✖


Jump to content

Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия
Иммуногистохимия альфа-синуклеина головного мозга показывает множество глиальных телец включения.
Специальность Неврология
Симптомы Паркинсонизм , ксеростомия , дизавтономия , атаксия.
Осложнения Остановка сердца , инфекции , аспирационная пневмония.
Обычное начало 50–60 лет
Продолжительность Долгосрочная перспектива
Типы
  • МСА-П
  • МСА-С
Причины Неизвестный
Метод диагностики МРТ , КТ , вскрытие
Уход Физиотерапия , хосписная помощь
Медикамент L-ДОФА , флудрокортизон , мидодрин
Прогноз Ожидаемая продолжительность жизни 6–12 лет после появления симптомов.
Частота 5 на 100 000 человек

Множественная системная атрофия ( МСА ) — редкое нейродегенеративное заболевание. [1] характеризуется тремором , замедлением движений , мышечной ригидностью и постуральной нестабильностью (известными под общим названием паркинсонизм ), вегетативной дисфункцией и атаксией . Это вызвано прогрессирующей дегенерацией нейронов в нескольких частях мозга , включая базальные ганглии , нижнее оливковое ядро ​​и мозжечок .

Многие люди, страдающие MSA, испытывают дисфункцию вегетативной нервной системы , которая обычно проявляется в виде ортостатической гипотензии , импотенции , потери потоотделения , сухости во рту , задержки мочи и недержания мочи . Паралич голосовых связок является важным, а иногда и начальным клиническим проявлением заболевания.

Прион альфа белка -синуклеина в пораженных нейронах может вызывать MSA. [2] Около 55% случаев MSA приходится на мужчин, причем у них первые симптомы появляются в возрасте 50–60 лет. [3] MSA часто проявляется теми же симптомами, что и болезнь Паркинсона . Однако у пациентов с MSA обычно наблюдается слабая реакция на агонисты дофамина, используемые для лечения болезни Паркинсона, и только около 9% пациентов MSA с тремором демонстрируют настоящий паркинсонический тремор, связанный с перекатыванием таблеток. [4]

MSA отличается от мультисистемной протеинопатии , более распространенного синдрома атрофии мышц. MSA также отличается от синдрома полиорганной дисфункции , иногда называемого полиорганной недостаточностью, и от полиорганной недостаточности, часто фатального осложнения септического шока и других тяжелых заболеваний или травм.

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

MSA характеризуется следующим: Вегетативным и хотя бы одним моторным (клинически установленные критерии MSA 2022 г.). [5] [6]

Также может существовать вариант с комбинированными признаками MSA и деменции с тельцами Леви . [ ненадежный медицинский источник? ] [7] Также были отдельные случаи дегенерации лобно-височных долей, связанные с MSA. [8]

Первоначальная презентация

[ редактировать ]

Наиболее частым первым признаком MSA является появление «акинетико-ригидного синдрома» (т.е. замедленности начала движений, напоминающего болезнь Паркинсона ), обнаруженного у 62% при первом обращении. Другие распространенные признаки в начале включают проблемы с равновесием (мозжечковая атаксия), обнаруженные у 22% при первом обращении, за которыми следуют мочеполовые симптомы (9%): как мужчины, так и женщины часто испытывают позывы, частоту, неполное опорожнение мочевого пузыря или неспособность мочеиспускание (задержка). Примерно у 1 из 5 пациентов с MSA наблюдается падение в первый год заболевания. [9]

У мужчин первым признаком может быть эректильная дисфункция . Женщины также сообщают о снижении чувствительности гениталий. [10]

Прогресс

[ редактировать ]

По мере прогрессирования заболевания преобладает одна из трех групп симптомов.Это: [ нужна ссылка ]

  1. Паркинсонизм – медленные, скованные движения, письмо становится мелким и паутинообразным. [11] [12]
  2. Дисфункция мозжечка – трудности с координацией движений и балансом. [13]
  3. Дисфункция вегетативной нервной системы – нарушение автоматических функций организма, включая одно, некоторые или все из следующих: [14]

Генетика

[ редактировать ]

Одно исследование обнаружило корреляцию между делецией генов в определенной генетической области и развитием MSA у группы японских пациентов. Рассматриваемая область включает ген SHC2 , который у мышей и крыс, по-видимому, выполняет некоторую функцию в нервной системе. Авторы этого исследования предположили, что может существовать связь между делецией SHC2 и развитием MSA. [24]

Последующее исследование не смогло повторить этот результат у американских пациентов с MSA. [25] Авторы исследования пришли к выводу: «Наши результаты показывают, что делеции гена SHC2 лежат в основе немногих случаев хорошо охарактеризованного MSA в популяции США, если вообще таковые имеются. Это контрастирует с японским опытом, о котором сообщили Сасаки и др., Вероятно, отражающим гетерогенность. болезни в разном генетическом происхождении». [ нужны разъяснения ]

В другом исследовании изучалась частота расширения интронных повторов RFC1 - феномен, связанный с CANVAS ; заболевание с диагностическим совпадением с MSA. [26] [27] Исследование пришло к выводу, что эти повторы отсутствуют в патологически подтвержденном MSA, что указывает на альтернативную генетическую причину. [26]

Патофизиология

[ редактировать ]

