Лимбический энцефалит
| Лимбический энцефалит | |
|---|---|
 | |
| Лимбическая система внутри мозга. | |
| Специальность | Неврология  |
Лимбический энцефалит — это форма энцефалита , заболевания, характеризующегося воспалением головного мозга. [1] Лимбический энцефалит вызван аутоиммунитетом : ненормальным состоянием, при котором организм вырабатывает антитела против самого себя. Некоторые случаи связаны с раком, а некоторые нет. [1] Хотя это заболевание известно как «лимбический» энцефалит, оно редко ограничивается лимбической системой , а посмертные исследования обычно показывают поражение других частей мозга. [2] [3] [4] Заболевание было впервые описано Бриерли и другими в 1960 году как серия из трех случаев. Связь с раком была впервые отмечена в 1968 году. [3] и подтверждено более поздними исследователями. [5]
Большинство случаев лимбического энцефалита связаны с опухолью (диагностированной или недиагностированной). В случаях, вызванных опухолью, выздоровление может произойти только после полного удаления опухоли, что не всегда возможно. Лимбический энцефалит классифицируют в зависимости от аутоантител, вызывающих заболевание. Наиболее распространенными типами являются:
- Анти-Hu , который связан с мелкоклеточным раком легких.
- Анти-Ма2 связанный с герминогенными опухолями яичка , .
- Анти-NMDAR , связанный с опухолями яичников, обычно тератомами .
С 1999 года, после публикации отчета о случае 15-летнего подростка индийского происхождения из Южной Африки, у которого развилась подострая потеря памяти вследствие энцефалита, вызванного простым герпесом 1 типа, [6] были описаны аналогичные случаи непаранеопластической ЛЭ, а также ее связи с аутоантителами и реакцией на стероиды. [7] [8] Лимбический энцефалит, связанный с антителами потенциалзависимых калиевых каналов (VGKC-Abs) [9] часто может быть непаранеопластическим. [10] Недавнее исследование 15 случаев лимбического энцефалита выявило повышение уровня VGKC-Abs, связанное с непаранеопластическими расстройствами и ремиссией после иммуносупрессивного лечения. [11]
Классификация
[ редактировать ]Лимбический энцефалит разделяют на два типа: паранеопластический лимбический энцефалит и непаранеопластический лимбический энцефалит. [ нужна ссылка ]
- Паранеопластический лимбический энцефалит (ПНЛЭ) вызван раком или опухолью, и его можно лечить путем удаления опухоли.
- Непаранеопластический лимбический энцефалит (НПЛЭ) не связан с раком. Чаще, чем ПНЛЭ, оно вызвано инфекцией, аутоиммунным заболеванием или другим состоянием, которое невозможно выявить. [12]
Симптомы и признаки
[ редактировать ]Симптомы развиваются в течение нескольких дней или недель. Подострое развитие дефицита кратковременной памяти считается отличительной чертой этого заболевания. [1] но этот симптом часто упускается из виду, потому что он затмевается другими, более очевидными симптомами, такими как головная боль, раздражительность, нарушение сна, бред, галлюцинации, возбуждение, судороги и психоз, или потому, что другие симптомы означают, что пациенту необходимо ввести седативные препараты, и это невозможно проверить память у седативного пациента. [ нужна ссылка ]
Причина
[ редактировать ]Лимбический энцефалит связан с аутоиммунной реакцией. [1] При непаранеопластическом лимбическом энцефалите это обычно происходит из-за инфекции (обычно вируса простого герпеса) или системного аутоиммунного заболевания. [13] Лимбический энцефалит, связанный с раком или опухолями, называется паранеопластическим лимбическим энцефалитом. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагностика лимбического энцефалита чрезвычайно сложна, и обычно постановка диагноза задерживается на несколько недель. Ключевой диагностический тест (обнаружение специфических аутоантител в спинномозговой жидкости) обычно не предлагается большинством иммунологических лабораторий. Некоторые из более редких аутоантител (например, NMDAR) не имеют коммерчески доступных методов анализа и могут быть измерены только в очень небольшом количестве исследовательских лабораторий во всем мире, что еще больше задерживает диагностику на недели или месяцы. У большинства пациентов с лимбическим энцефалитом первоначально диагностируется герпетический энцефалит , поскольку эти два синдрома невозможно различить клинически. [1] Энцефалит HHV-6 (вирус герпеса человека 6) также клинически неотличим от лимбического энцефалита. [1]
Используются два набора диагностических критериев. Самые старые из них предложены Gultekin et al. в 2000 году. [14]
| Критерии Гюльтекина |
|---|
| ЛИБО патологическое проявление лимбического энцефалита. |
ИЛИ, Все четыре из:
|
Пересмотренный набор критериев был предложен Граусом и Саизом в 2005 году. [15]
| Критерии Грауса и размера |
|---|
Все четверо из
|
Основное различие между двумя наборами критериев заключается в том, необходимо ли обнаружение паранеопластических антител для постановки диагноза.
