Синдром Арлекина
| Синдром Арлекина | |
|---|---|
| Другие имена | Прогрессирующий изолированный сегментарный ангидроз. |
 | |
| Мужчина с асимметричными симптомами синдрома Арлекина. Одна половина лба более красная, чем другая. | |
Синдром Арлекина — это состояние, характеризующееся асимметричным потоотделением и приливами крови в верхней грудной области груди, шеи и лица. Синдром Арлекина считается повреждением вегетативной нервной системы (ВНС). ВНС контролирует некоторые естественные процессы организма, такие как потоотделение , покраснение кожи и реакцию зрачков на раздражители . [ 1 ] У людей с этим синдромом отсутствует одностороннее покраснение кожи , обычно на одной стороне лица, рук и груди. Это вегетативное расстройство, которое может возникнуть в любом возрасте. [ 2 ] Синдромом Арлекина страдают менее 1000 человек в США. [ 3 ]
Симптомы, связанные с синдромом Арлекина, чаще появляются, когда человек находился в следующих условиях: физические упражнения, теплая окружающая среда и напряженная эмоциональная ситуация. Поскольку одна сторона тела потеет и краснеет в зависимости от состояния, на другой стороне такие симптомы отсутствуют. [ 4 ] Этот синдром также называют «признаком Арлекина» и считают одним из спектра заболеваний, которые могут вызвать синдром Арлекина.
Это также может быть результатом односторонней эндоскопической торакальной симпатэктомии (ETS) или эндоскопической симпатической блокады (ESB). [ 2 ] [ 5 ]
Синдром Арлекина также можно рассматривать как осложнение ВА (вено-артериальной) экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО). Это включает дифференциальную гипоксемию (низкий уровень кислорода в крови) верхней части тела по сравнению с нижней частью тела. [ 6 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]«Знак Арлекина» — это одностороннее покраснение и потливость лица, шеи и верхней части груди, обычно после воздействия тепла или напряженной нагрузки. [ 7 ] Синдром Горнера , еще одна проблема, связанная с симпатической нервной системой, часто наблюдается в сочетании с синдромом Арлекина. [ нужна ссылка ]
Поскольку синдром Арлекина связан с дисфункцией вегетативной нервной системы, основными симптомами этой дисфункции являются: отсутствие пота ( ангидроз ) и гиперемия одной стороны лица, шеи или верхней грудной области. Кроме того, другие симптомы включают кластерные головные боли, слезотечение, выделения из носа, аномальное сужение зрачков, слабость мышц шеи и опущение одной стороны верхнего века. [ 4 ]
Причины
[ редактировать ]Одной из возможных причин синдрома Арлекина является поражение преганглионарных или постганглионарных шейных симпатических волокон и парасимпатических нейронов цилиарного ганглия . [ 8 ] Также считается, что торсия (скручивание) грудного отдела позвоночника может вызвать закупорку передней корешковой артерии, приводящую к синдрому Арлекина. [ 9 ] Симпатический дефицит на денервированной стороне вызывает ангидроз (отсутствие потоотделения). Это также может наблюдаться у пациентов с синдромом Горнера . Парасимпатический дефицит на денервированной стороне приводит к тому, что гиперемия противоположной стороны становится более выраженной. Неясно, была ли реакция неповрежденной стороны нормальной или чрезмерной, но считается, что это может быть результатом попытки организма компенсировать поврежденную сторону и поддерживать гомеостаз . [ 9 ]
Механизм
