Jump to content

Фиброматоз колли

Фиброматоз колли
Другие имена Крудинно-ключично-сосцевидная опухоль младенчества, Псевдоопухоль младенчества, младенческая псевдоопухоль грудино-ключично-сосцевидной мышцы
Специальность Педиатрия , Патология
Симптомы Образование в грудино-ключично-сосцевидной мышце
Осложнения Кривошея
Обычное начало врожденный
Типы Доброкачественная опухоль
Причины Неизвестный
Прогноз Хороший

Фиброматоз шеи ( FMC ), также называемый грудино-ключично-сосцевидной опухолью младенчества, псевдоопухоль младенчества , [ 1 ] и младенческая грудино-ключично-сосцевидная псевдоопухоль, [ 2 ] представляет собой редкую (частота: 0,4–1,3% среди живорожденных) врожденную опухоль в одной из двух грудино-ключично-сосцевидных мышц шеи, хотя в редких случаях наблюдалась опухоль FMC в обеих грудино-ключично-сосцевидных мышцах. [ 3 ] Опухоль здесь определяется как рост ткани, который не координируется с нормальной окружающей тканью и продолжает расти, даже если первоначальный триггер ее роста удален. Опухоли FMC представляют собой доброкачественные новообразования , которые могут вызывать уродства, но не являются раковыми заболеваниями и не метастазируют (т. е. не распространяются) в отдаленные ткани. [ 2 ]

По данным микроскопического цитологического анализа, опухоли фиброматоза шеи состоят из веретенообразных фибробластов (т.е. наиболее распространенного типа клеток в соединительной ткани ), расположенных на фоне коллагеновых волокон , разлагающих волокна скелетных мышц . [ 1 ] и, в некоторых случаях, регенерация волокон скелетных мышц. [ 4 ] Фибробласты имеют совершенно нормальный вид без каких-либо признаков злокачественности. [ 1 ] Всемирная организация здравоохранения в 2020 году отнесла фиброматоз шеи к категории доброкачественных фибробластических и миофибробластических опухолей . [ 5 ]

В большинстве случаев опухоли ФМК уменьшаются в размерах и полностью рассасываются ко второму году жизни новорожденного. Однако, если не лечить, значительный процент случаев прогрессирует и является наиболее частой причиной врожденной мышечной кривошеи , то есть аномального, асимметричного положения головы или шеи, обычно называемого кривошеей. [ 1 ] Нелеченые опухоли FMC также могут прогрессировать до асимметрии лица , плагиоцефалии (т. е. уплощенной головы), постоянной потери подвижности шеи, сколиоза (т. е. бокового искривления позвоночника) или других структурных нарушений, возникающих в результате компенсаторных механизмов. [ 6 ]

Презентация

[ редактировать ]

Опухоли FMC чаще всего представляют собой медленно растущие, твердые, подвижные, безболезненные, веретенообразные образования. [ 1 ] в нижних двух третях грудино-ключично-сосцевидной мышцы [ 7 ] младенцев в течение 8 недель (в среднем: 24 дня) после родов. [ 3 ] При постановке диагноза головы этих детей могут наклоняться в сторону образования, а подбородок наклоняться в противоположную, непораженную сторону. [ 7 ] Этот наклон обусловлен контрактурой грудино-ключично-сосцевидной мышцы. [ 1 ] Опухоли FMC чаще встречаются у мужчин и в правой грудино-ключично-сосцевидной мышце. [ 2 ] хотя в очень редких случаях наблюдаются двусторонние опухоли. [ 3 ] Без лечения новообразования могут продолжать расти в течение нескольких недель после рождения. [ 7 ] но затем стабилизируются, начинают регрессировать через 4–8 месяцев жизни, [ 4 ] и в течение последующих 1–2 лет обычно полностью разрешаются. [ 1 ] В трех исследованиях >25%, [ 1 ] >50% [ 3 ] и >80% [ 4 ] у этих младенцев были тяжелые роды, такие как тазовое предлежание , роды, требующие использования щипцов , первородящие роды (т. е. первый ребенок матери), [ 1 ] длительные, тяжелые роды , [ 2 ] или роды посредством кесарева сечения . [ 1 ] У 6-20% новорожденных с фиброматозом шеи также наблюдаются другие врожденные поражения, такие как дисплазия тазобедренного сустава или, реже, асимметрия лица. [ 6 ]

Патология

[ редактировать ]

Микроскопический гистопатологический анализ биопсии опухолевых тканей FMC обычно обнаруживает доброкачественные веретенообразные фибробласты, разлагающие волокна скелетных мышц, [ 1 ] и, в некоторых случаях, регенерируют волокна скелетных мышц на фоне, содержащем коллагеновые волокна . [ 4 ] При необходимости эти опухоли обычно диагностируются с помощью микроскопического исследования образцов тонкоигольной аспирации , а не с помощью более инвазивного метода биопсии опухоли . В аспиратах обнаруживаются скудные или умеренно клеточные, рассеянные фибробласты овальной или веретенообразной формы, голые ядра (т.е. ядра клеток практически лишены других клеточных элементов, таких как цитоплазма ), пучки коллагена, атрофические, дегенерирующие мышечные волокна, регенерирующие мышечные волокна. и интактные клетки скелетных мышц, содержащие несколько ядер. Нет никаких признаков воспаления , кровоизлияния клеток , некроза или быстро делящихся и/или пролиферирующих клеток. [ 4 ]

Этиология

[ редактировать ]

