синдром Горнера
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( февраль 2022 г. ) |
| синдром Горнера | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром Бернара-Горнера (БГ), окулосимпатический паралич |
 | |
| Левосторонний синдром Горнера | |
| Специальность | Неврология  |
Синдром Горнера , также известный как окулосимпатический парез , [ 1 ] представляет собой комбинацию симптомов, возникающую при группы нервов , известной как симпатический ствол повреждении . Признаки и симптомы возникают на той же стороне (ипсилатеральной), что и при поражении симпатического ствола. Для него характерны миоз (суженный зрачок ), частичный птоз (слабое, опущенное веко), выраженный ангидроз (снижение потоотделения) с выраженным энофтальмом (впадение глазного яблока ). [ 2 ]
Нервы симпатического ствола берут начало от спинного мозга в области грудной клетки и оттуда поднимаются к шее и лицу. Нервы являются частью симпатической нервной системы , отдела вегетативной (или непроизвольной) нервной системы. После выявления синдрома может потребоваться медицинская визуализация и реакция на определенные глазные капли , чтобы определить местонахождение проблемы и основную причину. [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаки, обнаруживаемые у людей с синдромом Горнера на пораженной стороне лица, включают следующее:
- птоз (опущение верхнего века) [ 3 ]
- ангидроз (снижение потоотделения) [ 4 ]
- миоз (сужение зрачка) [ 4 ]
- Энофтальм (западение глазного яблока в лицо) [ 4 ]
- невозможность полностью закрыть или открыть веко [ 4 ]
- покраснение лица [ 4 ]
- головные боли [ 4 ]
- потеря цилиоспинального рефлекса
- налитие крови на конъюнктиву в зависимости от места поражения.
- односторонние прямые волосы (при врожденном синдроме Горнера); волосы на пораженной стороне в некоторых случаях могут быть прямыми.
- гетерохромия радужной оболочки (при врожденном синдроме Горнера) [ 4 ]
Прерывание симпатических путей приводит к нескольким последствиям. Он инактивирует мышцу-расширитель и тем самым вызывает миоз. Он инактивирует верхнюю мышцу предплюсны , вызывающую птоз. Уменьшает выделение пота на лице. У пациентов может наблюдаться выраженный энофтальм (пораженный глаз выглядит слегка запавшим), но это не всегда так. Птоз из-за инактивации верхней предплюсневой мышцы приводит к тому, что глаз кажется запавшим, но при фактическом измерении энофтальм отсутствует. Явление энофтальма наблюдается при синдроме Горнера у кошек, крыс и собак. [ 5 ]
появляется покраснение кожи Иногда на пораженной стороне лица из-за расширения кровеносных сосудов под кожей. Световой рефлекс зрачка сохраняется, поскольку он контролируется парасимпатической нервной системой . [ нужна ссылка ]
У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии — разнице цвета глаз между двумя глазами. [ 3 ] Это происходит потому, что недостаток симпатической стимуляции в детстве препятствует меланиновой пигментации меланоцитов поверхностной стромы радужной оболочки . [ нужна ссылка ]
В ветеринарной медицине признаки могут включать частичное закрытие третьего века или мигательной перепонки . [ нужна ссылка ]
Причины
[ редактировать ]
Синдром Горнера обычно приобретается в результате заболевания, но также может быть врожденным (врожденным, связанным с гетерохроматизмом радужной оболочки) или ятрогенным (вызванным медикаментозным лечением). В редких случаях синдром Горнера может быть результатом повторной незначительной травмы головы, например удара футбольным мячом. Хотя большинство причин относительно доброкачественные, синдром Горнера может отражать серьезное заболевание шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль в верхушке легкого) или расширение тиреоцервикальных вен). [ нужна ссылка ]
Причины можно разделить по наличию и локализации ангидроза: [ нужна ссылка ]
- Центральный (ангидроз лица, рук и туловища)
- Преганглионарный (ангидроз лица)
- Тракция шейного ребра за звездчатый ганглий
- Карцинома щитовидной железы
- Тиреоидэктомия
- Зоб
- Бронхогенный рак верхней щели ( опухоль Панкоста ) на верхушке легкого
- Паралич Клюмпке
- Травма - основание шеи, обычно тупая травма, иногда хирургическое вмешательство.
- Как осложнение трубчатой торакостомии
- Аневризма грудного отдела аорты
- Постганглионарный (без ангидроза)
- Кластерная головная боль – сочетание, называемое головной болью Хортона.
- Эпизод синдрома Горнера может возникнуть во время приступа мигрени и пройти после него. [ 6 ]
- Тромбоз кавернозного синуса
- Инфекция среднего уха
- Симпатэктомия
- Блокады нервов , такие как блокада шейного сплетения, звездчатого ганглия или блокада межлестничного нерва.
Патофизиология
[ редактировать ]Синдром Горнера обусловлен дефицитом симпатической активности. Место поражения симпатического оттока находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже приведены примеры состояний, которые вызывают клиническое проявление синдрома Горнера: [ 7 ]
- Нейронное расстройство первого порядка: центральные поражения, затрагивающие гипоталамоспинальный тракт (например, перерезка шейного отдела спинного мозга).
- Нарушение нейронов второго порядка: преганглионарные поражения (например, сдавление симпатической цепи опухолью легкого), приводящие к высвобождению ацетилхолина.
- Нейронное расстройство третьего порядка: постганглионарные поражения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса или расслоение сонной артерии), приводящие к высвобождению норадреналина.
