✖


Jump to content

Саркома Юинга

Саркома Юинга
Другие имена
  • саркома Юинга
  • Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль и опухоль Аскина (не рекомендуется) [1]
  • Семейство опухолей саркомы Юинга [2]
Микрофотография метастатической саркомы Юинга (справа на изображении) в нормальном легком (слева на изображении). Пятно PAS .
Произношение
Специальность онкология
Симптомы Отек и боль возле опухоли [2]
Осложнения Плевральный выпот , параплегия [3]
Обычное начало от 10 до 20 лет [4] [3]
Причины Неизвестный [3]
Метод диагностики Биопсия ткани [2]
Дифференциальный диагноз Остеосаркома , нейробластома , остеомиелит , эозинофильная гранулема [3]
Уход Химиотерапия , лучевая терапия , хирургия, трансплантация стволовых клеток [2]
Прогноз Пятилетняя выживаемость ~ 70% [4]
Частота 1 на 1 миллион человек (США) [4]

Саркома Юинга — разновидность детского рака [5] который образуется в костях или мягких тканях. [1] Симптомы могут включать отек и боль в месте опухоли, лихорадку и перелом кости . [2] Наиболее распространенными областями, где оно начинается, являются ноги, таз и грудная клетка. [4] Примерно в 25% случаев рак уже распространился на другие части тела . на момент постановки диагноза [4] Осложнения могут включать плевральный выпот или параплегию . [3]

Это разновидность мелкокруглоклеточной саркомы. [1] Причина саркомы Юинга неизвестна, большинство случаев возникают случайно. [3] Хотя это и не тесно связано с известными наследственными раковыми синдромами , накопленные данные свидетельствуют о наличии сильного наследственного фактора риска. [6] идентификация генетического компонента, имеющего множественные хромосомные локусы , связанные с восприимчивостью к саркоме Юинга. [5] Иногда саркома Юинга связана с мутацией зародышевой линии . [1] Основной механизм часто включает в себя генетические изменения, известные как реципрокная транслокация . [4] Диагностика основывается на биопсии опухоли. [2]

Лечение часто включает химиотерапию , лучевую терапию , хирургическое вмешательство и трансплантацию стволовых клеток . [7] [2] таргетная терапия и иммунотерапия . Изучаются [2] Пятилетняя выживаемость составляет около 70%. [4] Однако на эту оценку влияет ряд факторов. [4]

В 1920 году Джеймс Юинг обнаружил, что эти опухоли представляют собой отдельный тип рака. [8] [9] Ежегодно в Соединенных Штатах от него страдает примерно один из миллиона человек. [4] Саркома Юинга чаще всего встречается у подростков и молодых людей и составляет 2% случаев рака у детей . [2] [3] Кавказцы болеют чаще, чем афроамериканцы или азиаты, а мужчины болеют чаще, чем женщины. [10] [4]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]
Распространение саркомы Юинга. Наиболее частыми локализациями являются крупные длинные кости и таз.

Саркома Юинга чаще встречается у мужчин (1,6 мужчин:1 женщина) и обычно проявляется в детстве или раннем взрослом возрасте, с пиком в возрасте от 10 до 20 лет. Это может произойти в любом месте тела, но чаще всего в тазу и проксимальных частях длинных трубчатых костей, особенно вокруг пластинок роста. ними кость следуют большеберцовая Чаще всего встречаются диафизы бедренной кости, за и плечевая кость . У 30% пациентов на момент постановки диагноза наблюдаются явные метастазы , а у 10–15% людей наблюдаются патологические переломы . на момент постановки диагноза [11] Люди обычно испытывают сильную боль в костях. Редко он может развиваться во влагалище. [12] [13]

Признаки и симптомы включают перемежающуюся лихорадку , анемию , лейкоцитоз , повышенную скорость оседания и другие симптомы воспалительного системного заболевания. [14]

По данным Фонда исследования рака костей (BCRT), наиболее распространенными симптомами являются локализованная боль, отек и спорадическая боль в костях различной интенсивности. Отек, скорее всего, будет виден, если саркома расположена на кости вблизи поверхности тела, но когда он возникает в других местах глубже тела, например, в тазу, он может быть не виден. [15]

Генетика

[ редактировать ]

Генетический обмен между хромосомами может привести к тому, что клетки станут раковыми. Большинство случаев саркомы Юинга (около 85%) являются результатом определяющего генетического события; реципрокная транслокация между хромосомами 11 и 22, t(11,22), которая объединяет ген области 1 точки останова саркомы Юинга ( EWSR1 ) хромосомы 22 (который кодирует белок EWS ) с геном интеграции 1 вируса лейкемии Френда ( FLI1 ) ( который кодирует транскрипционный фактор Friend Leukemia Integration 1 (FLI1), член семейства транскрипционных факторов ETS ) хромосомы 11 . [14] [11] Возникающая в результате хромосомная транслокация приводит к тому, что домен транс-активации EWS (который обычно молчат у дикого типа) становится очень активным, это приводит к трансляции нового слитого белка EWS-FLI1 . [11] Белки EWS участвуют в мейозе , созревании B-лимфоцитов, обновлении гемопоэтических стволовых клеток, репарации ДНК и старении клеток. [11] Факторы транскрипции ETS участвуют в дифференцировке клеток и контроле клеточного цикла. [11] Слитый белок EWS-FLI1 обладает свойствами фазового перехода, позволяющими ему переходить в жидкоподобную фазу, разделенную отсеками, состоящими из безмембранных органелл. Это свойство фазового перехода позволяет слитому белку получать доступ и активировать микросателлитные области генома, которые в противном случае были бы недоступны. Этот слитый белок может превращать обычно молчащие области хроматина в полностью активные энхансеры, что приводит к онкогенезу клеток. [11]

