✖


Jump to content

Многочисленная система атрофия

(Перенаправлено из дегенерации Striathanigral )
Многочисленная система атрофия
Альфа-синуклеин иммуногистохимия мозга показывает множество глиального включения тел
Специальность Неврология
Симптомы Паркинсонизм , ксеростомия , дисаутономия , атаксия
Осложнения Остановка сердца , инфекции , аспирационная пневмония
Обычное начало 50–60 лет
Продолжительность Долгосрочный
Типы
  • MSA-P
  • MSA-C
Причины Неизвестный
Диагностический метод МРТ , КТ сканирование , вскрытие
Уход Физическая терапия , хосписная помощь
Медикамент L-Dopa , Fludrocortisone , Midodrine
Прогноз Ожидаемая продолжительность жизни через 6–12 лет после начала симптомов
Частота 5 на 100 000 человек

Атрофия множественной системы ( MSA ) является редким нейродегенеративным расстройством [ 1 ] характеризуется треморами , медленным движением , жесткостью мышц и постуральной нестабильностью (вместе известной как паркинсонизм ), вегетативной дисфункцией и атаксией . Это вызвано прогрессирующей дегенерацией нейронов в нескольких частях мозга , включая базальные ганглии , нижнее оливское ядро ​​и мозжечок .

Многие люди, пострадавшие от MSA, испытывают дисфункцию вегетативной нервной системы , которая обычно проявляется как ортостатическая гипотензия , импотенция , потеря потоотделения , задержка сухих ртов и удержание мочи и недержание . ПАЛИСИ ОБСУЖСКОЙ СЕРВЫ является важным, а иногда и начальным клиническим проявлением расстройства.

Прион белка внутри пораженных альфа -синуклеинового нейронов может вызывать MSA. [ 2 ] Около 55% случаев MSA встречаются у мужчин, причем у тех, кто в первую очередь влияет на симптомы в возрасте 50–60 лет. [ 3 ] MSA часто представляет некоторые из тех же симптомов, что и болезнь Паркинсона . Тем не менее, у тех, у кого MSA, как правило, мало ответа на агонисты дофамина , используемые для лечения болезни Паркинсона, и только около 9% пациентов с MSA с тремором демонстрируют настоящий тремор с таблетками Паркинсона. [ 4 ]

MSA отличается от мультисистемной протеинопатии , более распространенного синдрома мышц. MSA также отличается от синдрома дисфункции множественного органа , иногда называемого множественной органом, и от множественных сбоев системы органов, часто лечебного осложнения септического шока и других тяжелых заболеваний или травм.

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

MSA характеризуется следующим: автономный и по крайней мере один мотор (клинически установленные критерии MSA 2022) [ 5 ] [ 6 ]

Вариант с комбинированными особенностями MSA и деменцией с телами Lewy также может существовать. [ ненадежный медицинский источник? ] [ 7 ] Также были случайные случаи дегенерации лобно -височной лобара, связанной с MSA. [ 8 ]

Первоначальная презентация

[ редактировать ]

Наиболее распространенным первым признаком MSA является появление «синдрома Akinetic-жесткого» (то есть медлительности инициации движения, напоминающего болезнь Паркинсона ), обнаруженного в 62% на первой презентации. Другие общие признаки в начале включают проблемы с балансом (атаксия мозжечка), обнаруженные в 22% на первой презентации, за которыми следуют генитоировые симптомы (9%): как мужчины, так и женщины часто испытывают срочность, частоту, неполное опорожнение мочевого пузыря или неспособность к пройти мочу (удержание). Около 1 из 5 пациентов с МСА испытывают падение на первом году заболевания. [ 9 ]

Для мужчин первым знаком может быть эректильная дисфункция . Женщины также сообщили о снижении генитальной чувствительности. [ 10 ]

Прогрессирование

[ редактировать ]

По мере развития заболевания преобладает одна из трех групп симптомов. Это: [ 11 ]

  1. Паркинсонизм - медленное, жесткое движение, письменность становится маленькой и паутиной [ 12 ] [ 13 ]
  2. Дисфункция мозжечка - трудность координации движения и баланса [ 14 ]
  3. Дисфункция вегетативной нервной системы - нарушение автоматических функций тела, включая одну, некоторые или все следующие: [ 15 ]

Генетика

[ редактировать ]

Одно исследование показало, что корреляция между делецией генов в специфической генетической области и развитием MSA у группы японских пациентов. Рассматриваемая область включает ген SHC2 , который у мышей и крыс, по -видимому, выполняет некоторую функцию в нервной системе. Авторы этого исследования предположили, что может быть связь между удалением SHC2 и развитием MSA. [ 25 ]

Последующее исследование не смогло воспроизвести это открытие у американских пациентов с MSA. [ 26 ] Авторы исследования пришли к выводу, что «наши результаты показывают, что делеции гена SHC2 лежат в основе мало, если таковые имеются, случаи хорошо охарактеризованного MSA в популяции США. Это в отличие от японского опыта, о котором сообщалось Sasaki et al., Вероятно, отражающая гетерогенность. болезни в разных генетических фонах. " [ нужно разъяснения ]

