Паралич шестого нерва
| Паралич шестого нерва | |
|---|---|
| Другие имена | Латеральный паралич прямой мышцы, паралич VI черепного нерва, паралич отводящего нерва |
 | |
| На рисунке показан способ иннервации медиальной и латеральной прямой мышцы глаза. | |
| Специальность | Неврология |
Паралич шестого нерва , или паралич отводящего нерва , представляет собой заболевание, связанное с дисфункцией VI черепного нерва ( отводящего нерва ), который отвечает за сокращение латеральной прямой мышцы с целью отведения (т. е. выворачивания) глаза . [1] Неспособность глаза повернуть наружу приводит к сходящемуся косоглазию или эзотропии , основным симптомом которой является диплопия (широко известная как двоение в глазах), при которой два изображения появляются рядом. Таким образом, диплопия горизонтальна и усиливается на расстоянии. Диплопия также усиливается при взгляде на пораженную сторону и частично вызвана чрезмерным напряжением медиальной прямой мышцы на непораженной стороне, поскольку она пытается обеспечить дополнительную иннервацию пораженной латеральной прямой мышцы. Эти две мышцы являются синергистами или «мышцами коромысла», поскольку обе пытаются переместить глаз влево или вправо. Заболевание обычно одностороннее, но может возникать и двустороннее. [2]
Односторонний паралич отводящего нерва является наиболее распространенным из изолированных параличов глазодвигательного нерва. [3]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Дисфункция нерва вызывает эзотропию — сходящееся косоглазие при фиксации на расстоянии. При фиксации вблизи пораженный человек может иметь только скрытое отклонение и сохранять бинокулярность или иметь эзотропию меньшего размера. Иногда пациенты поворачивают лицо в сторону пораженного глаза, отводя глаз от поля действия пораженной латеральной прямой мышцы с целью контроля диплопии и сохранения бинокулярного зрения.
Диплопия обычно наблюдается у взрослых с параличом VI нерва, но у детей с этим заболеванием диплопия может не возникать из-за подавления . Нейропластичность , присутствующая в детстве, позволяет ребенку «выключать» информацию, поступающую от одного глаза (в данном случае эзотропного глаза), тем самым облегчая любые диплопические симптомы. Хотя в краткосрочной перспективе это является положительной адаптацией, в долгосрочной перспективе она может привести к отсутствию надлежащего развития зрительной коры, что приведет к необратимой потере зрения в подавленном глазу; состояние, известное как амблиопия или «ленивый глаз» .
Причина
[ редактировать ]Поскольку нерв выходит в нижней части мозга , он часто оказывается первым нервом, сжимаемым при повышении внутричерепного давления . Различные проявления этого состояния или ассоциации с другими состояниями могут помочь локализовать место поражения на пути VI черепного нерва.
Наиболее частыми причинами паралича VI нерва у взрослых являются:
- Чаще встречаются: васкулопатические ( сахарный диабет , гипертония , атеросклероз ), травматические , идиопатические .