Множественную системную атрофию можно объяснить гибелью клеток и глиозом или пролиферацией астроцитов в поврежденных участках центральной нервной системы. Это повреждение образует рубец, который затем называют глиальным рубцом. [28] Присутствие телец включения, известных как тельца Паппа-Лантоса, в центрах движения, равновесия и вегетативного контроля мозга является определяющим гистопатологическим признаком MSA. [29]

Основным нитчатым компонентом тельца Папп-Лантоса, глиальных и нейрональных цитоплазматических включений, является альфа-синуклеин . [30] Мутации этого вещества могут играть роль в заболевании. [31] Конформация альфа-синуклеина отличается от конформации альфа-синуклеина в тельцах Леви . [2] Заболевание, вероятно, начинается с олигодендроглиопатии. [32] Было высказано предположение, что включения α-синуклеина, обнаруживаемые в олигодендроцитах, возникают в результате обрезки и поглощения больных сегментов аксонов, содержащих агрегированный α-синуклеин, т.е. нейритов Леви. [33]

Тау-белки были обнаружены в некоторых глиальных цитоплазматических тельцах включения. [34]

Диагностика

[ редактировать ]

Клинический

[ редактировать ]

Клинические диагностические критерии были определены в 1998 г. [35] и обновлен в 2007 г. [36] и в 2022 году. [37] Определенные признаки и симптомы MSA также встречаются при других заболеваниях, таких как болезнь Паркинсона, что затрудняет диагностику. [38] [39] [40]

Радиологический

[ редактировать ]

И МРТ, и КТ могут выявить уменьшение размера мозжечка и моста у лиц с мозжечковыми особенностями (MSA-C). На Т2-взвешенной МРТ скорлупа гипоинтенсивна и может демонстрировать повышенное отложение железа в паркинсонической форме (MSA-P). В MSA-C иногда встречается знак «горячая крестовая булочка»; он отражает атрофию понтоцеребеллярных путей, которые дают сигнал Т2 гиперинтенсивной интенсивности в атрофическом мосту.

Изменения МРТ не требуются для диагностики заболевания, поскольку эти признаки часто отсутствуют, особенно на ранних стадиях заболевания. Кроме того, изменения могут быть весьма незначительными и обычно упускаются из виду экспертами, не имеющими опыта работы с MSA. [ нужна ссылка ]

Патологический

[ редактировать ]

Патологический диагноз может быть поставлен только на аутопсии при обнаружении обильных GCI в гистологических препаратах центральной нервной системы. [41]

В отличие от большинства других синуклеинопатий , при которых включения α-синуклеина развиваются преимущественно в популяциях нейрональных клеток, [42] MSA проявляется обширными патологическими включениями α-синуклеина в цитозоле олигодендроцитов (глиальные цитоплазматические включения) с ограниченной патологией в нейронах. [43] MSA также отличается от других синуклеинопатий региональной патологией: положительные включения α-синуклеина обнаруживаются преимущественно в полосатом теле, среднем мозге, мосту, продолговатом мозге и мозжечке. [44] [45] а не ствол мозга, лимбическая и корковая области, которые обычно поражаются при болезни включений Леви. [45] Однако недавние исследования с использованием новых моноклональных антител, специфичных к усеченному на С-конце α-синуклеину (αSynΔC), теперь показали, что нейрональная патология α-синуклеина встречается чаще, чем считалось ранее. [46] [47] В одной группе при гистологическом анализе неврологической ткани пациентов с MSA была выявлена ​​выраженная патология α-синуклеина в ядрах моста и медуллярном нижнем оливковом ядре. [46] Гистопатологическое исследование шести случаев патологически подтвержденного MSA с использованием антител, направленных на различные эпитопы альфа-синуклеина, выявило существенные различия в отложении белка альфа-синуклеина как в случаях, так и в областях мозга внутри случаев, предоставляя доказательства существования «штаммов» агрегированных конформеров, которые может по-разному способствовать распространению патологического приона. [48]

В 2020 году исследователи из Центра медицинских наук Техасского университета в Хьюстоне пришли к выводу, что циклическую амплификацию неправильного сворачивания белков можно использовать для различения двух прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, болезни Паркинсона и множественной системной атрофии, что является первым процессом, позволяющим объективно диагностировать множественную системную атрофию. Атрофия вместо просто дифференциального диагноза. [49] [50]

Классификация

[ редактировать ]

MSA является одним из нескольких нейродегенеративных заболеваний, известных как синуклеинопатии : общим для них является аномальное накопление белка альфа-синуклеина в различных частях мозга. Другие синуклеинопатии включают болезнь Паркинсона , деменцию с тельцами Леви и другие, более редкие состояния. [51]

Старая терминология

[ редактировать ]

Исторически для обозначения этого расстройства использовалось множество терминов в зависимости от преобладающих представленных систем. Эти термины были прекращены консенсусом в 1996 году и заменены MSA и его подтипами. [52] но знание этих старых терминов и их определений полезно для понимания соответствующей литературы до 1996 года. К ним относятся стриатонигральная дегенерация (SND), оливопонтоцеребеллярная атрофия (OPCA) и синдром Шай-Дрейджера . [53] Ниже представлена ​​таблица с описанием характеристик и современных названий этих состояний:

