Серповидноклеточная ретинопатия
| Серповидноклеточная ретинопатия | |
|---|---|
| Специальность | Офтальмология , оптометрия |
| Осложнения | Слепота |
| Причины | Серповидно-клеточная анемия |
| Факторы риска | Наследственность |
| Метод диагностики | Осмотр глаз |
| Уход | Медицина, лазер и хирургия |
Серповидно-клеточную ретинопатию можно определить как изменения сетчатки вследствие кровеносных сосудов повреждения глаза человека на фоне серповидно-клеточной анемии . На поздних стадиях заболевание, вероятно, может прогрессировать до потери зрения из-за кровоизлияния в стекловидное тело или отслойки сетчатки . [1] Серповидноклеточная анемия — это структурное заболевание эритроцитов, приводящее к последствиям во многих системах. Он характеризуется хроническим разрушением эритроцитов, повреждением сосудов и ишемией тканей, вызывая поражение головного мозга , глаз, сердца , легких , почек , селезенки и опорно-двигательного аппарата . [1] [2]
Люди, страдающие серповидноклеточной анемией, обычно имеют африканское или азиатское происхождение. [3] Модели эмиграции в Западное полушарие привели к увеличению числа людей, страдающих серповидно-клеточной анемией в регионах, где раньше это было редкостью. Знания и понимание серповидно-клеточной анемии и методов ее лечения в настоящее время становятся все более актуальными в таких регионах, как Европейский Союз . [3] В молодом возрасте у значительной части людей, живущих с серповидноклеточной анемией, могут развиться изменения сетчатки. Серповидноклеточная анемия состоит из нескольких подтипов; однако подтип гемоглобина C (HbSC) несет самый серьезный прогноз в отношении серповидно-клеточной ретинопатии и изменений зрения. [2]
Регулярные осмотры сетчатки могут помочь в раннем выявлении и лечении, тем самым снижая последствия заболевания и риск потери зрения. Развитие и прогрессирование серповидноклеточной ретинопатии можно благоприятно изменить путем лечения лежащей в ее основе серповидноклеточной анемии. Лечение общего заболевания может улучшить его системные эффекты. [3] [4]
Классификация
[ редактировать ]Серповидноклеточная ретинопатия может быть классифицирована на основе изменений сетчатки на непролиферативный и пролиферативный подтипы. [5]
Непролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (NPSCR)
[ редактировать ]Непролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (НПСКР) может проявляться следующими проявлениями на сетчатке:
- Извитость вен обычно наблюдается у пациентов с гомозиготной серповидноклеточной анемией по HbSS. Многочисленные заболевания, характеризующиеся повышенной вязкостью крови, сходной с серповидноклеточной анемией, могут проявляться извитостью вен сетчатки. [5] Извитость обусловлена артериовенозным шунтированием с периферии сетчатки. [6]
- Это может проявляться небольшими кровоизлияниями в сетчатку, известными как внутриретинальные кровоизлияния . [2] из-за закупорки кровеносных сосудов серповидными клетками крови, вызывая некроз сосудистой стенки. [5] Возникающие в результате кровоизлияния первоначально имеют ярко-красный цвет и овальную форму. По мере того, как кровоизлияние стареет в течение нескольких дней или недель, его цвет меняется на оранжево-розовый, известный как лососевое пятно . [5] Обычно они располагаются рядом с артериолой сетчатки. [6]