Другое исследование изучало частоту интронных повторных экспансий RFC1 , явление, участвующее в холсте ; заболевание с диагностическим перекрытием с MSA. [ 27 ] [ 28 ] Исследование пришло к выводу, что эти повторения отсутствовали в патологически подтвержденном MSA, что предполагает альтернативную генетическую причину. [ 27 ]

Патофизиология

[ редактировать ]

Атрофия множественной системы можно объяснить как потерю клеток и глиоз или пролиферация астроцитов в поврежденных областях центральной нервной системы. Этот урон образует шрам, который затем называется глиальным рубцом. [ 29 ] Наличие тел включения, известных как тела Папп-Лантос, в центрах движения, баланса и автономного контроля мозга, являются определяющим гистопатологическим признаком MSA. [ 30 ]

Основным нитевидным компонентом тел Папп-Лантос, глиальных и нейрональных цитоплазматических включений является альфа-синуклеин . [ 31 ] Мутации в этом веществе могут играть роль в этой болезни. [ 32 ] Конформация альфа-синуклеина отличается от конформации альфа-синуклеина в телах Lewy . [ 2 ] Болезнь, вероятно, начинается с олигодендроглиопатии. [ 33 ] Было предложено, чтобы включения α-синуклеина, обнаруженные в олигодендроцитах [ 34 ]

Белки тау были обнаружены в некоторых глиальных цитоплазматических включениях. [ 35 ]

Диагноз

[ редактировать ]

Клинический

[ редактировать ]

Клинические диагностические критерии были определены в 1998 году [ 36 ] и обновлено в 2007 году [ 37 ] и в 2022 году. [ 38 ] Некоторые признаки и симптомы MSA также встречаются с другими расстройствами, такими как болезнь Паркинсона, что затрудняет диагноз. [ 39 ] [ 40 ] [ 41 ]

Радиологический

[ редактировать ]

Как МРТ, так и КТ могут показывать уменьшение размера мозжечка и понков у тех, у кого есть мозжечковые особенности (MSA-C). Путамен является гипоинтенсивным на T2-взвешенном МРТ и может показать повышенное отложение железа в форме паркинсона (MSA-P). В MSA-C иногда встречается знак «горячей поперечной булочки»; Он отражает атрофию понтоцеребеллярных трактов, которые дают T2 -гипер -интенсивность сигнала в атрофических понах.

Изменения МРТ не требуются для диагностики заболевания, так как эти признаки часто отсутствуют, особенно в начале заболевания. Кроме того, изменения могут быть довольно тонкими и обычно пропускаются экзаменаторами, которые не имеют опыта с MSA. [ Цитация необходима ]

Патологический

[ редактировать ]

Патологическая диагностика может быть поставлен только при вскрытии, обнаружив обильные глиальные цитоплазматические включения (GCIS) на гистологических образцах центральной нервной системы. [ 42 ]

В отличие от большинства других синуклеинопатий , которые развивают α-синуклеиновые включения, прежде всего, в популяциях нейрональных клеток, [ 43 ] MSA имеет обширные патологические α-синуклеиновые включения в цитозоле олигодендроцитов (глиальные цитоплазматические включения) с ограниченной патологией в нейронах. [ 44 ] MSA также отличается от других синуклеинопатий в ее региональном патологическом представлении, с α-синуклеиновыми положительными включениями, обнаруженными преимущественно в стриатуме, среднем мозге, Pons, Dedulla и Cerebellum, [ 45 ] [ 46 ] Вместо ствола мозга, лимбические и корковые области, обычно подверженные заболеваниям включения Lewy. [ 46 ] Тем не менее, недавние исследования с использованием новых моноклональных антител, специфичных для C-конца усеченного α-синуклеина (αsynΔC), теперь показали, что патология нейронального α-синуклеина более распространена, чем предполагалось ранее. [ 47 ] [ 48 ] Одна группа выявила надежную патологию α-синуклеина в ядрах понтинов и медуллярное ядро ​​оливари при гистологическом анализе неврологической ткани у пациентов с MSA. [ 47 ] Гистопатологическое исследование шести случаев патологически подтвержденного MSA, используя антитела, направленные на различные эпитопы α-синуклеина, выявили существенные изменения в осаждении белка α-синуклеина в обоих случаях и областях мозга в пределах случае может по-разному способствовать патологическому прионному распространению. [ 49 ]

В 2020 году исследователи из Центра медицинских наук в области здравоохранения Техасского университета в Хьюстоне пришли к выводу, что белок -неправильное развитие циклической амплификации может быть использовано для различения двух прогрессивных нейродегенеративных заболеваний, болезни Паркинсона и множественной системной атрофии, являясь первым процессом, давшим объективную диагностику множественной системы. Атрофия вместо просто дифференциального диагноза. [ 50 ] [ 51 ]

Классификация

[ редактировать ]

MSA является одним из нескольких нейродегенеративных заболеваний, известных как синуклеинопатии : они имеют общее аномальное накопление альфа-синуклеинового белка в различных частях мозга. Другие синуклеинопатии включают болезнь Паркинсона , деменции Lewy Body и другие более редкие условия. [ 52 ]