Историческое название Характеристики Современное название и аббревиатура
Стриатонигральная дегенерация преобладание паркинсоноподобных симптомов MSA-P, «p» = подтип паркинсонизма
Спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (OPCA) характеризуется прогрессирующей атаксией (неспособностью координировать произвольные мышечные движения) походки и рук и дизартрией (трудностями в произнесении слов). MSA-C, «c» = подтип мозжечковой дисфункции
Синдром Шай-Дрейгера характеризуется паркинсонизмом плюс более выраженная недостаточность вегетативной нервной системы . [54] Нет современного эквивалента – эта терминология вышла из моды. [55] и не был указан в консенсусном документе 2007 года. [36] Предыдущий консенсус 1998 г. [35] относится к MSA-A, «a» = подтип вегетативной дисфункции, но этот подтип больше не используется.

Текущая терминология

[ редактировать ]

Текущая терминология и диагностические критерии заболевания были установлены на конференции экспертов 2007 года и изложены в позиционном документе. [36] Во втором консенсусном заявлении определяются две категории MSA, основанные на преобладающих симптомах заболевания на момент оценки. Это:

  • МСА с преобладанием паркинсонизма (МСА-П) – определяется как МСА с преобладанием экстрапирамидных признаков . Иногда его называют стриатонигральной дегенерацией, паркинсоническим вариантом. [ нужна ссылка ]
  • МСА с мозжечковыми особенностями (МСА-С) – определяется как МСА, при котором преобладает мозжечковая атаксия. Иногда это называют спорадической оливопонтоцеребеллярной атрофией. [ нужна ссылка ]

Управление

[ редактировать ]

Надзор

[ редактировать ]

постоянное наблюдение у невролога, специализирующегося на двигательных расстройствах . Рекомендуется [ кем? ] потому что сложные симптомы MSA часто не знакомы менее специализированным неврологам. Услуги хосписа /ухода на дому могут быть очень полезны по мере прогрессирования инвалидности. [ нужна ссылка ]

Лекарственная терапия

[ редактировать ]

Леводопа (L-Допа), препарат, используемый при лечении болезни Паркинсона, улучшает симптомы паркинсонизма у небольшого процента пациентов с MSA. Недавнее исследование показало, что только 1,5% пациентов с MSA вообще испытали какое-либо улучшение при приеме леводопы, их улучшение составило менее 50%, и даже это улучшение было временным эффектом, продолжающимся менее одного года. Плохой ответ на L-дофа был предложен как возможный элемент дифференциальной диагностики MSA и болезни Паркинсона. [56]

Препарат рилузол неэффективен при лечении MSA или PSP. [9]

Реабилитация

[ редактировать ]

Крайне важно обращаться к специалистам по реабилитации, включая физиотерапевтов , физиотерапевтов, эрготерапевтов, логопедов и других, при трудностях с ходьбой/движением, повседневными задачами и речевыми проблемами. [ нужна ссылка ]

Физиотерапевты могут помочь сохранить подвижность пациента и предотвратить контрактуры . [28] Обучение пациентов навыкам ходьбы поможет улучшить их подвижность и снизить риск падений. [57] Физиотерапевт может также прописать вспомогательные средства для передвижения, такие как трость или ходунки, чтобы повысить безопасность пациента. [57]

Логопеды могут помочь в оценке, лечении и поддержке нарушений речи (дизартрия) и глотания (дисфагия). Изменения речи означают, что могут потребоваться альтернативные способы общения, например, средства общения или таблицы слов. [ нужна ссылка ]

Раннее вмешательство при проблемах с глотанием особенно полезно для обсуждения вопросов кормления через зонд в дальнейшем при прогрессировании заболевания. [ нужна ссылка ] В какой-то момент прогрессирования заболевания может быть проведена модификация жидкости и пищи. [ нужна ссылка ]

Предотвращение постуральной гипотензии

[ редактировать ]

Одна особенно серьезная проблема — падение артериального давления при вставании (с риском обморока и, следовательно, травмы в результате падения) — часто решается флудрокортизоном , синтетическим минералокортикоидом . [58] [59] Другим распространенным медикаментозным лечением является альфа-агонист мидодрин . [58]

Немедикаментозные методы лечения включают «наклон головы вверх» (поднятие изголовья всей кровати примерно на 10 градусов), солевые таблетки или увеличение содержания соли в рационе, обильное употребление жидкости и наложение давящих (эластичных) чулок. Крайне важно избегать факторов, вызывающих низкое кровяное давление, таких как жаркая погода, алкоголь и обезвоживание. [59] Пациента можно научить медленно двигаться и переходить из положения сидя в положение стоя, чтобы снизить риск падений и ограничить эффект постуральной гипотензии . [57] Инструкция по накачиванию голеностопного сустава помогает вернуть кровь из ног в большой круг кровообращения . [57] Другими профилактическими мерами являются подъем изголовья кровати на 8 дюймов (20,3 см), а также использование компрессионных чулок и бандажей для брюшного пресса. [5]

Поддерживать

[ редактировать ]

Социальные работники и эрготерапевты также могут помочь справиться с инвалидностью, предоставив оборудование и приспособления для дома, услуги для лиц, осуществляющих уход, и доступ к медицинским услугам как для человека с MSA, так и для членов семьи, осуществляющих уход. [ нужна ссылка ]

