Синовиальная саркома
| Синовиальная саркома | |
|---|---|
| Другие имена | Злокачественная синовиома |
 | |
| Микрофотография монофазной синовиальной саркомы. Гистологическая картина неспецифична и совпадает с МПНСТ и фибросаркомой . Пятно H&E . | |
| Специальность | онкология |
( Синовиальная саркома также известная как злокачественная синовиома) [1] ) — редкая форма рака , которая возникает преимущественно на конечностях рук или ног, часто вблизи суставных капсул и сухожильных влагалищ . [2] Это разновидность саркомы мягких тканей .
Название «синовиальная саркома» было придумано в начале 20-го века, поскольку некоторые исследователи считали, что микроскопическое сходство некоторых опухолей с синовиальной оболочкой и их склонность возникать вблизи суставов указывают на синовиальное происхождение; однако фактические клетки, из которых развивается опухоль, неизвестны и не обязательно синовиальные. [3]
Первичные синовиальные саркомы чаще всего встречаются в мягких тканях вблизи крупных суставов рук и ног, но были зарегистрированы в большинстве тканей и органов человека, включая мозг , простату и сердце .
Синовиальная саркома встречается примерно у 1–2 случаев на 1 000 000 человек в год. [4] Чаще всего они возникают на третьем десятилетии жизни, причем мужчины поражаются чаще, чем женщины (соотношение около 1,2:1). [4] [2]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Синовиальная саркома обычно проявляется бессимптомной опухолью или образованием, хотя могут отмечаться и общие симптомы, связанные со злокачественными новообразованиями, такие как усталость. [5]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз синовиальной саркомы обычно ставится на основании гистологического исследования и подтверждается наличием хромосомной транслокации t(X;18) . [6]
Гистопатология
[ редактировать ]В синовиальной саркоме микроскопически можно увидеть два типа клеток. Один тип фиброзной ткани, известный как веретенообразная или саркоматозная клетка, относительно небольшой и однородный и встречается в виде пластинок. Другой имеет эпителиальный вид. Классическая синовиальная саркома имеет двухфазный вид, при этом присутствуют оба типа. Синовиальная саркома также может оказаться низкодифференцированной или монофазной фиброзной, состоящей только из листов веретенообразных клеток. Некоторые авторитеты [3] утверждают, что крайне редко может наблюдаться монофазная эпителиальная форма, что вызывает затруднения в дифференциальной диагностике. В зависимости от локализации наблюдается сходство с бифенотипической синоназальной саркомой , хотя генетические данные различаются.
Как и при других саркомах мягких тканей , не существует универсальной системы оценки результатов гистопатологии. [7] В Европе набирает популярность троянская или французская система. [8] в то время как система оценок NCI более распространена в Соединенных Штатах. Система Trojani оценивает образец в зависимости от дифференциации опухоли, митотического индекса и некроза опухоли по шкале от 0 до 6, а затем преобразует ее в оценку от 1 до 3, где 1 соответствует менее агрессивной опухоли. [7] Система NCI также является трехуровневой, но учитывает ряд других факторов.
Иммуногистохимия (ИГХ): специфичные к слиянию SS18 антитела и антитела SSX-CT высокочувствительны и специфичны в отношении синовиальной саркомы и при совместном использовании в большинстве случаев могут устранить необходимость молекулярного тестирования. [9] [10] Цитокератин обычно экспрессируется, по крайней мере, очагово. TLE1 , BCL2 и CD99 могут быть положительными, но не обладают специфичностью.