Было высказано предположение, что опухолевая масса FMC сама по себе является остатком гематомы , возникшей в результате повреждения тканей, произошедшего во время родов. Однако на момент постановки диагноза в этих поражениях нет признаков гематом (например, гемосидерина, высвобождаемого отмирающими эритроцитами ), а также нет признаков травмы (например, изменений или изменений цвета вышележащей кожи) при рождении у младенцев, у которых позже появились опухоли FMC. [ 4 ] Высказано также предположение, что обструкция венозного оттока, возникающая у плода в матке или во время родов, приводит к дегенерации волокон грудино-ключично-сосцевидной мышцы и последующему фиброзу поврежденных участков. [ 1 ] Наконец, было высказано предположение, что травма из-за неправильного положения головки плода в матке приводит к компрессионному синдрому, вызванному повреждением грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которое приводит к гибели мышечных клеток с последующим фиброзом тканей и обычной патологией опухолей FMC. [ 2 ]

Диагностика

[ редактировать ]

Рекомендуемым первым шагом после клинического обнаружения образования грудино-ключично-сосцевидной мышцы у новорожденного является допплеровское УЗИ в сочетании с дуплексным УЗИ . [ 7 ] Этот метод обычно позволяет выявить диагностические (до 100% чувствительности) [ 3 ] ) обнаружение диффузного или очагового увеличения грудино-ключично-сосцевидной мышцы без кист или других отклонений, выявленных при УЗИ. Если данные визуализации не являются диагностическими, магнитно-резонансная томография может уточнить диагноз. Если результаты все еще остаются неясными, микроскопическое исследование тонкоигольных асператов, взятых из опухоли, в сочетании с результатами визуализации, естественной историей поражения и его клинической картиной, вероятно, подтвердит диагноз FMC практически во всех случаях. [ 1 ] [ 4 ]

Лечение и прогноз

[ редактировать ]

Своевременная диагностика и лечение ФМС имеют решающее значение для предотвращения нарушений, которые могут возникнуть в результате длительного неправильного положения головы ребенка, таких как постоянная асимметрия лица, уплощенная голова, потеря подвижности шеи и сколиоз. Около 95% младенцев с минимальными ограничениями в подвижности головы демонстрируют улучшение этой подвижности после четырех недель активной программы домашней стимуляции (т.е. наблюдения, массажа, а также активной и пассивной растяжки). [ 1 ] ), в то время как ~91% младенцев с более тяжелыми ограничениями движений показывают хорошие результаты после трех сеансов целевой физиотерапии в течение 3–4 месяцев. Рекомендуемым лечением для младенцев, у которых не наблюдается улучшения подвижности после одного года физиотерапии или у которых впервые возникает заболевание в возрасте > 12 месяцев, является хирургическая тенотомия (т.е. перерезание) одного из сухожилий пораженной грудино-ключично-сосцевидной мышцы. [ 6 ] При тенотомии может использоваться открытый хирургический (т. е. разрез кожи) или эндоскопический (т. е. чрескожный) подход. [ 3 ] Общий прогноз опухолей ФМС при использовании этих мер лечения хороший. [ 6 ]

Младенцы с ФМС должны быть обследованы на наличие дисплазии тазобедренного сустава . [ 3 ]

См. также

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н Лоури К.К., Эстрофф Дж.А., Рахбар Р. (сентябрь 2010 г.). «Представление и лечение фиброматоза колли» . Журнал «Ухо, нос и горло» . 89 (9): Е4–8. дои : 10.1177/014556131008900902 . ПМИД   20859860 .
  2. ^ Jump up to: а б с д и Альрашиди Н. (январь 2021 г.). «Фиброматоз шеи или псевдоопухоль грудино-ключично-сосцевидной мышцы, редкая детская опухоль шеи» . Бразильский журнал оториноларингологии . 88 (3): 481–483. дои : 10.1016/j.bjorl.2020.12.003 . ISSN   1808-8694 . ПМЦ   9422689 . ПМИД   33441275 .
  3. ^ Jump up to: а б с д и ж г Дарнфорд Л., Патель М.С., Хамар Р., Хуррам Р. (апрель 2021 г.). «Двусторонние грудино-ключично-сосцевидные псевдоопухоли – описание случая и обзор литературы» . Отчеты о случаях радиологии . 16 (4): 964–967. дои : 10.1016/j.radcr.2021.02.001 . ПМЦ   7897923 . ПМИД   33664922 .
  4. ^ Jump up to: а б с д и ж г Каур Н., Захир С., Колте СС, Сангван С., Ранга С. (апрель 2021 г.). «Грудино-ключично-сосцевидная опухоль младенчества. Важность цитопатологической диагностики и проблемы». Диагностическая цитопатология . 49 (4): 533–539. дои : 10.1002/dc.24687 . ПМИД   33369154 . S2CID   229690528 .
  5. ^ Сбаралья М., Беллан Э., Дей Тос А.П. (апрель 2021 г.). «Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2020 года: новости и перспективы» . Патологика . 113 (2): 70–84. дои : 10.32074/1591-951X-213 . ПМЦ   8167394 . ПМИД   33179614 .
  6. ^ Jump up to: а б с д Скелтон Э., Хоулетт Д. (октябрь 2014 г.). «Фиброматоз шеи: грудино-ключично-сосцевидная псевдоопухоль младенчества». Журнал педиатрии и здоровья детей . 50 (10): 833–5. дои : 10.1111/jpc.12506 . ПМИД   24548127 . S2CID   40754084 .
  7. ^ Jump up to: а б с д Бансал АГ, Оудсема Р., Массо Ж.А., Розенберг Х.К. (2018). «УЗИ детских поверхностных образований головы и шеи» . Рентгенография . 38 (4): 1239–1263. дои : 10.1148/rg.2018170165 . ПМИД   29995618 .
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: ce86e254b43702e994ba377cde6aea2e__1722653400
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/ce/2e/ce86e254b43702e994ba377cde6aea2e.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Fibromatosis colli - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)