[ редактировать ]Хотя точный механизм синдрома Арлекина до сих пор неясен, важно понять, на что влияет этот синдром. Считается, что большинство случаев происходит при повреждении нервных пучков головы и шеи. Такие связки способны посылать потенциал действия от вегетативной нервной системы к остальным частям тела. Однако потенциалы действия в этой системе не принимаются вторым или третьим грудным позвонком, который иннервирует лицо, шею и верхнюю часть груди. [ 4 ] Повреждения или поражения вблизи Т2 или Т3 могут располагаться между звездчатым ганглием и верхним шейным ганглием . Здесь мы наблюдаем отсутствие пота и гиперемии кожи на одной стороне лица, шеи и верхней части груди. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз синдрома Арлекина ставится при наличии у человека устойчивых признаков и симптомов этого заболевания, поэтому он ставится путем клинического наблюдения. Кроме того, неврологу или врачу первичной медико-санитарной помощи может потребоваться МРТ- тест, чтобы исключить подобные расстройства, такие как синдром Хорнера, синдром Ади и синдром Росса . [ 4 ] При МРТ радиолог может наблюдать области вблизи головного или спинного мозга на наличие повреждений или повреждений нервных окончаний. Также важно, чтобы врач исключил травматические причины, выполнив тесты вегетативных функций. [ 10 ] К таким тестам относятся следующие: тест на наклонном столе , ортостатическое измерение артериального давления, тест с поднятой головой, проба Вальсальвы , тест терморегуляции пота, тест сухожильных рефлексов и электрокардиография (ЭКГ). КТ сердца и легких также может быть выполнена, чтобы исключить структурное поражение. [ 11 ] Следует внимательно изучить историю болезни человека. [ нужна ссылка ]
Лечение и прогноз
[ редактировать ]Синдром Арлекина не является изнурительным, поэтому лечение обычно не требуется. [ 7 ] В случаях, когда человек может чувствовать себя социально неловко, можно рассмотреть возможность контрлатеральной симпатэктомии , хотя могут возникнуть компенсаторные приливы крови и потливость других частей тела. [ 11 ] При контрлатеральной симпатэктомии прерываются нервные пучки, вызывающие покраснение лица. Эта процедура приводит к тому, что обе стороны лица больше не краснеют и не потеют. Поскольку симптомы синдрома Арлекина обычно не ухудшают повседневную жизнь человека, это лечение рекомендуется только в том случае, если человек испытывает сильный дискомфорт из-за покраснений и потливости, связанных с синдромом. [ 4 ]
Исследовать
[ редактировать ]В августе 2016 года исследователи из Instituto de Assistência dos Servidores do Estado do Rio de Janeiro использовали ботулинический токсин в качестве метода блокирования высвобождения ацетилхолина из пресинаптических нейронов . Хотя они заметили уменьшение односторонней гиперемии, потоотделение все еще наблюдается. [ 12 ]
Были проведены тематические исследования людей, которые испытали этот синдром после операции. Двум пациенткам с метастатическим раком в возрасте 37 и 58 лет было запланировано размещение интратекальной насосной системы доставки лекарств. После установки интратекального насоса пациентам давали определенные лекарства. После введения лекарств у обоих пациентов появились односторонние покраснения лица, очень напоминающие синдром Арлекина. [ 13 ] Пациентам было проведено неврологическое обследование, чтобы подтвердить, что их нервы все еще целы. Была проведена МРТ, которая не выявила существенных признаков кровотечения или сдавления нерва. После тщательного наблюдения в течение 16 часов симптомы синдрома Арлекина уменьшились, и у обоих пациентов не было повторного эпизода.
Другое тематическое исследование было основано на примере шестилетнего мальчика, посетившего амбулаторное учреждение по поводу односторонних приливов во время или после физической активности или воздействия тепла. [ 10 ] Жизненные показатели, лабораторные анализы и компьютерная томография были в норме. Наряду с приливами размер правого зрачка составлял 1,5 мм, а левого — 2,5 мм; однако птоза , миоза или энофтальма отмечено не было. [ 10 ] Пациенту также сделали МРТ, чтобы исключить любые поражения головного или спинного мозга. Никаких отклонений не наблюдалось, и пациент не получал никакого лечения. У пациента диагностирован идиопатический синдром Арлекина.
Хотя механизм до сих пор неясен, патофизиология этого состояния, тщательный мониторинг и уверенность являются жизненно важными факторами для успешного лечения.
