Jump to content

Лимбический энцефалит

Лимбический энцефалит
Лимбическая система внутри мозга.
Специальность Неврология  Edit this on Wikidata

Лимбический энцефалит — это форма энцефалита , заболевания, характеризующегося воспалением головного мозга. [1] Лимбический энцефалит вызван аутоиммунитетом : ненормальным состоянием, при котором организм вырабатывает антитела против самого себя. Некоторые случаи связаны с раком, а некоторые нет. [1] Хотя это заболевание известно как «лимбический» энцефалит, оно редко ограничивается лимбической системой , а посмертные исследования обычно показывают поражение других частей мозга. [2] [3] [4] Заболевание было впервые описано Бриерли и другими в 1960 году как серия из трех случаев. Связь с раком была впервые отмечена в 1968 году. [3] и подтверждено более поздними исследователями. [5]

Большинство случаев лимбического энцефалита связаны с опухолью (диагностированной или недиагностированной). В случаях, вызванных опухолью, выздоровление может произойти только после полного удаления опухоли, что не всегда возможно. Лимбический энцефалит классифицируют в зависимости от аутоантител, вызывающих заболевание. Наиболее распространенными типами являются:

С 1999 года, после публикации отчета о случае 15-летнего подростка индийского происхождения из Южной Африки, у которого развилась подострая потеря памяти вследствие энцефалита, вызванного простым герпесом 1 типа, [6] были описаны аналогичные случаи непаранеопластической ЛЭ, а также ее связи с аутоантителами и реакцией на стероиды. [7] [8] Лимбический энцефалит, связанный с антителами потенциалзависимых калиевых каналов (VGKC-Abs) [9] часто может быть непаранеопластическим. [10] Недавнее исследование 15 случаев лимбического энцефалита выявило повышение уровня VGKC-Abs, связанное с непаранеопластическими расстройствами и ремиссией после иммуносупрессивного лечения. [11]

Классификация

[ редактировать ]

Лимбический энцефалит разделяют на два типа: паранеопластический лимбический энцефалит и непаранеопластический лимбический энцефалит. [ нужна ссылка ]

  • Паранеопластический лимбический энцефалит (ПНЛЭ) вызван раком или опухолью, и его можно лечить путем удаления опухоли.
  • Непаранеопластический лимбический энцефалит (НПЛЭ) не связан с раком. Чаще, чем ПНЛЭ, оно вызвано инфекцией, аутоиммунным заболеванием или другим состоянием, которое невозможно выявить. [12]

Симптомы и признаки

[ редактировать ]

Симптомы развиваются в течение нескольких дней или недель. Подострое развитие дефицита кратковременной памяти считается отличительной чертой этого заболевания. [1] но этот симптом часто упускается из виду, потому что он затмевается другими, более очевидными симптомами, такими как головная боль, раздражительность, нарушение сна, бред, галлюцинации, возбуждение, судороги и психоз, или потому, что другие симптомы означают, что пациенту необходимо ввести седативные препараты, и это невозможно проверить память у седативного пациента. [ нужна ссылка ]

Лимбический энцефалит связан с аутоиммунной реакцией. [1] При непаранеопластическом лимбическом энцефалите это обычно происходит из-за инфекции (обычно вируса простого герпеса) или системного аутоиммунного заболевания. [13] Лимбический энцефалит, связанный с раком или опухолями, называется паранеопластическим лимбическим энцефалитом. [ нужна ссылка ]

Диагностика

[ редактировать ]

Диагностика лимбического энцефалита чрезвычайно сложна, и обычно постановка диагноза задерживается на несколько недель. Ключевой диагностический тест (обнаружение специфических аутоантител в спинномозговой жидкости) обычно не предлагается большинством иммунологических лабораторий. Некоторые из более редких аутоантител (например, NMDAR) не имеют коммерчески доступных методов анализа и могут быть измерены только в очень небольшом количестве исследовательских лабораторий во всем мире, что еще больше задерживает диагностику на недели или месяцы. У большинства пациентов с лимбическим энцефалитом первоначально диагностируется герпетический энцефалит , поскольку эти два синдрома невозможно различить клинически. [1] Энцефалит HHV-6 (вирус герпеса человека 6) также клинически неотличим от лимбического энцефалита. [1]

