Папиллома сосудистого сплетения
| Папиллома сосудистого сплетения | |
|---|---|
| Другие имена | Папиллома сосудистого сплетения |
 | |
| Специальность | Нейроонкология , Нейрохирургия |
Папиллома сосудистого сплетения , также известная как папиллома сосудистого сплетения , представляет собой редкое доброкачественное нейроэпителиальное внутрижелудочковое поражение I степени по ВОЗ, обнаруживаемое в сосудистом сплетении . [1] Это приводит к увеличению выработки спинномозговой жидкости , что приводит к повышению внутричерепного давления и гидроцефалии . [2]
Папиллома сосудистого сплетения встречается в боковых желудочках детей и в четвертом желудочке взрослых. Это отличается от большинства других опухолей у детей и взрослых, при которых расположение опухолей обратное. У детей опухоли головного мозга обычно обнаруживаются в инфратенториальной области, а у взрослых опухоли головного мозга обычно обнаруживаются в супратенториальном пространстве. Отношения обратные для папиллом сосудистого сплетения.
Эпидемиология
[ редактировать ]ХПП — редкие опухоли нейроэктодермального происхождения. Они составляют от 0,4 до 0,6% всех внутричерепных новообразований у детей и являются третьими по распространенности врожденными опухолями головного мозга после тератом и глиом. [3] При среднем возрасте на момент постановки диагноза 3,5 года это поражение часто является заболеванием младенческого возраста. Они часто располагаются супратенториально в боковых желудочках младенцев (чаще всего в предсердиях). [4] Четвертый желудочек у взрослых является оптимальным местом. [5] У взрослых он редко встречается в мостомозжечковом углу. [4]
Этиология
[ редактировать ]Обезьяний вирус (SV) 40 в исследованиях был связан с развитием опухолей сосудистого сплетения (CPT). [6] Вирусы BK и JC также связаны с этой проблемой. [7] Показано, что у людей с опухолями сосудистого сплетения развиваются комплексы, образованные большим Т-антигеном и белками-супрессорами опухоли p53 и pRb. [7] Однако имеющиеся данные не предполагают причинно-следственной связи. В настоящее время дополнительный причинно-следственный компонент не расследуется. Одной из наиболее распространенных мутаций CPT является мутация TP53 R248W. [8]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаки опухоли, возникшей в результате повышения внутричерепного давления , присутствуют у 91% больных, рвота , одноименные дефекты полей зрения и головная боль наиболее частыми симптомами являются .Другими симптомами являются звон в ушах и тошнота, потеря равновесия и подвижности, ухудшение зрения, проблемы с памятью, затуманивание сознания и перепады настроения.
Патофизиология
[ редактировать ]Всемирная организация здравоохранения (2016) разделяет опухоли сосудистого сплетения на три категории: [9] папилломы (I степень), атипичные опухоли (II степень) и карциномы (III степень). Менее двух митотических фигур на 10 полей зрения при большом увеличении присутствует в CPP, от двух до пяти — в атипичных и более пяти — в карциномах. Опухоли выглядят как розовые, мягкие, сферические образования с беспорядочными выступами и значительной васкуляризацией.
Гистопатология
[ редактировать ]Опухоль нейроэктодермального происхождения и по строению аналогична нормальному сосудистому сплетению . Они могут быть созданы эпителиальными клетками сосудистого сплетения . Под микроскопом видны папиллярные листья, выстланные мягким столбчатым эпителием. Нормальные отсутствия включают митотическую активность, ядерный плеоморфизм и некроз. [10] Опухоли имеют положительную иммуногистохимию на цитокератин, виментин, подопланин и S-100. [11] До 20% пациентов с папилломой хориоидального сплетения могут иметь положительный результат теста на глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP). [12] Исследования показали, что рак четвертого желудочка экспрессирует больше S100, чем опухоли бокового желудочка, а у пожилых пациентов (старше 20 лет) экспрессируется больше GFAP и транстиретина, чем у более молодых пациентов. [13] По данным генетического анализа, у некоторых людей с папилломой сосудистого сплетения наблюдаются мутации гена TP53 зародышевой линии. [14] Эти виды рака редко демонстрируют положительную реакцию на ядерный белок p53. Синдром Айкарди, гипомеланоз Ито и дупликация 9p являются синдромальными корреляциями папилломы сосудистого сплетения.