Старая терминология

[ редактировать ]

Исторически много терминов использовались для обозначения этого расстройства, основанного на представленных преобладающих системах. Эти термины были прекращены консенсусом в 1996 году и заменены MSA и его подтипами, [ 53 ] Но осознание этих более старых терминов и их определений полезно для понимания соответствующей литературы до 1996 года. К ним относятся дегенерация Striathanigral (SND), атрофию оливопонтецереофиллера (OPCA) и синдром Shy -Drager . [ 54 ] Таблица, описывающая характеристики и современные названия этих условий, следует:

Историческое название Характеристики Современное название и аббревиатура
Стриатонигральная дегенерация преобладание Паркинсона симптомов MSA-P, "P" = Parkinsonian Subtype
Спорадическая атрофия оливопонтецеребеллера (OPCA) Характеризуется прогрессивной атаксией (неспособность координировать добровольные мышечные движения) походки, рук и дисартрии (сложность в сочленении слов) MSA-C, "C" = подтип дисфункции мозжечка
Синдром застенчивания характеризуется паркинсонизмом плюс более выраженная неудача вегетативной нервной системы . [ 55 ] Нет современного эквивалента - эта терминология не вышла из предположения [ 56 ] и не был указан в консенсусной статье 2007 года. [ 37 ] Более ранний консенсус 1998 года [ 36 ] Управляется MSA-A, «A» = подтип вегетативной дисфункции, но этот подтип больше не используется.

Текущая терминология

[ редактировать ]

Текущие терминологии и диагностические критерии для этой болезни были установлены на конференции экспертов в 2007 году и изложены в позиционном документе. [ 37 ] Это второе согласие на консенсус определяет две категории MSA, основанные на преобладающих симптомах заболевания во время оценки. Это:

Управление

[ редактировать ]

Надзор

[ редактировать ]

постоянная помощь неврологу, специализирующемуся на расстройствах движения , Рекомендуется [ кем? ] потому что сложные симптомы MSA часто не знакомы с менее специфическими неврологами. Службы хосписа /домашнего хозяйства могут быть очень полезными по мере развития инвалидности. [ Цитация необходима ]

Лекарственная терапия

[ редактировать ]

Леводопа (L-DOPA), препарат, используемый при лечении болезни Паркинсона, улучшает паркинсонские симптомы в небольшом проценте пациентов с MSA. В недавнем исследовании сообщалось, что только 1,5% пациентов с MSA испытывали какое -либо улучшение при принятии леводопы, их улучшение составило менее 50%, и даже это улучшение было временным эффектом, продолжавшимся менее одного года. Плохая реакция на L-DOPA была предложена в качестве возможного элемента в дифференциальной диагностике MSA от болезни Паркинсона. [ 57 ]

Препарат рилузол неэффективен при лечении MSA или PSP. [ 9 ]

Реабилитация

[ редактировать ]

Управление специалистами по реабилитации, включая физиористов , физиотерапевтов, профессиональных терапевтов, речевых терапевтов и других для трудностей с ходьбой/движением, ежедневными задачами и проблемами речи, имеет важное значение. [ Цитация необходима ]

Физиотерапевты могут помочь поддерживать подвижность пациента и помогут предотвратить контрактуры . [ 29 ] Инструктирование пациентов на тренировке походки поможет улучшить их подвижность и снизить риск падений. [ 58 ] Физиотерапевт также может назначать Средства по мобильности, такие как трость или пешеход, чтобы повысить безопасность пациента. [ 58 ]

Логопеды могут помочь в оценке, лечении и поддержке речи (Dysarthria) и трудностях глотания (дисфагия). Речевые изменения означают, что альтернативное общение может потребоваться, например, коммуникационные средства или диаграммы слов. [ Цитация необходима ]

Раннее вмешательство трудностей с глотанием особенно полезно для дальнейшего обсуждения кормления трубки при прогрессировании заболевания. [ Цитация необходима ] В какой -то момент в прогрессировании заболевания могут быть реализованы модификация жидкости и пищи. [ Цитация необходима ]

Избегание постуральной гипотонии

[ редактировать ]

Одна особенно серьезная проблема, падение артериального давления при стоянии (с риском обморожения и, следовательно, травмы от падения), часто реагирует на флуррокортизон , синтетический минералокортикоид . [ 59 ] [ 60 ] Другим распространенным лекарственным лечением является альфа-агонист- мидодрин . [ 59 ]

Обработки, не являющиеся лекарствами, включают «наклон головы» (повышение головки всего слоя примерно на 10 градусов), солевые таблетки или увеличение соли в рационе, щедрое потребление жидкостей и чулки давления (упругость). Избегание триггеров низкого кровяного давления, таких как жаркая погода, алкоголь и обезвоживание, имеют решающее значение. [ 60 ] Пациента можно научить перемещаться и переносить от сидения к медленному стойке, чтобы снизить риск падений и ограничить влияние постуральной гипотонии . [ 58 ] Инструкция по накачке лодыжки помогает вернуть кровь в ноги в системный кровообращение . [ 58 ] Другими профилактическими показателями являются повышение головки слоя на 8 в (20,3 см), а также использование сжатых чулок и брюшных связующих. [ 5 ]