Молекулярная биология
[ редактировать ]Большинство, а возможно, и все случаи синовиальной саркомы связаны с реципрокной транслокацией t(x;18)(p11.2;q11.2). Существуют некоторые споры о том, является ли само молекулярное наблюдение окончательным для синовиальной саркомы. [11] [12] [13]
Диагноз синовиальной саркомы обычно ставится на основании гистологического исследования и подтверждается наличием t(X;18). [6] Это событие транслокации между геном SS18 на хромосоме 18 и одним из трех SSX генов ( SSX1 , SSX2 и SSX4 ) на хромосоме X вызывает присутствие слитого гена SS18-SSX . Полученный слитый белок объединяет домен активации транскрипции SS18 и домены репрессора транскрипции SSX. Он также включается в комплекс ремоделирования хроматина SWI/SNF, хорошо известный супрессор опухолей. [14] Считается, что SS18-SSX лежит в основе патогенеза синовиальной саркомы за счет нарушения регуляции экспрессии генов. [3]
Существует некоторая связь между типом слияния SS18-SSX1 или SS18-SSX2 и морфологией опухоли, а также пятилетней выживаемостью. [15]
Уход
[ редактировать ]Лечение обычно мультимодальное, включающее хирургическое вмешательство , химиотерапию и лучевую терапию : [16]
- Операция по удалению опухоли и запаса прочности здоровых тканей. Это основной метод лечения синовиальной саркомы, который излечивает примерно 20–70% пациентов, в зависимости от конкретного цитируемого исследования. [17]
- Традиционная химиотерапия (например, доксорубицина гидрохлорид и ифосфамид ) для уменьшения количества оставшихся микроскопических метастазов . [16] Польза химиотерапии при синовиальной саркоме для общей выживаемости остается неясной, хотя недавнее исследование показало, что выживаемость пациентов с запущенным, плохо дифференцированным заболеванием незначительно улучшается при лечении доксорубицином/ифосфамидом. [16] [18]
- Лучевая терапия для уменьшения вероятности местного рецидива. [16] Польза лучевой терапии при этом заболевании менее очевидна, чем химиотерапия. [16]
Афамитресген аутолейцел (Тецелра) был одобрен для медицинского применения в США в августе 2024 года. [19] [20]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Синовиома» . Британская онлайн-энциклопедия . Проверено 20 мая 2012 г.
- ^ Перейти обратно: а б Голдблюм, Джон Р.; Фолпе, Эндрю Л.; Вайс, Шэрон В. (2001). «33». Опухоли мягких тканей Энцингера и Вейсса (Шестое изд.). Сент-Луис, Миссури: резюме Мосби. стр. 1052–1070. ISBN 978-0323088343 . LCCN 2013010770 .
- ^ Перейти обратно: а б с Поллок, Рафаэль Э., изд. (2002). Саркомы мягких тканей . Атлас клинической онкологии Американского онкологического общества. БК Декер. ISBN 155009128X .
- ^ Перейти обратно: а б Феррари и Коллини (2012). «Синовиальная саркома» . ЕСУН . 9 (5).
- ^ Ян Чжаобинь (2010). «Подростковая миелоидная саркома первоначально проявляется болью в спине: отчет о случае». журнал реабилитационной медицины (на китайском языке) Тайваньский : 269–275.
- ^ Перейти обратно: а б Коэндр, Жан-Мишель; Пельмус, Мануэла; Хостейн, Изабель; Люссан, Кэтрин; Буй, Бинь Н.; Гийу, Луи (2003). «Необходимо ли молекулярное тестирование для диагностики синовиальной саркомы? Проспективное исследование 204 случаев». Рак . 98 (12): 2700–7. дои : 10.1002/cncr.11840 . ПМИД 14669292 .
- ^ Перейти обратно: а б Коэндр, Жан-Мишель (октябрь 2006 г.). «Классификация сарком мягких тканей: обзор и обновление». Архивы патологии и лабораторной медицины . 130 (10): 1448–53. doi : 10.5858/2006-130-1448-ГОСТСР . ПМИД 17090186 .
- ^ Пол, А.С.; Хараламбус, К.; Молтби, Б.; Уайтхаус, Р. (апрель 2003 г.). «Лечение сарком мягких тканей конечностей». Современная ортопедия . 17 (2): 124–133. дои : 10.1054/cuor.2002.0314 . ISSN 0268-0890 .
- ^ Гилл, Энтони Дж .; Заборовский, Мэтью; Варгас, Ана К.; и др. (19 июня 2020 г.). «При совместном использовании SS18-SSX-специфическая иммуногистохимия и C-концевая иммуногистохимия SSX являются высокоспецифичными и чувствительными для диагностики синовиальной саркомы и в большинстве случаев могут заменить FISH или молекулярное тестирование». Гистопатология . 77 (4): 588–600. дои : 10.1111/его.14190 . ПМИД 32559341 . S2CID 219949018 .
- ^ Баранов, Эстер; Макбрайд, Мэтью Дж.; Беллицци, Эндрю М.; Лигон, Азра Хади; Флетчер, Кристофер DM ; Кадох, Сигалл; Хорник, Джейсон Л. (июль 2020 г.). «Новое антитело, специфичное для слияния SS18-SSX, для диагностики синовиальной саркомы» . Американский журнал хирургической патологии . 44 (7): 922–33. дои : 10.1097/PAS.0000000000001447 . ПМЦ 7289668 . ПМИД 32141887 .