- Менее распространенные: повышение внутричерепного давления , гигантоклеточный артериит , образование кавернозного синуса (например, менингиома ствола мозга глиобластомы , аневризма , метастазы ), рассеянный склероз , саркоидоз / васкулит , постмиелография, люмбальная пункция , инсульт (обычно не изолированный), мальформация Киари, гидроцефалия, внутричерепная гипертензия, туберкулезный менингит. [4]
У детей Харли [5] сообщает о типичных причинах, таких как травматические, неопластические (чаще всего глиома ствола мозга), а также идиопатические . При параличе шестого нерва глаза отклоняются внутрь (см.: Патофизиология косоглазия ). Валле и др. [6] сообщают, что доброкачественный и быстро восстанавливающийся изолированный паралич VI нерва может возникать в детстве, иногда провоцируя инфекции уха, носа и горла. [7]
Патофизиология
[ редактировать ]Традиционно считается, что патофизиологическим механизмом паралича шестого нерва с повышенным внутричерепным давлением является растяжение нерва на его длинном внутричерепном ходу или сдавление каменистой связки или гребня каменистой височной кости. Кольер, однако, «не смог принять это объяснение», поскольку, по его мнению, поскольку шестой нерв выходит прямо из ствола мозга вперед, тогда как другие черепные нервы выходят косо или поперечно, он более подвержен механическим воздействиям, возникающим при движении назад ствола мозга. смещение внутричерепного пространства, занимающего очаги поражения. [7]
Мозговой ствол
[ редактировать ]Изолированные поражения ядра VI нерва не приводят к изолированному параличу VI нерва, поскольку волокна парамедиальной ретикулярной формации моста проходят через ядро к противоположному ядру III нерва. Таким образом, поражение ядра приведет к ипсилатеральному параличу взора. Кроме того, волокна седьмого черепного нерва обертываются вокруг ядра VI нерва, и если оно также поражено, возникает паралич VI нерва с ипсилатеральным параличом лицевого нерва. При синдроме Милларда-Гублера - одностороннее размягчение ткани головного мозга, возникающее вследствие закупорки сосудов моста с участием шестого и седьмого черепных нервов и кортикоспинального тракта, паралич VI нерва и ипсилатеральный парез лицевого нерва наблюдаются при контрлатеральном гемипарезе. [8] Синдром Фовилля может возникнуть также в результате поражения ствола мозга, поражающего V, VI и VII черепные нервы. [ нужна ссылка ]
Субарахноидальное пространство
[ редактировать ]Когда VI нерв проходит через субарахноидальное пространство, он прилегает к передней нижней и задней нижней мозжечковой и основной артериям и поэтому уязвим для сдавления скатом . Обычно паралич, вызванный таким образом, сопровождается признаками и симптомами головной боли и/или повышением ВЧД.
Петрозная вершина
[ редактировать ]Нерв проходит рядом с сосцевидным синусом и уязвим для мастоидита , что приводит к воспалению мозговых оболочек, что может привести к синдрому Градениго . Это состояние приводит к параличу VI нерва с соответствующим снижением слуха на ипсилатеральной стороне, а также лицевой боли, параличу и светобоязни. Подобные симптомы могут также возникать вследствие переломов каменистой кости или опухолей носоглотки.
Кавернозный синус/Верхняя глазничная щель
[ редактировать ]Нерв проходит в теле пазухи, примыкающем к внутренней сонной артерии и глазосимпатическим волокнам, ответственным за контроль зрачков, поэтому поражения здесь могут быть связаны с дисфункциями зрачков, такими как синдром Горнера . Кроме того, поражение III, IV, V1 и V2 может также указывать на поражение пазухи, поскольку все они направлены к глазнице в стенке пазухи. Поражения в этой области могут возникнуть в результате сосудистых проблем, воспалений, метастатических карцином и первичных менингиом.
Орбита
[ редактировать ]Ход VI нерва короткий, а поражения глазницы редко приводят к изолированному параличу VI нерва, но чаще вовлекаются одна или несколько других групп экстраокулярных мышц.
Диагностика
[ редактировать ]Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Дифференциальный диагноз у взрослых редко бывает трудным. Начало обычно внезапное с симптомами горизонтальной диплопии. Ограничения движений глаз ограничиваются отведением пораженного глаза (или отведением обоих глаз, если оно двустороннее), а размер возникающего сходящегося косоглазия или эзотропии всегда больше при фиксации на расстоянии, когда боковые прямые мышцы более активны, чем при фиксации вблизи. - где доминируют медиальные прямые мышцы. Ограничения отведения, имитирующие паралич VI-го нерва, могут быть следствием хирургического вмешательства, травмы или других состояний, таких как миастения или заболевание щитовидной железы .
