Эстезионейробластома
| Эстезионейробластома | |
|---|---|
| Другие имена | Нейробластома |
 | |
| Эстезионейробластома | |
| Специальность | Нейроонкология |
Эстезионейробластома — редкий рак полости носа . Считается, что эстезионейробластома возникает из верхних носовых путей из сенсорных нейроэпителиальных клеток , также известных как нейроэктодермальные обонятельные клетки. [1]
Из-за расположения опухоли и ее близости к полости черепа эстезионейробластома может быть высокоинвазивной и сложной для лечения. Единого мнения о подходе к лечению эстезионейробластомы нет из-за редкости заболевания. В большинстве исследований сообщалось о краниальной хирургической резекции с лучевой терапией или химиотерапией, нацеленной на опухоль. [2]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Эстезионейробластома часто сначала проявляется как образование в носу. [3] Наиболее распространенными признаками и симптомами эстезионейробластомы являются заложенность носа (70%) и носовое кровотечение (50%). [4] [1] Менее распространенные симптомы включают гипосмию (потерю обоняния), головную боль , ринорею , потерю зрения, экзофтальм , лицевую боль, диплопию (двоение в глазах), новообразования на шее и изменения психического статуса. [4] Эстезионейробластома возникает в верхней части носовой полости, вблизи зрительных нервов и зрительного перекреста . Таким образом, рост опухоли может нарушить функцию нервов и привести к потере зрения и диплопии. [5] По мере метастазирования опухоли в полость рта могут возникнуть боль и подвижность зубов. [6]
Генетика
[ редактировать ]Исследования генетической роли в развитии эстезионейробластомы ограничены. Из исследований, проведенных на сегодняшний день, путь звукового ежа , гены MYC и KDR причастны к эстезионейробластоме. [7] [8]
Мутации дистрофина и ламинина альфа 2 ( LAMA2 ) также участвуют в этом заболевании. [9]
Патофизиология
[ редактировать ]Эстезионейробластома имеет нейрогребневое происхождение и возникает из обонятельных сенсорных клеток обонятельного эпителия . [1] Обонятельный эпителий состоит из обонятельных сенсорных клеток, поддерживающих клеток и базальных клеток . [1] Эстезионейробластома состоит из дольковых листков с нейрофибруллярными волокнами и розетками. [4] Классификации Хайама являются важным способом определения прогноза. [10]
Гистопатологическая степень эстезионейробластомы по Хайаму [11]
| Оценка | Сохранение дольковой архитектуры | Митотический индекс | Ядерный полиморфизм | Фибриллярный матрикс | Розетки | Некроз |
|---|---|---|---|---|---|---|
| я | + | никто | никто | видный | Розетки Гомера Райта (HW) | никто |
| II | + | низкий | умеренный | подарок | Розетки HW | никто |
| III | +/- | умеренный | видный | низкий | Розетки Флекснера-Винтерштайнера | редкий |
| IV | +/- | высокий | отмеченный | отсутствующий | никто | частый |
Диагностика
[ редактировать ]Эстезионейробластома может напоминать небольшие синеклеточные опухоли, такие как плоскоклеточная карцинома , синоназальная недифференцированная карцинома , экстранодальная NK/T-клеточная лимфома , назальный тип, рабдомиосаркома , Юинга/ПНЭО, злокачественная меланома слизистой оболочки и нейроэндокринная карцинома (НЭК), которые возникают во внутриносовых путях. [1] По сравнению с другими опухолями в регионе, эстезионейробластома имеет лучший прогноз: общая пятилетняя выживаемость составляет 60–80%. [1] Только в Соединенных Штатах зарегистрировано менее 700 случаев. [12] Эстезионейробластома характеризуется нейрофибриллярной стромой и нейросекреторными гранулами, которые не наблюдаются одновременно с другими патологиями в этой области. [1] Гистологические тесты, такие как кератин , CK5/6, белок S-100 или NSE, можно провести для дальнейшей дифференциации эстезионейробластомы от других опухолей. [1]
Постановка
[ редактировать ]Классификация Кадиша используется для клинической классификации опухолей придаточных пазух носа, включая эстезионейробластому. Последующие исследовательские статьи были опубликованы для определения прогноза на основе степени опухоли.
