синдром Ади
| синдром Ади | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром Холмса-Ади, тонический зрачок Ади, зрачок Холмса-Эди |
 | |
| Двусторонний мидриаз согласно наблюдательному диагнозу «Зрачки Ади», поставленному офтальмологом. | |
| Произношение | |
| Специальность | Офтальмология  |
Синдром Ади , также известный как синдром Холмса-Ади , представляет собой неврологическое расстройство, характеризующееся тонически расширенным зрачком, который медленно реагирует на свет, но демонстрирует более четкую реакцию на аккомодацию (т. е. светоблизкую диссоциацию). [1] Это часто наблюдается у женщин с отсутствием коленных или голеностопных рефлексов и нарушением потоотделения.
Синдром вызван повреждением постганглионарных волокон парасимпатической иннервации глаза, обычно вирусной или бактериальной инфекцией, вызывающей воспаление и поражающей зрачок глаза и вегетативную нервную систему . [1] Оно названо в честь британских неврологов Уильяма Джона Эйди и Гордона Моргана Холмса , которые независимо описали это же заболевание в 1931 году. [2]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Синдром Ади проявляется тремя характерными симптомами, а именно, по крайней мере, одним аномально расширенным зрачком ( мидриазом ), который не сужается в ответ на свет, потерей глубоких сухожильных рефлексов и нарушениями потоотделения. [1] Другие признаки могут включать дальнозоркость вследствие аккомодационного пареза , светобоязнь и трудности с чтением. [3] Некоторые люди с синдромом Ади могут также иметь сердечно-сосудистые нарушения . [4]
Патофизиология
[ редактировать ]Считается, что зрачковые симптомы синдрома Холмса-Ади являются результатом вирусной или бактериальной инфекции, вызывающей воспаление и повреждение нейронов цилиарного ганглия , расположенного в задней части орбиты и обеспечивающего парасимпатический контроль сужения глаза. Кроме того, пациенты с синдромом Холмса-Эди также могут испытывать проблемы с вегетативным контролем тела. Этот второй набор симптомов вызван повреждением ганглиев дорсальных корешков спинного мозга . Зрачок Ади сверхчувствителен к АХ, поэтому мускариновый агонист (например, пилокарпин ), доза которого не способна вызвать сужение зрачков у нормального пациента, может вызвать его у пациента с синдромом Ади. Схема сужения зрачков не опускается ниже верхних отделов среднего мозга, поэтому нарушение сужения зрачков чрезвычайно важно обнаружить, поскольку оно может быть ранним признаком грыжи ствола мозга. [1]
Диагностика
[ редактировать ]Клинический осмотр может выявить секторальный парез сфинктера радужки или червеобразные движения радужки. Тонический зрачок со временем может стать меньше (миотический), что называется «старенькой Ади». [5] Тестирование с низкой дозой (1/8%) пилокарпина может сузить тонический зрачок из-за холинергической денервационной сверхчувствительности . [1] Нормальный зрачок не будет сужаться при приеме разбавленной дозы пилокарпина. [5] КТ и МРТ могут быть полезны при диагностическом тестировании фокальных гипоактивных рефлексов. [6]
Уход
[ редактировать ]Обычное лечение стандартизированного синдрома Ади заключается в назначении очков для чтения для коррекции поражения глаз(ов). [1] Капли пилокарпина можно назначать как в качестве лечения, так и в качестве диагностической меры. [1] Грудная симпатэктомия является окончательным методом лечения потоотделения , если состояние не поддается медикаментозному лечению . [1]
Прогноз
[ редактировать ]Синдром Ади не опасен для жизни и не приводит к инвалидности. [1] Таким образом, уровень смертности, связанный с этим заболеванием, отсутствует; однако потеря глубоких сухожильных рефлексов является постоянной и может прогрессировать с течением времени. [1]
Эпидемиология
[ редактировать ]Чаще всего он поражает молодых женщин (преобладание женщин 2,6:1) и в 80% случаев является односторонним. [5] Средний возраст начала заболевания — 32 года. [7]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж «Информационная страница синдрома Холмса-Эди» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . Архивировано из оригинала 16 октября 2007 г. Проверено 21 января 2008 г.
- ^ Сиддики А.А., Кларк Дж.К., Гжибовски А. (ноябрь 2014 г.). «Уильям Джон Эйди: человек, стоящий за синдромом» (PDF) . Клиническая и экспериментальная офтальмология . 42 (8): 778–84. дои : 10.1111/ceo.12301 . ПМИД 24533698 .
- ^ Медицинский словарь Стедмана (27-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. 2000. ISBN 978-0-683-40007-6 .
- ^ «Синдром Ади» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS . Архивировано из оригинала 19 марта 2021 г. Проверено 17 апреля 2018 г.
- ^ Jump up to: а б с Хейнс Д.Э. (2002). Фундаментальная нейронаука, 2-е издание . Черчилль Ливингстон. ISBN 978-0-443-06603-0 .
- ^ «Диагностика синдрома Ади WrongDiagnosis.com» . Проверено 21 января 2008 г.
- ^ Томпсон, HS (1977). «Синдром Ади: некоторые новые наблюдения» . Труды Американского офтальмологического общества . 75 . Американское офтальмологическое общество: 587–626. ПМЦ 1311565 . ПМИД 613531 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Эстаньол Б, Кальехас-Рохас Р.К., Кортес С., Мартинес-Мемихе Р., Инфанте-Васкес О., Дельгадо-Гарсиа Г. (2017). «Бессимптомная тяжелая вагусная и симпатическая денервация сердца при синдроме Холмса-Эди» . Отчеты о случаях заболевания в неврологической медицине . 2017 : 4919758. doi : 10.1155/2017/4919758 . ПМЦ 5385912 . ПМИД 28428900 .