Поддерживать

[ редактировать ]

Социальные работники и профессиональные терапевты также могут помочь в том, чтобы справиться с инвалидностью посредством предоставления оборудования и адаптации на дому, услуг для ухаживаний и доступа к медицинским услугам, как для человека с MSA, так и для семейных лиц. [ Цитация необходима ]

Прогноз

[ редактировать ]

Средняя продолжительность жизни после начала симптомов у пациентов с MSA составляет 6–10 лет. [ 3 ] Приблизительно 60% пациентов требуют инвалидной коляски в течение пяти лет после начала моторных симптомов, и лишь немногие пациенты выживают более 12 лет. [ 3 ] Болезнь прогрессирует без ремиссии с переменной скоростью. Те, кто присутствует в старшем возрасте, те, у кого есть паркинсонские черты, и те, у кого тяжелая вегетативная дисфункция, имеют худший прогноз. [ 3 ] Те, у кого преимущественно мозжечковые особенности, и те, кто демонстрирует вегетативную дисфункцию, впоследствии имеют лучший прогноз. [ 3 ]

Причины смерти

[ редактировать ]

Наиболее распространенными причинами смерти являются внезапная смерть и смерть, вызванные инфекциями, которые включают инфекции катетеризации мочи, инфекции кормления трубки и аспирационную пневмонию . Некоторые смертельные случаи вызваны кахексией , также известной как синдром потерь. [ 61 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Предполагается, что атрофия многократной системы влияет на приблизительно 5 на 100 000 человек. При вскрытии многие пациенты, диагностированные в течение жизни с болезнью Паркинсона, на самом деле имеют MSA, что позволяет предположить, что фактическая частота MSA выше, чем эта оценка. [ 3 ] В то время как некоторые предполагают, что MSA поражает немного больше мужчин, чем женщин (1.3: 1), другие предполагают, что два пола одинаково могут пострадать. [ 3 ] [ 5 ] [ 29 ] Состояние наиболее часто представляет лиц в возрасте 50–60 лет. [ 3 ]

Исследовать

[ редактировать ]

Мезенхимальная терапия стволовыми клетками может задержать прогрессирование неврологического дефицита у пациентов с типом MSA-Cerebellar. [ 62 ]