Микрофотография папилломы сосудистого сплетения. Пятно H&E .
Деталь плексуспапиллома
Обзор плексуспапиллом
Диагностика
[ редактировать ]Нейросонограмма через передний родничок покажет эхогенное поражение внутри желудочков, если роднички не соединены. Это поражение демонстрирует двунаправленный поток крови на протяжении всей диастолы, демонстрируя приток крови через дезорганизованное сосудистое расположение. Иногда ультразвуковое сканирование используется для диагностики поражений еще до рождения. [15] На компьютерной томографии (КТ) видны изоденсивные или слегка гиперденсивные поражения внутри желудочков, а также возникающая в результате вентрикуломегалия. [16] Внутрижелудочковые дольчатые образования четко выражены и напоминают листья; они гипоинтенсивны на Т1ВИ и гиперинтенсивны на Т2ВИ при магнитно-резонансной томографии (МРТ). [17] На активный кровоток указывает наличие пустот кровотока. Богатая васкуляризация придает поражениям блестящий эффект улучшения. Недавние исследования показали, что папиллому сосудистого сплетения и рак сосудистого сплетения можно отличить друг от друга с помощью мечения артериального спина. [18]
Уход
[ редактировать ]Существуют разногласия относительно того, когда лучше всего проводить операцию на опухолях, обнаруженных случайно. [19] Вариантом может быть немедленное хирургическое удаление, или операция может быть отложена до тех пор, пока последующая визуализация не выявит рентгенологические отклонения или гидроцефалию, или операция может быть возможной, если у пациента начнутся симптомы. При возникновении гидроцефалии удалить опухоль проще, поскольку вокруг нее больше места и путь к желудочкам короче. Такая политика имеет тот недостаток, что у пациентов могут наблюдаться очаговые нарушения в результате судорог, субарахноидального кровоизлияния или массового воздействия. Кроме того, по мере прогрессирования опухоли у пациентов часто возникают когнитивные проблемы. [20] У пациентов с симптомами, поскольку эти опухоли доброкачественные, предпочтительным курсом терапии является полная тотальная резекция (ГТР). Благодаря недавним улучшениям в области визуализации, хирургических методов и качества интенсивной терапии вероятность излечения достигла почти 100%. [4] Значительная (12%) периоперационная смертность наблюдается среди подростков, при этом в большинстве случаев приходится катастрофическая кровопотеря. [21] Предоперационная эмболизация может повысить вероятность полной резекции опухоли и снизить этот риск. [22] Радиохирургия может быть вариантом терапии. [23] Для уменьшения кровотока и повышения резектабельности опухоли также была опробована чрескожная стереотаксическая внутриопухолевая эмболизация склерозирующим агентом. [24] Хотя адъювантная химиотерапия применяется редко, она может продлить выживаемость и предотвратить рецидив. [25] Облучение с последующей субтотальной резекцией может быть использовано для лечения развивающейся остаточной папилломы сосудистого сплетения, что повышает вероятность успеха. Злокачественные опухоли и опухоли с лептоменингеальной диссеминацией также требуют адъювантного лечения. [26] Согласно недавним исследованиям, бевацизумаб играет большую роль в распространенной папилломе сосудистого сплетения. [27]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Дифференциальные проявления папилломы хориоидального сплетения включают следующее: [28] Менингиома, хордоидная глиома, розетообразующая глионейрональная опухоль, лимфома центральной нервной системыМетастазирование, центральная нейроцитома, внутрижелудочковые опухоли, такие как папиллярная эпендимома, субэпендимома, субэпендимальная гигантоклеточная опухоль, опухоли сосудистого сплетения, медуллобластома.