Модифицированная классификация Кадиша [13] [4]
| Этап | Описание | 5-летняя выживаемость |
|---|---|---|
| А | Опухоль ограничена носовой полостью | 75–91 |
| Б | Полость носа и околоносовые пазухи | 68–71 |
| С | Опухоль распространяется за пределы полости носа и околоносовых пазух, включая основание черепа, глазницу или решетчатую пластинку. | 41–47 |
| Д | Опухоль метастазирует в шейные лимфатические узлы и за их пределы. | <40 |
Классификация Дулгерова [14]
| Этап | Характеристики |
|---|---|
| Т1 | Опухоль, поражающая полость носа и/или околоносовые пазухи (за исключением клиновидной кости ), затрагивающая самые верхние клетки решетчатой кости. |
| Т2 | Опухоль, поражающая полость носа и/или околоносовые пазухи (включая клиновидную кость) с распространением или эрозией решетчатой пластинки |
| Т3 | Опухоль, распространяющаяся в глазницу или выступающая в переднюю черепную ямку , без дуральной инвазии |
| Т4 | Опухоль, поражающая мозг |
| Нет0 | Отсутствие в шейные лимфатические узлы метастазов |
| N1 | Любая форма метастазов в шейные лимфатические узлы. |
| М0 | Нет метастазов |
| М1 | Отдаленные метастазы |
Уход
[ редактировать ]Предпочтительным лечением эстезионейробластомы является хирургическое вмешательство с последующей лучевой терапией для предотвращения рецидива опухоли. [14]
Хирургические подходы
[ редактировать ]Описано несколько хирургических подходов. [15] [16] [17] [18] [19] но частота рецидивов после удаления остается относительно высокой. Исследования показывают лучшие результаты при двустороннем подходе. В случаях поражения решетчатой пластинки опухоли удаляют с двух сторон, используя трансфациальный доступ и краниотомию . [20] В исследовании краниофациальный подход снизил частоту рецидивов эстезионейробластомы на 20%. [20] Черепно-лицевая резекция может помочь сохранить зрительные нервы и мозг при удалении решетчатой пластинки , обонятельной луковицы , твердой мозговой оболочки , окружающей луковицу, и даже надкостницы глазницы . [14]
Лучевая терапия
[ редактировать ]Лучевая терапия применяется только при небольших поражениях, которые не подходят ни для хирургического вмешательства, ни для химиотерапии. [4] Как фотонная, так и протонная лучевая терапия эффективно используются для лечения эстезионейробластомы. [14] [21] протонная лучевая терапия эффективна при опухолях Кадиш C, оказывая при этом меньшую токсичность на нервную систему. Недавно в исследовании с участием 10 человек было показано, что [21]
Химиотерапия
[ редактировать ]Химиотерапия используется в комплексном плане лечения, как правило, при более поздних, неоперабельных или рецидивирующих опухолях. [4] Циклофосфамид , винкристин и доксорубицин использовались в качестве неоадъювантных химиотерапевтических препаратов при эстезионейробластоме степени С перед хирургической резекцией, что давало хорошие результаты. Цисплатин и этопозид часто используются для лечения эстезионейробластомы в качестве неоадъювантов или адъювантов при лучевой терапии или хирургическом вмешательстве. [22] [23] [24]
Результаты исследования многообещающие. На поздней стадии эстезионейробластомы у педиатрических пациентов, когда хирургическое вмешательство уже невозможно, агрессивная химиотерапия и лучевая терапия привели к некоторому контролю над опухолью и долгосрочной выживаемости. [25]
Прогноз
