Муцинозная цистаденокарцинома легкого

Муцинозная цистаденокарцинома легкого
Муцинозная цистаденокарцинома легкого
Другие имена	Муцинозная многокамерная кистозная карцинома, Псевдомиксоматозная аденокарцинома легких, Муцинозная кистозная опухоль низкого злокачественного потенциала
Специальность	онкология

Муцинозная цистаденокарцинома легкого (MCACL) — очень редкое злокачественное слизепродуцирующее новообразование , возникающее в результате неконтролируемого роста трансформированных эпителиальных клеток, происходящих из легочной ткани.

Классификация

Согласно последней редакции (2004 г.) системы гистологической классификации опухолей легких Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) («WHO2004»), которая в настоящее время является наиболее широко признанной схемой типирования легочных неоплазий, MCACL считается отличительным вариантом аденокарциномы . ^[2]

Неофициально некоторые эксперты включили эти опухоли в отдельный вариант среди спектра аденокарцином, продуцирующих слизь, включая — в порядке увеличения относительной степени продукции клеточной слизи и накопления внеклеточной слизи — солидную аденокарциному, мукоэпидермоидную карциному, муцинозную бронхиолоальвеолярную карциному, перстневидную карциному. клеточная аденокарцинома, муцинозная цистаденокарцинома и муцинозная «коллоидная» аденокарцинома. ^[3]

Гистогенез

В большинстве случаев MCACL демонстрирует области постепенного перехода, где клетки становятся более атипичными и имеют более выраженные характеристики злокачественности по мере продвижения от капсулы или самых внешних слоев опухоли к центру образования. ^[4] Некоторые эксперты предполагают, что эта опухоль часто развивается после медленного прогрессирования от относительно доброкачественного фенотипа к откровенно злокачественному в течение периода от лет до десятилетий. ^[1]

Предполагаемая клетка происхождения этой опухоли неизвестна. Электронно-микроскопические исследования в 3 случаях ^[5]^[6] описали внутрицитоплазматический муцин, извитые овальные ядра, выступающие ядрышки, гомогенный эухроматин с конденсацией периферического хроматина, микроворсинки, соединительные комплексы и примитивное образование просвета. Их неспособность идентифицировать пластинчатые тельца и большие плотные гранулы, по-видимому, исключали происхождение либо из Club-клеток, либо из пневмоцитов II типа. ^[1]

В обзоре 66 кистозных муцинозных поражений легких Гао и его коллеги сообщили, что экспрессия р53 и индекс Ki-67, превышающий 20%, характерны для MCACL. ^[1]

Диагностика

Этот конкретный вариант рака легких обычно протекает бессимптомно и обнаруживается после проведения рентгенографии грудной клетки по другим причинам. ^[7] Иногда наблюдается кровохарканье ^[7] а в некоторых случаях дистальная обструкция бронхов сгустками крови или пробками слизи вызывает кашель и/или инфекцию. ^[1] Поражения часто увеличиваются и прогрессируют медленно, в течение многих лет. ^[8]

В системе классификации Всемирной организации здравоохранения 1999 года MCACL определяется как кистозная аденокарцинома с обильной продукцией муцина, которая гистологически напоминает (более распространенную) продуцирующую слизь цистаденокарциному, возникающую в яичниках, молочной железе и поджелудочной железе. ^[9] В пересмотренной классификации ВОЗ 2004 г. было отмечено, что опухоли, как правило, хорошо очерчены частичной фиброзной тканевой капсулой с центральными кистозными изменениями и обильным скоплением муцина. ^[2] Тонкая фиброзная стенка, окаймляющая опухоль, очень характерна для этого поражения. ^[4] Иногда это может произойти в пределах легочного бронхоцеле , и об этой опухолевой структуре следует помнить после выявления бронхоцеле с подозрительными или непрототипическими характеристиками визуализации. ^[10]^[11]

Под микроскопом неопластические эпителиальные клетки имеют тенденцию расти вдоль альвеолярных стенок, подобно муцинозному варианту бронхиолоальвеолярной карциномы , более распространенной формы аденокарциномы. ^[2]

Иногда наблюдается кровохарканье. ^[7]

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может помочь в диагностике MCACL. ^[10] поскольку эти поражения демонстрируют интенсивное поглощение, обычно в стенке опухоли. ^[7]

Сообщалось, что уровень CA 19-9 повышен при MCACL. ^[7]