Прогноз

[ редактировать ]

Средняя продолжительность жизни после появления симптомов у пациентов с МСА составляет 6–10 лет. [3] Примерно 60% пациентов нуждаются в инвалидной коляске в течение пяти лет после появления двигательных симптомов, и лишь немногие пациенты выживают дольше 12 лет. [3] Заболевание прогрессирует без ремиссии с различной скоростью. Те, кто поступает в более старшем возрасте, с признаками паркинсонизма и с тяжелой вегетативной дисфункцией, имеют худший прогноз. [3] Те, у кого преобладают мозжечковые особенности, и те, у кого позже проявляется вегетативная дисфункция, имеют лучший прогноз. [3]

Причины смерти

[ редактировать ]

Наиболее распространенными причинами смерти являются внезапная смерть и смерть, вызванная инфекциями, в том числе инфекциями, вызванными катетеризацией мочевых путей, инфекциями через зонд для кормления и аспирационной пневмонией . Некоторые случаи смерти вызваны кахексией , также известной как синдром истощения. [60]

Эпидемиология

[ редактировать ]

По оценкам, множественная системная атрофия поражает примерно 5 человек на 100 000 человек. При аутопсии у многих пациентов, у которых при жизни была диагностирована болезнь Паркинсона, на самом деле обнаруживается MSA, что позволяет предположить, что фактическая заболеваемость MSA выше, чем эта оценка. [3] В то время как некоторые предполагают, что MSA поражает несколько больше мужчин, чем женщин (1,3:1), другие предполагают, что оба пола могут поражаться с одинаковой вероятностью. [3] [5] [28] Заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте 50–60 лет. [3]

Исследовать

[ редактировать ]

мезенхимальными Терапия стволовыми клетками может задержать прогрессирование неврологического дефицита у пациентов с МСА-мозжечковым типом. [61]