- Кровотечение в более глубоких слоях сетчатки приводит к появлению темных поражений, известных как черные солнечные пятна . [2] Эти пигментные пятна овальной или круглой формы образуются вследствие пролиферации РПЭ. [5]
- Поскольку гемоглобин в кровоизлиянии со временем разрушается, желтые пятна, известные как радужные тельца . в слоях сенсорной сетчатки образуются [5]
- Макулопатия возникает у значительной части пациентов, страдающих серповидно-клеточной ретинопатией. Он более распространен при гомозиготной серповидноклеточной анемии типа HbSS. [2] [5] Ямка находится внутри макулы и известна как центр поля зрения. [7] Макулопатия при серповидно-клеточной ретинопатии возникает из-за долговременных изменений капилляров, взаимодействующих в ямке. [5] Хотя ишемические изменения могут наблюдаться на сетчатке, макулопатия может сначала протекать бессимптомно, оставляя остроту зрения неизменной. [5]
- Окклюзия центральной артерии сетчатки является известным признаком непролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии, которая встречается редко у пациентов с непролиферативной серповидно-клеточной ретинопатией. [5]
- зрительного нерва Признак представлен расширенными капиллярами, которые можно визуализировать в нерве с помощью флуоресцентной ангиографии. При этом острота зрения часто остается неизменной. [8]
- Ангиоидные полосы : Ангиоидные полосы можно увидеть до 6% случаев. [9]
Пролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия (ПСКР)
[ редактировать ]Пролиферативная серповидная ретинопатия является наиболее тяжелым глазным осложнением серповидноклеточной анемии. Несмотря на то, что ПССР начинается в первое десятилетие жизни, состояние остается бессимптомным и незамеченным до тех пор, пока не возникнут зрительные симптомы из-за кровоизлияния в стекловидное тело или отслойки сетчатки. [8]
Классификация Гольдберга [10]
[ редактировать ]Голдберг классифицировал PSR на следующие 5 различных стадий, которые не требуют пояснений:
- Стадия окклюзии и ишемии периферических артерий: это самая ранняя аномалия, которую можно визуализировать при исследовании глазного дна. Окклюзированные артериолы можно увидеть в виде темно-красных линий. Со временем они превращаются в белые сосуды из серебряной проволоки. [11]
- Стадия периферических артериоло-венулярных анастомозов: Артериолярно-венулярные анастомозы развиваются по мере отвода крови из заблокированных артерий в близлежащие венулы.
- Стадия неоваскуляризации и фиброзной пролиферации: Неоваскуляризация начинается с артериолярно-венулярных анастомозов и прорастает в ишемизированную сетчатку. Характерный веерообразный вид из-за неоваскуляризации известен как неоваскуляризация морского веера. [11]
- Стадия кровоизлияния в стекловидное тело . Периферические неоваскулярные пучки кровоточат и вызывают кровоизлияние в стекловидное тело.
- Стадия витреоретинальных тракционных лент и тракционной отслойки сетчатки . Тракция морского веера и прилегающей сетчатки вызывает тракционную отслойку сетчатки.
Признаки и симптомы
[ редактировать ]- Знак запятой: сосуды в форме запятой в бульбарной конъюнктиве возникают из-за сосудистой окклюзии сосудов конъюнктивы. [10]
- Витреоретинальная тракция или отслойка сетчатки вызывают блики, плавающие мушки или темные тени. [10]
- Внезапная потеря зрения может произойти из-за окклюзии артерии сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело или отслойки сетчатки.
