Чистая вегетативная недостаточность
| Чистая вегетативная недостаточность | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром Брэдбери-Эгглстона, идиопатическая ортостатическая гипотензия. [1] |
 | |
| Функция вегетативной нервной системы . | |
| Специальность | Неврология  |
| Симптомы | Ортостатическая гипотензия и другие вегетативные симптомы. [2] |
| Метод диагностики | Клиническая оценка. [2] |
| Уход | Симптоматическое лечение. [2] |
Чистая вегетативная недостаточность ( ПАВ ) — редкое спорадическое нейродегенеративное состояние, характеризующееся неуклонным снижением вегетативной регуляции. [3] Брэдбери и Эгглстон впервые описали чистую вегетативную недостаточность в 1925 году. [4]
Пациенты обычно жалуются на ортостатическую гипотензию или обмороки в среднем возрасте или позже. Кроме того, могут быть дисфункция мочеполовой системы, терморегуляции признаками вегетативной недостаточности и кишечника . [5]
Чистая вегетативная недостаточность возникает в результате поражения периферической вегетативной нервной системы. [6]
Диагноз чистой вегетативной недостаточности основывается на отсутствии других неврологических отклонений, в частности паркинсонизма , когнитивных нарушений, мозжечковой атаксии или тремора, а также на совместимых клинических признаках легкой прогрессирующей панвегетативной недостаточности, особенно ортостатической гипотензии . [7]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Большинство симптомов, которые проявляются у пациентов с ПАФ, связаны с нейрогенной ортостатической гипотензией или ортостатической гипотензией, вызванной тяжелой симпатической недостаточностью. В течение трех минут после стояния прямо ортостатическая гипотония определяется как падение систолического артериального давления не менее чем на 20 мм рт. ст. или падение диастолического артериального давления на 10 мм рт. ст. [7]
Около половины пациентов с ПАФ также имеют сопутствующую гипертензию в положении лежа , хотя все пациенты с ПАФ по определению имеют ортостатическую гипотензию. [8]
У некоторых пациентов с ПАФ дисфункция мочеполовой системы может быть первым или основным симптомом. Позывы и частота мочеиспускания являются наиболее распространенными симптомами со стороны мочевого пузыря при ПАФ, но могут возникнуть и более серьезные нарушения, включая задержку мочи и недержание мочи . [5]
Более половины пациентов с ПАФ сообщают о запорах . [9] что часто является ранним признаком заболевания. [10]
Около половины всех пациентов с ПАФ отмечают аномальное потоотделение, которое может проявляться как в повышенном, так и в уменьшенном потоотделении, причем последнее является результатом компенсаторного гипергидроза . [11]
Патология
[ редактировать ]Патология . чистой вегетативной недостаточности еще полностью не изучена Однако была документирована потеря клеток в интермедиолатеральном столбе спинного мозга , а также потеря захвата катехоламинов и флуоресценции катехоламинов в симпатических постганглионарных нейронах . В целом уровни катехоламинов у этих пациентов очень низкие в положении лежа и не сильно повышаются в положении стоя.
Уход
[ редактировать ]Фармакологические методы лечения включают флудрокортизон , мидодрин , соматостатин , эритропоэтин и другие вазопрессорные средства. Однако часто пациент с чистой вегетативной недостаточностью может смягчить свои симптомы гораздо менее дорогостоящими средствами. сжатие ног и нижней части тела путем скрещивания ног, приседаний или использования компрессионных чулок Может помочь . Использование бандажа для брюшной полости еще более эффективно. Кроме того, употребление большего количества воды, чем обычно, может повысить кровяное давление и облегчить некоторые симптомы. [ нужна ссылка ]
История
[ редактировать ]В 1925 году Брэдбери и Эгглстон впервые охарактеризовали трех пациентов, по-видимому, с общим синдромом, с тем, что они описали как «возникновение синкопальных приступов после или во время нагрузки или даже после того, как они стояли прямо в течение нескольких минут. неизменная частота пульса, неспособность потеть, пониженный основной обмен и признаки небольших и неопределенных изменений в нервной системе. Каждый из этих пациентов чувствовал себя значительно хуже в летнюю жару». [12] [13] Дальнейшие исследования выявили множество причин этих синдромальных изменений, которые теперь сгруппированы как первичные вегетативные расстройства (также называемые первичной дисавтономией), включая чистую вегетативную недостаточность, множественную системную атрофию и болезнь Паркинсона. Основным отличительным признаком чистой вегетативной недостаточности является снижение кровообращения и синтеза норадреналина, а также дисфункция, локализованная на периферии. Важно отметить, что также может произойти прогрессирование нейродегенерации центральной нервной системы. [13]
Эпоним
[ редактировать ]Он также известен как синдром Брэдбери-Эгглстона, названный в честь Сэмюэля Брэдбери и Кэри Эгглстона, которые впервые описали его в 1925 году. [14] [12] [15]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Инициатива Монарха» . Инициатива монарха . Проверено 2 февраля 2024 г.