Прогноз
[ редактировать ]Прогноз пациентов значительно улучшился благодаря достижениям в области хирургического лечения и интенсивной терапии. [29] Максимальное удаление опухоли связано с улучшением безрецидивной и общей выживаемости. [30] Рецидивы встречаются редко. Хотя и редко, но были сообщения о супраселлярных метастазах и краниоспинальных посевах. [31]
Осложнения
[ редактировать ]У детей, у которых внутричерепное давление повышено в течение длительного времени, могут появиться такие симптомы, как отек диска зрительного нерва, атрофия зрительного нерва и потеря зрения, которые могут не улучшиться после операции. [32] У некоторых могут возникнуть послеоперационные судороги, кровотечения и когнитивные нарушения. [19] [33] Кроме того, сообщалось о послеоперационной ликворее. [34]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ МакЭвой А.В., Хардинг Б.Н., Фиппс К.П., Эллисон Д.В., Элсмор А.Дж., Томпсон Д. и др. (апрель 2000 г.). «Лечение опухолей сосудистого сплетения у детей: 20-летний опыт работы в одном нейрохирургическом центре». Детская нейрохирургия . 32 (4): 192–199. дои : 10.1159/000028933 . ПМИД 10940770 .
- ^ Адунка О., Бухман Дж. (11 октября 2010 г.). Отология, невротология и хирургия основания бокового черепа: иллюстрированный справочник . Темы. стр. 353–. ISBN 978-3-13-149621-8 . Проверено 12 августа 2013 г.
- ^ Бахар М., Хашем Х., Текауц Т., Уорли С., Тан А., де Бланк П., Вольф Дж. Опухоли сосудистого сплетения у взрослых и детей: опыт клиники Кливленда и университетских больниц. Дж. Нейроонкол. Май 2017 г.;132(3):427-432.
- ^ Перейти обратно: а б с Дэш С., Мурти С., Гарг К., Сингх П.К., Кумар А., Гурджар Х., Чандра П.С., Кале С.С. Лечение опухолей хориоидального сплетения у младенцев и детей раннего возраста до 4 лет: институциональный опыт. Мировая нейрохирургия. Январь 2019 г.;121:e237-e245.
- ^ Прасад Г.Л., Махапатра АК. Серия случаев папилломы сосудистого сплетения у детей в необычных местах и обзор литературы. Surg Neurol Int. 2015;6:151.
- ^ Окамото Х., Минета Т., Уэда С., Накахара Ю., Шираиси Т., Тамия Т., Табучи К. Обнаружение последовательностей ДНК вируса JC в опухолях головного мозга у педиатрических пациентов. Дж. Нейрохирургия. Апрель 2005 г.; 102 (3 приложения): 294-8.
- ^ Перейти обратно: а б Чжэнь Х.Н., Чжан X, Бу XY, Чжан ZW, Хуан WJ, Чжан П., Лян JW, Ван XL. Экспрессия большого опухолевого антигена (Tag) вируса обезьян 40 и образование комплексов Tag-p53 и Tag-pRb в опухолях головного мозга человека. Рак. 15 ноября 1999 г.; 86 (10): 2124-32.
- ^ Янкелевич М., Финли Дж.Л., Горси Х., Купски В., Боуэ Д.Р., Кошманн С.Дж., Кумар-Синха С., Моди Р. Молекулярный взгляд на злокачественное прогрессирование атипичной папилломы хориоидального сплетения. Шпилька для корпуса Cold Spring Harb Mol. 2021 фев;7(1)
- ^ Руджери Л., Альберио Н., Алессандрелло Р., Чинквемани Г., Гамбадоро С., Липани Р., Могери Р., Нобиле Ф., Якопино Д.Г., Уррико Г., Батталья Р. Быстрое злокачественное прогрессирование папиллом внутрипаренхиматозного сосудистого сплетения. Surg Neurol Int. 2018;9:131.
- ^ Хаде С., Шеной А. Эктопическая папиллома сосудистого сплетения. Азиатский журнал нейрохирургии. Январь–март 2018 г.;13(1):191–194.
