Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль | |
---|---|
![]() | |
ДНЕТ | |
Специальность | Нейроонкология , Нейрохирургия |
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль ( ДНТ , ДНЭО ) — разновидность опухоли головного мозга . Чаще всего ДНТ обнаруживаются в височной доле , их классифицируют как доброкачественные опухоли. [1] Это глионейрональные опухоли, состоящие как из глиальных , так и из нейрональных клеток, которые часто связаны с фокальной кортикальной дисплазией . [2]
В настоящее время идентифицированы различные подклассы DNT, и в этой области существуют споры о том, как правильно группировать эти классы. [3] В настоящее время проводится идентификация возможных генетических маркеров этих опухолей. [4] Поскольку ДНТ часто вызывают эпилептические припадки, хирургическое удаление является распространенным методом лечения, обеспечивающим высокие показатели успеха. [4]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Судороги и эпилепсия являются наиболее сильными связями с дизэмбриопластическими нейроэпителиальными опухолями. [4] Наиболее частым симптомом ДНТ являются сложные парциальные судороги . [2] Простые ДНТ чаще проявляются генерализованными судорогами . [2] У детей ДНТ считаются второй по значимости причиной эпилепсии. [3] Головная боль – еще один распространенный симптом. [2] Диплопия также может быть результатом ДНТ. Другие неврологические нарушения, помимо судорог, встречаются нечасто. [2]
Патогенез
[ редактировать ]Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли в основном представляют собой глионейрональные опухоли, то есть состоят как из глиальных клеток, так и из нейронов . [2]
Обычно выделяют три субъединицы DNT: [2]
- Просто: специфические глионейрональные элементы являются единственными компонентами простых DNT. [2]
- Комплекс: глиальные узелки и/или фокальная кортикальная дисплазия 3b типа (ФКД) помимо глионейрональных элементов присутствуют в сложных ДНТ. [4] И узелки, и FCD могут присутствовать в одной и той же опухоли, хотя только 47% сложных DNT связаны с FCD. [2]
- Неспецифический: в неспецифических ДНТ отсутствуют глионейрональные элементы, общие для ДНТ, но наблюдаются глиальные узелки и/или FCD типа 3b. [2] Восемьдесят пять процентов неспецифических случаев ДНТ демонстрируют этот FCD. [2]
В настоящее время ведутся споры о том, как правильно разделить субъединицы ДНТ. Четвертую субъединицу иногда называют смешанной субъединицей. Эта смешанная субъединица экспрессирует глиальные узелки и компоненты ганглиоглиомы . [1] Другие данные свидетельствуют о том, что ДНТ требуют реклассификации, чтобы связать их с олигодендроглиомами , опухолями, возникающими исключительно из глиальных клеток. [3] Эти сообщения предполагают, что нейроны, обнаруженные в DNT, встречаются гораздо реже, чем сообщалось ранее. Что касается нейронов, которые наблюдаются в опухолях, предполагается, что они оказались в ловушке внутри опухоли при ее формировании и не являются частью самой опухоли. [3]
Диагностика
[ редактировать ]
Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль обычно диагностируется у пациентов с судорогами при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ), электроэнцефалограммы (ЭЭГ). [4] ДНТ чаще всего диагностируется у детей, у которых наблюдаются судороги, на которые не реагируют лекарства. При МРТ обнаруживаются очаги поражения, расположенные в височно-теменной области головного мозга. [4]
Типичные ДНТ можно обнаружить при сканировании ЭЭГ, когда на контрастном фоне наблюдаются быстрые повторяющиеся спайки. [4] ЭЭГ преимущественно локализуются при локализации ДНТ в головном мозге, однако встречаются неспецифические случаи, при которых расположение опухоли аномальное и нелокализованное. [4]
Классификация
[ редактировать ]Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли классифицируются как доброкачественные опухоли I степени Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). по классификации опухолей головного мозга [1] Эта классификация ВОЗ охватывает только простые и сложные субъединицы. Группы, в которых отсутствуют глионейрональные элементы, не считались одной и той же группой и поэтому еще не были классифицированы. [1]
Осложнения в диагностике
[ редактировать ]Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли часто описываются как опухоли низкой степени злокачественности, поскольку этой опухолью страдают около 1,2% людей в возрасте до двадцати лет и около 0,2% людей старше двадцати лет. [5] Поскольку его распространенность среди населения невелика, его часто неправильно диагностируют, а иногда даже не диагностируют. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Наиболее распространенным методом лечения ДНТ является хирургическое вмешательство. Около 70-90% операций успешно удаляют опухоль. [4] Поскольку опухоль чаще всего является доброкачественной и не представляет непосредственной угрозы, агрессивное лечение, такое как химиотерапия и лучевая терапия, не требуется, и поэтому пациентам, особенно детям и молодым людям, не приходится испытывать побочные эффекты этого лечения. [5]
