Болезнь Фогта-Коянаги-Харады
 | этой статьи Начальный раздел может быть слишком коротким, чтобы адекватно суммировать ключевые моменты . ( апрель 2021 г. ) |
| Болезнь Фогта-Коянаги-Харады | |
|---|---|
| Другие имена | синдром Фогта-Коянаги-Харады, синдром увеоменингита, увеомингоэнцефалитический синдром [1] |
 | |
| Дерматологическое проявление ВКХ | |
| Специальность | Офтальмология  |
Болезнь Фогта-Коянаги-Харады ( ВКХ ) представляет собой мультисистемное заболевание предположительно аутоиммунной причины, поражающее ткани, пигментированные меланином . Наиболее значимым проявлением является двусторонний диффузный увеит , поражающий глаза. [2] [3] ВКГ также может по-разному поражать внутреннее ухо , оказывая воздействие на слух, кожу и мозговые оболочки центральной нервной системы . [2] [3] [4] [5] [6]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Обзор
[ редактировать ]
Заболевание характеризуется двусторонним диффузным увеитом с болью, покраснением и нечеткостью зрения . Глазные симптомы могут сопровождаться различной совокупностью системных симптомов, таких как слуховые ( тиннитус , [6] головокружение , [6] и гипоакузия ), неврологические ( менингизм , с недомоганием, лихорадкой, головной болью, тошнотой, болью в животе, скованностью шеи и спины или сочетанием этих факторов; [6] менингит , [4] спинномозговой жидкости Плеоцитоз , черепно-мозговых нервов паралич , гемипарез , поперечный миелит и цилиарный ганглионит [6] ), а также кожные проявления, включая полиоз , витилиго и алопецию . [4] [5] [6] Витилиго часто обнаруживается в крестцовой области . [6]
Фазы
[ редактировать ]Последовательность клинических событий при ВКГ разделяется на четыре фазы: продромальную, острую увеитную, реконвалесцентную и хроническую рецидивирующую. [2] [5] [6]
Продромальная фаза может не иметь симптомов или может имитировать неспецифическую вирусную инфекцию, характеризующуюся гриппоподобными симптомами, которые обычно длятся несколько дней. [6] Могут возникнуть лихорадка, головная боль, тошнота, менингизм , дизакузия (дискомфорт, вызванный громкими шумами или искажением качества слышимых звуков), шум в ушах и/или головокружение. [6] [7] Симптомы со стороны глаз могут включать в орбите боль , светобоязнь и слезотечение. [6] Кожа и волосы могут быть чувствительными к прикосновению. [6] [7] черепных нервов Паралич и неврит зрительного нерва встречаются редко. [6]
Острая увеитная фаза наступает через несколько дней и обычно длится несколько недель. [6] Эта фаза предвещается двусторонним панувеитом, вызывающим нечеткость зрения. [6] В 70% случаев ВКГ затуманивание зрения возникает одновременно с обеих сторон; если изначально односторонний, в течение нескольких дней вовлекается другой глаз. [6] Процесс может включать двусторонний гранулематозный передний увеит, витрит различной степени тяжести, утолщение задней сосудистой оболочки с возвышением перипапиллярного хориоидального слоя сетчатки, гиперемию зрительного нерва и папиллит , а также множественные экссудативные буллезные серозные отслойки сетчатки . [2] [5] [6]
Фаза выздоровления характеризуется постепенной депигментацией тканей кожи при витилиго и полиозе , иногда с нуммулярными депигментированными рубцами, а также алопецией и диффузной депигментацией глазного дна , приводящими к классическому оранжево-красному обесцвечиванию («закатное свечение глазного дна»). [5] [8] [7] ) и слипание и/или миграцию пигментного эпителия сетчатки. [2] [6]
Хроническая рецидивирующая фаза может отмечаться повторными приступами увеита, но чаще всего это хронический увеит низкой степени тяжести, часто субклинический, который может привести к гранулематозному воспалению передней стенки, катаракте , глаукоме и глазной гипертензии. [2] [3] [5] [6] Однако после окончания острой стадии полномасштабные рецидивы редки. [8] дисакузия . На этом этапе может возникнуть [7]
Причина
[ редактировать ]Хотя иногда вспышке болезни предшествует вирусная инфекция или травма кожи или глаз, [6] Точный инициатор заболевания ВКХ остается неизвестным. [4] Однако ВКГ обусловлен аберрантным Т-клеточно -опосредованным иммунным ответом, направленным против аутоантигенов, обнаруженных на меланоцитах . [3] [4] [6] Стимулируемые интерлейкином 23 (IL-23), Т-хелперы 17 и цитокины , такие как интерлейкин 17 , по-видимому, воздействуют на белки в меланоцитах. [8] [9]
Факторы риска
[ редактировать ]Затронутым людям обычно от 20 до 50 лет. [3] [4] Соотношение женщин и мужчин составляет 2:1. [4] [5] [6] По определению, у пострадавших людей в анамнезе нет ни хирургических, ни случайных травм глаз . [3] ВКХ чаще встречается у азиатов, латиноамериканцев, жителей Ближнего Востока, американских индейцев и мексиканских метисов; это гораздо реже встречается у европеоидов и чернокожих из стран Африки к югу от Сахары. [3] [4] [5] [6]