Антитела против внутриклеточных нейрональных антигенов
[ редактировать ]Основными антителами этой группы являются антитела против Hu, Ma2, CV2, амфифизина и Ri. Синдром анти-Ма2-энцефалита может быть клинически ошибочно принят за болезнь Уиппла. [16]
Антитела к антигенам клеточной мембраны
[ редактировать ]Основными антителами в этой группе являются антитела против N -метил-D-аспартатных рецепторов (NMDAR) и потенциалзависимого комплекса калиевых каналов (VGKC-комплекс). Анти-NMDAR-энцефалит тесно связан с доброкачественными опухолями яичников (обычно тератомами или дермоидными кистами). Анти-ВГКС-комплексный энцефалит чаще всего не связан с опухолями. [ нужна ссылка ]
Пациентами с NMDAR-энцефалитом часто являются молодые женщины, у которых наблюдается лихорадка, головная боль и усталость. Его часто ошибочно принимают за грипп, но он прогрессирует до тяжелых поведенческих и личностных нарушений, бреда, паранойи и галлюцинаций. [17] Поэтому пациенты могут первоначально быть госпитализированы в психиатрическое отделение по поводу острого психоза или шизофрении . Затем заболевание прогрессирует до кататонии, судорог и потери сознания. Следующей стадией является гиповентиляция (недостаточное дыхание), требующая интубации , орофациальная дискинезия и вегетативная нестабильность (резкие колебания артериального давления, температуры и частоты сердечных сокращений). [18]
Расследование
[ редактировать ]Цереброспинальная жидкость (СМЖ)
[ редактировать ]Исследование спинномозговой жидкости (СМЖ) показывает повышенное количество лимфоцитов (но обычно < 100 клеток/мкл); повышенный белок спинномозговой жидкости (но обычно <1,5 г/л), нормальный уровень глюкозы, повышенный индекс IgG и олигоклональные полосы . У пациентов с антителами к потенциалзависимым калиевым каналам результаты исследования СМЖ могут быть совершенно нормальными. [19] [20] [21]
Нейровизуализация
[ редактировать ]МРТ головного мозга является основой первоначального исследования, указывающего на патологию лимбической доли, выявляющую в большинстве случаев усиление сигнала Т2, затрагивающее одну или обе височные доли. [22] [14]
Серийная МРТ при LE начинается как острое заболевание с одно- или двустороннего набухания височно-мезиальных структур, гиперинтенсивных при восстановлении инверсии затухания жидкости и Т2-взвешенных последовательностях. Отек и повышенная интенсивность могут сохраняться в течение месяцев или лет, но в большинстве случаев развивается прогрессирующая височно-мезиальная атрофия. [23]
ПЭТ-КТ не является обязательным исследованием, но может помочь в подозрительных случаях с отрицательным результатом МРТ для ранней диагностики. [24]
Нейро-электрофизиология
[ редактировать ]ЭЭГ представляет собой преимущественно неспецифическую замедленную и эпилептиформную активность, возникающую из височных долей. [14]
Уход
[ редактировать ]Лимбический энцефалит — редкое заболевание, при котором не проводилось рандомизированных контролируемых исследований по лечению. Опробованные методы лечения включают внутривенное введение иммуноглобулина , плазмаферез , кортикостероиды , циклофосфамид и ритуксимаб . [1]
Если обнаружена сопутствующая опухоль, то выздоровление невозможно до тех пор, пока опухоль не будет удалена. К сожалению, это не всегда возможно, особенно если опухоль злокачественная и далеко зашедшая.
История
[ редактировать ]| Клинические особенности | Патология | Год | Синдромы |
| Подострое начало эпизодических нарушений памяти, дезориентации и возбуждения, обычно сопровождающихся судорогами, галлюцинациями, нарушением сна. | Воспаление медиальной височной доли | 1960 | Подострый энцефалит позднего взрослого возраста, поражающий преимущественно лимбические области. [2] |
| 1968 | Ассоциация лимбического энцефалита с карциномой [25] [2] | ||
| 2008 | Паранеопластическая КВ с карциномой легкого, тимомой, [26] | ||
| 2002 | Непаранеопластический LE [6] |
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Тюзюн Э, Далмау Дж (2007). «Лимбический энцефалит и его варианты: классификация, диагностика и лечение». Невролог . 13 (5): 261–271. дои : 10.1097/NRL.0b013e31813e34a5 . ПМИД 17848866 . S2CID 44987647 .