Для того чтобы полностью остановить приступы, необходимо полностью удалить опухоль. Для полного удаления опухоли врачам необходимо выполнить резекцию, состоящую из передней височной лобэктомии или миндалевидно-гиппокампэктомии . [4] Альтернативно, если опухоль обнаружена на поверхности мозга или вблизи нее, ее можно удалить без каких-либо других требований. Установлено, что если опухоль удалить путем резекции, то больных признают свободными от приступов. С другой стороны, если резекции не выполнены и опухоль не удалена полностью, у пациента все равно сохраняется риск появления судорог. [4] В исследовании, проведенном Bilginer et al., 2009, рассматривая пациентов, у которых опухоль не была полностью удалена, и наблюдая, что у них все еще наблюдаются судороги, был сделан вывод о том, что неполная резекция является неудачной. [4] Затем пациенту приходится пройти повторную операцию и удалить опухоль, что приводит к полной резекции. [ нужна ссылка ]
Результаты
[ редактировать ]Рецидив опухоли крайне маловероятен, если пациенту выполнена полная резекция, поскольку опухоль полностью удаляется. [5] Большинство опухолей, наблюдаемых у пациентов, являются доброкачественными и после удаления не вызывают неврологического дефицита. Однако были случаи, когда опухоль была злокачественной. [5] Были случаи, когда злокачественная опухоль рецидивировала, и это происходило на месте остаточной опухоли, при которой была произведена неполная резекция. [4] В этом случае приходится делать повторную операцию, чтобы полностью удалить злокачественную опухоль. В исследовании, проведенном с Даумасом Дюпором и Варле в 2003 году, они обнаружили, что на данный момент был один случай, когда опухоль вернулась, однако в этом конкретном случае пациенту была выполнена неполная резекция, что заставило их выполнить вторую операцию. операцию по его полному удалению. [4] Эти данные показывают, что хирургическое вмешательство и полная резекция являются одними из лучших подходов в лечении дизэмбриопластических нейроэпителиальных опухолей.
Кроме того, более длительный период эпилепсии и пациенты старшего возраста имеют меньшую вероятность полного выздоровления и отсутствия приступов. Это так, потому что их организм не может восстановиться так быстро, как у ребенка, у которого раньше был один приступ. [5] Поэтому крайне важно поставить диагноз и провести операцию на ранней стадии, чтобы добиться полного выздоровления. [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Дети гораздо более склонны к развитию этих дизэмбриопластических нейроэпителиальных опухолей, чем взрослые. [1] Средний возраст начала судорог у детей с ДНТ составляет 8,1 года. [1] С ДНТ связано лишь несколько других неврологических нарушений, поэтому раннее выявление опухоли до появления симптомов судорог встречается редко. [2] ДНТ обнаруживаются в височной доле в 84% зарегистрированных случаев. [1] У детей ДНТ составляют 0,6% диагностированных опухолей ЦНС . [2] Было обнаружено, что мужчины имеют несколько более высокий риск возникновения этих опухолей. [2] Были задокументированы некоторые семейные свидетельства о ДНТ, хотя генетическая связь еще не полностью подтверждена. [2]
История
[ редактировать ]Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли обычно выявляли при обследовании больных, перенесших множественные припадки. [2] Опухоли были обнаружены, когда пациенту потребовалась операция, чтобы помочь с эпилепсией, чтобы помочь с судорогами. Термин ДНТ был впервые введен в 1988 году Даума-Дюпором, назвав его дизэмбриопластическим, что предполагает дизэмбриопластическое происхождение приступов с ранним началом, и нейроэпителиальным, что позволяет отнести к этой категории широкий спектр возможных разновидностей опухолей. [2] В 2003 и 2007 годах ДНТ был разделен на дополнительные подмножества категорий на основе отображаемых элементов внутри опухоли. [2]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Том М., Тома А., Ан С., Мартиниан Л., Хадживассилиу Г., Ратилал Б. и др. (октябрь 2011 г.). «Сто одна дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль: серия эпилепсии у взрослых с иммуногистохимическими, молекулярно-генетическими и клиническими корреляциями и обзор литературы» . Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 70 (10): 859–878. дои : 10.1097/NEN.0b013e3182302475 . ПМИД 21937911 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р Су ЮЛ (ноябрь 2015 г.). «Дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли» . Журнал патологии и трансляционной медицины . 49 (6): 438–449. дои : 10.4132/jptm.2015.10.05 . ПМЦ 4696533 . ПМИД 26493957 .
- ^ Перейти обратно: а б с д Комори Т., Арай Н. (август 2013 г.). «Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, чистая глиальная опухоль? Иммуногистохимические и морфометрические исследования» . Невропатология . 33 (4): 459–468. дои : 10.1111/neup.12033 . ПМИД 23530928 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н Шасу Ф, Даума-Дюпор К (декабрь 2013 г.). «Дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли: где мы сейчас?» . Эпилепсия . 54 (Приложение 9): 129–134. дои : 10.1111/epi.12457 . ПМИД 24328886 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Гудуру Х., Шен Дж.К., Локаннавар Х.С. (01 января 2012 г.). «Редкий случай дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли» . Журнал клинической визуализации . 2 (1): 60. дои : 10.4103/2156-7514.102057 . ПМЦ 3515966 . ПМИД 23230542 .