Ганглиоглиома
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( май 2021 г. ) |
| Ганглиоглиома | |
|---|---|
| Другие имена | Ганглиоцитома |
 | |
| Диспластическая ганглиоглиома мозжечка ( болезнь Лермитта-Дюкло ) | |
| Специальность | Нейроонкология |
| Обычное начало | Обычно от детства до юности [1] |
| Уход | В первую очередь хирургия |
| Прогноз | >90% пятилетняя выживаемость среди детей [2] |
Ганглиоглиома ) — редкая (или ганглиоцитома , медленно растущая первичная опухоль центральной нервной системы (ЦНС), которая чаще всего возникает в височных долях у детей и молодых людей. [3] Это смешанноклеточные опухоли, содержащие как нервные ганглиозные клетки, так и компоненты нервных глиальных клеток . [4]
Классификация
[ редактировать ]Ганглиоглиомы обычно являются доброкачественными опухолями I степени по классификации ВОЗ ; наличие анапластических изменений в глиальном компоненте считается III степенью ВОЗ (анапластическая ганглиоглиома). Критерии II степени ВОЗ были предложены, но не установлены. Злокачественная трансформация ганглиоглиомы позвоночника наблюдалась лишь в нескольких избранных случаях. Факторами плохого прогноза для взрослых с ганглиоглиомами являются пожилой возраст на момент постановки диагноза, мужской пол и злокачественные гистологические особенности.
Гистопатология
[ редактировать ]Гистологически ганглиоглиома состоит как из неопластических глиальных, так и из ганглиозных клеток, которые дезорганизованы, имеют разную клеточную структуру и неинфильтративны. Иногда бывает сложно отличить опухоли ганглиозных клеток от инфильтрирующей глиомы с защемленными нейронами. Наличие неопластических ганглиозных клеток, образующих аномальные кластеры , наличие двуядерных клеток и дисморфных нейронов являются полезными признаками преимущества ганглиоглиомы перед глиомой. Глиальный компонент ганглиоглиомы включает фибриллярные астроциты с различной степенью клеточной атипии . Неопластические нейрональные компоненты часто сгруппированы или ориентированы неравномерно. Часто встречаются фиброваскулярная строма , ограниченная нейрональным компонентом, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты и небольшие очаги кальцификации, а также иммунопозитивность к синаптофизину , нейрон-специфической енолазе и хромогранину А. Повышенный индекс мечения Ki-67 и p53 связан с более агрессивным поведением опухоли как у детей, так и у взрослых с ганглиоглиомами. Редкое возникновение злокачественная трансформация ограничивается популяцией глиальных клеток и характеризуется повышенной клеточностью и митотической активностью , пролиферацией эндотелия и некрозом.
Диагностика
[ редактировать ]Компьютерная томография (КТ) обычно не является рекомендуемым методом диагностики и оценки опухолей спинного мозга . Оценка с помощью магнитного резонанса (МР) чаще всего демонстрирует ограниченное твердое или смешанное твердое и кистозное образование, охватывающее длинный сегмент спинного мозга с гипоинтенсивным сигналом Т1 и гиперинтенсивным сигналом Т2 в солидном компоненте. Паттерны усиления весьма разнообразны: от минимальных до выраженных, и могут быть сплошными, ободочными или узловатыми. отек прилегающего пуповины, сирингомиелия В дополнение к реактивному сколиозу могут присутствовать и перитуморальные кисты.
Дифференцировать ганглиоглиому от других более распространенных интрамедуллярных новообразований практически невозможно только на основании визуализации. Астроцитома и эпендимома — более известные интрамедуллярные опухоли, которые имеют много общих черт с ганглиоглиомой, включая гиперинтенсивность Т2, усиление, опухолевые кисты и отек спинного мозга. Плохо очерченные края могут больше указывать на астроцитому, тогда как центральное расположение в спинном мозге, кровоизлияние и окрашивание гемосидерином часто наблюдаются при эпендимоме. Гемангиобластома и параганглиома являются менее распространенными интрамедуллярными опухолями, но, поскольку они встречаются чаще, чем ганглиоглиомы, их также следует включать в дифференциальный диагноз.
Уход
[ редактировать ]Окончательное лечение ганглиоглиомы требует тотальной тотальной хирургической резекции , и при ее достижении обычно ожидается хороший прогноз. Однако нечеткие границы опухоли и желание сохранить нормальную ткань спинного мозга , двигательную и сенсорную функцию могут препятствовать полному удалению опухоли. Согласно серии исследований Lang et al., в которых рассматривались несколько пациентов с удаленной ганглиоглиомой спинного мозга, 5- и 10-летняя выживаемость после тотальной резекции составила 89% и 83% соответственно. [5] был в 3,5 раза выше, В этом исследовании у пациентов с ганглиоглиомой спинного мозга относительный риск рецидива опухоли чем у пациентов с супратенториальной ганглиоглиомой. Было признано, что послеоперационные результаты тесно коррелируют с предоперационным неврологическим статусом, а также с возможностью достижения полной резекции.
За исключением анапластической ганглиомы III степени по классификации ВОЗ, лучевая терапия обычно не играет роли в лечении ганглиоглиомы. Фактически, лучевая терапия может вызвать злокачественную трансформацию рецидивирующей ганглиоглиомы несколько лет спустя. Адъювантная химиотерапия также обычно применяется при анапластической ганглиоглиоме, но в отдельных случаях ее использовали при частично резецированных ганглиоглиомах спинного мозга низкой степени злокачественности, которые демонстрируют признаки прогрессирования заболевания.
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Ганглиоглиома» . Детская исследовательская больница Св. Иуды . Проверено 8 марта 2023 г.
- ^ «Ганглиоглиома» . Детская исследовательская больница Св. Иуды . Проверено 9 марта 2023 г.
- ^ Оппенгеймер, округ Колумбия, Джонсон, доктор медицинских наук, Джадкинс, А.Р. (2015). «Ганглиома спинного мозга» . Журнал клинической визуализации . 5:53 . дои : 10.4103/2156-7514.166355 . ПМЦ 4629305 . ПМИД 26605127 .
- ^ «Ганглиома | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 14 июня 2019 г. [ постоянная мертвая ссылка ]
- ^ Ланг Ф.Ф., Эпштейн Ф.Дж., Рансохофф Дж., Аллен Дж.К., Висофф Дж., Эбботт И.Р., Миллер, округ Колумбия (декабрь 1993 г.). «Ганглиоглиомы центральной нервной системы. Часть 2: Клинический исход». Журнал нейрохирургии . 79 (6): 867–873. дои : 10.3171/jns.1993.79.6.0867 . ПМИД 8246055 .