- ^ Перейти обратно: а б с Брайерли Дж.Б., Корселлис Дж.А., Хиронс Р. и др. (1960). «Подострый энцефалит позднего взрослого возраста. В основном поражается лимбическая область». Мозг . 83 (3): 357–368. дои : 10.1093/мозг/83.3.357 .
- ^ Перейти обратно: а б Корселлис Дж. А., Голдберг Г. Дж., Нортон А. Р. (1968). « Лимбический энцефалит» и его связь с раком». Мозг . 91 (3): 481–496. дои : 10.1093/мозг/91.3.481 . ПМИД 5723018 .
- ^ Бахейт А.М., Кеннеди П.Г., Бехан П.О. (1990). «Паранеопластический лимбический энцефалит: клинико-патологические корреляции» . J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 53 (12): 1084–1088. дои : 10.1136/jnnp.53.12.1084 . ПМЦ 488321 . ПМИД 1963440 .
- ^ Хенсон Р.А., Хоффман Х.Л., Урих Х. (1965). «Энцефаломиелит с карциномой». Мозг . 88 (3): 449–464. дои : 10.1093/мозг/88.3.449 . ПМИД 5890519 .
- ^ Перейти обратно: а б Мори, Масахиро; Кувабара, Сатоши; Ёсияма, Мицухару; Канесака, Тошихидэ; Огата, Цуёси; Хаттори, Такамичи (15 сентября 2002 г.). «Успешное иммунное лечение непаранеопластического лимбического энцефалита». Журнал неврологических наук . 201 (1–2): 85–88. дои : 10.1016/s0022-510x(02)00188-0 . ISSN 0022-510X . ПМИД 12163199 . S2CID 43558497 .
- ^ Ватанабэ, Ясухиро; Симидзу, Ясутака; Ой, Синдзи; Танака, Кейко; Инузука, Такаши; Накашима, Кендзи (1 мая 2003 г.). «Стероид-зависимый лимбический энцефалит» . Внутренняя медицина . 42 (5): 428–432. doi : 10.2169/internalmedicine.42.428 . hdl : 20.500.12099/31686 . ISSN 0918-2918 . ПМИД 12793715 .
- ^ Ланг, Пьер Оливье; Селлаль, Франсуа (01 мая 2008 г.). «[Непаранеопластический лимбический энцефалит, выявленный антероградной амнезией]». Медицинская пресса . 37 (5, часть 1): 775–782. дои : 10.1016/j.lpm.2007.11.013 . ISSN 0755-4982 . ПМИД 18261871 .
- ^ Бакли, К.; Огер, Дж.; Клевер, Л.; Тюзюн, Э.; Карпентер, К.; Джексон, М.; Винсент, А. (1 июля 2001 г.). «Антитела к калиевым каналам у двух пациентов с обратимым лимбическим энцефалитом». Анналы неврологии . 50 (1): 73–78. дои : 10.1002/ана.1097 . ISSN 0364-5134 . ПМИД 11456313 . S2CID 38993448 .
- ^ Шотт, Дж. М.; Харкнесс, К.; Барнс, Дж.; делла Роккетта, А. Инчиса; Винсент, А.; Россор, Миннесота (12 апреля 2003 г.). «Амнезия, церебральная атрофия и аутоиммунитет». Ланцет . 361 (9365): 1266. doi : 10.1016/s0140-6736(03)12983-2 . ISSN 0140-6736 . ПМИД 12699955 . S2CID 36303221 .
- ^ Позо-Росич, Патрисия; Клевер, Линда; Саиз, Альберт; Винсент, Анджела; Граус, Франческ (01 октября 2003 г.). «Антитела к потенциал-управляемым калиевым каналам при лимбическом энцефалите». Анналы неврологии . 54 (4): 530–533. дои : 10.1002/ана.10713 . ISSN 0364-5134 . ПМИД 14520669 . S2CID 10535157 .
- ^ «Лимбический энцефалит» . Общество энцефалитов . Проверено 23 декабря 2017 г.
- ^ Андерсон, штат Невада; Барбер, Пенсильвания (сентябрь 2008 г.). «Лимбический энцефалит - обзор». Журнал клинической неврологии . 15 (9): 961–971. дои : 10.1016/j.jocn.2007.12.003 . hdl : 2292/13889 . ISSN 0967-5868 . ПМИД 18411052 . S2CID 6545575 .