- могут наблюдаться внутрисосудистые окклюзии В сосудах диска зрительного нерва . [11]
Причина
[ редактировать ]Молекула нормального взрослого гемоглобина А состоит из двух α- и двух β-цепей глобина, связанных с гемовым кольцом. Мутация в 6-м положении бета-цепи является причиной серповидноклеточной анемии. [10] Из-за серповидноклеточной анемии может возникнуть сосудистая окклюзия конъюнктивы, радужной оболочки, сетчатки или сосудистой оболочки. Изменения сетчатки возникают из-за закупорки кровеносных сосудов сетчатки аномальными эритроцитами. [12]
Диагностика
[ редактировать ]Диагностические методы
[ редактировать ]Диагностика проводится мультидисциплинарно. Диагноз серповидноклеточной анемии может быть подтвержден с помощью катионной высокоэффективной жидкостной хроматографии, электрофореза гемоглобина у подростков и взрослых и молекулярно-генетической диагностики в пренатальной и неонатальной популяции. [3] Признаки переднего сегмента, включая конъюнктивальный симптом и атрофию радужной оболочки, являются глазными проявлениями, которые явно указывают на серповидноклеточную анемию. [5] Ранние стадии серповидноклеточной ретинопатии протекают бессимптомно. [2] Однако изменения сетчатки, которые являются диагностическими признаками серповидноклеточной ретинопатии, можно визуализировать с помощью осмотра глазного дна, ретинографии, флуоресцентной ангиографии и когерентной томографии. [2] Ультраширокая флуоресцентная ангиография является золотым стандартом диагностики пролиферативной серповидноклеточной ретинопатии. [2] Это инвазивный метод, позволяющий оценить структуры как переднего, так и заднего сегмента. [2] [5] Оптическая когерентная томография спектральной области и когерентная томография-ангиография являются неинвазивными методами диагностики пролиферативной ретинопатии. [1] Оценка остроты зрения и внутриглазного давления также может дать результаты, которые позволяют диагностировать серповидно-клеточную ретинопатию. [2]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Серповидно-клеточную ретинопатию следует дифференцировать от других заболеваний сетчатки, возникающих вследствие сходных патологий. Следующие различия классифицируются по этим патологиям.
- Диабетическая ретинопатия
- Эмболизация сетчатки (тальковая ретинопатия, эмболия внутренней сонной артерии)
- Окклюзия сосудов сетчатки
- Инфекционная ретинопатия
- Саркоидоз
- Ретинальный васкулит
- Промежуточный увеит
- Острый некроз сетчатки
- Пролиферативная диабетическая ретинопатия
- Окклюзия центральной вены сетчатки
- Окклюзия ветвей вены сетчатки
- Глазной ишемический синдромE
- Радиационная ретинопатия
- Ретинопатия недоношенных
- Недержание пигмента
- Аутосомно-доминантная витреоретинохориоидопатия
- Хроническая регматогенная отслойка сетчатки
- Склеральная пряжка
- Пигментный ретинит
Профилактика
[ редактировать ]Скрининг
[ редактировать ]Скрининг является важным элементом профилактики серповидно-клеточной ретинопатии, поскольку он обеспечивает преимущества раннего выявления и лечения, тем самым уменьшая осложнения. [1] Скрининг также предоставляет возможность обучения семей, предрасположенных к ретинопатии в результате семейного анамнеза серповидноклеточной анемии. [4] Скрининг может проводиться в форме скрининга ДНК при рождении и офтальмологических обследований в более позднем возрасте. [ нужна ссылка ]
- Скрининг ДНК у новорожденных с риском развития серповидноклеточной анемии позволяет раннюю диагностику заболевания. [3] Затем семьи могут быть проинформированы о возможных последствиях серповидноклеточной анемии на каждом этапе жизни. [4]
- Обследования, связанные с офтальмологией: расширенное исследование глазного дна рекомендуется с 10-летнего возраста и в дальнейшем два раза в год у пациентов без отклонений от нормы на сетчатке. [1] [3] [4] Флюоресцентная ангиография и ангиоскопия рекомендуются пациентам с отклонениями в результатах, которые могут указывать на пролиферативную серповидно-клеточную ретинопатию. Частота последующих посещений определяется офтальмологом в зависимости от тяжести результатов. [4]