Примечательные случаи

[ редактировать ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ "Многочисленная система атрофия" в медицинском словаре Дорланда
  2. ^ Jump up to: а беременный Пенг С., Гатхаган Р.Дж., Ковелл Д.Дж., Медельин С., Стибер А., Робинсон Дж.Л. и др. (Май 2018). «Клеточная среда придает различные патологические штаммы α-синуклеина в α-синуклеинопатиях» . Природа . 557 (7706): 558–563. Bibcode : 2018natur.557..558p . doi : 10.1038/s41586-018-0104-4 . PMC   5970994 . PMID   29743672 .
  3. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час Fanciulli A, Wenning GK (январь 2015 г.). «Атрофия множественной системы». Новая Англия Журнал медицины . 372 (3): 249–263. doi : 10.1056/nejmra1311488 . PMID   25587949 .
  4. ^ «Многочисленная система атрофия клинической презентации» . Получено 7 января 2018 года .
  5. ^ Jump up to: а беременный в Swan L, Dupont J (май 1999). «Многочисленная система атрофия» . Физическая терапия . 79 (5): 488–494. doi : 10.1093/ptj/79.5.488 . PMID   10331752 .
  6. ^ Burn DJ, Jaros E (декабрь 2001 г.). «Атрофия множественной системы: клеточная и молекулярная патология» . Молекулярная патология . 54 (6): 419–426. PMC   1187133 . PMID   11724918 .
  7. ^ [ ненадежный медицинский источник? ] Sikorska B, Papierz W, Preusser M, Liberski PP, Budka H (февраль 2007 г.). «Синуклеинопатия с особенностями как многочисленной системной атрофии, так и деменции с телами Lewy». Невропатология и прикладная нейробиология . 33 (1): 126–129. doi : 10.1111/j.1365-2990.2006.00817.x . PMID   17239015 . S2CID   40186391 .
  8. ^ Aoki N, Boyer PJ, Lund C, Lin WL, Koga S, Ross OA, et al. (Июль 2015). «Атрофия множественных систем-это новый подтип фронтовой витрины доли: дегенерация лобно-височной лобара, связанная с α-синуклеином» . Acta Neuropathologica . 130 (1): 93–105. doi : 10.1007/s00401-015-1442-z . PMC   6764097 . PMID   25962793 .
  9. ^ Jump up to: а беременный Bensimon G, Ludolph A, Agid Y, Vidailhet M, Payan C, Leigh PN (январь 2009 г.). «Критерии лечения рилузола, выживаемость и диагностические критерии при расстройствах Паркинсона плюс: исследование NNIPPS» . Мозг . 132 (Pt 1): 156–171. doi : 10.1093/brain/awn291 . PMC   2638696 . PMID   19029129 .
  10. ^ Oertel WH, Wächter T, Quinn NP, Ulm G, Brandstädter D (апрель 2003 г.). «Снижение чувствительности генитального языка у пациентов с множественной системной атрофией типа паркинсона». Движение расстройства . 18 (4): 430–432. doi : 10.1002/mds.10384 . PMID   12671951 . S2CID   28102026 .
  11. ^ Стхпницки (2018-08-20). «Современные концепции и лечение шизофрении» . Молекулы . 23 (8): 2087. doi : 10.3390/molecules23082087 . ISSN   1420-3049 . PMC   6222385 . PMID   30127324 .
  12. ^ Аминофф М.Дж., Гринберг Д.А., Саймон Р.П. (2005). «Глава 7: расстройства движения». Клиническая неврология (6 -е изд.). Ланге: McGraw-Hill Medical. С. 241–45. ISBN  978-0-07-142360-1 .
  13. ^ Огава Т., Фуджи С., Куя К, Китао С.И., Шинохара Ю., Исибаши М., Танабе Ю (сентябрь 2018 г.). «Роль нейровизуализации в дифференцировке болезни Паркинсона и связанных с ним заболеваний» . Yonago Acta Medica (обзор). 61 (3): 145–155. doi : 10.33160/yam.2018.09.001 . PMC   6158357 . PMID   30275744 . Паркинсонские синдромы представляют собой группу нарушений движения, характеризующихся классическими моторными симптомами, такими как тремор, брейкинезия и жесткость. Они чаще всего из -за первичного нейродегенеративного заболевания, что приводит к потере дофаминергических нервных терминалов вдоль нигростриатального пути, аналогично идиопатическому PD, MSA, PSP, CBD и DLB.
  14. ^ Hodos W (2009). «Эволюция мозжечка». Энциклопедия нейробиологии . Спрингер. С. 1240–1243. doi : 10.1007/978-3-540-29678-2_3124 . ISBN  978-3-540-23735-8 .
  15. ^ "Автономная нервная система" в медицинском словаре Дорланда
  16. ^ «Гипотония» . Библиотека медицинской концепции лектурио . Получено 27 июля 2021 года .
  17. ^ Экли Б. (2010). Справочник по диагностике сестринского дела: Руководство по уходу за планированием на основе фактических данных (9-е изд.). Мэриленд Хайтс, Миссури: Мосби. ISBN  9780323071505 .
  18. ^ Ричард С., Амаренко Г., Пальма Дж.А., Кауфманн Х., Драпиер С., Гаме Х, Брекер Б., Пейроннет Б. (2019). «Ранняя дисфункция мочевого пузыря в многочисленной системной атрофии: кто ищет». Clin Auton Res . 29 (6): 625–6. doi : 10.1007/s10286-019-00648-2 . PMID   1705345 .
  19. ^ Sakakibara R, Pancker J, Finazz-Agro E, Iacoveli V, Bruschni H, Subcomatite PD, NUPC, ICS (2016). «Руководство по лечению дисфункции мочевого пузыря при болезни Паркинсона и других беспорядков походки» Нейрорул Уродин 35 (5): 551–6 Doi : 10.1002/ nau.2  25810035PMID
