Гемангиобластома
| Гемангиобластома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография гемангиобластомы мозжечка . Пятно HPS . | |
| Специальность | онкология  |
Гемангиобластомы , или гемангиобластомы , представляют собой сосудистые опухоли центральной нервной системы , возникающие из сосудистой системы , обычно в среднем возрасте. Иногда эти опухоли возникают в других местах, например в спинном мозге и сетчатке . [ 1 ] Они могут быть связаны с другими заболеваниями, такими как полицитемия (повышение количества клеток крови ), поджелудочной железы кисты и синдром фон Хиппеля-Линдау (синдром VHL). Гемангиобластомы чаще всего состоят из стромальных клеток мелких кровеносных сосудов и обычно возникают в мозжечке , стволе головного мозга или спинном мозге. они классифицируются как опухоли I степени В соответствии с системой классификации Всемирной организации здравоохранения . [ 2 ]
Презентация
[ редактировать ]Осложнения
[ редактировать ]Гемангиобластомы могут вызывать аномально высокое количество эритроцитов в кровотоке из-за эктопической продукции гормона эритропоэтина как паранеопластического синдрома . [ 3 ]
Патогенез
[ редактировать ]Гемангиобластомы состоят из эндотелиальных клеток , перицитов и стромальных клеток. При синдроме VHL белок фон Хиппель-Линдау (pVHL) дисфункционален, обычно из-за мутации и/или молчания генов. В норме pVHL участвует в ингибировании индуцируемого гипоксией фактора 1α (HIF-1α) посредством убиквитин- опосредованной протеосомной деградации . В этих дисфункциональных клетках pVHL не может разрушать HIF-1α, вызывая его накопление. HIF-1α вызывает выработку фактора роста эндотелия сосудов , фактора роста тромбоцитов B , эритропоэтина и трансформирующего фактора роста альфа , которые стимулируют рост клеток внутри опухоли. [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]
Первичный диагноз ставится с помощью компьютерной томографии (КТ). На сканировании гемангиобластома выглядит как четко очерченная область с низким затуханием в задней ямке с увеличивающимся узлом на стенке. Иногда множественные поражения . наблюдаются [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение гемангиобластомы заключается в хирургическом иссечении опухоли. [ 5 ] Несмотря на то, что проведение операции обычно несложно, рецидив опухоли или нескольких опухолей в другом месте развивается примерно у 20% пациентов. [ 1 ] Радиохирургия Гамма-нож, а также LINAC также использовались для успешного лечения рецидивов и контроля роста опухоли гемангиобластомы мозжечка. [ 6 ]
Прогноз
[ редактировать ]Исход гемангиобластомы очень хороший, если можно добиться хирургического удаления опухоли; В большинстве случаев возможно иссечение, а стойкий неврологический дефицит встречается редко, и его можно вообще избежать, если опухоль диагностировать и начать лечение на ранней стадии. У лиц с синдромом VHL прогноз более мрачный, чем у лиц со спорадическими опухолями, поскольку у лиц с синдромом VHL обычно имеется более одного поражения. [ 2 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Гемангиобластомы относятся к числу самых редких опухолей центральной нервной системы, их доля составляет менее 2%. Гемангиобластомы обычно возникают у взрослых, однако опухоли при синдроме ВХЛ могут появляться и в гораздо более молодом возрасте. Мужчины и женщины подвергаются примерно одинаковому риску. Хотя они могут возникать в любом отделе центральной нервной системы , обычно они возникают на любой стороне мозжечка , ствола головного мозга или спинного мозга . [ 2 ] [ 7 ]
Дополнительные изображения
[ редактировать ]-
Микрофотография гемангиобластомы мозжечка. Пятно HPS. -
Микрофотография гемангиобластомы мозжечка. Пятно HPS.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с Линдси, Кеннет В.; Ян Боун; Робин Калландер; Дж. ван Гейн (1991). Иллюстрированная неврология и нейрохирургия . США: Черчилль Ливингстон. ISBN 0-443-04345-0 .
- ^ Перейти обратно: а б с Луи, Дэвид Н. (1991). Классификация ВОЗ опухолей центральной нервной системы . МАИР. ISBN 92-832-2430-2 .
- ^ Фаррух, Его Величество (февраль 1996 г.). «Гемангиобластома мозжечка, проявляющаяся вторичным эритроцитозом и аспирационной пневмонией» . Западный медицинский журнал . 164 (2): 169–71. ПМК 1303396 . ПМИД 8775737 .
- ^ Кэлин, Уильям Дж. (2005). «Злокачественные новообразования, связанные с фон Хиппелем-Линдау: механизмы и терапевтические возможности». Открытие лекарств сегодня: механизмы заболеваний . 2 (2): 225–231. дои : 10.1016/j.ddmec.2005.04.003 .
- ^ «Гемангиобластома» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 24 июля 2021 г.
- ^ Сильва, Данило; Грабовски, Мэтью М.; Джутани, Рупа; Шарма, майор; Ангелова, Лилиана; Фогельбаум, Майкл А.; Чао, Сэмюэл; Эх, Джон; Мохаммед, Алиреза; Барнетт, Джин Х. (сентябрь 2016 г.). «Радиохирургия гамма-ножом при внутричерепной гемангиобластоме». Журнал клинической неврологии . 31 : 147–151. дои : 10.1016/j.jocn.2016.03.008 . ПМИД 27422585 . S2CID 19652430 .
- ^ Ричард С., Кампелло С., Тайландье Л., Паркер Ф., Реше Ф. (1998). «Гемангиобластома центральной нервной системы при болезни фон Гиппеля-Линдау. Французская исследовательская группа VHL» . Дж. Стажер. Мед . 243 (6): 547–53. дои : 10.1046/j.1365-2796.1998.00337.x . ПМИД 9681857 . S2CID 20823909 .