Известные случаи

[ редактировать ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ «Множественная системная атрофия» в Медицинском словаре Дорланда.
  2. ^ Jump up to: а б Пэн С., Гатаган Р.Дж., Ковелл Дж., Медельин С., Штибер А., Робинсон Дж.Л. и др. (май 2018 г.). «Клеточная среда придает различные патологические штаммы α-синуклеина при α-синуклеинопатиях» . Природа . 557 (7706): 558–563. Бибкод : 2018Natur.557..558P . дои : 10.1038/s41586-018-0104-4 . ПМК   5970994 . ПМИД   29743672 .
  3. ^ Jump up to: а б с д и ж г час Фанчулли А., Веннинг Г.К. (январь 2015 г.). «Мультисистемная атрофия». Медицинский журнал Новой Англии . 372 (3): 249–263. дои : 10.1056/NEJMra1311488 . ПМИД   25587949 .
  4. ^ «Клиническая картина множественной системной атрофии» . Проверено 7 января 2018 г.
  5. ^ Jump up to: а б с Свон Л., Дюпон Дж. (май 1999 г.). «Множественная системная атрофия» . Физиотерапия . 79 (5): 488–494. дои : 10.1093/ptj/79.5.488 . ПМИД   10331752 .
  6. ^ Burn DJ, Ярош Э (декабрь 2001 г.). «Множественная системная атрофия: клеточная и молекулярная патология» . Молекулярная патология . 54 (6): 419–426. ПМЦ   1187133 . ПМИД   11724918 .
  7. ^ [ ненадежный медицинский источник? ] Сикорска Б., Папьер В., Пройссер М., Либерски П.П., Будка Х. (февраль 2007 г.). «Синуклеинопатия с признаками как множественной системной атрофии, так и деменции с тельцами Леви». Невропатология и прикладная нейробиология . 33 (1): 126–129. дои : 10.1111/j.1365-2990.2006.00817.x . ПМИД   17239015 . S2CID   40186391 .
  8. ^ Аоки Н., Бойер П.Дж., Лунд С., Лин В.Л., Кога С., Росс О.А. и др. (июль 2015 г.). «Атипичная множественная системная атрофия — это новый подтип лобно-височной долевой дегенерации: лобно-височная долевая дегенерация, связанная с α-синуклеином» . Акта Нейропатологика . 130 (1): 93–105. дои : 10.1007/s00401-015-1442-z . ПМК   6764097 . ПМИД   25962793 .
  9. ^ Jump up to: а б Бенсимон Дж., Людольф А., Агид Ю., Видайлхет М., Паян С., Ли П.Н. (январь 2009 г.). «Лечение рилузолом, выживаемость и диагностические критерии при расстройствах Паркинсона и расстройствах: исследование NNIPPS» . Мозг . 132 (Часть 1): 156–171. дои : 10.1093/brain/awn291 . ПМЦ   2638696 . ПМИД   19029129 .
  10. ^ Эртель В.Х., Вехтер Т., Куинн Н.П., Ульм Г., Брандштедтер Д. (апрель 2003 г.). «Снижение генитальной чувствительности у пациенток с множественной системной атрофией паркинсонического типа». Двигательные расстройства . 18 (4): 430–432. дои : 10.1002/mds.10384 . ПМИД   12671951 . S2CID   28102026 .
  11. ^ Аминофф М.Дж., Гринберг Д.А., Саймон Р.П. (2005). «Глава 7: Двигательные расстройства». Клиническая неврология (6-е изд.). Ланге: McGraw-Hill Medical. стр. 241–45. ISBN  978-0-07-142360-1 .
  12. ^ Огава Т., Фуджи С., Куя К., Китао С.И., Синохара Ю., Исибаши М., Танабэ Ю. (сентябрь 2018 г.). «Роль нейровизуализации в дифференциации болезни Паркинсона и связанных с ней заболеваний» . Йонаго Акта Медика (обзор). 61 (3): 145–155. дои : 10.33160/yam.2018.09.001 . ПМК   6158357 . ПМИД   30275744 . Паркинсонические синдромы представляют собой группу двигательных расстройств, характеризующихся классическими двигательными симптомами, такими как тремор, брадикинезия и ригидность. Чаще всего они возникают вследствие первичного нейродегенеративного заболевания, приводящего к потере дофаминергических нервных окончаний нигростриарного пути, аналогично идиопатической БП, MSA, PSP, CBD и DLB.
  13. ^ Ходос В. (2009). «Эволюция мозжечка». Энциклопедия неврологии . Спрингер. стр. 1240–1243. дои : 10.1007/978-3-540-29678-2_3124 . ISBN  978-3-540-23735-8 .
  14. ^ «Автономная нервная система» в Медицинском словаре Дорланда.
  15. ^ «Гипотония» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 27 июля 2021 г.
  16. ^ Экли Б. (2010). Справочник по диагностике медсестер: научно обоснованное руководство по планированию ухода (9-е изд.). Мэриленд-Хайтс, Миссури: Мосби. ISBN  9780323071505 .
  17. ^ Ричард С., Амаренко Г., Пальма Х.А., Кауфманн Х., Драпье С., Гаме Х, Брукер Б., Пейронне Б. (2019). «Ранняя дисфункция мочевого пузыря при множественной системной атрофии: кто ищет, тот найдет». Клин Аутон Рез . 29 (6): 625–6. дои : 10.1007/s10286-019-00648-2 . ПМИД   1705345 .
  18. ^ Сакакибара Р., Паникер Дж., Финацци-Агро Е., Яковелли В., Брускини Х., Подкомитет PD, NUPC, ICS (2016). «Руководство по лечению дисфункции мочевого пузыря при болезни Паркинсона и других нарушениях походки». Нейророл Уродин . 35 (5): 551–63. дои : 10.1002/nau.22764 . ПМИД   25810035 .
  19. ^ Каннингем Г.Р., Розен Р.К. (2018). «Обзор мужской сексуальной дисфункции». В Мартин К.А. (ред.). До настоящего времени . Уолтем, Массачусетс: UpToDate.