- ^ Икота Х., Танака Ю., Йоку Х., Наказато Ю. Клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование 20 опухолей хориоидного сплетения: их гистологическое разнообразие и экспрессия маркеров, полезных для дифференциации от метастатического рака. Патол опухоли головного мозга. Июль 2011 г.;28(3):215-21
- ^ Прендергаст Н., Гольдштейн Дж.Д., Бейер А.Д. Аденома хориоидального сплетения у ребенка: расширение клинико-патологического спектра. J Нейрохирург Педиатр. 21 апреля 2018 г. (4): 428–433.
- ^ Паулюс В., Яниш В. Клинико-патологические корреляции при новообразованиях эпителиального сосудистого сплетения: исследование 52 случаев. Акта Нейропатол. 1990;80(6):635-41.
- ^ Табори Ю, Шлиен А, Баскин Б, Левитт С, Рэй П, Алон Н, Хокинс С, Буффе Е, Пиенковска М, Лафай-Кузен Л, Гозали А, Жукова Н, Шейн Л, Гонсалес I, Финли Дж, Малкин Д Изменения TP53 определяют клинические подгруппы и выживаемость пациентов с опухолями сосудистого сплетения. Дж. Клин Онкол. 20 апреля 2010 г.; 28 (12): 1995–2001 гг.
- ^ Ли Ю, Четти С., Фельдштейн В.А., Гленн О.А. Двусторонние папилломы сосудистого сплетения, диагностированные с помощью пренатального УЗИ и МРТ. Куреус. 6 марта 2021 г.;13(3):e13737.
- ^ Цао ЛР, Чэнь Дж, Чжан РП, Ху XL, Фан ЮЛ, Цай CQ. Папиллома хориоидального сплетения двустороннего бокового желудочка у ребенка, зачатого путем экстракорпорального оплодотворения. Педиатр Нейрохирург. 2018;53(6):401-406.
- ^ Пандей С.К., Мани С.Е., Судхакар С.В., Панвар Дж., Джозеф Б.В., Раджшекхар В. Надежность диагностики опухолей боковых желудочков у детей на основе визуализации. Мировая нейрохирургия. 2019 17 янв.
- ^ Дангулофф-Рос В., Гревент Д., Пажес М., Блаувбломм Т., Калмон Р., Эли С., Пьюджет С., Сент-Роуз С., Брюнель Ф., Варлет П., Боддарт Н. Неоплазии хориоидного сплетения: к различию между карциномой и папилломой с помощью Маркировка артериального спина. AJNR Am J Нейрорадиол. Сентябрь 2015 г.; 36 (9): 1786-90.
- ^ Перейти обратно: а б Лаараккер А.С., Нахла Дж., Кобец А., Эбботт Р. Случайная папиллома сосудистого сплетения у ребенка: трудное решение. Surg Neurol Int. 2017;8:86.
- ^ Ито Х., Накахара Ю., Кавасима М., Масуока Дж., Абэ Т., Мацусима Т. Типичные симптомы гидроцефалии нормального давления, вызванной папилломой хориоидального сплетения в мостомозжечковом углу. Мировая нейрохирургия. 2017 февраль;98:875.e13-875.e17.
- ^ Тоеску С.М., Джеймс Г., Фиппс К., Джилани О., Томпсон Д., Хейворд Р., Аквилина К. Внутричерепные новообразования на первом году жизни: результаты третьей группы пациентов из одного учреждения. Нейрохирургия. 01 марта 2019 г.; 84 (3): 636-646.
- ^ Альджаред Т., Фармер Дж. П., Тампиери Д. Возможность и ценность предоперационной эмболизации врожденной опухоли сосудистого сплетения у недоношенного ребенка: наглядный отчет о случае с техническими подробностями. Интерв Нейрорадиол. 2016 декабря;22(6):732-735.
- ^ Ким И.Ю., Ниранджан А., Кондзиолка Д., Фликинджер Дж.К., Лансфорд Л.Д. Радиохирургия гамма-ножом в лечении резистентных папиллом сосудистого сплетения. Дж. Нейроонкол. Октябрь 2008 г.;90(1):105-10.