У детей дифференциальный диагноз сложнее из-за проблем, связанных с необходимостью заставить младенцев сотрудничать с полным исследованием движений глаз. Возможный альтернативный диагноз дефицита отведения может включать:
1. Синдром Мебиуса – редкое врожденное заболевание, при котором и VI, и VII нервы поражаются с двух сторон, что приводит к типичному «невыразительному» лицу.
2. Синдром Дуэйна - состояние, при котором поражаются как отведение, так и приведение, возникающее в результате частичной иннервации латеральной прямой мышцы ветвями III глазодвигательного черепно-мозгового нерва.
3. Перекрестная фиксация, которая развивается на фоне инфантильной эзотропии или синдрома блокады нистагма и приводит к привычной слабости латеральных прямых мышц живота.
4. Ятрогенная травма. Известно также, что паралич отводящего нерва возникает при установке гало-ортеза. Возникающий в результате паралич диагностируется по потере бокового взгляда после наложения ортеза и является наиболее частым повреждением черепных нервов, связанным с этим устройством. [9]
Управление
[ редактировать ]Первой целью лечения должно быть выявление и лечение причины заболевания, если это возможно, а также облегчение симптомов пациента, если они присутствуют. У детей, которые редко замечают диплопию , целью будет сохранение бинокулярного зрения и, таким образом, содействие правильному зрительному развитию. [ нужна ссылка ]
После этого перед любым дальнейшим вмешательством уместен период наблюдения около 6 месяцев, поскольку некоторые параличи выздоравливают без необходимости хирургического вмешательства. [ нужна ссылка ]
Облегчение симптомов и/или поддержание бинокулярного зрения
[ редактировать ]Чаще всего это достигается за счет использования призм Френеля . Эти тонкие гибкие пластиковые призмы можно прикреплять к очкам пациента или к плоским очкам, если у пациента нет аномалий рефракции, и служить для компенсации внутреннего смещения пораженного глаза. К сожалению, призма корректирует только фиксированную степень смещения, и, поскольку степень смещения пострадавшего человека будет варьироваться в зависимости от направления его взгляда, он все равно может испытывать диплопию, глядя в пораженную сторону. Призмы доступны различной прочности, и для каждого пациента можно выбрать наиболее подходящую. Однако у пациентов с большими отклонениями требуемая толщина призмы может настолько ухудшить зрение, что бинокулярность станет недостижимой. В таких случаях может оказаться более целесообразным просто временно закрыть один глаз. Однако окклюзия никогда не будет использоваться у младенцев как из-за риска развития амблиопии лишения стимула , так и из-за того, что они не испытывают диплопия . [ нужна ссылка ]
Другие варианты лечения на этом начальном этапе включают использование ботулотоксина , который вводится в ипсилатеральную медиальную прямую мышцу ( терапия ботулотоксином косоглазия ). Использование BT служит ряду целей. Во-первых, это помогает предотвратить контрактуру медиальной прямой мышцы, которая может возникнуть в результате ее беспрепятственного воздействия в течение длительного периода. Во-вторых, временно уменьшая размер отклонения, это может позволить использовать призматическую коррекцию там, где это было ранее невозможно, и, в-третьих, устраняя натяжение медиальной прямой мышцы, это может помочь выявить, является ли паралич частичным или полным путем позволяя любой остаточной подвижности латеральной прямой мышцы работать. Таким образом, токсин действует как терапевтически, помогая уменьшить симптомы и улучшая перспективы более полных движений глаз после операции, так и диагностически, помогая определить тип операции, наиболее подходящий для каждого пациента. [ нужна ссылка ]
Кокрейновский обзор вмешательств при нарушениях движения глаз, вызванных приобретенной травмой головного мозга, [10] последнее обновление в июне 2017 года выявило одно исследование ботулинического токсина при остром параличе шестого нерва. [11] Авторы Кокрейновского обзора сочли это свидетельством низкой достоверности; исследование не было замаскировано, и оценка эффекта была неточной.