  20. ^ Каннингем Гр, Розен Р.К. (2018). «Обзор мужской сексуальной дисфункции». В Мартин Ка (ред.). До настоящего времени . Уолтем, Массачусетс: Uptodate.
  21. ^ "Запор" . Библиотека медицинской концепции лектурио . Получено 27 июля 2021 года .
  22. ^ Гилман С., Кеппе Р.А., Червин Р.Д., Консенс Ф.Б., Литтл Р., А. и др. (Июль 2003 г.). «Расстройство поведения RESE сна связано с стриатальным моноаминергическим дефицитом в MSA». Неврология . 61 (1): 29–34. doi : 10.1212/01.wnl.0000073745.68744.94 . PMID   12847152 . S2CID   9538306 .
  23. ^ Jump up to: а беременный "Что такое атрофия нескольких систем?" Полем НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США . Получено 25 ноября 2018 года .
  24. ^ Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG , Bak T, Uttner I, Dubois B, et al. (Август 2010 г.). «Когнитивные нарушения у пациентов с множественной системной атрофией и прогрессивным наддерным параличом» . Мозг . 133 (Pt 8): 2382–2393. doi : 10.1093/brain/awq158 . PMID   20576697 .
  25. ^ Sasaki H, Emi M, Iijima H, Ito N, Sato H, Yabe I, et al. (Июнь 2011 г.). «Потеря числа копий гена (SRC-гомология 2, содержащего)-трансформирующий белок 2 (SHC2): диссонирующая потеря у монозиготных близнецов и частая потеря у пациентов с множественной системной атрофией» . Молекулярный мозг . 4 : 24. DOI : 10.1186/1756-6606-4-24 . PMC   3141657 . PMID   21658278 . Потеря числа копий SHC2 сильно указывает причинно -следственную связь с MSA.
  26. ^ Ferguson MC, Garland EM, Hedges L, Womack-Nunley B, Hamid R, Phillips JA, et al. (Февраль 2014 г.). «Номер копии гена SHC2 в многочисленной системной атрофии (MSA)» . Клиническое вегетативное исследование . 24 (1): 25–30. doi : 10.1007/s10286-013-0216-8 . PMC   3946192 . PMID   24170347 .
  27. ^ Jump up to: а беременный Салливан Р., Яу Ви, Челбан В., Росси С., О'Коннор Е., Вуд Н.В. и др. (Июль 2020 г.). «Интронно -повторные повторные экспансии RFC1 отсутствуют в патологически подтвержденной атрофии нескольких систем». Движение расстройства . 35 (7): 1277–1279. doi : 10.1002/mds.28074 . PMID   32333430 . S2CID   216129457 .
  28. ^ Кортеза А., Симоне Р., Салливан Р., Вандровкова Дж., Тарик Х., Яу В.Ю. и др. (Апрель 2019). «Биаллельное расширение интронического повторения в RFC1 является распространенной причиной поздней атаксии» . Природа генетика . 51 (4): 649–658. doi : 10.1038/s41588-019-0372-4 . PMC   6709527 . PMID   30926972 .
  29. ^ Jump up to: а беременный в Wenning GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W (февраль 2004 г.). «Многочисленная система атрофия». Lancet. Неврология . 3 (2): 93–103. doi : 10.1016/s1474-4422 (03) 00662-8 . PMID   14747001 . S2CID   10162139 .
    Wenning GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W (март 2004 г.). «Ошибка». Lancet Neurol . 3 (3): 137. doi : 10.1016/s1474-4422 (04) 00695-7 . S2CID   208782339 .
  30. ^ Jellinger KA, Lantos PL (июнь 2010 г.). «Включения Papp-Lantos и патогенез множественной системной атрофии: обновление». Acta Neuropathologica . 119 (6): 657–667. doi : 10.1007/s00401-010-0672-3 . PMID   20309568 . S2CID   19759468 .
  31. ^ Арима К., Уэда К., Сунохара Н., Аракава К., Хирай С., Накамура М. и др. (Ноябрь 1998). «Иммунореактивность NACP/альфа-синуклеина в фибриллярных компонентах нейрональных и олигодендроглиальных цитоплазматических включений в понтиновых ядрах во множественной системной атрофии». Acta Neuropathologica . 96 (5): 439–444. doi : 10.1007/s004010050917 . PMID   9829806 . S2CID   10804119 .
  32. ^ Аль-Шалаби А., Дюрр А., Вуд Н.В., Паркинсон М.Х., Камузат А., Хуло Дж. С. и др. (Сентябрь 2009 г.). «Генетические варианты гена альфа-синуклеина SNCA связаны с множественной системной атрофией» . Plos один . 4 (9): E7114. Bibcode : 2009ploso ... 4.7114a . doi : 10.1371/journal.pone.0007114 . PMC   2743996 . PMID   19771175 .
  33. ^ Stefanova N, Wenning GK (февраль 2016 г.). «Обзор: атрофия нескольких систем: новые цели для интервенционной терапии» . Невропатология и прикладная нейробиология . 42 (1): 20–32. doi : 10.1111/nan.12304 . PMC   4788141 . PMID   26785838 .
  34. ^ De Nuccio F, Kashyrina M, Serinelli F, Laferrière F, Lofrumento DD, De Giorgi F, Ichas F (февраль 2023 г.). «Олигодендроциты, которые корректируют аксоны, содержащие α-синуклеиновые агрегаты in vivo: левийные нейриты в качестве предшественников глиальных цитоплазматических включений при множественной системной атрофии?» Полем Биомолекулы . 13 (2): 269. DOI : 10.3390/BIOM13020269 . PMC   9953613 . PMID   36830639 .