Используются два набора диагностических критериев. Самые старые из них предложены Gultekin et al. в 2000 году. [14]

Критерии Гюльтекина
ЛИБО патологическое проявление лимбического энцефалита.
ИЛИ, Все четыре из:
  • Кратковременная потеря памяти, судороги или психиатрические симптомы, указывающие на поражение лимбической системы.
  • <4 лет между появлением неврологических симптомов и диагнозом рака
  • Исключение метастазов, инфекций, дефицита обмена веществ и питания, инсульта и побочных эффектов терапии, которые могут вызвать лимбическую энцефалопатию.
  • По крайней мере один из
    • ЦСЖ с воспалительными явлениями
    • Гиперинтенсивность височных долей с двух сторон на МРТ FLAIR или Т2.
    • ЭЭГ с эпилепсией или замедленной активностью с фокальным поражением височных долей

Пересмотренный набор критериев был предложен Граусом и Саизом в 2005 году. [15]

Критерии Грауса и размера
Все четверо из
  • Подострое начало (<12 недель) судорог, кратковременной потери памяти, спутанности сознания и психиатрических симптомов.
  • Нейропатологические или рентгенологические доказательства ( МРТ , ОФЭКТ , ПЭТ ) поражения лимбической системы.
  • Исключение других возможных этиологий лимбической дисфункции.
  • Демонстрация рака в течение 5 лет после диагностики неврологических симптомов или развитие классических симптомов лимбической дисфункции в сочетании с хорошо изученными паранеопластическими антителами (Hu, Ma2, CV2, амфифизин, Ri)

Основное различие между двумя наборами критериев заключается в том, необходимо ли обнаружение паранеопластических антител для постановки диагноза.

Антитела против внутриклеточных нейрональных антигенов

[ редактировать ]

Основными антителами этой группы являются антитела против Hu, Ma2, CV2, амфифизина и Ri. Синдром анти-Ма2-энцефалита может быть клинически ошибочно принят за болезнь Уиппла. [16]

Антитела к антигенам клеточной мембраны

[ редактировать ]

Основными антителами в этой группе являются антитела против N -метил-D-аспартатных рецепторов (NMDAR) и потенциалзависимого комплекса калиевых каналов (VGKC-комплекс). Анти-NMDAR-энцефалит тесно связан с доброкачественными опухолями яичников (обычно тератомами или дермоидными кистами). Анти-ВГКС-комплексный энцефалит чаще всего не связан с опухолями. [ нужна ссылка ]

Пациентами с NMDAR-энцефалитом часто являются молодые женщины, у которых наблюдается лихорадка, головная боль и усталость. Его часто ошибочно принимают за грипп, но он прогрессирует до тяжелых поведенческих и личностных нарушений, бреда, паранойи и галлюцинаций. [17] Поэтому пациенты могут первоначально быть госпитализированы в психиатрическое отделение по поводу острого психоза или шизофрении . Затем заболевание прогрессирует до кататонии, судорог и потери сознания. Следующей стадией является гиповентиляция (недостаточное дыхание), требующая интубации , орофациальная дискинезия и вегетативная нестабильность (резкие колебания артериального давления, температуры и частоты сердечных сокращений). [18]

Расследование

[ редактировать ]

Цереброспинальная жидкость (СМЖ)

[ редактировать ]

Исследование спинномозговой жидкости (СМЖ) показывает повышенное количество лимфоцитов (но обычно < 100 клеток/мкл); повышенный белок спинномозговой жидкости (но обычно <1,5 г/л), нормальный уровень глюкозы, повышенный индекс IgG и олигоклональные полосы . У пациентов с антителами к потенциалзависимым калиевым каналам результаты исследования СМЖ могут быть совершенно нормальными. [19] [20] [21]

