Jump to content

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
ДНЕТ
Специальность Нейроонкология , Нейрохирургия

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль ( ДНТ , ДНЭО ) — разновидность опухоли головного мозга . Чаще всего ДНТ обнаруживаются в височной доле , их классифицируют как доброкачественные опухоли. [1] Это глионейрональные опухоли, состоящие как из глиальных , так и из нейрональных клеток, которые часто связаны с фокальной кортикальной дисплазией . [2]

В настоящее время идентифицированы различные подклассы DNT, и в этой области существуют споры о том, как правильно группировать эти классы. [3] В настоящее время проводится идентификация возможных генетических маркеров этих опухолей. [4] Поскольку ДНТ часто вызывают эпилептические припадки, хирургическое удаление является распространенным методом лечения, обеспечивающим высокие показатели успеха. [4]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Судороги и эпилепсия являются наиболее сильными связями с дизэмбриопластическими нейроэпителиальными опухолями. [4] Наиболее частым симптомом ДНТ являются сложные парциальные судороги . [2] Простые ДНТ чаще проявляются генерализованными судорогами . [2] У детей ДНТ считаются второй по значимости причиной эпилепсии. [3] Головная боль – еще один распространенный симптом. [2] Диплопия также может быть результатом ДНТ. Другие неврологические нарушения, помимо судорог, встречаются нечасто. [2]

Патогенез

[ редактировать ]

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли в основном представляют собой глионейрональные опухоли, то есть состоят как из глиальных клеток, так и из нейронов . [2]

Обычно выделяют три субъединицы DNT: [2]

  • Просто: специфические глионейрональные элементы являются единственными компонентами простых DNT. [2]
  • Комплекс: глиальные узелки и/или фокальная кортикальная дисплазия 3b типа (ФКД) помимо глионейрональных элементов присутствуют в сложных ДНТ. [4] И узелки, и FCD могут присутствовать в одной и той же опухоли, хотя только 47% сложных DNT связаны с FCD. [2]
  • Неспецифический: в неспецифических ДНТ отсутствуют глионейрональные элементы, общие для ДНТ, но наблюдаются глиальные узелки и/или FCD типа 3b. [2] Восемьдесят пять процентов неспецифических случаев ДНТ демонстрируют этот FCD. [2]

В настоящее время ведутся споры о том, как правильно разделить субъединицы ДНТ. Четвертую субъединицу иногда называют смешанной субъединицей. Эта смешанная субъединица экспрессирует глиальные узелки и компоненты ганглиоглиомы . [1] Другие данные свидетельствуют о том, что ДНТ требуют реклассификации, чтобы связать их с олигодендроглиомами , опухолями, возникающими исключительно из глиальных клеток. [3] Эти сообщения предполагают, что нейроны, обнаруженные в DNT, встречаются гораздо реже, чем сообщалось ранее. Что касается нейронов, которые наблюдаются в опухолях, предполагается, что они оказались в ловушке внутри опухоли при ее формировании и не являются частью самой опухоли. [3]

Диагностика

[ редактировать ]
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, МРТ FLAIR.

Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль обычно диагностируется у пациентов с судорогами при помощи магнитно-резонансной томографии (МРТ), электроэнцефалограммы (ЭЭГ). [4] ДНТ чаще всего диагностируется у детей, у которых наблюдаются судороги, на которые не реагируют лекарства. При МРТ обнаруживаются очаги поражения, расположенные в височно-теменной области головного мозга. [4]

Типичные ДНТ можно обнаружить при сканировании ЭЭГ, когда на контрастном фоне наблюдаются быстрые повторяющиеся спайки. [4] ЭЭГ преимущественно локализуются при локализации ДНТ в головном мозге, однако встречаются неспецифические случаи, при которых расположение опухоли аномальное и нелокализованное. [4]

Классификация

[ редактировать ]

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли классифицируются как доброкачественные опухоли I степени Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). по классификации опухолей головного мозга [1] Эта классификация ВОЗ охватывает только простые и сложные субъединицы. Группы, в которых отсутствуют глионейрональные элементы, не считались одной и той же группой и поэтому еще не были классифицированы. [1]

Осложнения в диагностике

[ редактировать ]

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли часто описываются как опухоли низкой степени злокачественности, поскольку этой опухолью страдают около 1,2% людей в возрасте до двадцати лет и около 0,2% людей старше двадцати лет. [5] Поскольку его распространенность среди населения невелика, его часто неправильно диагностируют, а иногда даже не диагностируют. [ нужна ссылка ]

Наиболее распространенным методом лечения ДНТ является хирургическое вмешательство. Около 70-90% операций успешно удаляют опухоль. [4] Поскольку опухоль чаще всего является доброкачественной и не представляет непосредственной угрозы, агрессивное лечение, такое как химиотерапия и лучевая терапия, не требуется, и поэтому пациентам, особенно детям и молодым людям, не приходится испытывать побочные эффекты этого лечения. [5]