VKH связан с множеством генетических полиморфизмов, связанных с иммунной функцией. Например, он был связан с человеческими лейкоцитарными антигенами (HLA) HLA-DR4 и DRB1/DQA1, [10] варианты количества копий дополнительного компонента 4 , [10] вариант IL-23R локуса [10] и с различными другими генами, не относящимися к HLA. [10] HLA-DRB1*0405, в частности, по-видимому, играет важную роль в формировании чувствительности. [2] [4] [8] [6]
Диагностика
[ редактировать ]При обследовании в продромальной фазе ликвора . плеоцитоз более чем в 80% случаев обнаруживают [6] [7] преимущественно лимфоцитами . [7] Этот плеоцитоз разрешается примерно через 8 недель, даже если хронический увеит сохраняется. [7]
Функциональные тесты могут включать электроретинограмму и тестирование поля зрения . [2] Диагностическое подтверждение и оценка тяжести заболевания могут включать визуализирующие исследования, такие как ретинография , флюоресцеиновая или индоцианиновая ангиография , оптическая когерентная томография и ультразвук . [2] [5] [9] [7] Например, ангиография с индоцианиновым зеленым может обнаружить продолжающееся хориоидеи воспаление в глазах без клинических симптомов или признаков. [5] [8] МРТ глаз может быть полезна [6] и слуховые симптомы должны пройти аудиологическое тестирование. [6] Результаты гистопатологии глаз и кожи обсуждаются Уолтоном. [6]
Диагноз ВКГ основывается на клинической картине; Диагностический дифференциальный диагноз обширен и включает симпатическую офтальмию , саркоидоз , первичную внутриглазную В-клеточную лимфому , задний склерит , синдром увеального выпота, туберкулез, сифилис и синдромы мультифокальной хориоидопатии. [3] [6]
Типы
[ редактировать ]На основании наличия экстраокулярных данных, таких как неврологические, слуховые и покровные проявления, «пересмотренные диагностические критерии» 2001 г. [2] [11] классифицируют заболевание как полное (глаза вместе с неврологическими и кожными), неполные (глаза с неврологическими или кожными) или вероятные (глаза без неврологических и кожных). [1] [3] [5] [6] [11] По определению, в целях однородности исследования, двумя критериями исключения являются предыдущая проникающая травма глаза или хирургическое вмешательство, а также другое сопутствующее заболевание глаз, подобное заболеванию ВКГ. [2] [6] [11]
Управление
[ редактировать ]Фаза острого увеита при ВКГ обычно поддается лечению высокими дозами пероральных кортикостероидов ; парентеральное введение обычно не требуется. [2] [3] [6] Однако глазные осложнения могут потребовать установки субтенона. [6] или интравитреальная инъекция кортикостероидов [4] [6] или бевацизумаб . [9] В рефрактерных ситуациях другие иммунодепрессанты , такие как циклоспорин , [2] [3] или такролимус , [9] антиметаболиты ( азатиоприн , микофенолата мофетил или метотрексат). [9] ) или биологические агенты, такие как внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) или инфликсимаб . могут потребоваться [2] [6]
Результаты
[ редактировать ]по зрению Прогноз обычно благоприятный при своевременной диагностике и агрессивном иммуномодулирующем лечении. [2] [3] [8] Симптомы внутреннего уха обычно устраняются терапией кортикостероидами в течение нескольких недель или месяцев; слух обычно восстанавливается полностью. [6] Могут возникнуть хронические эффекты со стороны глаз, такие как катаракта , глаукома и атрофия зрительного нерва . [6] Изменения кожи обычно сохраняются, несмотря на терапию. [6]
Эпоним
[ редактировать ]Синдром ВКХ назван в честь офтальмологов Альфреда Фогта из Швейцарии и Йошизо Коянаги и Эйносуке Харада из Японии. [12] [13] [14] [15] Несколько авторов, в том числе арабский врач Мохаммад-аль-Гафики в 12 веке, а также Якоби, Неттелшип и Тэй в 19 веке, описали полиоз, невралгии и нарушения слуха. [15] Это сочетание, вероятно, часто возникало из-за симпатической офтальмии , но, вероятно, включало примеры VKH. [15] Первое описание болезни Коянаги было сделано в 1914 году, но ему предшествовало Джуджиро Комото, профессор офтальмологии Токийского университета, в 1911 году. [15] Гораздо более поздняя статья, опубликованная в 1929 году, окончательно связала Коянаги с этой болезнью. [15] Статья Харады 1926 года известна своим исчерпывающим описанием того, что сейчас известно как болезнь Фогта-Коянаги-Харады. [15]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б «Болезнь Фогта-Коянаги-Харады» . Национальная организация редких заболеваний . 2014.