Долгосрочное управление
[ редактировать ]Если адекватного выздоровления не произошло по истечении 6-месячного периода (в течение которого можно рассмотреть возможность наблюдения, лечения призмой, окклюзии или введения ботулинического токсина), часто рекомендуется хирургическое лечение. [ нужна ссылка ]
Если остаточная эзотропия невелика или если пациент непригоден или не желает делать операцию, в его очки можно встроить призмы, чтобы обеспечить более стойкое облегчение симптомов. Когда отклонение слишком велико для того, чтобы призматическая коррекция была эффективной, постоянная окклюзия может быть единственным вариантом для тех, кто непригоден или не желает делать операцию. [ нужна ссылка ]
Операция
[ редактировать ]Выбранная процедура будет зависеть от степени, в которой какая-либо функция сохраняется в пораженной латеральной прямой мышце. При полном параличе предпочтительным вариантом является выполнение процедур вертикальной транспозиции мышц, таких как транспозиция Йенсена, Гуммельгейма или всей мышцы, с целью использования функционирующих нижних и верхних прямых мышц для достижения некоторой степени отведения. [12] [13] [14] Альтернативный подход состоит в том, чтобы оперировать как латеральную, так и медиальную прямую мышцу пораженного глаза с целью стабилизации его по средней линии, обеспечивая тем самым единое зрение прямо перед собой, но потенциально диплопию как при крайнем левом, так и при правом взгляде. Эта процедура часто наиболее подходит людям с полным параличом, которые из-за других проблем со здоровьем подвергаются повышенному риску ишемии переднего сегмента, связанной со сложными процедурами транспозиции нескольких мышц.
Если в пораженном глазу сохраняется какая-то функция, предпочтительная процедура зависит от степени развития мышечных последствий. При параличе шестого нерва можно было бы ожидать, что в течение 6-месячного периода наблюдения у большинства пациентов будет наблюдаться следующая картина изменений в работе глазных мышц: сначала гиперактивность медиальной прямой мышцы пораженного глаза, затем гиперактивность глазных мышц. медиальная прямая мышца контралетрального глаза и, наконец, недостаточное действие латеральной прямой мышцы непораженного глаза – явление, известное как тормозной паралич. Эти изменения служат для уменьшения вариаций смещения двух глаз при разных положениях взгляда (некомитантности). Если этот процесс полностью развился, предпочтительным вариантом является простая рецессия или ослабление медиальной прямой мышцы пораженного глаза в сочетании с резекцией или усилением латеральной прямой мышцы того же глаза. Однако там, где тормозной паралич контралатеральной латеральной прямой мышцы не развился, все равно будет иметь место грубая несостыковка, при этом несоответствие положений глаз будет заметно больше в поле действия пораженной мышцы. В таких случаях рецессия медиальной прямой мышцы пораженного глаза сопровождается рецессией и/или задней фиксацией (фаденоперацией) контралеральной медиальной прямой мышцы. [ нужна ссылка ]
Те же подходы применяются на двусторонней основе, если поражены оба глаза. [ нужна ссылка ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Палич шестого нерва | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 17 апреля 2018 г.
- ^ Селлерс ФС (8 октября 2017 г.). «Я посмотрел вниз, увидел две левые руки и четыре ноги, закрыл один глаз и упал» . Вашингтон Пост .
- ^ Эренхаус MP (9 октября 2003 г.). «Паралич отводящего нерва» . eMedicine.com .
- ^ Чериан А., Томас С.В. (март 2011 г.). «Туберкулёз центральной нервной системы» . Африканские науки о здоровье . 11 (1): 116–27. ПМК 3092316 . ПМИД 21572867 .
- ^ Харли РД (январь 1980 г.). «Паралитическое косоглазие у детей. Этиологическая частота и лечение параличов третьего, четвертого и шестого нервов». Офтальмология . 87 (1): 24–43. дои : 10.1016/S0161-6420(80)35280-9 . ПМИД 7375084 .