Нейровизуализация

[ редактировать ]

МРТ головного мозга является основой первоначального исследования, указывающего на патологию лимбической доли, выявляющую в большинстве случаев усиление сигнала Т2, затрагивающее одну или обе височные доли. [22] [14]

Серийная МРТ при LE начинается как острое заболевание с одно- или двустороннего набухания височно-мезиальных структур, гиперинтенсивных при восстановлении инверсии затухания жидкости и Т2-взвешенных последовательностях. Отек и повышенная интенсивность могут сохраняться в течение месяцев или лет, но в большинстве случаев развивается прогрессирующая височно-мезиальная атрофия. [23]

ПЭТ-КТ не является обязательным исследованием, но может помочь в подозрительных случаях с отрицательным результатом МРТ для ранней диагностики. [24]

Нейро-электрофизиология

[ редактировать ]

ЭЭГ представляет собой преимущественно неспецифическую замедленную и эпилептиформную активность, возникающую из височных долей. [14]

Лимбический энцефалит — редкое заболевание, при котором не проводилось рандомизированных контролируемых исследований по лечению. Опробованные методы лечения включают внутривенное введение иммуноглобулина , плазмаферез , кортикостероиды , циклофосфамид и ритуксимаб . [1]

Если обнаружена сопутствующая опухоль, то выздоровление невозможно до тех пор, пока опухоль не будет удалена. К сожалению, это не всегда возможно, особенно если опухоль злокачественная и далеко зашедшая.

