Смешанная мюллерова опухоль
| Смешанная мюллерова опухоль | |
|---|---|
| Другие имена | Злокачественная смешанная мезодермальная опухоль (ЗММТ) |
 | |
| Специальность | Онкология , гинекология |
Злокачественная смешанная мюллерова опухоль , также известная как злокачественная смешанная мезодермальная опухоль ( ЗММТ ), представляет собой рак, обнаруживаемый в матке , яичниках, маточных трубах и других частях тела, который содержит как карциноматозную ( эпителиальную ткань ), так и саркоматозную ( соединительную ткань ) опухоль. компоненты. Он делится на два типа: гомологичный (в котором саркоматозный компонент состоит из тканей, обнаруженных в матке, таких как эндометриальная , фиброзная и/или гладкомышечная ткань) и гетерологичный тип (состоящий из тканей, не обнаруженных в матке, таких как как хрящ , скелетные мышцы и/или кость ). МММТ составляют от двух до пяти процентов всех опухолей, происходящих из тела матки, и обнаруживаются преимущественно у женщин в постменопаузе со средним возрастом 66 лет. Факторы риска аналогичны факторам риска аденокарциномы и включают ожирение , терапию экзогенными эстрогенами и неплодность . Менее изученные, но потенциальные факторы риска включают терапию тамоксифеном и облучение органов малого таза. [ 1 ]
Классификация
[ редактировать ]По поводу названия MMMT ведутся споры; термин «карциносаркома» ранее использовался для описания поражений гомологичными опухолями, а «злокачественная смешанная мюллерова опухоль» или «смешанная мезодермальная опухоль» использовалась для описания гетерологичных опухолей. В то время как «карциносаркома» теперь считается стандартом, «злокачественная смешанная мюллерова опухоль» имеет давнюю историю в гинекологической литературе и, как ожидается, будет продолжать использоваться. Вопрос о наименовании в определенной степени отражает гистологические особенности и развитие опухолей, при которых различные типы тканей, как полагают, либо развиваются раздельно, либо объединяются в единую массу (теория «столкновения»), что аденокарцинома стимулирует строму к создать опухоль (теория «состава») или что опухоль является результатом дифференцировки стволовых клеток в разные типы клеток (теория «комбинации»). [ 1 ] Опухоли «столкновения» обычно легко распознаются и не считаются истинными MMMT; «комбинированная» теория наиболее широко распространена и основана на доказательствах того, что опухоли развиваются из одной линии клеток, развиваясь аналогично тому, как дно матки из мюллерова протока - сначала из стволовых клеток в популяцию. клеток, которые затем дифференцируются на эпителиальный и стромальный компоненты. [ 1 ] [ 2 ]
Есть свидетельства того, что некоторые опухоли лучше объясняются теорией состава из-за агрессивной природы задействованных эпителиальных клеток, которые имеют тенденцию к метастазированию гораздо быстрее, чем саркомальный компонент. Поведение MMMT в целом больше связано с типом и степенью эпителия, чем с саркомой, что позволяет предположить, что саркомальная часть является атипичным «свидетелем», а не основным возбудителем опухоли. Несмотря на это, когда чисто опухоли эндометрия сравнивают с MMMT, опухоль MMMT имеет тенденцию иметь худший прогноз. [ 1 ]
Морфология
[ редактировать ]
По внешнему виду MMMT более мясистые, чем аденокарциномы , могут быть объемными и полипоидными, а иногда и выступать через зев шейки матки . По гистологии опухоли состоят из аденокарциномы (эндометриоидной, серозной или светлоклеточной) с примесью злокачественных мезенхимальных ( саркомных ) элементов; альтернативно, опухоль может содержать два отдельных эпителиальных и мезенхимальных компонента. Саркоматозные компоненты могут также имитировать внематочные ткани (например, поперечно-полосатые мышцы, хрящи, жировую ткань и кости). Метастазы обычно содержат только эпителиальные компоненты.
Прогноз
[ редактировать ]Исход МММТ определяется в первую очередь глубиной инвазии и стадией. Как и в случае с карциномой эндометрия, прогноз зависит от степени и типа аденокарциномы, причем худший прогноз наблюдается при серозной дифференцировке. MMMT очень злокачественны; опухоль I стадии имеет ожидаемую пятилетнюю выживаемость 50%, тогда как общая пятилетняя выживаемость составляет менее 20%. [ 1 ]
Стадирование MMMT матки следующее: [ 3 ]
- Стадия I. Карцинома ограничена самим телом матки .
- Этап II. Карцинома поражает тело и шейку матки .
- Этап III. Карцинома распространяется за пределы матки, но не за пределы малого таза .
- Этап IV. Карцинома распространяется за пределы истинного таза или поражает слизистую оболочку мочевого пузыря или прямой кишки.
Кокрейновский обзор [ 4 ] указывает на то, что женщины с карциносаркомой матки высокой стадии (стадия 3 или 4), которые лечились комбинированной химиотерапией, включая ифосфамид, имели меньший риск прогрессирования заболевания и смерти, чем женщины, получавшие только ифосфамид. Однако у большего количества женщин наблюдались побочные эффекты при комбинированной терапии, чем при монотерапии ифосамидом. Лучевая терапия брюшной полости не была связана с улучшением выживаемости.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и Сигал ГП, Чхиенг, округ Колумбия (2005). Обновления в диагностике патологии . Берлин: Шпрингер. стр. 12–14 . ISBN 0-387-25357-2 .
- ^ Абельн Э.К., Смит В.Т., Весселс Дж.В., де Леу В.Дж., Корнелис К.Дж., Флерен Г.Дж. (декабрь 1997 г.). «Молекулярно-генетические доказательства конверсионной гипотезы происхождения злокачественных смешанных мюллеровых опухолей». Журнал патологии . 183 (4): 424–31. doi : 10.1002/(SICI)1096-9896(199712)183:4<424::AID-PATH949>3.0.CO;2-L . ПМИД 9496259 . S2CID 23453041 .
- ^ Астер Дж., Кумар В., Аббас А.К., Фаусто Н. (2009). Роббинс и Котран Патологическая основа болезней . Филадельфия: Сондерс. ISBN 978-1-4160-3121-5 .
- ^ Галаал К., ван дер Хейден Э., Годфри К., Найк Р., Кучукметин А., Брайант А. и др. (февраль 2013 г.). «Адъювантная лучевая терапия и/или химиотерапия после операции по поводу карциносаркомы матки» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2018 (2): CD006812. дои : 10.1002/14651858.cd006812.pub3 . ПМК 6457622 . ПМИД 23450572 .