Для того чтобы полностью остановить приступы, необходимо полностью удалить опухоль. Для полного удаления опухоли врачам необходимо выполнить резекцию, состоящую из передней височной лобэктомии или миндалевидно-гиппокампэктомии . [4] Альтернативно, если опухоль обнаружена на поверхности мозга или вблизи нее, ее можно удалить без каких-либо других требований. Установлено, что если опухоль удалить путем резекции, то больных признают свободными от приступов. С другой стороны, если резекции не выполнены и опухоль не удалена полностью, у пациента все равно сохраняется риск появления судорог. [4] В исследовании, проведенном Bilginer et al., 2009, рассматривая пациентов, у которых опухоль не была полностью удалена, и наблюдая, что у них все еще наблюдаются судороги, был сделан вывод о том, что неполная резекция является неудачной. [4] Затем пациенту приходится пройти повторную операцию и удалить опухоль, что приводит к полной резекции. [ нужна ссылка ]

Результаты

[ редактировать ]

Рецидив опухоли крайне маловероятен, если пациенту выполнена полная резекция, поскольку опухоль полностью удаляется. [5] Большинство опухолей, наблюдаемых у пациентов, являются доброкачественными и после удаления не вызывают неврологического дефицита. Однако были случаи, когда опухоль была злокачественной. [5] Были случаи, когда злокачественная опухоль рецидивировала, и это происходило на месте остаточной опухоли, при которой была произведена неполная резекция. [4] В этом случае приходится делать повторную операцию, чтобы полностью удалить злокачественную опухоль. В исследовании, проведенном с Даумасом Дюпором и Варле в 2003 году, они обнаружили, что на данный момент был один случай, когда опухоль вернулась, однако в этом конкретном случае пациенту была выполнена неполная резекция, что заставило их выполнить вторую операцию. операцию по его полному удалению. [4] Эти данные показывают, что хирургическое вмешательство и полная резекция являются одними из лучших подходов в лечении дизэмбриопластических нейроэпителиальных опухолей.

Кроме того, более длительный период эпилепсии и пациенты старшего возраста имеют меньшую вероятность полного выздоровления и отсутствия приступов. Это так, потому что их организм не может восстановиться так быстро, как у ребенка, у которого раньше был один приступ. [5] Поэтому крайне важно поставить диагноз и провести операцию на ранней стадии, чтобы добиться полного выздоровления. [ нужна ссылка ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Дети гораздо более склонны к развитию этих дизэмбриопластических нейроэпителиальных опухолей, чем взрослые. [1] Средний возраст начала судорог у детей с ДНТ составляет 8,1 года. [1] С ДНТ связано лишь несколько других неврологических нарушений, поэтому раннее выявление опухоли до появления симптомов судорог встречается редко. [2] ДНТ обнаруживаются в височной доле в 84% зарегистрированных случаев. [1] У детей ДНТ составляют 0,6% диагностированных опухолей ЦНС . [2] Было обнаружено, что мужчины имеют несколько более высокий риск возникновения этих опухолей. [2] Были задокументированы некоторые семейные свидетельства о ДНТ, хотя генетическая связь еще не полностью подтверждена. [2]

Дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли обычно выявляли при обследовании больных, перенесших множественные припадки. [2] Опухоли были обнаружены, когда пациенту потребовалась операция, чтобы помочь с эпилепсией, чтобы помочь с судорогами. Термин ДНТ был впервые введен в 1988 году Даума-Дюпором, назвав его дизэмбриопластическим, что предполагает дизэмбриопластическое происхождение приступов с ранним началом, и нейроэпителиальным, что позволяет отнести к этой категории широкий спектр возможных разновидностей опухолей. [2] В 2003 и 2007 годах ДНТ был разделен на дополнительные подмножества категорий на основе отображаемых элементов внутри опухоли. [2]

См. также

[ редактировать ]
  1. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г Том М., Тома А., Ан С., Мартиниан Л., Хадживассилиу Г., Ратилал Б. и др. (октябрь 2011 г.). «Сто одна дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль: серия эпилепсии у взрослых с иммуногистохимическими, молекулярно-генетическими и клиническими корреляциями и обзор литературы» . Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 70 (10): 859–878. дои : 10.1097/NEN.0b013e3182302475 . ПМИД   21937911 .
  2. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р Су ЮЛ (ноябрь 2015 г.). «Дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли» . Журнал патологии и трансляционной медицины . 49 (6): 438–449. дои : 10.4132/jptm.2015.10.05 . ПМЦ   4696533 . ПМИД   26493957 .
  3. ^ Перейти обратно: а б с д Комори Т., Арай Н. (август 2013 г.). «Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, чистая глиальная опухоль? Иммуногистохимические и морфометрические исследования» . Невропатология . 33 (4): 459–468. дои : 10.1111/neup.12033 . ПМИД   23530928 .
  4. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я дж к л м н Шасу Ф, Даума-Дюпор К (декабрь 2013 г.). «Дизэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли: где мы сейчас?» . Эпилепсия . 54 (Приложение 9): 129–134. дои : 10.1111/epi.12457 . ПМИД   24328886 .
  5. ^ Перейти обратно: а б с д и Гудуру Х., Шен Дж.К., Локаннавар Х.С. (01 января 2012 г.). «Редкий случай дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли» . Журнал клинической визуализации . 2 (1): 60. дои : 10.4103/2156-7514.102057 . ПМЦ   3515966 . ПМИД   23230542 .
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 9b6a95dded2e14c91785c218cdae8329__1701610020
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/9b/29/9b6a95dded2e14c91785c218cdae8329.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Dysembryoplastic neuroepithelial tumour - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)