[ редактировать ]Эстезионейробластома — медленно развивающаяся, но злокачественная опухоль с высокой частотой рецидивов из-за своего анатомического положения. [10] Состав опухоли, ее расположение и метастатические характеристики, а также план лечения определяют прогноз. Общие системы клинической классификации эстезионейробластомы включают классификацию Кадиша и классификацию Дульгерова. Гистопатологические характеристики в дополнение к классификации Кадиша могут дополнительно определять прогноз рака. При тяжелых опухолях класса C по Кадишу для прогноза важна степень патологии по Хайму. Пациенты с опухолями класса C низкой степени злокачественности по Кадишу имеют 10-летнюю выживаемость 86 процентов по сравнению с пациентами с опухолями класса C высокой степени злокачественности, у которых уровень выживаемости составляет 28 процентов. [10] У пациентов с опухолями высокой степени злокачественности, прошедших хирургическое лечение, чаще наблюдаются лептоменингеальные метастазы или поражение спинномозговой жидкости, в отличие от пациентов с опухолями низкой степени злокачественности, у которых обычно наблюдается только местный рецидив. [26]
Показатели выживаемости при лечении эстезионейробластомы являются лучшими при хирургическом вмешательстве с лучевой терапией (65%), затем при лучевой терапии и химиотерапии (51%), только хирургическом вмешательстве (48%), хирургическом вмешательстве, лучевой терапии и химиотерапии (47%) и, наконец, только лучевой терапии (37%). . [14] Судя по литературе, лучевая терапия и хирургия, по-видимому, могут похвастаться лучшими результатами для пациентов. Однако важно понимать, что в некоторой степени прогноз связан с тяжестью опухоли. Более прогрессирующие опухоли более высокой степени злокачественности могут привести к химиотерапии или лучевой терапии в качестве единственного метода лечения. Неудивительно, что в этих случаях прогноз будет хуже. [ нужна ссылка ]
Заболеваемость
[ редактировать ]Эстезионейробластома составляет 2% всех интраназальных опухолей с частотой 0,4 случая на миллион человек. [1] зарегистрировано менее 700 случаев В Соединенных Штатах . [12] Во всем мире зарегистрировано менее 400 уникальных случаев. [4] [1] Эстезионейробластома может возникнуть в любое время, пик возникновения приходится на второе и шестое десятилетия жизни. [1]
История
[ редактировать ]Эстезионейробластома впервые была охарактеризована в 1924 году. [27] [28]
Известные случаи
[ редактировать ]О болезни стало известно после случая с Шанталь Себир , которая страдала от этой болезни и покончила с собой после того, как ей было отказано в эвтаназии. [29]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к Томпсон Л.Д. (2009). Обонятельная нейробластома. Патология головы и шеи. 3: 252–259
- ^ Цзян Г.И., Ли ФК, Чен В.К., Лю А.М., Цай В.К. (декабрь 2011 г.). «Терапия и прогноз внутричерепной инвазивной обонятельной нейробластомы» . Отоларингология – хирургия головы и шеи . 145 (6): 951–955. дои : 10.1177/0194599811416752 . ПМИД 21825099 . S2CID 9860811 .
- ^ Гаффар С., Салахуддин I (март 2005 г.). «Обонятельная нейробластома: описание случая и обзор литературы» . Журнал «Ухо, нос и горло» . 84 (3): 150–152. дои : 10.1177/014556130508400311 . ПМИД 15871582 . S2CID 20079359 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Шихан Дж. М. (2011). «Эстезионейробластома». В Джейн Дж.А. (ред.). Неврологическая хирургия Юмана (6-е изд.) . Проверено 7 декабря 2016 г.
- ^ Оскуян Р.Дж., Джейн Дж.А., Дюмон А.С., Шихан Дж.М., Лоран Дж.Дж., Левин П.А. (май 2002 г.). «Эстезионейробластома: клиническая картина, рентгенологические и патологические особенности, лечение, обзор литературы и опыт Университета Вирджинии» . Нейрохирургический фокус . 12 (5): e4. дои : 10.3171/foc.2002.12.5.5 . ПМИД 16119902 .
- ^ фон Зейдлер С.В., Гуиди Р., Аленкар Р., Агиар Р., Мендонса Э.Ф., Батиста АК, Рибейро-Ротта РФ (январь 2014 г.). «Атипичная эстезионейробластома, проникающая в полость рта: описание случая и обзор литературы» . Диагностическая патология . 9:10 . дои : 10.1186/1746-1596-9-10 . ПМЦ 3943513 . ПМИД 24443792 .
- ^ Мао Л., Ся Ю.П., Чжоу Ю.Н., Дай Р.Л., Ян X, Ван Ю.Дж. и др. (2009). «Активация сигнального пути звукового ежа при обонятельной нейробластоме». Онкология . 77 (3–4): 231–243. дои : 10.1159/000236047 . ПМИД 19738389 . S2CID 33078469 .