  35. ^ Piao YS, Hayashi S, Hasegawa M, Wakabayashi K, Yamada M, Yoshimoto M, et al. (Март 2001 г.). «Совместная локализация альфа-синуклеина и фосфорилированного тау в нейрональных и глиальных цитоплазматических включениях у пациента с множественной системной атрофией длительной». Acta Neuropathologica . 101 (3): 285–293. doi : 10.1007/s004010000292 . PMID   11307630 . S2CID   25650403 .
  36. ^ Jump up to: а беременный Гилман С., Лоу П.А., Куинн Н., Альбанезе А., Бен-Шломо Й., Фаулер С.Дж. и др. (Февраль 1999 г.). «Консенсусное заявление о диагностике многочисленной системной атрофии». Журнал неврологических наук . 163 (1): 94–98. doi : 10.1016/s0022-510x (98) 00304-9 . HDL : 2027.42/41757 . PMID   10223419 . S2CID   13307970 .
  37. ^ Jump up to: а беременный в Gilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, Trojanowski JQ, et al. (Август 2008 г.). «Второе консенсусное заявление о диагностике многочисленной системной атрофии» . Неврология . 71 (9): 670–676. doi : 10.1212/01.wnl.0000324625.00404.15 . PMC   2676993 . PMID   18725592 .
  38. ^ Wenning GK, Stankovic I, Vignatelli L, Fanciulli A, Calandra-Buonaura G, Seppi K, Palma JA, Meissner WG, Krismer F, Berg D, Cortelli P, Freeman R, Halliday G, Höglinger G, Lang A, Ling H, Litvan I, Low P, Miki Y, Panicker J, Pellecchia MT, Quinn N, Sakakibara R, Stamelou M, Tolosa E, Tsuji S, Warner T, Poewe W, Kaufmann H (2022). «Критерии общества движений для диагностики многочисленной системной атрофии» . Движение расстройства . 37 (6): 1131–48. doi : 10.1002/mds.29005 . HDL : 11585/899814 . PMC   9321158 . PMID   35445419 .
  39. ^ «Многочисленная система атрофия / синдром застенчивого драгере» . Центр вегетативной дисфункции Вандербильта . Получено 29 мая 2010 года .
  40. ^ Bloomfield SM, Hanna Pa, Noor ER, Dalvi AI (2018-09-24). Бенбадис С.Р. (ред.). «Обзор атрофии системы» . Medscape . Webmd LLC.
  41. ^ Кога С., Аоки Н., Уитти Р.Дж., Ван Герпен Дж.А., Чешир В.П., Джозефс К.А. и др. (Август 2015). «Когда DLB, PD и PSP маскируются под MSA: исследование вскрытия 134 пациентов» . Неврология . 85 (5): 404–412. doi : 10.1212/wnl.0000000000001807 . PMC   4534078 . PMID   26138942 .
  42. ^ Папп М.И., Кан Дж., Лантос П.Л. (декабрь 1989 г.). «Глиальные цитоплазматические включения в ЦНС пациентов с множественной системной атрофией (дегенерация стритотониграла, атрофия оливопонтецереоцине и синдром застенчивания)». Журнал неврологических наук . 94 (1–3): 79–100. doi : 10.1016/0022-510x (89) 90219-0 . PMID   2559165 . S2CID   1199951 .
  43. ^ Waxman EA, Giasson Bi (июль 2009 г.). «Молекулярные механизмы нейродегенерации альфа-синуклеина » Biochimica et Biophysica Acta (BB) - Молекулярная основа болезни 1792 (7): 616–6 Doi : 10.1016/ j.badis.2008.09.0  2756732PMC  18955133PMID
  44. ^ Burn DJ, Jaros E (декабрь 2001 г.). «Атрофия множественной системы: клеточная и молекулярная патология» . Молекулярная патология . 54 (6): 419–426. PMC   1187133 . PMID   11724918 .
  45. ^ Ozawa T, Paviour D, Quinn NP, Josephs KA, Sangha H, Kilford L, et al. (Декабрь 2004 г.). «Спектр патологического участия строительных систем и оливопонтецерея в многочисленной системной атрофии: клинико -патологические корреляции» . Мозг . 127 (Pt 12): 2657–2671. doi : 10.1093/brain/awh303 . PMID   15509623 .
  46. ^ Jump up to: а беременный Brettschneider J, Suh E, Robinson JL, Fang L, Lee EB, Irwin DJ, et al. (Ноябрь 2018). «Сходящиеся паттерны патологии α-синуклеина при множественной системной атрофии» . Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 77 (11): 1005–1016. doi : 10.1093/jnen/nly080 . PMC   6181179 . PMID   30203094 .
  47. ^ Jump up to: а беременный Hass EW, Sorrentino ZA, Lloyd GM, McFarland NR, Prokop S, Giasson Bi (май 2021). «Надежная патология α-синуклеина в избранных нейрональных популяциях ствола мозга является потенциальным зачинчиком многочисленной системной атрофии» . Acta Neuropathologica Communications . 9 (1): 80. doi : 10.1186/s40478-021-01173-y . PMC   8091528 . PMID   33941284 .
  48. ^ Hass EW, Sorrentino ZA, Xia Y, Lloyd GM, Trojanowski JQ, Prokop S, Giasson Bi (август 2021 г.). «Специфическое разнообразие типа болезни, региона и клеток α-синуклеиновых терминальных усечений в синуклеинопатиях» . Acta Neuropathologica Communications . 9 (1): 146. doi : 10.1186/s40478-021-01242-2 . PMC   8403399 . PMID   34454615 .
  49. ^ Dhillon JS, Trejo-Lopez JA, Riffe C, McFarland NR, Hester WM, Giasson Bi, Yachnis AT (июль 2019). «Разнообразование разнообразия патологии инклюзии α-синуклеина при многочисленной системной атрофии: последствия для гипотезы о приоподобной передаче» . Лабораторное расследование; Журнал технических методов и патологии . 99 (7): 982–992. doi : 10.1038/s41374-019-0198-9 . PMC   7209695 . PMID   30737468 .