Дифференциальный диагноз MCACL включает вторичные метастатические цистаденокарциноматозные поражения, особенно поджелудочной железы или яичников, мукоэпидермоидную карциному и легочную муцинозную бронхиолоальвеолярную карциному . ^[4]^[1]^[12] Мышиное моноклональное антитело 1D3, разработанное для выявления высокомолекулярного муцина, обнаруживаемого в ряде кистозных опухолей различных органов, может быть использовано для дифференциации первичной муцинозной цистаденокарциномы легкого от метастатических опухолей легких, обусловленных муцинозно-кистозным поражением матки и поджелудочной железы, а также первичных в толстой кишке и желудке. ^[13]

Уход

В целях лечения MCACL традиционно считается немелкоклеточной карциномой легкого (НМРЛ). Полная радикальная хирургическая резекция является методом выбора. ^[14]

На сегодняшний день в литературе практически нет данных о новых молекулярных мишенях или таргетной терапии. Ивасаки и его коллеги не смогли обнаружить мутации рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) или клеточного онкогена вируса саркомы крыс Кирстен K-ras ни в одном зарегистрированном случае. ^{[ нужна ссылка ]}

Прогноз

MCACL имеет гораздо более благоприятный прогноз, чем большинство других форм аденокарциномы и большинства других НМРЛ. ^[10]^[14] Были зарегистрированы случаи продолжающегося роста этих поражений в течение 10 лет без симптомов или метастазов. ^[8] Общий уровень смертности составляет где-то от 18% до 27%, в зависимости от критериев, которые используются для определения этого объекта. ^[1]

Заболеваемость

Точная статистика заболеваемости MCACL недоступна. Это очень редкая опухоль, ^[12] на сегодняшний день в литературе зарегистрировано лишь несколько десятков случаев. ^[1]

В немногих случаях, описанных на сегодняшний день в литературе, соотношение мужчин и женщин примерно равно единице, а поражения правого легкого встречались в два раза чаще, чем поражения левого легкого. Примерно 2/3 случаев были связаны с курением табака. ^[1] Случаи были зарегистрированы у пациентов в возрасте 29 лет. ^[8]

