Одиночная фиброзная опухоль
| Одиночная фиброзная опухоль | |
|---|---|
| Другие имена | Фиброзная опухоль плевры |
 | |
| Микрофотография одиночной фиброзной опухоли. Пятно H&E . | |
| Специальность | онкология |
Солитарная фиброзная опухоль ( СФТ ), также известная как фиброзная опухоль плевры , представляет собой редкую мезенхимальную опухоль , возникающую в плевре. [1] или практически в любом месте мягких тканей, включая семенной пузырек . [2] Примерно от 78% до 88% СФТ являются доброкачественными и от 12% до 22% — злокачественными . [3] Всемирная организация здравоохранения (2020) классифицировала СФТ как особый тип опухоли в категории злокачественных фибробластических и миофибробластических опухолей . [4]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Около 80% плевральных СФТ возникают из висцеральной плевры, а 20% - из париетальной плевры. [5] Хотя зачастую это очень большие опухоли (до 40 см в диаметре), более половины на момент постановки диагноза протекают бессимптомно . [5] Хотя некоторые исследователи предложили считать SFT, занимающую не менее 40% пораженного гемиторакса, «гигантской одиночной фиброзной опухолью», [6] ни один такой «гигантский» вариант еще не был признан в наиболее широко используемой схеме классификации опухолей плевры. [1]
Некоторые СФТ связаны с паранеопластическим синдромом Доге-Поттера , который вызван опухолевой продукцией ИФР-2 .
Патофизиология
[ редактировать ]Рецидивирующие соматические слияния двух генов, NGFI-A-связывающего белка 2 ( NAB2 ) и STAT6 , расположенных в хромосомной области 12q13 , были идентифицированы в одиночных фиброзных опухолях. [7]
Уход
[ редактировать ]Лечением выбора как доброкачественной, так и злокачественной СФТ является полная одним блоком хирургическая резекция .
Прогноз
[ редактировать ]Прогноз при доброкачественных СФТ отличный. Около 8% рецидивируют после первой резекции, причем рецидив обычно излечивается после дополнительной операции. [3]
Прогноз при злокачественных СФТ гораздо более осторожный. Примерно у 63% пациентов наблюдается рецидив опухоли, из которых более половины погибают в результате прогрессирования заболевания в течение двух лет. [3] Адъювантная химиотерапия и/или лучевая терапия при злокачественном СФТ остается спорной. [3]
История
[ редактировать ]СФТ впервые упоминается в научной литературе Вагнером. [8] Первое обсуждение его клинических и патологических свойств было проведено Клемперером и Рабином. [3] [9] SFT также известны как гемангиоперицитомы, хотя этот термин в настоящее время исключен из классификаций опухолей ВОЗ. [ нужна ссылка ]
С течением времени плевральные СФТ приобрели ряд синонимов, включая локализованную фиброзную опухоль, доброкачественную мезотелиому, локализованную фиброзную мезотелиому, субмезотелиальную фиброму и фиброму плевры. Использование названий, включающих мезотелиому для этой опухоли, не рекомендуется из-за возможной путаницы с диффузной злокачественной мезотелиомой , гораздо более серьезным заболеванием. [1]
См. также
[ редактировать ]Дополнительные изображения
[ редактировать ]
Грубая патология атипичной солитарной фиброзной опухоли, о которой свидетельствуют некоторые темно-желтые некротические участки.
Одиночная фиброзная опухоль – небольшое увеличение. Пятно H&E .
Одиночная фиброзная опухоль – большое увеличение. Пятно H&E.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Перейти обратно: а б с Трэвис В.Д., Брамбилла Э., Мюллер-Гермелинк Х.К., Харрис К.С. (ред.): Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей легких, плевры, тимуса и сердца. IARC Press: Лион, 2004 г.
- ^ Хандельвал, Ашиш; Вирмани, Вивек; Амин, доктор Шахриер; Джордж, Аттам; Хандельвал, Каника; Горси, Уджвал (2013). «Конференция радиологии и патологии: злокачественная солитарная фиброзная опухоль семенного пузырька». Клиническая визуализация . 37 (2): 409–413. doi : 10.1016/j.clinimag.2012.04.027 . ПМИД 23466005 .
- ^ Перейти обратно: а б с д и Робинсон Л.А. Одиночная фиброзная опухоль плевры. Контроль рака 2006;13:264-9.
- ^ Сбаралья М., Беллан Э., Дей Тос А.П. (апрель 2021 г.). «Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2020 года: новости и перспективы» . Патологика . 113 (2): 70–84. дои : 10.32074/1591-951X-213 . ПМЦ 8167394 . ПМИД 33179614 .
- ^ Перейти обратно: а б Бризелли М., Марк Э.Дж., Дикерсин Г.Р. Солитарные фиброзные опухоли плевры: восемь новых случаев и обзор 360 случаев в литературе» Cancer 1981;47:2678-89.
- ^ Пинедо-Онофре Х.А., Роблес-Перес Э., Пенья-Мирабаль Э.С., Эрнандес-Каррильо Х.А., Тельес-Бесерра Х.Л. [Гигантская одиночная фиброзная опухоль плевры.] Cir Cir 2010;78:31-43. [Статья на испанском языке].
- ^ Тай, ХК., Чуанг, И.С., Чен, Т.К. и др. Типы слияния NAB2-STAT6 объясняют клинико-патологические изменения в одиночных фиброзных опухолях. Мод Патол 28, 1324–1335 (2015). https://doi.org/10.1038/modpathol.2015.90
- ^ Вагнер Э. Бугоркоподобная лимфаденома (цитогенный или сетчатый бугорок). Арх Хайльк (Лейпиг). 1870;11:497.>
- ^ де Перро М., Фишер С., Брандлер М.А. и др. Одиночные фиброзные опухоли плевры. Энн Торак Сург. 2002;74:285-293.