея. В 1979 году Карен Старко и ее коллеги провели исследование «случай-контроль» в Фениксе, штат Аризона, и обнаружили первую статистически значимую связь между употреблением аспирина и синдромом Рея. [25] Исследования в Огайо и Мичигане вскоре подтвердили ее выводы. [26] указывая на использование аспирина во время инфекции верхних дыхательных путей или ветряной оспы как на возможный триггер синдрома. Начиная с 1980 года CDC предупреждал врачей и родителей о связи между синдромом Рея и использованием салицилатов у детей и подростков с ветряной оспой или вирусоподобными заболеваниями. В 1982 году главный хирург США выпустил рекомендацию, а в 1986 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов потребовало наличия предупреждающей этикетки, связанной с синдромом Рея, для всех аспиринсодержащих лекарств. [27]

  1. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж «Информационная страница синдрома NINDS Рея» . НИНДС . 25 сентября 2009 года. Архивировано из оригинала 1 августа 2016 года . Проверено 8 августа 2016 г.
  2. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т Пульезе, А; Бельтрамо, Т; Торре, Д. (октябрь 2008 г.). «Синдромы Рея и Рейеподобные». Клеточная биохимия и функции . 26 (7): 741–6. дои : 10.1002/cbf.1465 . ПМИД   18711704 . S2CID   22361194 .
  3. ^ Jump up to: а б с д и ж Шрёр, К. (2007). «Аспирин и синдром Рея: обзор доказательств». Педиатрические препараты . 9 (3): 195–204. дои : 10.2165/00148581-200709030-00008 . ПМИД   17523700 . S2CID   58727745 .
  4. ^ Макмиллан, Джулия А.; Фейгин, Ральф Д.; ДеАнджелис, Кэтрин; Джонс, М. Дуглас (2006). Педиатрия Оски: принципы и практика . Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 2306. ИСБН  9780781738941 . Архивировано из оригинала 15 августа 2016 года.
  5. ^ Найт, Дж. (2009). «Синдром Рея» . Здоровый уход за детьми . 12 (4). Архивировано из оригинала 22 мая 2013 года.
  6. ^ Болдт, Д.В. (февраль 2003 г.). «Синдром Рейе» . Медицинская школа Джона А. Бернса Гавайского университета. Архивировано из оригинала 6 марта 2013 года.
  7. ^ «Что такое синдром Рея?» . Национальный фонд синдрома Рея. 1974. Архивировано из оригинала 11 мая 2013 года.
  8. ^ «Глава XVIII.17. Синдром Рея» . Педиатрия на основе конкретных случаев для студентов-медиков и ординаторов . Проверено 18 февраля 2023 г.
  9. ^ «Синдром Рея» . KidsHealth.org . Фонд Немура. Архивировано из оригинала 6 февраля 2015 года . Проверено 6 февраля 2015 г.
  10. ^ Ку А.С., Чан Л.Т. (апрель 1999 г.). «Первый случай заражения птичьим гриппом H5N1 у человека с осложнениями респираторного дистресс-синдрома взрослых и синдрома Рея». Журнал педиатрии и здоровья детей . 35 (2): 207–9. дои : 10.1046/j.1440-1754.1999.t01-1-00329.x . ПМИД   10365363 . S2CID   7985883 .
  11. ^ Jump up to: а б с Орловский Дж.П., Ханхан У.А., Фиаллос М.Р. (2002). «Является ли аспирин причиной синдрома Рея? Дело против». Безопасность лекарств . 25 (4): 225–31. дои : 10.2165/00002018-200225040-00001 . ПМИД   11994026 . S2CID   20552758 .
  12. ^ Орловский Дж. П. (август 1999 г.). «Что случилось с синдромом Рея? Существовал ли он когда-нибудь на самом деле?». Медицина критических состояний . 27 (8): 1582–7. дои : 10.1097/00003246-199908000-00032 . ПМИД   10470768 .
  13. ^ Гурвиц, Э.С. (1989). «Синдром Рея». Эпидемиологические обзоры . 11 : 249–253. doi : 10.1093/oxfordjournals.epirev.a036043 . ПМИД   2680560 .
  14. ^ Госалаккал Дж. А., Камоджи В. (сентябрь 2008 г.). «Синдром Рея и райоподобный синдром». Детская неврология . 39 (3): 198–200. doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2008.06.003 . ПМИД   18725066 .