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Гао Ж.Х., Урбански С.Дж. (июль 2005 г.). «Спектр легочной муцинозной кистозной неоплазии: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование десяти случаев и обзор литературы» . Американский журнал клинической патологии . 124 (1): 62–70. дои : 10.1309/52XXR6E6U0J2JX0F . ПМИД 15923171 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Трэвис, Уильям Д.; Брамбилла, Элизабет; Мюллер-Гермелинк, Х. Конрад; и др., ред. (2004). Патология и генетика опухолей легких, плевры, тимуса и сердца (PDF) . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Лион: МАИР Пресс. ISBN 978-92-832-2418-1 . Архивировано из оригинала (PDF) 23 августа 2009 года . Проверено 27 марта 2010 г.
^ Цута К., Исии Г., Нитадори Дж., Мурата Ю., Кодама Т., Нагай К., Отиаи А. (май 2006 г.). «Сравнение иммунофенотипов перстнеклеточного рака, солидной аденокарциномы с продукцией муцина и муцинозной бронхиолоальвеолярной карциномы легких, характеризующейся наличием цитоплазматического муцина». Журнал патологии . 209 (1): 78–87. дои : 10.1002/путь.1947 . ПМИД 16463270 . S2CID 22202641 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Тангтангтам А, Чонмаитри I, Тунгсагунваттана С, Чарупатанапонгсе У (октябрь 1998 г.). «Муцинозная цистаденокарцинома легкого». Журнал Медицинской ассоциации Таиланда = Chotmaihet Thangphaet . 81 (10): 794–798. ПМИД 9803072 .
^ Крагель П.Дж., Девани К.О., Мет Б.М., Линнойла И., Фриерсон Х.Ф., Трэвис В.Д. (октябрь 1990 г.). «Муцинозная цистаденома легкого. Отчет о двух случаях с иммуногистохимическим и ультраструктурным анализом». Архивы патологии и лабораторной медицины . 114 (10): 1053–1056. ПМИД 1699507 .
^ Диксон А.Ю., Моран Дж.Ф., Весселиус Л.Дж., МакГрегор Д.Х. (июль 1993 г.). «Легочная муцинозно-кистозная опухоль. Случай с обзором литературы». Американский журнал хирургической патологии . 17 (7): 722–728. дои : 10.1097/00000478-199307000-00010 . ПМИД 8317612 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Ивасаки Т., Кавахара К., Нагано Т., Накагава К. (март 2007 г.). «Легочная муцинозная цистаденокарцинома: чрезвычайно редкая опухоль, проявляющаяся как кистозное поражение легких». Общая торакальная и сердечно-сосудистая хирургия . 55 (3): 143–146. дои : 10.1007/s11748-006-0089-z . ПМИД 17447515 . S2CID 33648202 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Сезер О, Хоффмайер А, Беттендорф О, Франциус С, Семик М, Шмид С, Шельд Х.Х. (апрель 2006 г.). «Муцинозная цистаденокарцинома - чрезвычайно редкая опухоль у молодого пациента». Торакальный и сердечно-сосудистый хирург . 54 (3): 216–217. дои : 10.1055/s-2005-872950 . ПМИД 16639689 . S2CID 260344527 .
^ Трэвис, штат Вашингтон; Колби, ТВ; Коррин, Б. (1999). Гистологическое типирование опухолей легких и плевры . Международная гистологическая классификация опухолей, №1. 1 (3-е изд.). Берлин: Шпрингер. ISBN 978-3-540-65219-9 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Раза С.А., Алексакис С., Криг М., Лоуренс Д.Р., Вуд М. (август 2009 г.). «Первичная муцинозная цистаденокарцинома легких, проявляющаяся как сложное бронхоцеле: описание случая» . Журнал отчетов о медицинских случаях . 3 : 8581. дои : 10.4076/1752-1947-3-8581 . ПМЦ 2737758 . ПМИД 19830231 .
^ Бутнор К.Дж., Спорн Т.А., Додд Л.Г. (2001). «Тонкоигольная аспирационная цитология муцинозной цистаденокарциномы легкого: отчет о случае с рентгенологической и гистологической корреляцией». Акта Цитологика . 45 (5): 779–783. дои : 10.1159/000328305 . ПМИД 11575661 . S2CID 3339868 .
^ Jump up to: ^а ^б Исибаши Х., Мория Т., Мацуда Ю., Садо Т., Хошикава Ю., Чида М. и др. (ноябрь 2003 г.). «Легочная муцинозная цистаденокарцинома: отчет о случае и обзор литературы» . Анналы торакальной хирургии . 76 (5): 1738–1740. дои : 10.1016/S0003-4975(03)00657-X . ПМИД 14602331 .
^ Гангопадьяй А., Бхаттачарья М., Чаттерджи С.К., Барлоу Дж.Дж., Цукада Ю. (апрель 1985 г.). «Иммунопероксидазная локализация высокомолекулярного муцина, распознаваемого моноклональным антителом 1D3» . Исследования рака . 45 (4): 1744–1752. ПМИД 3884144 .
^ Jump up to: ^а ^б Гаэта М., Бландино А., Скрибано Э., Асенти Г., Минутоли Ф., Пандольфо I (1999). «Муцинозная цистаденокарцинома легкого: КТ-патологическая корреляция в трех случаях». Журнал компьютерной томографии . 23 (4): 641–643. дои : 10.1097/00004728-199907000-00028 . ПМИД 10433300 .

Внешние ссылки

[1] Гистологическое типирование опухолей легких и плевры Всемирной организации здравоохранения, 4-е издание.

[GaoUrbanski-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Гао Ж.Х., Урбански С.Дж. (июль 2005 г.). «Спектр легочной муцинозной кистозной неоплазии: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование десяти случаев и обзор литературы» . Американский журнал клинической патологии . 124 (1): 62–70. дои : 10.1309/52XXR6E6U0J2JX0F . ПМИД 15923171 .

[who2004-2] Jump up to: ^а ^б ^с Трэвис, Уильям Д.; Брамбилла, Элизабет; Мюллер-Гермелинк, Х. Конрад; и др., ред. (2004). Патология и генетика опухолей легких, плевры, тимуса и сердца (PDF) . Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Лион: МАИР Пресс. ISBN 978-92-832-2418-1 . Архивировано из оригинала (PDF) 23 августа 2009 года . Проверено 27 марта 2010 г.

[TsutaIshii-3] Цута К., Исии Г., Нитадори Дж., Мурата Ю., Кодама Т., Нагай К., Отиаи А. (май 2006 г.). «Сравнение иммунофенотипов перстнеклеточного рака, солидной аденокарциномы с продукцией муцина и муцинозной бронхиолоальвеолярной карциномы легких, характеризующейся наличием цитоплазматического муцина». Журнал патологии . 209 (1): 78–87. дои : 10.1002/путь.1947 . ПМИД 16463270 . S2CID 22202641 .