  50. ^ «Метод может отличить болезнь Паркинсона от многочисленной системы атрофии» . Диагностика из технологических сетей . Получено 23 февраля 2020 года .
  51. ^ Shahnawaz M, Mukerjee A, Pritzkow S, Mendez N, Rabadia P, Liu X, et al. (Февраль 2020 г.). «Дискриминационные штаммы α-синуклеина при болезни Паркинсона и множественной системной атрофии » Природа 578 (7794): 273–2 Bibcode : 2020nater.578..273S Doi : 10.1038/ s41586-020-1984-7 PMC   7066875  32025029PMID
  52. ^ Goedert M, Jakes R, Spillantini MG (2017). «Синуклеинопатии: двадцать лет спустя» . Журнал болезни Паркинсона (обзор). 7 (S1): S51 - S69. doi : 10.3233/jpd-179005 . PMC   5345650 . PMID   28282814 .
  53. ^ Консенсусный комитет Американского автономного общества и Американской академии неврологии (май 1996 г.). «Консенсусное утверждение по определению ортостатической гипотонии, чистой вегетативной недостаточности и атрофии множественной системы». Неврология . 46 (5): 1470. DOI : 10.1212/WNL.46.5.1470 . PMID   8628505 . S2CID   219212717 .
  54. ^ Ахмед З., Аси Ю.Т., Паурер А., Лис А.Дж., Хулден Х., Ревес Т., Холтон Дж.Л. (февраль 2012 г.). «Невропатология, патофизиология и генетика множественной системной атрофии». Невропатология и прикладная нейробиология . 38 (1): 4–24. doi : 10.1111/j.1365-2990.2011.01234.x . PMID   22074330 . S2CID   22901422 .
  55. ^ Застенчивый гроссмейстер, драйер Г.А. (май 1960 г.). «Неврологический синдром, связанный с ортостатической гипотонией: клиническое патологическое исследование». Архив неврологии . 2 (5): 511–527. doi : 10.1001/archneur.1960.03840110025004 . PMID   14446364 .
  56. ^ Шатц IJ (июль 1996 г.). «Прощай с« синдромом застенчивания » . Анналы внутренней медицины . 125 (1): 74–75. doi : 10.7326/0003-4819-125-1-199607010-00012 . PMID   8644992 . S2CID   8594266 .
  57. ^ Calandra-Buonaura G, Doria A, Lopane G, Guaraldi P, Capellari S, Martinelli P, et al. (Февраль 2016 г.). «Фармакодинамика низкой подостровки дозы леводопы помогает различить множественную системную атрофию с преобладающим паркинсонизмом и болезнью Паркинсона». Журнал неврологии . 263 (2): 250–256. doi : 10.1007/s00415-015-7961-7 . PMID   26566913 . S2CID   189866517 .
  58. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Харди Дж (2008). «Атрофия множественной системы: патофизиология, лечение и уход за больными». Стандарт ухода . 22 (22): 50–6, Quiz 58. doi : 10.7748/ns2008.02.22.22.50.c6359 . PMID   18333558 .
  59. ^ Jump up to: а беременный Многочисленная система атрофии (msa) mayoclinic.org , доступ к 20 мая 2018 года
  60. ^ Jump up to: а беременный Palma Ja, Kaufmann H (февраль 2020 г.). «Управление ортостатической гипотонией» . Континуум . 26 (1): 154–177. doi : 10.1212/con.0000000000000816 . PMC   7339914 . PMID   31996627 .
  61. ^ Papapetropoulos S, Tuchman A, Laufer D, Papatsoris AG, Papapetropoulos N, Mash DC (март 2007 г.). «Причины смерти в многочисленной системной атрофии» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 78 (3): 327–329. doi : 10.1136/jnnp.2006.103929 . PMC   2117630 . PMID   17308296 .
  62. ^ Lee PH, Lee Je, Kim HS, Song SK, Lee HS, Nam HS, et al. (Июль 2012 г.). «Рандомизированное исследование мезенхимальных стволовых клеток в многочисленной системной атрофии». Анналы неврологии . 72 (1): 32–40. doi : 10.1002/ana.23612 . PMID   22829267 . S2CID   5201446 .
  63. ^ Тернер А. «Олимпийская легенда Андрианов умирает в 58» . Международный спорт -журнал онлайн . Получено 10 декабря 2018 года .
  64. ^ Хаббард А., Тиммс М. «Бывший окружной судья США Тодд Кэмпбелл, давний юридический разум Нэшвилла и советник вице -президента, умершего в 64» . Теннессин .
  65. ^ Cash J , Carr P (1998) [1997]. Денежные средства: автобиография . Нью -Йорк, Нью -Йорк, США: издатели HarperCollins. С. 400–403 . ISBN  978-0061013577 .
  66. ^ «Рональд Грин Некролог» . Вестник Майами . 26 июля 2012 г.
  67. ^ Каммингс Э. (2000-09-30). «Стоя за справедливость» . Балтимор Афроамериканский. Архивировано с оригинала на 2008-05-04 . Получено 2018-12-10 .
  68. ^ «Керри Саймон, победитель Железного шеф -повара Лас -Вегаса, умирает в 60» . Бизнес -инсайдер . Архивировано из оригинала 2018-11-14 . Получено 2018-11-14 .
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Multiple_system_atrophy&oldid=1246468344"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 8e86e462d4a5360ff1836819769e4d9b__1726708140
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/8e/9b/8e86e462d4a5360ff1836819769e4d9b.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Multiple system atrophy - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)