  20. ^ "Запор" . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 27 июля 2021 г.
  21. ^ Гилман С., Кеппе Р.А., Червин Р.Д., Консенс Ф.Б., Литтл Р., Ан Х. и др. (июль 2003 г.). «Нарушение поведения во время быстрого сна связано с моноаминергическим дефицитом полосатого тела в MSA». Неврология . 61 (1): 29–34. дои : 10.1212/01.wnl.0000073745.68744.94 . ПМИД   12847152 . S2CID   9538306 .
  22. ^ Jump up to: а б «Что такое множественная системная атрофия?» . НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США . Проверено 25 ноября 2018 г.
  23. ^ Браун Р.Г., Лакомблез Л., Ландвермейер Б.Г. , Бак Т., Уттнер И., Дюбуа Б. и др. (август 2010 г.). «Когнитивные нарушения у больных с множественной системной атрофией и прогрессирующим надъядерным параличом» . Мозг . 133 (Часть 8): 2382–2393. дои : 10.1093/brain/awq158 . ПМИД   20576697 .
  24. ^ Сасаки Х., Эми М., Иидзима Х., Ито Н., Сато Х., Ябэ И. и др. (июнь 2011 г.). «Потеря числа копий гена трансформирующего белка 2 (SHC2), содержащего домен src гомологии 2: дискордантная потеря у монозиготных близнецов и частая потеря у пациентов с множественной системной атрофией» . Молекулярный мозг . 4:24 . дои : 10.1186/1756-6606-4-24 . ПМК   3141657 . ПМИД   21658278 . Потеря числа копий SHC2 убедительно указывает на причинно-следственную связь с MSA.
  25. ^ Фергюсон М.К., Гарланд Э.М., Хеджес Л., Вомак-Нанли Б., Хамид Р., Филлипс Дж.А. и др. (февраль 2014 г.). «Количество копий гена SHC2 при множественной системной атрофии (MSA)» . Клинические вегетативные исследования . 24 (1): 25–30. дои : 10.1007/s10286-013-0216-8 . ПМЦ   3946192 . ПМИД   24170347 .
  26. ^ Jump up to: а б Салливан Р., Яу В.Ю., Челбан В., Росси С., О'Коннор Э., Вуд Н.В. и др. (июль 2020 г.). «Расширение интронных повторов RFC1 отсутствует при патологически подтвержденной атрофии множественных систем». Двигательные расстройства . 35 (7): 1277–1279. дои : 10.1002/mds.28074 . ПМИД   32333430 . S2CID   216129457 .
  27. ^ Кортезе А., Симона Р., Салливан Р., Вандровкова Дж., Тарик Х., Яу В.Ю. и др. (апрель 2019 г.). «Биаллельная экспансия интронного повтора в RFC1 является частой причиной атаксии с поздним началом» . Природная генетика . 51 (4): 649–658. дои : 10.1038/s41588-019-0372-4 . ПМК   6709527 . ПМИД   30926972 .
  28. ^ Jump up to: а б с Веннинг Г.К., Колозимо С., Гесер Ф., Пове В. (февраль 2004 г.). «Множественная системная атрофия». «Ланцет». Неврология . 3 (2): 93–103. дои : 10.1016/S1474-4422(03)00662-8 . ПМИД   14747001 . S2CID   10162139 .
    Веннинг Г.К., Колозимо С., Гесер Ф., Пове В. (март 2004 г.). «Ошибка». Ланцет Нейрол . 3 (3): 137. doi : 10.1016/S1474-4422(04)00695-7 . S2CID   208782339 .
  29. ^ Еллингер К.А., Лантос П.Л. (июнь 2010 г.). «Включения Паппа-Лантоса и патогенез множественной системной атрофии: обновленная информация». Акта Нейропатологика . 119 (6): 657–667. дои : 10.1007/s00401-010-0672-3 . ПМИД   20309568 . S2CID   19759468 .
  30. ^ Арима К., Уэда К., Сунохара Н., Аракава К., Хираи С., Накамура М. и др. (ноябрь 1998 г.). «Иммунореактивность NACP / альфа-синуклеина в фибриллярных компонентах нейрональных и олигодендроглиальных цитоплазматических включений в ядрах моста при множественной системной атрофии». Акта Нейропатологика . 96 (5): 439–444. дои : 10.1007/s004010050917 . ПМИД   9829806 . S2CID   10804119 .
  31. ^ Аль-Чалаби А., Дюрр А., Вуд Н.В., Паркинсон М.Х., Камюза А., Юло Дж.С. и др. (сентябрь 2009 г.). «Генетические варианты гена альфа-синуклеина SNCA связаны с множественной системной атрофией» . ПЛОС ОДИН . 4 (9): е7114. Бибкод : 2009PLoSO...4.7114A . дои : 10.1371/journal.pone.0007114 . ПМК   2743996 . ПМИД   19771175 .
  32. ^ Стефанова Н., Веннинг ГК (февраль 2016 г.). «Обзор: Множественная системная атрофия: новые цели для интервенционной терапии» . Невропатология и прикладная нейробиология . 42 (1): 20–32. дои : 10.1111/nan.12304 . ПМЦ   4788141 . ПМИД   26785838 .
  33. ^ Де Нуччио Ф, Каширина М, Серинелли Ф, Лаферьер Ф, Лофрументо Д.Д., Де Джорджи Ф, Ичас Ф (февраль 2023 г.). «Олигодендроциты сокращают аксоны, содержащие агрегаты α-синуклеина, in vivo: нейриты Леви как предшественники глиальных цитоплазматических включений при множественной системной атрофии?» . Биомолекулы . 13 (2): 269. doi : 10.3390/biom13020269 . ПМЦ   9953613 . ПМИД   36830639 .
  34. ^ Пяо Ю.С., Хаяси С., Хасегава М., Вакабаяши К., Ямада М., Ёсимото М. и др. (март 2001 г.). «Совместная локализация альфа-синуклеина и фосфорилированного тау в нейрональных и глиальных цитоплазматических включениях у пациента с длительной множественной системной атрофией». Акта Нейропатологика . 101 (3): 285–293. дои : 10.1007/s004010000292 . ПМИД   11307630 . S2CID   25650403 .