  15. ^ Беннетт, Чарльз Л.; Старко, Карен М.; Томсен, Хенрик С.; Каупер, Шон; Сартор, Оливер; Макдугалл, Иэн К.; Куреши, Заина П.; Букставер, П. Брэндон; Миллер, Эйприл Д.; Норрис, Лиэнн Б.; Ксирасагар, Судха; Тренери, Алисса; Лопес, Исаак; Кан, Адам; Мердей, Аланна (декабрь 2012 г.). «Связь лекарств с малоизвестными заболеваниями: уроки чистой эритроцитарной аплазии, нефрогенного системного фиброза и синдрома Рея. Отчет Южной сети по побочным реакциям (SONAR)» . Журнал общей внутренней медицины . 27 (12): 1697–1703. дои : 10.1007/s11606-012-2098-1 . ISSN   1525-1497 . ПМК   3509314 . ПМИД   22692632 .
  16. ^ «Новые рекомендации по пероральным салицилатным гелям для детей младше 16 лет» (пресс-релиз). Агентство по регулированию лекарственных средств и товаров медицинского назначения . 23 апреля 2009 года. Архивировано из оригинала 26 апреля 2009 года . Проверено 1 мая 2009 г.
  17. ^ Гроссер, Т; Риччиотти, Э (2023). «Фармакотерапия воспаления, лихорадки, боли и подагры». В Брантоне, Луизиана; Ноллманн, Британская Колумбия (ред.). Гудман и Гилман: Фармакологические основы терапии (14-е изд.). Макгроу-Хилл Образование. ISBN  9781264258079 . OCLC   1304471208 .
  18. ^ «Синдром Рея | Нью-Йорк» . Нью-Йорк-пресвитерианский . Проверено 26 мая 2024 г.
  19. ^ «2.9 Антиагреганты». Британский национальный формуляр для детей . Британская медицинская ассоциация и Королевское фармацевтическое общество Великобритании. 2007. с. 151.
  20. ^ Бэлай, Эд; Брези, Дж. С.; Холман, Р.К.; Хан, А.С.; Шахриари, А.; Шенбергер, Л.Б. (6 мая 1999 г.). «Синдром Рея в США с 1981 по 1997 год» . Медицинский журнал Новой Англии . 340 (18): 1377–1382. дои : 10.1056/NEJM199905063401801 . ISSN   0028-4793 . ПМИД   10228187 .
  21. ^ Шрёр, Карстен (2007). «Аспирин и синдром Рея: обзор доказательств» . Педиатрические препараты . 9 (3): 195–204. дои : 10.2165/00148581-200709030-00008 . ISSN   1174-5878 . ПМИД   17523700 .
  22. ^ Холл С.М., Пластер П.А., Глазго Дж.Ф., Хэнкок П. (1988). «Жаропонижающие препараты до госпитализации при синдроме Рея» . Арх. Дис. Ребенок . 63 (7): 857–66. дои : 10.1136/adc.63.7.857 . ПМК   1779086 . ПМИД   3415311 .
  23. ^ Отре-Лека Э., Жонвиль-Бера А.П., Ллау М.Е. и др. (2001). «Заболеваемость синдромом Рея во Франции: исследование на базе больницы». Журнал клинической эпидемиологии . 54 (8): 857–62. дои : 10.1016/S0895-4356(00)00366-8 . ПМИД   11470397 .
  24. ^ Рей Р.Д., Морган Дж., Барал Дж. (1963). «Энцефалопатия и жировое перерождение внутренних органов. Сущность заболевания в детском возрасте». Ланцет . 2 (7311): 749–52. дои : 10.1016/S0140-6736(63)90554-3 . ПМИД   14055046 .
  25. ^ Старко К.М., Рэй К.Г., Домингес Л.Б., Стромберг В.Л., Вудалл Д.Ф. (декабрь 1980 г.). «Синдром Рея и использование салицилатов». Педиатрия . 66 (6): 859–864. дои : 10.1542/педс.66.6.859 . ПМИД   7454476 . S2CID   41712701 .
  26. ^ Мортимор, Эдвард А. младший; и др. (1 июня 1980 г.). «Синдром Рея, Огайо, Мичиган» . Еженедельный отчет о заболеваемости и смертности . 69 (29): 532, 810–2. ПМИД   7079050 . Архивировано из оригинала 11 июня 2008 года.
  27. ^ «Этикетки аспирина предупреждают о синдроме Рея» . Нью-Йорк Таймс . Ассошиэйтед Пресс. 8 марта 1986 г. Архивировано из оригинала 5 марта 2016 г.
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 7df5f56aa8ba3a4351d3b44df4d61caf__1721439360
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/7d/af/7df5f56aa8ba3a4351d3b44df4d61caf.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Reye syndrome - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)