- ^ Валле Л., Гильбер Ф., Леметр Дж. Ф., Нюйтс Дж. П. (май 1990 г.). «[Доброкачественный паралич 6-го черепного нерва у детей]». Анналы педиатрии . 37 (5): 303–5. ПМИД 2195974 .
- ^ Jump up to: а б Ларнер Эй Джей (апрель 2003 г.). «Ложные локализующие признаки» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 74 (4): 415–8. дои : 10.1136/jnnp.74.4.415 . ПМЦ 1738389 . ПМИД 12640051 .
- ^ Гублер А.М. (1856). «Перемежающаяся гемиплегия рассматривается как признак поражения кольцевидного выступа и свидетельство перекреста лицевых нервов». Еженедельный вестник медицины и хирургии . 3 . Париж: 749–754, 789–792, 811–816. ; английский перевод в Вольф Дж.К., изд. (1971). Классические синдромы ствола мозга (переводы оригинальных статей с примечаниями об эволюции клинической нейроанатомии) . Спрингфилд, Иллинойс: CC Thomas.
- ^ «Иммобилизация ортеза Halo – Позвоночник – Ортопули» . www.orthobullets.com . Проверено 9 апреля 2018 г.
- ^ Роу Ф.Дж., Ханна К., Эванс Дж.Р., Нунан С.П., Гарсия-Финана М., Додридж К.С. и др. (Кокрейновская группа Eyes and Vision) (март 2018 г.). «Вмешательства при нарушениях движения глаз вследствие приобретенной черепно-мозговой травмы» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2018 (3): CD011290. дои : 10.1002/14651858.CD011290.pub2 . ПМК 6494416 . ПМИД 29505103 .
- ^ Ли Дж., Харрис С., Коэн Дж., Купер К., МакИвен С., Джонс С. (1994). «Результаты проспективного рандомизированного исследования терапии ботулотоксином при остром одностороннем параличе шестого нерва». Журнал детской офтальмологии и косоглазия . 31 (5): 283–6. дои : 10.3928/0191-3913-19940901-03 . ПМИД 7837013 .
- ^ Бансал С., Хан Дж., Марш И.Б. (декабрь 2006 г.). «Операция по транспозиции неаугментированных вертикальных мышц при хроническом параличе шестого нерва». Страбизм . 14 (4): 177–81. дои : 10.1080/09273970601026201 . ПМИД 17162438 . S2CID 26005299 .
- ^ Бритт М.Т., Велес Ф.Г., Такер Н., Алкорн Д., Фостер Р.С., Розенбаум А.Л. (октябрь 2003 г.). «Частичные транспозиции с увеличением прямых мышц при дефиците отведения». Журнал ААПОС . 7 (5): 325–32. дои : 10.1016/S1091-8531(03)00180-0 . ПМИД 14566314 .
- ^ Нойгебауэр А., Фрике Дж., Кирш А., Руссманн В. (март 2001 г.). «Модифицированная процедура транспозиции вертикальных прямых мышц живота при параличе шестого нерва». Американский журнал офтальмологии . 131 (3): 359–63. дои : 10.1016/S0002-9394(00)00805-9 . ПМИД 11239870 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- «Краниальная мононейропатия VI» . Медицинская энциклопедия Medline Plus .
- Совка Дж.В., Гурвуд А.С., Кабат АГ (2000–2001 гг.). «Паралич черепного нерва VI» . Справочник по лечению глазных заболеваний . Jobson Publishing LLC Архивировано из оригинала 27 ноября 2005 г.
- Ри, доктор медицинских наук, ди-джей, Пайфер М.Ф. (1994). Руководство Wills Eye: Диагностика и лечение заболеваний глаз в кабинетах и отделениях неотложной помощи . Дж. Б. Липпинкотт. ISBN 978-0-7817-1602-4 .