- ^ Jump up to: а б с Кун, Элизабет (3 июля 2023 г.). «Чистая автономная недостаточность» . Руководства Merck Профессиональная версия . Проверено 2 февраля 2024 г.
- ^ Кабир, М. Ашиш; Челимский, Томас К. (2019). «Чистая вегетативная недостаточность». Справочник по клинической неврологии . Том. 161. Эльзевир. стр. 413–422. дои : 10.1016/b978-0-444-64142-7.00064-3 . ISBN 978-0-444-64142-7 . ISSN 0072-9752 .
- ^ Брэдбери, Сэмюэл; Эгглстон, Кэри (1925). «Постуральная гипотония». Американский кардиологический журнал . 1 (1). Эльзевир Б.В.: 73–86. дои : 10.1016/s0002-8703(25)90007-5 . ISSN 0002-8703 .
- ^ Jump up to: а б Кун, Элизабет А.; Певец, Вольфганг; Лоу, Филипп А. (2019). «Чистая автономная недостаточность» . Труды клиники Мэйо . 94 (10). Эльзевир Б.В.: 2087–2098. дои : 10.1016/j.mayocp.2019.03.009 . ISSN 0025-6196 . ПМЦ 6826339 . ПМИД 31515103 .
- ^ Гарланд, Эмили М.; Хупер, Уильям Б.; Робертсон, Дэвид (2013). «Чистая вегетативная недостаточность». Автономная нервная система . Справочник по клинической неврологии. Том. 117. Эльзевир. стр. 243–257. дои : 10.1016/b978-0-444-53491-0.00020-1 . ISBN 978-0-444-53491-0 . ISSN 0072-9752 . ПМИД 24095130 .
- ^ Jump up to: а б Тайсеттаваткул, Париват (2016). «Чистая автономная недостаточность». Текущие отчеты по неврологии и нейробиологии . 16 (8): 74. дои : 10.1007/s11910-016-0673-2 . ISSN 1528-4042 . ПМИД 27338613 .
- ^ Шеннон, Джон; Джордан, Йенс; Коста, Фернандо; Робертсон, Роуз Мари; Бьяджони, Итало (1997). «Гипертония вегетативной недостаточности и ее лечение». Гипертония . 30 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 1062–1067. дои : 10.1161/01.hyp.30.5.1062 . ISSN 0194-911X . ПМИД 9369256 .
- ^ Кауфманн, Орасио; Норклифф-Кауфманн, Люси; Пальма, Хосе-Альберто; Бьяджиони, Итало; Лоу, Филипп А.; Певец, Вольфганг; Гольдштейн, Дэвид С.; Пельтье, Аманда К.; Шибао, Синдия А.; Гиббонс, Кристофер Х.; Фриман, Рой; Робертсон, Дэвид (2017). «Естественная история чистой вегетативной недостаточности: <scp>Объединенная</scp>объединенная <scp>S</scp> формирует перспективную группу» . Анналы неврологии . 81 (2). Уайли: 287–297. дои : 10.1002/ana.24877 . ISSN 0364-5134 . ПМЦ 5323269 . ПМИД 28093795 .
- ^ Мабучи, Н. (1 июля 2005 г.). «Прогрессирование и прогноз при чистой вегетативной недостаточности (PAF): сравнение с множественной системной атрофией» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 76 (7). БМЖ: 947–952. дои : 10.1136/jnnp.2004.049023 . ISSN 0022-3050 . ПМЦ 1739727 . ПМИД 15965200 .
- ^ БАННИСТЕР, РОДЖЕР; АРДИЛЛ, ЛЕСЛИ; ФЕНТЕМ, ПЕТР (1967). «Нарушение вегетативного контроля кровеносных сосудов при идиопатической ортостатической гипотензии». Мозг . 90 (4). Издательство Оксфордского университета (OUP): 725–746. дои : 10.1093/мозг/90.4.725 . ISSN 0006-8950 . ПМИД 6075807 .
- ^ Jump up to: а б С. Брэдбери, К. Эгглстон. Постуральная гипотония: отчет о трех случаях. Американский кардиологический журнал, Сент-Луис, 1925, 1: 73–86.
- ^ Jump up to: а б Гарланд, Эмили М.; Хупер, Уильям Б.; Робертсон, Дэвид (1 января 2013 г.). Свааб, Рууд М. Буйс и Дик Ф. (ред.). Глава 20. Чистая вегетативная недостаточность . Автономная нервная система. Том. 117. Эльзевир. стр. 243–257. дои : 10.1016/b978-0-444-53491-0.00020-1 . ISBN 9780444534910 . ПМИД 24095130 .
{{cite book}}:|journal=игнорируется ( помогите ) - ^ «Критический обзор чистой вегетативной недостаточности повышает осведомленность о ранних признаках болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви и множественной системной атрофии» . ean.org . 6 февраля 2019 года . Проверено 9 сентября 2020 г.
- ^ Synd/2102 в Who Named It?