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот Саката В.М., да Силва Ф.Т., Хирата С.Э., де Карвалью Ж.Ф., Ямамото Дж.Х. (2014). «Диагностика и классификация болезни Фогта-Коянаги-Харады». Аутоиммун Рев . 13 (4–5): 550–5. дои : 10.1016/j.autrev.2014.01.023 . ПМИД 24440284 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л Дамико Ф.М., Кисс С., Янг Л.Х. (2005). «Болезнь Фогта-Коянаги-Харады». Семин Офтальмол . 20 (3): 183–90. дои : 10.1080/08820530500232126 . ПМИД 16282153 . S2CID 46680743 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж Греко А., Фускони М., Галло А. и др. (2013). «Синдром Фогта-Коянаги-Харады». Аутоиммунный преп . 12 (11): 1033–8. дои : 10.1016/j.autrev.2013.01.004 . ПМИД 23567866 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к Каннингем Э.Т., Ратинам С.Р., Тугал-Туткун И., Муччиоли С., Зирхут М. (2014). «Синдром Фогта-Коянаги-Харады» . Окулус. Иммунологически. Воспаление . 22 (4): 249–52. дои : 10.3109/09273948.2014.939530 . ПМИД 25014114 . S2CID 45185875 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб и объявление но из в ах есть также и аль Уолтон RC (12 февраля 2014 г.). «Болезнь Фогта-Коянаги-Харады» . Медскейп .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час Рао, ПК; Рао, Н.А. (2006). «Глава 10. Болезнь Фогта-Коянаги-Харады и симпатическая офтальмия». В Плейере, Ю; Фостер, CS (ред.). Увеит и иммунологические заболевания . Основы офтальмологии. Springer Science & Business Media. стр. 145–155. ISBN 9783540307983 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Дамико Ф.М., Безерра Ф.Т., Сильва Г.К., Гаспарин Ф., Ямамото Дж.Х. (2009). «Новый взгляд на болезнь Фогта-Коянаги-Харады» . Арк Брас Офтальмол . 72 (3): 413–20. дои : 10.1590/s0004-27492009000300028 . ПМИД 19668980 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Бордаберри МФ (2010). «Болезнь Фогта-Коянаги-Харады: обновленная информация о диагностике и лечении». Курр Опин Офтальмол . 21 (6): 430–5. дои : 10.1097/ICU.0b013e32833eb78c . ПМИД 20829689 . S2CID 205670933 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Хоу С., Кийлстра А., Ян П. (2015). «Молекулярно-генетические достижения в лечении увеита». Молекулярная биология глазных болезней . Прогресс молекулярной биологии и трансляционной науки. Том. 134. С. 283–298. дои : 10.1016/bs.pmbts.2015.04.009 . ISBN 9780128010594 . ПМИД 26310161 .
{{cite book}}:|journal=игнорируется ( помогите ) - ^ Перейти обратно: а б с Прочтите RW, Holland GN, Rao NA и др. (2001). «Пересмотренные диагностические критерии болезни Фогта-Коянаги-Харады: отчет международного комитета по номенклатуре». Являюсь. Дж. Офтальмол . 131 (5): 647–52. дои : 10.1016/s0002-9394(01)00925-4 . ПМИД 11336942 .
- ^ Фогт А. Преждевременное поседение ресничек и замечания о так называемом внезапном начале этого изменения. Клинические ежемесячные листы по офтальмологии, Штутгарт, 1906, 44: 228-242.
- ^ Коянаги Ю. Дисакузия, алопеция и полиоз при тяжелом увеите нетравматического происхождения. Клинические ежемесячные ведомости по офтальмологии, Штутгарт, 1929, 82: 194–211.
- ^ Харада Э. Клиническое исследование негнойного хориоидита. Сообщение об остром диффузном хориоидите. Журнал Японского офтальмологического общества, 1926, 30: 356.
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж Херборт CP, Мочизуки М (2007). «Болезнь Фогта-Коянаги-Харады: исследование происхождения названия болезни в историческом контексте Швейцарии и Японии» (PDF) . Инт Офтальмол . 27 (2–3): 67–79. дои : 10.1007/s10792-007-9083-4 . PMID 17468832 . S2CID 32100373 .