- ^ Пфайфер, Джон Д.; Хилл, Д. Эшли; О'Салливан, Морин Дж.; Денер, Луи П. (4 января 2002 г.). «Золотой стандарт диагностики опухолей мягких тканей: морфология или молекулярная генетика?». Гистопатология . 37 (6): 485–500. дои : 10.1046/j.1365-2559.2000.01107.x . ПМИД 11122430 . S2CID 6825413 .
- ^ О'Салливан, Морин Дж.; Кириакос, М.; Чжу, X.; Вик, MR; Суонсон, ЧП; Денер, Луи П.; Хамфри, Пенсильвания; Пфайфер, Джон Д. (2000). «Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов с t(X;18). Патолого-молекулярно-генетическое исследование» . Современная патология . 13 (12): 1336–46. doi : 10.1038/modpathol.3880247 . ПМИД 11144931 .
- ^ Коэндр, Жан-Мишель; Хостейн, Изабель; Бенхаттар, Жан; Луссан, Кэти; Ривель, Джанин; Гийу, Луи (июнь 2002 г.). «Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов представляют собой t(X;18)-негативные саркомы. Молекулярный анализ 25 случаев, возникающих у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа, с использованием двух различных методов обнаружения на основе RT-PCR» . Современная патология . 15 (6): 589–92. doi : 10.1038/modpathol.3880570 . ПМИД 12065770 .
- ^ Миддельянс, Эвелиен; Ван, Си; Янсен, Паскаль В.; Шарма, Викрам; Стунненберг, Хендрик Г.; Логи, Колин (март 2012 г.). Фрайтаг, Майкл (ред.). «SS18 вместе со специфичными для животных факторами определяет человеческие комплексы SWI/SNF типа BAF» . ПЛОС Один . 7 (3): e33834. Бибкод : 2012PLoSO...733834M . дои : 10.1371/journal.pone.0033834 . ПМК 3307773 . ПМИД 22442726 .
- ^ Ладани, Марк; Антонеску, Кристина Р.; Люнг, Денис HY; и др. (январь 2002 г.). «Влияние типа слияния SS18-SSX на клиническое поведение синовиальной саркомы: многоинституциональное ретроспективное исследование 243 пациентов» (PDF) . Исследования рака . 62 (1): 135–40. ПМИД 11782370 . Архивировано (PDF) из оригинала 26 августа 2017 года.
- ^ Перейти обратно: а б с д и Туэй, Кхин; Фишер, Сирил (декабрь 2014 г.). «Синовиальная саркома: определяющие особенности и эволюция диагностики». Анналы диагностической патологии . 18 (6): 369–380. doi : 10.1016/j.anndiagpath.2014.09.002 . ISSN 1092-9134 . ПМИД 25438927 .
- ^ Льюис, Джонатан Дж .; Антонеску, Кристина Р.; Люнг, Денис ХайЮ; Блумберг, Дэвид; Хили, Джон Х .; Вудрафф, Джеймс М.; Бреннан, Мюррей Ф. (2000). «Синовиальная саркома: многомерный анализ прогностических факторов у 112 пациентов с первично локализованными опухолями конечностей». Журнал клинической онкологии . 18 (10): 2087–94. дои : 10.1200/JCO.2000.18.10.2087 . ПМИД 10811674 .
- ^ Рен, Сяо-Хуа; У, Сяо-Мин; ДЖИН, Ченг; CUI, Юн-Ан (2009). «Достижения в диагностике и лечении синовиальной саркомы» . Журнал медицинской биомеханики (на китайском языке). 15 (4): 541–542 . Проверено 7 мая 2016 г.
- ^ «FDA предоставляет ускоренное одобрение афамитресгенному аутолейцелу для лечения неоперабельной или метастатической синовиальной саркомы» . США Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) . 2 августа 2024 г. Проверено 5 августа 2024 г.
- ^ «Adaptimmune получает ускоренное одобрение FDA США на препарат Tecelra (афамитресгенный аутолейцел), первый одобренный метод инженерной клеточной терапии для лечения солидных опухолей» (пресс-релиз). Адаптивныйиммунитет. 2 августа 2024 г. Проверено 5 августа 2024 г. - через Business Wire.
Внешние ссылки
[ редактировать ]
СМИ, связанные с синовиальной саркомой, на Викискладе? - Помощь при саркоме: что такое синовиальная саркома?
- WebMD: Обзор синовиальной саркомы
