Гонадобластома
| Гонадобластома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография гонадобластомы. Пятно H&E . | |
| Специальность | Урология , онкология |
Гонадобластома , – сложное новообразование состоящее из смеси элементов гонад . [ 1 ] такие как крупные первичные зародышевые клетки , незрелые клетки Сертоли или гранулезные клетки полового тяжа и стромальные клетки гонад . Гонадобластомы по определению доброкачественные, но более 50% имеют сопутствующую дисгерминому , которая является злокачественной, а еще 10% имеют другие, более агрессивные злокачественные новообразования, и поэтому их часто рассматривают как злокачественные. [ 2 ]
Факторы риска
[ редактировать ]Гонадобластома чаще всего связана с аномальным хромосомным кариотипом , дисгенезией гонад или наличием Y-хромосомы более чем в 90% случаев. Гонадобластому обнаруживают в сочетании с синдромом нечувствительности к андрогенам , смешанной дисгенезией гонад и синдромом Тернера , особенно при наличии клеток, несущих Y-хромосому. [ 3 ] [ 4 ] Женщины с синдромом Тернера, кариотип которых включает Y-хромосому (как при мозаицизме 45,X/46,XY), подвергаются повышенному риску развития гонадобластомы. Из-за риска гонадобластомы людям с синдромом Тернера с обнаруживаемым материалом Y-хромосомы (синдром мозаики Тернера) следует профилактически удалить гонады. В популяционном исследовании совокупный риск для женщин с синдромом Тернера и материалом Y-хромосомы составил 7,9 процента к возрасту 25 лет. [ 5 ]
Диагностика
[ редактировать ]Классификация
[ редактировать ]Гонадобластомы могут содержать элементы как половых клеток, так и стромы гонад. [ 6 ]
Раньше гонадобластому иногда считали разновидностью дисгерминомы . В современной литературе иногда считается, что она прогрессирует до дисгерминомы. [ 7 ]
Уход
[ редактировать ]Стандартное лечение будет включать хирургическое вмешательство через лапаротомию . Лапароскопия может быть вариантом, если хирург обладает особой квалификацией в удалении новообразований яичников с помощью лапароскопии в неповрежденном виде. Если диагноз гонадобластомы достоверен, следует выполнить двустороннюю сальпингоофорэктомию (БСО) для удаления как первичной опухоли, так и дисгенного контралатерального яичника. Если нет, матку следует оставить нетронутой. Современные технологии репродуктивной эндокринологии позволяют пациентам после BSO добиться беременности посредством экстракорпорального оплодотворения ( ЭКО ) с использованием донорской яйцеклетки. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Кулс М., Ступ Х., Керсмакерс А.М., Дроп С.Л., Вольффенбюттель К.П., Бургиньон Дж.П. и др. (июнь 2006 г.). «Гонадобластома, возникающая в недифференцированной ткани гонад в дисгенетических гонадах» . Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 91 (6): 2404–2413. дои : 10.1210/jc.2005-2554 . hdl : 1854/LU-848144 . ПМИД 16608895 .
- ^ Эдайванд С., Гупта Н. (2 июля 2014 г.). «Гонадобластома» . PathologyOutlines.com .
- ^ Маджио MC, Лиотта А, Де Грация Э, Симадор М, Ди Пейс Р, Корселло Дж (август 2007 г.). «Поликистоз яичников и гонадобластома при синдроме Тернера». Минерва Педиатрика . 59 (4): 397–401. ПМИД 17947845 .
- ^ Бьянко Б., Липай М.В., Мелараньо М.И., Гуедес А.Д., Веррески И.Т. (сентябрь 2006 г.). «Обнаружение скрытого Y-мозаицизма при синдроме Тернера: значение в профилактике гонадобластомы». Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 19 (9): 1113–1117. дои : 10.1515/JPEM.2006.19.9.1113 . ПМИД 17128558 . S2CID 6164743 .
- ^ Шумейкер М.Дж., Свердлов А.Дж., Хиггинс К.Д., Райт А.Ф., Джейкобс П.А. (март 2008 г.). «Заболеваемость раком у женщин с синдромом Тернера в Великобритании: национальное когортное исследование». Ланцет онкологии . 9 (3): 239–46. дои : 10.1016/S1470-2045(08)70033-0 . ПМИД 18282803 .
- ^ Кумар В., Фаусто Н., Аббас А., Астер Дж. К. (2009). «Глава 21». Патологическая основа болезней Роббинса и Котрана (8-е изд.). Сондерс. ISBN 978-1-4160-3121-5 .
- ^ Купер С., Купер М., Картер Дж., Рассел П. (апрель 2007 г.). «Гонадобластома, прогрессирующая в дисгерминому, у 55-летней женщины с нормальным кариотипом». Патология . 39 (2): 284–285. дои : 10.1080/00313020701230708 . ПМИД 17454768 .