Лечение системных заболеваний
[ редактировать ]Серповидно-клеточная анемия — системное заболевание, поражающее несколько органов тела. Таким образом, лечение основного заболевания может предотвратить развитие ретинопатии и замедлить ее прогрессирование. [3]
- Переливание фетального гемоглобина . Фетальный гемоглобин (HbF) представляет собой форму гемоглобина, которая обнаруживается у детей в возрасте до 6 месяцев после рождения. Этот тип гемоглобина полезен для пациентов с серповидноклеточной анемией, поскольку он устойчив к изменению серповидной формы. В результате переливание HbF молодым людям может предотвратить и замедлить прогрессирование серповидноклеточной ретинопатии. [3]
- Введение гидроксимочевины . Гидроксимочевина – это препарат, который можно использовать в качестве альтернативного метода повышения уровня фетального гемоглобина в крови пациента с серповидноклеточной анемией. [2] Гидроксимочевина также способствует уменьшению воспаления. [4]
- Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток . Этот процесс более известен как трансплантация костного мозга. Это полезно при лечении серповидноклеточной анемии. Однако доступ к этому методу ограничен из-за стоимости и необходимости донора, биологически совместимого с человеком, которому требуется трансплантация. [2] [4]
- Противовоспалительные и антиадгезивные препараты снижают вероятность окклюзий мелких сосудов сетчатки, тем самым предупреждая развитие серповидноклеточной ретинопатии. В число препаратов входят антиадгезивные антитела, антитела к интегрину, фактор Виллебранда, сульфасалазин и статины. [2]
- Генная терапия также доказала свою эффективность в профилактике серповидноклеточной ретинопатии. [3]
Уход
[ редактировать ]Медицинский
[ редактировать ]Известно, что фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) связан с поражениями морского веера, которые являются типами неоваскуляризации. [4] Бевацизумаб — это препарат против VEGF, используемый для интравитреальных инъекций, который, как известно, вызывает реверсию поражений морского веера и сокращает продолжительность кровоизлияний в стекловидное тело. [3] [4] Интравитреальную инъекцию анти-VEGF-препаратов также можно использовать перед операцией, чтобы помочь разделить ткани, вовлеченные в поражение морского веера, и уменьшить интраоперационное и послеоперационное кровотечение. [3] [4] Это полезно в сочетании с фотокоагуляцией. [5]
Лазер
[ редактировать ]Показаниями к лазерной фотокоагуляции являются: [13]
- Периферическая неоваскуляризация окружности более 60°.
- Серповидноклеточная ретинопатия, поражающая оба глаза
- Большие приподнятые морские вентиляторы
- Быстрое прогрессирование неоваскуляризации
В основном используются два метода фотокоагуляции; коагуляция питающих сосудов и коагуляция рассеянным лазером. [13] Первый метод закрывает сосуды, снабжающие неоваскуляризированные участки, с помощью лазерных ожогов. Можно использовать как ксеноновую дугу, так и аргоновый лазер, однако аргоновый лазер несет меньший риск осложнений. [13] Для сравнения, рассеянная лазерная коагуляция имеет косвенный эффект. Ишемизированная сетчатка вырабатывает фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), который способствует неоваскуляризации. Рассеянная лазерная коагуляция разрушает ишемизированную сетчатку с помощью лазерных ожогов, предотвращая таким образом кровоизлияние в стекловидное тело, отслоение сетчатки и потерю зрения. [13] [3]
Операция