  35. ^ Jump up to: а б Гилман С., Лоу П.А., Куинн Н., Альбанезе А., Бен-Шломо Ю., Фаулер С.Дж. и др. (февраль 1999 г.). «Заявление о консенсусе по диагностике множественной системной атрофии». Журнал неврологических наук . 163 (1): 94–98. дои : 10.1016/s0022-510x(98)00304-9 . hdl : 2027.42/41757 . ПМИД   10223419 . S2CID   13307970 .
  36. ^ Jump up to: а б с Гилман С., Веннинг Г.К., Лоу П.А., Брукс Д.Д., Матиас С.Дж., Трояновски Дж.К. и др. (август 2008 г.). «Второе консенсусное заявление по диагностике множественной системной атрофии» . Неврология . 71 (9): 670–676. дои : 10.1212/01.wnl.0000324625.00404.15 . ПМК   2676993 . ПМИД   18725592 .
  37. ^ Веннинг Г.К., Станкович И., Виньятелли Л., Фанчулли А., Каландра-Буонаура Г., Сеппи К., Пальма Дж.А., Мейснер В.Г., Крисмер Ф., Берг Д., Кортелли П., Фриман Р., Холлидей Г., Хёглингер Г., Ланг А., Линг Х., Литван И, Лоу П., Мики Ю., Паникер Дж., Пеллеккья М.Т., Куинн Н., Сакакибара Р., Стамелу М., Толоса Е., Цуджи С., Уорнер Т., Пове В., Кауфманн Х. (2022). «Критерии Общества двигательных расстройств для диагностики множественной системной атрофии» . Двигательные расстройства . 37 (6): 1131–48. дои : 10.1002/mds.29005 . hdl : 11585/899814 . ПМЦ   9321158 . ПМИД   35445419 .
  38. ^ «Множественная системная атрофия/синдром застенчивого Драгера» . Центр вегетативной дисфункции Вандербильта . Проверено 29 мая 2010 г.
  39. ^ Блумфилд С.М., Ханна П.А., Нур Э.Р., Далви А.И. (24 сентября 2018 г.). Бенбадис С.Р. (ред.). «Обзор множественной системной атрофии» . Медскейп . ООО «ВебМД».
  40. ^ Кога С., Аоки Н., Уитти Р.Дж., ван Герпен Дж.А., Чешир В.П., Джозефс К.А. и др. (август 2015 г.). «Когда DLB, PD и PSP маскируются под MSA: исследование вскрытия 134 пациентов» . Неврология . 85 (5): 404–412. дои : 10.1212/WNL.0000000000001807 . ПМК   4534078 . ПМИД   26138942 .
  41. ^ Папп М.И., Кан Дж.Э., Лантос П.Л. (декабрь 1989 г.). «Глиальные цитоплазматические включения в ЦНС пациентов с множественной системной атрофией (стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная атрофия и синдром Шай-Дрейджера)». Журнал неврологических наук . 94 (1–3): 79–100. дои : 10.1016/0022-510X(89)90219-0 . ПМИД   2559165 . S2CID   1199951 .
  42. ^ Ваксман Э.А., Гиассон Б.И. (июль 2009 г.). «Молекулярные механизмы нейродегенерации альфа-синуклеина» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярные основы болезней . 1792 (7): 616–624. дои : 10.1016/j.bbadis.2008.09.013 . ПМЦ   2756732 . ПМИД   18955133 .
  43. ^ Burn DJ, Ярош Э (декабрь 2001 г.). «Множественная системная атрофия: клеточная и молекулярная патология» . Молекулярная патология . 54 (6): 419–426. ПМЦ   1187133 . ПМИД   11724918 .
  44. ^ Одзава Т., Павиур Д., Куинн Н.П., Джозефс К.А., Сангха Х., Килфорд Л. и др. (декабрь 2004 г.). «Спектр патологического поражения стриатонигральной и оливопонтоцеребеллярной систем при множественной системной атрофии: клинико-патологические корреляции» . Мозг . 127 (Часть 12): 2657–2671. дои : 10.1093/brain/awh303 . ПМИД   15509623 .
  45. ^ Jump up to: а б Бреттшнайдер Дж., Су Э., Робинсон Дж.Л., Фанг Л., Ли Э.Б., Ирвин Дж.Д. и др. (ноябрь 2018 г.). «Сходящиеся закономерности патологии α-синуклеина при множественной системной атрофии» . Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 77 (11): 1005–1016. дои : 10.1093/jnen/nly080 . ПМК   6181179 . ПМИД   30203094 .
  46. ^ Jump up to: а б Хасс Э.В., Соррентино З.А., Ллойд Г.М., МакФарланд Н.Р., Прокоп С., Гиассон Б.И. (май 2021 г.). «Выраженная патология альфа-синуклеина в избранных популяциях нейронов ствола мозга является потенциальным провоцирующим фактором множественной системной атрофии» . Acta Neuropathologica Communications . 9 (1): 80. дои : 10.1186/s40478-021-01173-y . ПМЦ   8091528 . ПМИД   33941284 .
  47. ^ Хасс Э.В., Соррентино З.А., Ся Ю., Ллойд Г.М., Трояновски Дж.К., Прокоп С., Гиассон Б.И. (август 2021 г.). «Разнообразие карбокси-концевых усечений α-синуклеина при синуклеинопатиях, специфичное для заболевания, региона и типа клеток» . Acta Neuropathologica Communications . 9 (1): 146. дои : 10.1186/s40478-021-01242-2 . ПМЦ   8403399 . ПМИД   34454615 .
  48. ^ Диллон Дж.С., Трехо-Лопес Дж.А., Рифф С., МакФарланд Н.Р., Хизер В.М., Гиассон Б.И., Яхнис А.Т. (июль 2019 г.). «Анализ разнообразия патологий включения α-синуклеина при множественной системной атрофии: последствия для гипотезы прионоподобной передачи» . Лабораторные исследования; Журнал технических методов и патологии . 99 (7): 982–992. дои : 10.1038/s41374-019-0198-9 . ПМК   7209695 . ПМИД   30737468 .