Клинические особенности Патология Год Синдромы
Подострое начало эпизодических нарушений памяти, дезориентации и возбуждения, обычно сопровождающихся судорогами, галлюцинациями, нарушением сна. Воспаление медиальной височной доли 1960 Подострый энцефалит позднего взрослого возраста, поражающий преимущественно лимбические области. [2]
1968 Ассоциация лимбического энцефалита с карциномой [25] [2]
2008 Паранеопластическая КВ с карциномой легкого, тимомой, [26]
2002 Непаранеопластический LE [6]
  1. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Тюзюн Э, Далмау Дж (2007). «Лимбический энцефалит и его варианты: классификация, диагностика и лечение». Невролог . 13 (5): 261–271. дои : 10.1097/NRL.0b013e31813e34a5 . ПМИД   17848866 . S2CID   44987647 .
  2. ^ Перейти обратно: а б с Брайерли Дж.Б., Корселлис Дж.А., Хиронс Р. и др. (1960). «Подострый энцефалит позднего взрослого возраста. В основном поражается лимбическая область». Мозг . 83 (3): 357–368. дои : 10.1093/мозг/83.3.357 .
  3. ^ Перейти обратно: а б Корселлис Дж. А., Голдберг Г. Дж., Нортон А. Р. (1968). « Лимбический энцефалит» и его связь с раком». Мозг . 91 (3): 481–496. дои : 10.1093/мозг/91.3.481 . ПМИД   5723018 .
  4. ^ Бахейт А.М., Кеннеди П.Г., Бехан П.О. (1990). «Паранеопластический лимбический энцефалит: клинико-патологические корреляции» . J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 53 (12): 1084–1088. дои : 10.1136/jnnp.53.12.1084 . ПМЦ   488321 . ПМИД   1963440 .
  5. ^ Хенсон Р.А., Хоффман Х.Л., Урих Х. (1965). «Энцефаломиелит с карциномой». Мозг . 88 (3): 449–464. дои : 10.1093/мозг/88.3.449 . ПМИД   5890519 .
  6. ^ Перейти обратно: а б Мори, Масахиро; Кувабара, Сатоши; Ёсияма, Мицухару; Канесака, Тошихидэ; Огата, Цуёси; Хаттори, Такамичи (15 сентября 2002 г.). «Успешное иммунное лечение непаранеопластического лимбического энцефалита». Журнал неврологических наук . 201 (1–2): 85–88. дои : 10.1016/s0022-510x(02)00188-0 . ISSN   0022-510X . ПМИД   12163199 . S2CID   43558497 .
  7. ^ Ватанабэ, Ясухиро; Симидзу, Ясутака; Ой, Синдзи; Танака, Кейко; Инузука, Такаши; Накашима, Кендзи (1 мая 2003 г.). «Стероид-зависимый лимбический энцефалит» . Внутренняя медицина . 42 (5): 428–432. doi : 10.2169/internalmedicine.42.428 . hdl : 20.500.12099/31686 . ISSN   0918-2918 . ПМИД   12793715 .
  8. ^ Ланг, Пьер Оливье; Селлаль, Франсуа (01 мая 2008 г.). «[Непаранеопластический лимбический энцефалит, выявленный антероградной амнезией]». Медицинская пресса . 37 (5, часть 1): 775–782. дои : 10.1016/j.lpm.2007.11.013 . ISSN   0755-4982 . ПМИД   18261871 .
  9. ^ Бакли, К.; Огер, Дж.; Клевер, Л.; Тюзюн, Э.; Карпентер, К.; Джексон, М.; Винсент, А. (1 июля 2001 г.). «Антитела к калиевым каналам у двух пациентов с обратимым лимбическим энцефалитом». Анналы неврологии . 50 (1): 73–78. дои : 10.1002/ана.1097 . ISSN   0364-5134 . ПМИД   11456313 . S2CID   38993448 .
  10. ^ Шотт, Дж. М.; Харкнесс, К.; Барнс, Дж.; делла Роккетта, А. Инчиса; Винсент, А.; Россор, Миннесота (12 апреля 2003 г.). «Амнезия, церебральная атрофия и аутоиммунитет». Ланцет . 361 (9365): 1266. doi : 10.1016/s0140-6736(03)12983-2 . ISSN   0140-6736 . ПМИД   12699955 . S2CID   36303221 .
  11. ^ Позо-Росич, Патрисия; Клевер, Линда; Саиз, Альберт; Винсент, Анджела; Граус, Франческ (01 октября 2003 г.). «Антитела к потенциал-управляемым калиевым каналам при лимбическом энцефалите». Анналы неврологии . 54 (4): 530–533. дои : 10.1002/ана.10713 . ISSN   0364-5134 . ПМИД   14520669 . S2CID   10535157 .
  12. ^ «Лимбический энцефалит» . Общество энцефалитов . Проверено 23 декабря 2017 г.
  13. ^ Андерсон, штат Невада; Барбер, Пенсильвания (сентябрь 2008 г.). «Лимбический энцефалит - обзор». Журнал клинической неврологии . 15 (9): 961–971. дои : 10.1016/j.jocn.2007.12.003 . hdl : 2292/13889 . ISSN   0967-5868 . ПМИД   18411052 . S2CID   6545575 .