- ^ Перейти обратно: а б с Гюльтекин С.Х., Розенфельд М.Р., Вольц Р. и др. (2000). «Паранеопластический лимбический энцефалит: неврологические симптомы, иммунологические данные и опухолевая ассоциация у 50 пациентов». Мозг . 123 (7): 1481–1494. дои : 10.1093/brain/123.7.1481 . ПМИД 10869059 .
- ^ Граус Ф., Саиз А. (2005). «Лимбический энцефалит: вероятно, недостаточно распознанный синдром». Неврология . 20 (1): 24–30. ПМИД 15704018 .
- ^ Касл Дж., Саконью А., Далмау Дж. и др. (2006). «Анти-Ма2-ассоциированный энцефалит с нормальной ФДГ-ПЭТ: случай псевдоболезни Уиппла». Нат Клин Практика Нейрол . 2 (10): 566–572. дои : 10.1038/ncpneuro0287 . ПМИД 16990830 . S2CID 10797381 .
- ^ Койде Р., Симидзу Т., Койке К. и др. (2007). «EFA6A-подобные антитела при паранеопластическом энцефалите, связанном с незрелой тератомой яичника: отчет о случае». Дж Нейроонкол . 81 (1): 71–74. дои : 10.1007/s11060-006-9200-7 . ПМИД 16807779 . S2CID 6010024 .
- ^ Далмау Дж., Тузун Э., Ву Х.И. и др. (2007). «Паранеопластический анти- N -метил-D-аспартатный энцефалит, связанный с тератомой яичника» . Энн Нейрол . 61 (1): 25–36. дои : 10.1002/ана.21050 . ПМЦ 2430743 . ПМИД 17262855 .
- ^ Бакли С., Огер Дж., Клевер Л. и др. (2001). «Антитела к калиевым каналам у двух пациентов с обратимым лимбическим энцефалитом». Энн Нейрол . 50 (1): 73–78. дои : 10.1002/ана.1097 . ПМИД 11456313 . S2CID 38993448 .
- ^ Винсент А., Бакли С., Шотт Дж.М. и др. (2004). «Энцефалопатия, связанная с антителами калиевых каналов: потенциально поддающаяся иммунотерапии форма лимбического энцефалита» . Мозг . 127 (3): 701–712. дои : 10.1093/brain/awh077 . ПМИД 14960497 .
- ^ Тибен М.Дж., Леннон В.А., Боев Б.Ф. и др. (2004). «Потенциально обратимый аутоиммунный лимбический энцефалит с антителами к нейрональным калиевым каналам». Неврология . 62 (7): 1177–1182. дои : 10.1212/01.WNL.0000122648.19196.02 . ПМИД 15079019 . S2CID 30883641 .
- ^ Николас, Д. (2003). «Клинические данные, магнитно-резонансная томография и 7 электроэнцефалографических данных при паранеопластическом лимбическом энцефалите». Труды клиники Мэйо . 78 (11): 1363–1368. дои : 10.4065/78.11.1363 . ПМИД 14601695 .
- ^ Хорст, Урбах (2006). «Серийная МРТ лимбического энцефалита». Нейрорадиология . 48 (6): 380–386. дои : 10.1007/s00234-006-0069-0 . ПМИД 16586118 . S2CID 7993234 .
- ^ Козар Сантьяго, Мария Дель Пуч; Санчес Хурадо, Рауль; Санс Льоренс, Рут; Агилар Барриос, Хосе Энрике; Феррер Реболледа, Хосе (01 февраля 2016 г.). «Лимбический энцефалит, диагностированный с помощью ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ». Клиническая ядерная медицина . 41 (2): e101–103. дои : 10.1097/RLU.0000000000001076 . ISSN 1536-0229 . ПМИД 26571448 .
- ^ Корселлис, Дж. А. (1968). «Лимбический энцефалит» и его связь с карциномой». Brain . 91 (3): 481–96. doi : 10.1093/brain/91.3.481 . PMID 5723018 .
- ^ Далмау, Хосеп; Глейхман, Эми Дж.; Хьюз, Итан Г.; Росси, Джеффри Э.; Пэн, Сяоюй; Лай, Мейзан; Дессен, Скотт К.; Розенфельд, Мирна Р.; Баличе-Гордон, Рита (1 декабря 2008 г.). «Анти-NMDA-рецепторный энцефалит: серия случаев и анализ действия антител» . «Ланцет». Неврология . 7 (12): 1091–1098. дои : 10.1016/S1474-4422(08)70224-2 . ISSN 1474-4422 . ПМК 2607118 . ПМИД 18851928 .