- ^ Вайс Г.Дж., Лян В.С., Изатт Т., Арора С., Черни И., Раджу Р.Н. и др. (2012). «Парная опухоль и нормальное полногеномное секвенирование метастатической обонятельной нейробластомы» . ПЛОС ОДИН . 7 (5): e37029. Бибкод : 2012PLoSO...737029W . дои : 10.1371/journal.pone.0037029 . ПМЦ 3359355 . ПМИД 22649506 .
- ^ Галлия Г.Л., Чжан М., Нин Ю., Хаффнер М.К., Батиста Д., Биндер З.А. и др. (декабрь 2018 г.). «Геномный анализ выявляет частые делеции дистрофина при обонятельной нейробластоме» . Природные коммуникации . 9 (1): 5410. Бибкод : 2018NatCo...9.5410G . дои : 10.1038/s41467-018-07578-z . ПМК 6303314 . ПМИД 30575736 .
- ^ Перейти обратно: а б с Каур Дж., Кейн А.Дж., Сагру М.Э., Мэдден М., О МС, Сан М.З. и др. (февраль 2013 г.). «Прогностическое значение подтипа Хайама для пациентов с эстезионейробластомой стадии C по Кадишу» . Журнал клинической неврологии . 20 (2): 281–286. дои : 10.1016/j.jocn.2012.05.029 . ПМЦ 3795510 . ПМИД 23266076 .
- ^ Хайамс В.Г., Баксакис Дж.Г., Майклс Л., ред. (1988). Опухоли верхних дыхательных путей и уха . Вашингтон, округ Колумбия: Институт патологии Вооруженных сил. стр. 240–248.
- ^ Перейти обратно: а б Стоукс В.А., Камилон П.Р., Банглавала С.М., Нгуен С.А., Харви Р., Вандергрифт В.А., Шлоссер Р.Дж. (2015). «Является ли пол независимым прогностическим фактором при эстезионейробластоме?». Американский журнал ринологии и аллергии . 29 (5): 369–372. дои : 10.2500/ajra.2015.29.4204 . ПМИД 26358349 . S2CID 41961725 .
- ^ Кадиш С., Гудман М., Ван CC (март 1976 г.). «Обонятельная нейробластома. Клинический анализ 17 случаев» . Рак . 37 (3): 1571–1576. doi : 10.1002/1097-0142(197603)37:3<1571::aid-cncr2820370347>3.0.co;2-l . ПМИД 1260676 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Дулгеров П., Аллал А.С., Calcaterra TC (ноябрь 2001 г.). «Эстезионейробластома: метаанализ и обзор» . «Ланцет». Онкология . 2 (11): 683–90. дои : 10.1016/S1470-2045(01)00558-7 . ПМИД 11902539 .
- ^ Роксбери Ч.Р., Исии М., Галлия Г.Л., Рех Д.Д. (февраль 2016 г.). «Эндоскопическое лечение эстезионейробластомы». Отоларингологические клиники Северной Америки . 49 (1): 153–165. дои : 10.1016/j.otc.2015.09.010 . ПМИД 26614835 .
- ^ Вергани Ф, Пирола Э, Фиори Л, Паньи Ф, Пармиджани Ф, Сганцерла Э.П. (июнь 2007 г.). «Комбинированная транскраниальная и эндоскопическая резекция носа по поводу эстезионейробластомы. Техническое примечание». Журнал нейрохирургических наук . 51 (2): 99–102. ПМИД 17571044 .
- ^ Унгер Ф., Вальх К., Стамбергер Х., Папаефтимиу Г., Хасельсбергер К., Пендл Г. (июнь 2001 г.). «Обонятельная нейробластома (эстезионейробластома): отчет о шести случаях лечения с помощью новой комбинации эндоскопической хирургии и радиохирургии». Минимально инвазивная нейрохирургия . 44 (2): 79–84. дои : 10.1055/s-2001-16000 . ПМИД 11487789 . S2CID 13035634 .
- ^ Чакмак О, Эргин Н.Т., Йилмазер С, Каясельчук Ф, Барутчу О (июль 2002 г.). «Эндоскопическое удаление эстезионейробластомы». Международный журнал детской оториноларингологии . 64 (3): 233–238. дои : 10.1016/S0165-5876(02)00036-8 . ПМИД 12090952 .