  49. ^ «Метод позволяет отличить болезнь Паркинсона от множественной системной атрофии» . Диагностика от технологических сетей . Проверено 23 февраля 2020 г.
  50. ^ Шахнаваз М., Мукерджи А., Прицков С., Мендес Н., Рабадиа П., Лю X и др. (февраль 2020 г.). «Дискриминация штаммов α-синуклеина при болезни Паркинсона и множественной системной атрофии» . Природа . 578 (7794): 273–277. Бибкод : 2020Natur.578..273S . дои : 10.1038/s41586-020-1984-7 . ПМК   7066875 . ПМИД   32025029 .
  51. ^ Гедерт М., Джейкс Р., Спиллантини М.Г. (2017). «Синуклеинопатии: двадцать лет спустя» . Журнал болезни Паркинсона (обзор). 7 (с1): С51–С69. дои : 10.3233/JPD-179005 . ПМЦ   5345650 . ПМИД   28282814 .
  52. ^ Консенсусный комитет Американского автономного общества и Американской академии неврологии (май 1996 г.). «Консенсусное заявление по определению ортостатической гипотензии, чистой вегетативной недостаточности и множественной системной атрофии». Неврология . 46 (5): 1470. doi : 10.1212/wnl.46.5.1470 . ПМИД   8628505 . S2CID   219212717 .
  53. ^ Ахмед З., Аси Ю.Т., Сайлер А., Лиз А.Дж., Хоулден Х., Ревес Т., Холтон Дж.Л. (февраль 2012 г.). «Нейропатология, патофизиология и генетика множественной системной атрофии». Невропатология и прикладная нейробиология . 38 (1): 4–24. дои : 10.1111/j.1365-2990.2011.01234.x . ПМИД   22074330 . S2CID   22901422 .
  54. ^ Застенчивый гроссмейстер, Драгер Г.А. (май 1960 г.). «Неврологический синдром, связанный с ортостатической гипотензией: клинико-патологическое исследование». Архив неврологии . 2 (5): 511–527. дои : 10.1001/archneur.1960.03840110025004 . ПМИД   14446364 .
  55. ^ Шац И.Дж. (июль 1996 г.). «Прощай, «синдром Шай-Дрейджера» ». Анналы внутренней медицины . 125 (1): 74–75. дои : 10.7326/0003-4819-125-1-199607010-00012 . ПМИД   8644992 . S2CID   8594266 .
  56. ^ Каландра-Буонаура Г., Дориа А., Лопане Г., Гуаральди П., Капеллари С., Мартинелли П. и др. (февраль 2016 г.). «Фармакодинамика низких подострых доз леводопы помогает различать множественную системную атрофию с преобладанием паркинсонизма и болезнью Паркинсона». Журнал неврологии . 263 (2): 250–256. дои : 10.1007/s00415-015-7961-7 . ПМИД   26566913 . S2CID   189866517 .
  57. ^ Jump up to: а б с д Харди Дж (2008). «Множественная системная атрофия: патофизиология, лечение и сестринский уход». Стандарт сестринского дела . 22 (22): 50–6, викторина 58. doi : 10.7748/ns2008.02.22.22.50.c6359 . ПМИД   18333558 .
  58. ^ Jump up to: а б Множественная системная атрофия (MSA) mayoclinic.org , по состоянию на 20 мая 2018 г.
  59. ^ Jump up to: а б Пальма Дж.А., Кауфманн Х. (февраль 2020 г.). «Лечение ортостатической гипотонии» . Континуум . 26 (1): 154–177. дои : 10.1212/CON.0000000000000816 . ПМЦ   7339914 . ПМИД   31996627 .
  60. ^ Папапетропулос С., Тухман А., Лауфер Д., Папасорис А.Г., Папапетропулос Н., Маш Д.С. (март 2007 г.). «Причины смерти при множественной системной атрофии» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 78 (3): 327–329. дои : 10.1136/jnnp.2006.103929 . ПМК   2117630 . ПМИД   17308296 .
  61. ^ Ли П.Х., Ли Дж.Е., Ким Х.С., Сонг С.К., Ли Х.С., Нам Х.С. и др. (июль 2012 г.). «Рандомизированное исследование мезенхимальных стволовых клеток при множественной системной атрофии». Анналы неврологии . 72 (1): 32–40. дои : 10.1002/ana.23612 . ПМИД   22829267 . S2CID   5201446 .
  62. ^ Тернер А. «Олимпийская легенда Андрианов умер в возрасте 58 лет» . Международный онлайн-журнал гимнастов . Проверено 10 декабря 2018 г.
  63. ^ Хаббард А., Тиммс М. «Бывший окружной судья США Тодд Кэмпбелл, давний юрист в Нэшвилле и советник вице-президента, умер в возрасте 64 лет» . Теннессиец .
  64. ^ Кэш Дж. , Карр П. (1998) [1997]. Кэш: Автобиография . Нью-Йорк, штат Нью-Йорк, США: Издательство HarperCollins. стр. 400–403 . ISBN  978-0061013577 .
  65. ^ «Некролог Рональда Грина» . Майами Геральд . 26 июля 2012 г.
  66. ^ Каммингс Э (30 сентября 2000 г.). «На страже справедливости» . Балтимор АФРО-американец. Архивировано из оригинала 4 мая 2008 г. Проверено 10 декабря 2018 г.
  67. ^ «Керри Саймон, победитель конкурса «Железный шеф-повар» Лас-Вегаса, умер в возрасте 60 лет» . Бизнес-инсайдер . Архивировано из оригинала 14 ноября 2018 г. Проверено 14 ноября 2018 г.
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Multiple_system_atrophy&oldid=1230979658"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 577f6a6acd52c9789cbe339f9224eb4b__1719333540
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/57/4b/577f6a6acd52c9789cbe339f9224eb4b.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Multiple system atrophy - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)