[Tangthangtham-4] Jump up to: ^а ^б ^с Тангтангтам А, Чонмаитри I, Тунгсагунваттана С, Чарупатанапонгсе У (октябрь 1998 г.). «Муцинозная цистаденокарцинома легкого». Журнал Медицинской ассоциации Таиланда = Chotmaihet Thangphaet . 81 (10): 794–798. ПМИД 9803072 .

[KragelDevaney-5] Крагель П.Дж., Девани К.О., Мет Б.М., Линнойла И., Фриерсон Х.Ф., Трэвис В.Д. (октябрь 1990 г.). «Муцинозная цистаденома легкого. Отчет о двух случаях с иммуногистохимическим и ультраструктурным анализом». Архивы патологии и лабораторной медицины . 114 (10): 1053–1056. ПМИД 1699507 .

[DixonMoran-6] Диксон А.Ю., Моран Дж.Ф., Весселиус Л.Дж., МакГрегор Д.Х. (июль 1993 г.). «Легочная муцинозно-кистозная опухоль. Случай с обзором литературы». Американский журнал хирургической патологии . 17 (7): 722–728. дои : 10.1097/00000478-199307000-00010 . ПМИД 8317612 .

[IwasakiKawahara-7] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и Ивасаки Т., Кавахара К., Нагано Т., Накагава К. (март 2007 г.). «Легочная муцинозная цистаденокарцинома: чрезвычайно редкая опухоль, проявляющаяся как кистозное поражение легких». Общая торакальная и сердечно-сосудистая хирургия . 55 (3): 143–146. дои : 10.1007/s11748-006-0089-z . ПМИД 17447515 . S2CID 33648202 .

[SezerHoffmeier-8] Jump up to: ^а ^б ^с Сезер О, Хоффмайер А, Беттендорф О, Франциус С, Семик М, Шмид С, Шельд Х.Х. (апрель 2006 г.). «Муцинозная цистаденокарцинома - чрезвычайно редкая опухоль у молодого пациента». Торакальный и сердечно-сосудистый хирург . 54 (3): 216–217. дои : 10.1055/s-2005-872950 . ПМИД 16639689 . S2CID 260344527 .

[who1999-9] Трэвис, штат Вашингтон; Колби, ТВ; Коррин, Б. (1999). Гистологическое типирование опухолей легких и плевры . Международная гистологическая классификация опухолей, №1. 1 (3-е изд.). Берлин: Шпрингер. ISBN 978-3-540-65219-9 .

[RazaAlexakis-10] Jump up to: ^а ^б ^с Раза С.А., Алексакис С., Криг М., Лоуренс Д.Р., Вуд М. (август 2009 г.). «Первичная муцинозная цистаденокарцинома легких, проявляющаяся как сложное бронхоцеле: описание случая» . Журнал отчетов о медицинских случаях . 3 : 8581. дои : 10.4076/1752-1947-3-8581 . ПМЦ 2737758 . ПМИД 19830231 .

[ButnorSporn-11] Бутнор К.Дж., Спорн Т.А., Додд Л.Г. (2001). «Тонкоигольная аспирационная цитология муцинозной цистаденокарциномы легкого: отчет о случае с рентгенологической и гистологической корреляцией». Акта Цитологика . 45 (5): 779–783. дои : 10.1159/000328305 . ПМИД 11575661 . S2CID 3339868 .

[IshibashiMoriya-12] Jump up to: ^а ^б Исибаши Х., Мория Т., Мацуда Ю., Садо Т., Хошикава Ю., Чида М. и др. (ноябрь 2003 г.). «Легочная муцинозная цистаденокарцинома: отчет о случае и обзор литературы» . Анналы торакальной хирургии . 76 (5): 1738–1740. дои : 10.1016/S0003-4975(03)00657-X . ПМИД 14602331 .

[Gangopadhyay-13] Гангопадьяй А., Бхаттачарья М., Чаттерджи С.К., Барлоу Дж.Дж., Цукада Ю. (апрель 1985 г.). «Иммунопероксидазная локализация высокомолекулярного муцина, распознаваемого моноклональным антителом 1D3» . Исследования рака . 45 (4): 1744–1752. ПМИД 3884144 .

[GaetaBlandino-14] Jump up to: ^а ^б Гаэта М., Бландино А., Скрибано Э., Асенти Г., Минутоли Ф., Пандольфо I (1999). «Муцинозная цистаденокарцинома легкого: КТ-патологическая корреляция в трех случаях». Журнал компьютерной томографии . 23 (4): 641–643. дои : 10.1097/00004728-199907000-00028 . ПМИД 10433300 .

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]