Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
| Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома | |
|---|---|
 | |
| GFAP Микроскопический срез субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы, окрашенный | |
| Специальность | Нейроонкология  |
Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома ( SEGA , SGCA или SGCT низкой степени злокачественности ) — это астроцитарная опухоль головного мозга ( астроцитома ), которая возникает в желудочках головного мозга. [1] Чаще всего это заболевание связано с туберозным склерозирующим комплексом (КТС) . Хотя это опухоль низкой степени злокачественности, ее расположение потенциально может закупорить желудочки и привести к гидроцефалии .
Признаки и симптомы
[ редактировать ]У людей с этим типом опухоли симптомы могут отсутствовать, если поток спинномозговой жидкости (СМЖ) остается открытым. Обструкция тока спинномозговой жидкости приведет к появлению симптомов, связанных с повышенным давлением спинномозговой жидкости: тошнота, рвота, головная боль (часто позиционная), летаргия, нечеткость или двоение в глазах , новые или усугубившиеся судороги и изменение личности. [2]
Диагностика
[ редактировать ]
Диагноз ставится путем визуализации с помощью МРТ с контрастным усилением или компьютерной томографии головного мозга. [ нужна ссылка ]
Скрининг
[ редактировать ]Детей с ТСХ рекомендуется проверять на СЭГА с помощью нейровизуализации каждые 1–3 года. [1]
Уход
[ редактировать ]Фармакотерапия
[ редактировать ]Было показано, что два родственных препарата уменьшают или стабилизируют субэпендимальные гигантоклеточные опухоли: рапамицин и эверолимус . Оба они относятся к классу иммунодепрессантов-ингибиторов mTOR и оба противопоказаны пациентам с тяжелыми инфекциями. [ нужна ссылка ]
Рапамицин показал эффективность в пяти случаях SEGA у пациентов с TSC, сократив объем опухоли в среднем на 65%. Однако после прекращения приема препарата опухоли возобновили рост. [ нужна ссылка ]
Эверолимус , имеющий структуру, аналогичную рапамицину, но со слегка повышенной биодоступностью и более коротким периодом полувыведения, изучался у 28 пациентов с СЭГА. У 75% пациентов наблюдалось значительное уменьшение размера SEGA и небольшое улучшение приступов. Эверолимус был одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для лечения SEGA в октябре 2010 года. [1]
Операция
[ редактировать ]
В отчете согласительной конференции НИЗ в 1999 году рекомендуется удалять хирургическим путем все SEGA, которые растут или вызывают симптомы. [2] Опухоли также удаляются в тех случаях, когда пациент страдает от сильной судорожной нагрузки. [1] Если опухоль быстро растет или вызывает симптомы гидроцефалии, отсрочка операции может привести к потере зрения, необходимости желудочкового шунтирования и, в конечном итоге, к смерти. Полное удаление опухоли является излечимым.
Операция по удалению внутрижелудочковых опухолей также несет в себе риск осложнений или смерти. Потенциальные осложнения включают преходящее нарушение памяти, гемипарез, инфекцию, хроническую установку вентрикулоперитонеального шунта, инсульт и смерть. [1]
Прогноз
[ редактировать ]После полного хирургического удаления опухоль SEGA не растет снова. Они не метастазируют в другие части тела. Тем не менее, пациент по-прежнему подвержен риску развития новых опухолей, возникающих из субэпендимальных узелков в других частях желудочковой системы.
Эпидемиология
[ редактировать ]SEGA возникают у 5-20% пациентов с TSC. [1]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж Кампен CJ, Портер Б.Е. (август 2011 г.). «Обновленная информация о лечении субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы (SEGA)» . Современные варианты лечения в неврологии . 13 (4): 380–385. дои : 10.1007/s11940-011-0123-z . ПМК 3130084 . ПМИД 21465222 .
- ^ Jump up to: а б «Супепендимальная гигантоклеточная опухоль (SGCT) или субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (SEGA)» (PDF) . Альянс туберозного склероза. Июнь 2006 г. Архивировано из оригинала (PDF) 13 марта 2013 г. . Проверено 9 сентября 2014 г.