- ^ Юнг Г.С., Рушель Л.Г., Лил А.Г., Рамина Р. Эмболизация гигантской гиперваскуляризированной папилломы сосудистого сплетения ониксом путем прямой пункции: отчет о случае. Нервная система Чайлдса. 2016 апреля;32(4):717-21.
- ^ Туркоглу Э., Кертмен Х., Санли А.М., Ондер Э., Гунайдин А., Гюрсес Л., Эргун Б.Р., Секерчи З. Клинический исход опухолей сосудистого сплетения у взрослых: ретроспективный анализ одного института. Акта Нейрохир (Вена). август 2014 г.;156(8):1461-8; обсуждение 1467-8.
- ^ Моршед Р.А., Лау Д., Сан П.П., Остлинг ЛР. Спинномозговой метастаз доброкачественной папилломы сосудистого сплетения четвертого желудочка у педиатрического пациента: отчет о случае. J Нейрохирург Педиатр. 20 ноября 2017 г.;20(5):471-479.
- ^ Андерсон, доктор медицины, Тилер Б.Дж., Пенас-Прадо М, Гроувс, доктор медицины, Юнг В.К. Применение бевацизумаба при диссеминированной папилломе сосудистого сплетения. Дж. Нейроонкол. Сентябрь 2013 г.;114(2):251-3.
- ^ Мули С., Лю С., Ли Р., Николау С., Рохас Р., Хоса Ф. МРТ внутричерепных внутрижелудочковых поражений. Клин Визуализация. 2018 нояб.-декабрь;52:226-239
- ^ Зигфрид А., Морен С., Мюнцер С., Делиль М.Б., Гамбарт М., Пьюгет С., Мораж К.А., Микель С., Дюфур С., Леблон П., Андре Н., Бранджер Д.Ф., Канольд Дж., Кемени Дж.Л., Ичер С., Виталь А., Косте ЕС, Бертоцци А.И. Французское ретроспективное исследование клинических исходов при 102 опухолях сосудистого сплетения у детей. Дж. Нейроонкол. Октябрь 2017 г.; 135(1): 151–160.
- ^ Сафаи М, О MC, Сагру М.Э., Деланс А.Р., Блох О., Сан М., Каур Г., Молинаро А.М., Парса А.Т. Относительная польза для пациентов от тотальной тотальной резекции папиллом сосудистого сплетения у взрослых. Дж. Клин Неврология. 2013 июня;20(6):808-12
- ^ Абдулкадер М.М., Мансур Н.Х., Ван Гомпель Дж.Дж., Бош Г.А., Дропчо Э.Дж., Боннин Дж.М., Коэн-Гадол А.А. Диссеминированные папилломы сосудистого сплетения у взрослых: серия случаев и обзор литературы. Дж. Клин Неврология. Октябрь 2016 г.; 32: 148-54.
- ^ Фудзимура М., Онума Т., Камеяма М., Мотохаси О., Кон Х., Ямамото К., Исии К., Томинага Т. Гидроцефалия из-за перепроизводства спинномозговой жидкости двусторонними папилломами хориоидального сплетения. Нервная система Чайлдса. Июль 2004 г.;20(7):485-8.
- ^ Уорд С., Фиппс К., де Соуза С., Батлер С., Гамли Д. Факторы лечения, связанные с исходами у детей младше 3 лет с опухолями ЦНС. Нервная система Чайлдса. 2009 июня;25(6):663-8.
- ^ Лечаноин Ф., Земмура И., Велут С. Лечение ринореи спинномозговой жидкости без восстановления твердой мозговой оболочки: отчет о случае папилломы хороидного сплетения задней ямки и обзор литературы. Мировая нейрохирургия. 2017 декабрь;108:990.e1-990.e9.
Внешние ссылки
[ редактировать ]
СМИ, связанные с папилломой хориоидального сплетения, на Викискладе?
- папилломы хориоидального сплетения от MedPix МРТ, КТ и изображения патологий