Эпоним
[ редактировать ]Название синдрома приписывается Лэнсу и Драммонду, которых вдохновило сходство полукрасных лиц пациентов с красочными масками Арлекина. [ 2 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ НИЗ – Национальный институт рака. «Автономная нервная система» . ПабМед Здоровье .
- ^ Jump up to: а б с Лэнс, JW (2005). «Синдром Арлекина». Практическая неврология . 5 (3): 176–177. дои : 10.1111/j.1474-7766.2005.00306.x .
- ^ «Разные стороны синдрома Арлекина» . Кливлендская клиника . Проверено 29 августа 2023 г.
- ^ Jump up to: а б с д и «Синдром Арлекина | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 7 ноября 2017 г.
- ^ Васнер, Г.; Мааг, Р.; Людвиг, Дж.; Биндер, А.; Шатшнайдер, Дж.; Стингел, Р.; Барон, Р. (2005). «Синдром Арлекина – одно лицо многих этиологий». Природная клиническая практика Неврология . 1 (1): 54–59. дои : 10.1038/ncpneuro0040 . ПМИД 16932492 . S2CID 5324849 .
- ^ Аль Ханши, Саид Али Масуд; Османи, Фархана Аль (2017). «Пример синдрома Арлекина при ВА-ЭКМО» . Катарский медицинский журнал . 2017 (1): 39. doi : 10.5339/qmj.2017.swacelso.39 . ПМЦ 5474607 .
- ^ Jump up to: а б Национальные институты здравоохранения: Управление исследований редких заболеваний. (2009) «Синдром Арлекина». Информационный центр генетических и редких заболеваний (GARD). http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/Condition/8610/QnA/22289/Harlequin_syndrome.aspx . Архивировано 3 июня 2010 г. в Wayback Machine . 9 декабря 2011 г.
- ^ Корбетт М., Абернети Д.А.; Абернети (1999). «Синдром Арлекина» . J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 66 (4): 544. doi : 10.1136/jnnp.66.4.544 . ПМЦ 1736279 . ПМИД 10201435 .
- ^ Jump up to: а б Лэнс, JW; Драммонд, Полицейский; Гандевия, Южная Каролина; Моррис, JGL (1988) «Синдром Арлекина: внезапное начало одностороннего покраснения и потливости». Журнал нерологии, нейрохирургии и психиатрии (51): 635-642.
- ^ Jump up to: а б с Ким, Джу Ён; Ли, Мун Сук; Ким, Сын Ён; Ким, Хён Чжон; Ли, Су Джин; Ты, Чур Ву; Ким, Джон Су; Кан, Джу Хён (ноябрь 2016 г.). «Педиатрический случай идиопатического синдрома Арлекина» . Корейский журнал педиатрии . 59 (Приложение 1): S125–S128. дои : 10.3345/kjp.2016.59.11.S125 . ISSN 1738-1061 . ПМК 5177694 . ПМИД 28018464 .
- ^ Jump up to: а б Виллаерт, ВИМ; Шелтинга, МРМ; Стинхейзен, Сан-Франциско; Хиль, Дж. А. П. (сентябрь 2009 г.). «Синдром Арлекина: два новых случая и предложение по лечению». Acta Neurologica Belgica . 109 (3): 214–220. ISSN 0300-9009 . ПМИД 19902816 .
- ^ Маньяйнс, Роберта KJV; Шпиц, Мариана; Васконселлос, Луис Фелипе (2016). «Ботулотоксин для лечения синдрома Арлекина». Паркинсонизм и связанные с ним расстройства . 23 : 112–113. дои : 10.1016/j.parkreldis.2015.11.030 . ПМИД 26750113 .
- ^ Зинбуньягун, Нанттасорн (июнь 2015 г.). «Синдром Арлекина после имплантации интратекальных насосов: серия случаев». Нейромодуляция . 18 (8): 772–5. дои : 10.1111/ner.12343 . ПМИД 26399375 . S2CID 38410895 .