- ^ Прасад К.К., Кумар А., Прасад С.К., Джайн Д. (сентябрь 2007 г.). «Эндоскопическое иссечение эстезионейробластомы». Журнал черепно-лицевой хирургии . 18 (5): 1034–1038. дои : 10.1097/scs.0b013e318157264c . ПМИД 17912077 . S2CID 27445039 .
- ^ Перейти обратно: а б Сполдинг Калифорния, Краньяк М.С., Констебль У.К., Стюарт Ф.М. (сентябрь 1988 г.). «Эстезионейробластома: сравнение двух эпох лечения». Международный журнал радиационной онкологии, биологии, физики . 15 (3): 581–590. дои : 10.1016/0360-3016(88)90298-2 . ПМИД 3138210 .
- ^ Перейти обратно: а б Николс А.В., Чан А.В., Карри В.Т., Баркер Ф.Г., Дешлер Д.Г., Лин Д.Т. (сентябрь 2008 г.). «Эстезионейробластома: опыт глазной и ушной больницы Массачусетса и больницы общего профиля Массачусетса с черепно-лицевой резекцией, протонным лучевым облучением и химиотерапией» . Основание черепа . 18 (5): 327–337. дои : 10.1055/s-2008-1076098 . ПМК 2637063 . ПМИД 19240832 .
- ^ Портер А.Б., Бернольд Д.М., Джаннини С., Фут Р.Л., Линк М.Дж., Олсен К.Д. и др. (ноябрь 2008 г.). «Ретроспективный обзор адъювантной химиотерапии эстезионейробластомы». Журнал нейроонкологии . 90 (2): 201–204. дои : 10.1007/s11060-008-9645-y . ПМИД 18633576 . S2CID 25788460 .
- ^ Бхаттачарья Н., Торнтон А.Ф., Джозеф М.П., Гудман М.Л., Амрейн ПК (январь 1997 г.). «Успешное лечение эстезионейробластомы и нейроэндокринной карциномы комбинированной химиотерапией и протонным облучением. Результаты в 9 случаях». Архив отоларингологии – хирургии головы и шеи . 123 (1): 34–40. дои : 10.1001/archotol.1997.01900010038005 . ПМИД 9006501 .
- ^ Ким Д.В., Джо Ю.Х., Ким Дж.Х., Ву Х.Г., Ри К.С., Ли Ч.Х. и др. (ноябрь 2004 г.). «Неоадъювантный этопозид, ифосфамид и цисплатин для лечения обонятельной нейробластомы» . Рак . 101 (10): 2257–2260. дои : 10.1002/cncr.20648 . ПМИД 15484215 . S2CID 44518377 .
- ^ Бизоньо Г., Солони П., Конте М., Подда М., Феррари А., Гаравента А. и др. (март 2012 г.). «Эстезионейробластома в педиатрическом и подростковом возрасте. Отчет проекта TREP в сотрудничестве с итальянскими комитетами по нейробластоме и саркоме мягких тканей» . БМК Рак . 12 :117. дои : 10.1186/1471-2407-12-117 . ПМЦ 3368746 . ПМИД 22443159 .
- ^ Малуф Г.Г., Казираги О., Дойч Э., Гиге Дж., Темам С., Бурхис Дж. (апрель 2013 г.). «Эстезионейробластомы низкой и высокой степени злокачественности имеют четко выраженное естественное течение и исход». Европейский журнал рака . 49 (6): 1324–1334. дои : 10.1016/j.ejca.2012.12.008 . ПМИД 23312882 .
- ^ Фордис Дж.О. (3 марта 1994 г.). «Эстезионейробластома» . Медицинский колледж Бэйлора . Архивировано из оригинала 9 апреля 2007 года . Проверено 22 марта 2008 г.
- ^ Бергер Л., Люк Г., Ричард Д. (1924). «Обонятельная эстезионейроэпителиома». Bull Assoc Français по изучению рака . 13 : 410–421.
- ^ «BBC NEWS – Европа – Смерть женщины от опухоли неестественна» . Би-би-си. 21 марта 2008 года . Проверено 1 ноября 2016 г.