[ редактировать ]Хирургическое вмешательство показано при тяжело запущенном заболевании, представляющем угрозу остроте зрения. [5] Показания включают длительное кровоизлияние в стекловидное тело, кровоизлияние в стекловидное тело обоих глаз, кровоизлияние в стекловидное тело у пациентов только с одним глазом, эпиретинальные мембраны, макулярные отверстия и различные формы отслойки сетчатки. [3] [4] Склеральная пряжка ранее была популярным хирургическим вмешательством, однако ее осложнения включали ишемию переднего сегмента в результате окклюзии сосудов. [5] [4] Окклюзия сосудов, в свою очередь, может привести к туберкулезу глаз. [5] Витрэктомия планов Pars полезна для лечения кровоизлияния в стекловидное тело. [3] Его осложнения включают катаракту, гифему, глаукому и неразрешенное кровоизлияние в стекловидное тело. [5] [4]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и Пал Д.А., Грин Н.С., Бхатия М., Чен Р.В. (ноябрь 2017 г.). «Новые способы обнаружения серповидноклеточной ретинопатии у детей: комплексный обзор» . Журнал детской гематологии/онкологии . 39 (8): 618–625. дои : 10.1097/MPH.0000000000000919 . ПМЦ 5656515 . ПМИД 28737601 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м Рибейру М.В., Хука Ж.В., Алвес А.Л., Феррейра К.В., Барбоза Ф.Т., Рибейру К.А. (декабрь 2017 г.). «Серповидно-клеточная ретинопатия: обзор литературы» . Журнал Бразильской медицинской ассоциации . 63 (12): 1100–1103. дои : 10.1590/1806-9282.63.12.1100 . ПМИД 29489976 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р Абдалла Эльсаид М.Э., Мура М., Аль Диби Х., Шеллини С., Малик Р., Козак И., Шац П. (июль 2019 г.). «Серповидно-клеточная ретинопатия. Целенаправленный обзор» . Архив клинической и экспериментальной офтальмологии Грефе = Архив клинической и экспериментальной офтальмологии Альбрехта фон Грефе . 257 (7): 1353–1364. дои : 10.1007/s00417-019-04294-2 . HDL : 11392/2481989 . ПМИД 30895451 . S2CID 84186180 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м Амисса-Артур К.Н., Менса Э (август 2018 г.). «Прошлое, настоящее и будущее лечение серповидноклеточной ретинопатии в контексте Африки» . Глаз . 32 (8): 1304–1314. дои : 10.1038/s41433-018-0162-8 . ПМК 6085343 . ПМИД 29991740 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в Бонаноми М.Т., Лавеццо М.М. (октябрь 2013 г.). «Серповидноклеточная ретинопатия: диагностика и лечение» . Arquivos Brasileiros de Oftalmologia . 76 (5): 320–7. дои : 10.1590/s0004-27492013000500016 . ПМИД 24232951 .
- ^ Перейти обратно: а б «Офтальмологические проявления серповидноклеточной анемии (СКА): обзор, аномалии заднего сегмента, аномалии переднего сегмента» . 03.06.2021.
{{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется|journal=( помощь ) - ^ Стюарт Э.Э., Вальсекки М., Шютц AC (ноябрь 2020 г.). «Обзор взаимодействия периферического и фовеального зрения» . Журнал видения . 20 (12): 2. дои : 10.1167/jov.20.12.2 . ПМЦ 7645222 . ПМИД 33141171 .
- ^ Перейти обратно: а б Бонаноми М.Т., Лавеццо М.М. (октябрь 2013 г.). «Серповидноклеточная ретинопатия: диагностика и лечение» . Arquivos Brasileiros de Oftalmologia . 76 (5): 320–7. дои : 10.1590/S0004-27492013000500016 . ПМИД 24232951 .
- ^ Лосось JF (13 декабря 2019 г.). «Сосудистые заболевания сетчатки». Клиническая офтальмология Кански: систематический подход (9-е изд.). Эльзевир. п. 533. ИСБН 978-0-7020-7711-1 .
- ^ Перейти обратно: а б с д «Серповидноклеточная ретинопатия» . сайт Eyewiki.aao.org .
- ^ Перейти обратно: а б с «Серповидно-клеточная ретинопатия». Принципы и практика офтальмологии Альберта и Якобика (3-е изд.). Сондерс Эльзевир. ISBN 9781416000167 .
- ^ Хурана АК (2015). «Болезни сетчатки». Комплексная офтальмология (6-е изд.). Джейпи, издательство медицинских наук. ISBN 978-93-86056-59-7 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Мьинт, Кей Ти; Саху, Сумендра; Мо, Со; Ни, Хан (17 октября 2013 г.), Кокрановское сотрудничество (редактор), «Лазерная терапия ретинопатии при серповидно-клеточной анемии» , Кокрейновская база данных систематических обзоров , Чичестер, Великобритания: John Wiley & Sons, Ltd, стр. CD010790 , doi : 10.1002/14651858.cd010790 , получено 10 июля 2021 г.