- Частичный синдром Горнера. В случае поражения третьего нейрона ангидроз ограничивается средней частью лба или может отсутствовать, что приводит к частичному синдрому Горнера. [ 8 ]
Если у пациентов наблюдается нарушение потоотделения выше пояса, затрагивающее только одну сторону тела, и у них нет клинически выраженного синдрома Горнера, то их поражения располагаются чуть ниже звездчатого ганглия в симпатической цепи. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]
Три теста полезны для подтверждения наличия и тяжести синдрома Горнера:
- Тест с каплей кокаина: глазные капли с кокаином блокируют обратный захват постганглионарного норадреналина , что приводит к расширению нормального зрачка из-за задержки норадреналина в синапсе. Однако при синдроме Горнера недостаток норадреналина в синаптической щели вызывает мидриатическую недостаточность. Недавно предложенный подход, который более надежен и устраняет трудности с получением кокаина, заключается в применении альфа-агониста апраклонидина к обоим глазам и наблюдении усиленного мидриатического эффекта (из-за гиперчувствительности) на пораженной стороне синдрома Горнера (эффект, противоположный таковому). что даст тест на кокаин в присутствии Хорнера). [ 7 ]
- Тест Паредрина : этот тест помогает локализовать причину миоза. Если нейрон третьего порядка (последний из трех нейронов в пути, который в конечном итоге выбрасывает норадреналин в синаптическую щель) не поврежден, то амфетамин вызывает высвобождение везикул нейромедиатора, тем самым высвобождая норадреналин в синаптическую щель и приводя к сильному мидриазу пораженного зрачка. . Если само поражение относится к нейрону третьего порядка, то амфетамин не окажет никакого действия и зрачок останется суженным. Не существует фармакологического теста, позволяющего дифференцировать поражение нейронов первого и второго порядка. [ 8 ]
- Тест на задержку дилатации [ нужны разъяснения ]
Важно отличать птоз, вызванный синдромом Горнера, от птоза, вызванного поражением глазодвигательного нерва . У первых птоз возникает при сужении зрачка (из-за утраты симпатий к глазу), тогда как у вторых птоз возникает при расширении зрачка (вследствие утраты иннервации зрачков сфинктера ). В клинических условиях эти два птоза довольно легко различить. Помимо расширенного зрачка при поражении CNIII ( глазодвигательного нерва ), этот птоз гораздо более серьезен, иногда закрывая весь глаз. Птоз при синдроме Горнера может быть довольно легким или едва заметным (частичный птоз). [ 7 ]
Когда возникает анизокория и исследователь не уверен, является ли аномальный зрачок суженным или расширенным, если присутствует односторонний птоз, то можно предположить, что зрачок аномального размера находится на стороне птоза. [ нужна ссылка ]
История
[ редактировать ]Синдром назван в честь Иоганна Фридриха Горнера , швейцарского офтальмолога , впервые описавшего синдром в 1869 году. [ 9 ] [ 10 ] Несколько других ранее описали случаи, но наиболее распространен «синдром Горнера». Во Франции и Италии . Клод Бернар также назван в честь этого заболевания (синдром Клода Бернара-Горнера, сокращенно CBH) [ 11 ] ). Во Франции описание этого синдрома также приписывают Франсуа Пурфур дю Пети.
Дети
[ редактировать ]Наиболее распространенными причинами у маленьких детей являются родовая травма и тип рака, называемый нейробластомой . [ 12 ] Причина около трети случаев у детей неизвестна. [ 12 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Синдром Горнера: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . medlineplus.gov . Проверено 6 мая 2019 г.
- ^ Справочник, Дом генетики. «Синдром Горнера» . Домашний справочник по генетике . Проверено 6 мая 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с Роппер А.Х., Браун Р.Х. (2005). «14: нарушения движения глаз и функции зрачков». В Роппере А.Х., Брауне Р.Х. (ред.). Принципы неврологии Адамса и Виктора (8-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Professional. стр. 222–45. ISBN 0-07-141620-Х .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г «Синдром Горнера | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Архивировано из оригинала 19 июля 2019 г. Проверено 15 октября 2019 г.
- ^ Дарофф Р. (апрель 2005 г.). «Энофтальм не присутствует при синдроме Горнера» . ПЛОС Медицина . 2 (4): е120. дои : 10.1371/journal.pmed.0020120 . ПМЦ 1087222 . ПМИД 15839747 .
- ^ Лэнг С., Томас DJ, Матиас CJ, Анвин Р.Дж. (октябрь 2000 г.). «Головная боль, гипертония и синдром Горнера» . Журнал Королевского медицинского общества . 93 (10): 535–6. дои : 10.1177/014107680009301010 . ПМЦ 1298129 . ПМИД 11064693 . .
- ^ Jump up to: а б с Кока, Кирти; Патель, Бхупендра К. (2023), «Коррекция птоза» , StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID 30969650 , получено 4 января 2024 г.
- ^ Jump up to: а б Ли Дж. Х., Ли Х. К., Ли Д. Х., Чой К. Г., Ким С. Дж., Су, округ Колумбия (январь 2007 г.). «Стратегии нейровизуализации трех типов синдрома Горнера с акцентом на анатомическую локализацию». АЖР. Американский журнал рентгенологии . 188 (1): W74–81. дои : 10.2214/AJR.05.1588 . ПМИД 17179330 .
- ^ Хорнер Дж. Ф. (1869). «О форме птоза». Клинская ежемесячная офтальмологическая клиника . 7 : 193–8.
- ^ Synd/1056 в Who Named It?
- ^ Логан, Кэролайн М.; Райс, М. Кэтрин (1987). Медицинские и научные сокращения Логана . Дж. Б. Липпинкотт и компания. стр. 58 . ISBN 0-397-54589-4 .
- ^ Jump up to: а б Кеннард С., Ли Р.Дж. (28 июня 2011 г.). Нейроофтальмология: Справочник по клинической неврологии (редакторы серии: Аминофф, Боллер и Свааб) . Эльзевир. п. 452. ИСБН 9780702045479 .