  14. ^ Перейти обратно: а б с Гюльтекин С.Х., Розенфельд М.Р., Вольц Р. и др. (2000). «Паранеопластический лимбический энцефалит: неврологические симптомы, иммунологические данные и опухолевая ассоциация у 50 пациентов». Мозг . 123 (7): 1481–1494. дои : 10.1093/brain/123.7.1481 . ПМИД   10869059 .
  15. ^ Граус Ф., Саиз А. (2005). «Лимбический энцефалит: вероятно, недостаточно распознанный синдром». Неврология . 20 (1): 24–30. ПМИД   15704018 .
  16. ^ Касл Дж., Саконью А., Далмау Дж. и др. (2006). «Анти-Ма2-ассоциированный энцефалит с нормальной ФДГ-ПЭТ: случай псевдоболезни Уиппла». Нат Клин Практика Нейрол . 2 (10): 566–572. дои : 10.1038/ncpneuro0287 . ПМИД   16990830 . S2CID   10797381 .
  17. ^ Койде Р., Симидзу Т., Койке К. и др. (2007). «EFA6A-подобные антитела при паранеопластическом энцефалите, связанном с незрелой тератомой яичника: отчет о случае». Дж Нейроонкол . 81 (1): 71–74. дои : 10.1007/s11060-006-9200-7 . ПМИД   16807779 . S2CID   6010024 .
  18. ^ Далмау Дж., Тузун Э., Ву Х.И. и др. (2007). «Паранеопластический анти- N -метил-D-аспартатный энцефалит, связанный с тератомой яичника» . Энн Нейрол . 61 (1): 25–36. дои : 10.1002/ана.21050 . ПМЦ   2430743 . ПМИД   17262855 .
  19. ^ Бакли С., Огер Дж., Клевер Л. и др. (2001). «Антитела к калиевым каналам у двух пациентов с обратимым лимбическим энцефалитом». Энн Нейрол . 50 (1): 73–78. дои : 10.1002/ана.1097 . ПМИД   11456313 . S2CID   38993448 .
  20. ^ Винсент А., Бакли С., Шотт Дж.М. и др. (2004). «Энцефалопатия, связанная с антителами калиевых каналов: потенциально поддающаяся иммунотерапии форма лимбического энцефалита» . Мозг . 127 (3): 701–712. дои : 10.1093/brain/awh077 . ПМИД   14960497 .
  21. ^ Тибен М.Дж., Леннон В.А., Боев Б.Ф. и др. (2004). «Потенциально обратимый аутоиммунный лимбический энцефалит с антителами к нейрональным калиевым каналам». Неврология . 62 (7): 1177–1182. дои : 10.1212/01.WNL.0000122648.19196.02 . ПМИД   15079019 . S2CID   30883641 .
  22. ^ Николас, Д. (2003). «Клинические данные, магнитно-резонансная томография и 7 электроэнцефалографических данных при паранеопластическом лимбическом энцефалите». Труды клиники Мэйо . 78 (11): 1363–1368. дои : 10.4065/78.11.1363 . ПМИД   14601695 .
  23. ^ Хорст, Урбах (2006). «Серийная МРТ лимбического энцефалита». Нейрорадиология . 48 (6): 380–386. дои : 10.1007/s00234-006-0069-0 . ПМИД   16586118 . S2CID   7993234 .
  24. ^ Козар Сантьяго, Мария Дель Пуч; Санчес Хурадо, Рауль; Санс Льоренс, Рут; Агилар Барриос, Хосе Энрике; Феррер Реболледа, Хосе (01 февраля 2016 г.). «Лимбический энцефалит, диагностированный с помощью ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ». Клиническая ядерная медицина . 41 (2): e101–103. дои : 10.1097/RLU.0000000000001076 . ISSN   1536-0229 . ПМИД   26571448 .
  25. ^ Корселлис, Дж. А. (1968). «Лимбический энцефалит» и его связь с карциномой». Brain . 91 (3): 481–96. doi : 10.1093/brain/91.3.481 . PMID   5723018 .
  26. ^ Далмау, Хосеп; Глейхман, Эми Дж.; Хьюз, Итан Г.; Росси, Джеффри Э.; Пэн, Сяоюй; Лай, Мейзан; Дессен, Скотт К.; Розенфельд, Мирна Р.; Баличе-Гордон, Рита (1 декабря 2008 г.). «Анти-NMDA-рецепторный энцефалит: серия случаев и анализ действия антител» . «Ланцет». Неврология . 7 (12): 1091–1098. дои : 10.1016/S1474-4422(08)70224-2 . ISSN   1474-4422 . ПМК   2607118 . ПМИД   18851928 .
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 6f59a7ed8bb7714bfde59a7f126d430c__1717380240
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/6f/0c/6f59a7ed8bb7714bfde59a7f126d430c.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Limbic encephalitis - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)