Слитый белок EWS-FLI1 также вызывает вариабельную экспрессию генома посредством эпигенетических механизмов. Гибридный белок делает это путем рекрутирования ферментов, которые влияют на метилирование ДНК , ацетилирование гистонов и прямое ингибирование некодирующей микроРНК . [11] EWS-FLI1 способствует ацетилированию гистонов, что приводит к раскручиванию ДНК (которая обычно плотно намотана вокруг гистонов); эта релаксация хроматина приводит к тому, что ДНК становится более доступной для факторов транскрипции и, таким образом, усиливается экспрессия связанных генов. [11] Метилирование ДНК приводит к молчанию генов, поскольку предотвращает связывание факторов транскрипции. EWS-FLI1 снижает метилирование ДНК (которое происходит в основном в областях, соответствующих усилителям транскрипции), что приводит к усилению экспрессии генов. [11] Слитый белок EWS-FLI1 ингибирует определенные микроРНК клеток (например, микроРНК-145). МиРНК-145 обычно активирует РНК-индуцированные комплексы молчания (RISC), чтобы ингибировать или разрушать мРНК , которая участвует в плюрипотентности клеток. [11] Таким образом, ингибирование ESW-FLI1 микроРНК miRNA-145 приводит к повышению плюрипотентности, снижению дифференцировки клеток и усилению онкогенеза. [11]

Полногеномное ассоциативное исследование (GWAS) 2012 года выявило три локуса восприимчивости, расположенных на хромосомах 1, 10 и 15. [16] Продолжение исследования 2015 года показало, что ген предрасположенности к саркоме Юинга EGR2 , который расположен в локусе предрасположенности хромосомы 10, регулируется слитым онкогеном EWSR1-FLI1 через GGAA-микросателлит. [17] [18] GWAS 2018 г. (Мачиела и др., 2018 г.) [5] подтвердили локусы восприимчивости на хромосомах 1, 10 и 15 и добавили 3 дополнительных локуса на хромосомах 6 и 20; всего 1p36.22, 6p25.1, 10q21.3, 15q15.1, 20p11.22 и 20p11.23. Последний локус находится рядом с NKX2-2, геном с высокой сверхэкспрессией при саркоме Юинга. [5]

EWS/FLI действует как главный регулятор. [19] Остальные транслокации находятся в точке t(21;22). [20] и т(7;22). [21] Клетки саркомы Юинга положительны на CD99 и MIC2 . [14] и отрицательный для CD45 . [22]

Диагностика

[ редактировать ]
Микрофотография метастатической саркомы Юинга с характерным просветлением цитоплазмы при окрашивании H&E, которая показала PAS-положительный результат.

Окончательный диагноз основывается на гистоморфологических данных, иммуногистохимии и молекулярной патологии .

Саркома Юинга представляет собой мелкоклеточную опухоль синего цвета , которая обычно имеет светлую цитоплазму при окрашивании H&E из-за гликогена . Присутствие гликогена можно продемонстрировать с помощью положительного окрашивания PAS и отрицательного окрашивания PAS-диастазы . Характерным иммуноокрасителем является CD99 , который диффузно маркирует клеточную мембрану . Однако, поскольку CD99 неспецифичен для саркомы Юинга, для подтверждения гистологического диагноза можно использовать несколько вспомогательных иммуногистохимических маркеров. [23] Морфологические и иммуногистохимические данные подтверждаются ассоциированной хромосомной транслокацией , которых встречается несколько. Наиболее распространенной транслокацией, присутствующей примерно в 90% случаев саркомы Юинга, является t(11;22)(q24;q12), [24] [25] который генерирует аберрантный фактор транскрипции посредством слияния гена EWSR1 с геном FLI1 . [26]

Патологический дифференциальный диагноз заключается в группировке мелкосине-круглоклеточных опухолей, которая включает, среди прочего, лимфому , альвеолярную рабдомиосаркому и десмопластическую мелкокруглоклеточную опухоль . [ нужна ссылка ]

Медицинская визуализация

[ редактировать ]
Рентгенограмма ребенка с саркомой Юинга большеберцовой кости.

На обычных рентгенограммах типичные признаки саркомы Юинга представляют собой множественные сливающиеся литические поражения костей, которые имеют вид «изъеденной молью» из-за проникающего разрушения кости. [11] Также произойдет смещение надкостницы, поскольку новый поднадкостничный слой кости начнет расти поверх опухоли. Эта приподнятая или смещенная надкостница соответствует классической рентгенологической картине треугольника Кодмана . [11] Пролиферативная реакция кости также может привести к образованию тонких пластинок, составляющих периостальные слои и придающих рентгенологический вид луковой кожуры. [11] Обычные фильмы добавляют ценную информацию при первоначальной оценке или просмотре. Широкая переходная зона (например, пермеативная) является наиболее полезной характеристикой простой пленки для дифференциации доброкачественных и агрессивных или злокачественных литических поражений.

Срез магнитно-резонансной томографии , показывающий саркому Юинга левого бедра (белая область показана справа)

Магнитно-резонансную томографию (МРТ) следует регулярно использовать при обследовании злокачественных опухолей. Он покажет полную протяженность костных и мягких тканей и соотнесет опухоль с другими близлежащими анатомическими структурами (например, сосудами). Контрастирование гадолинием не является необходимым, поскольку оно не дает дополнительной информации по сравнению с исследованиями без контрастирования, хотя некоторые современные исследователи утверждают, что динамическая МРТ с контрастным усилением может помочь определить степень некроза внутри опухоли и, таким образом, помочь в определении реакции на лечение до операции. [27]

Компьютерную аксиальную томографию (КТ) также можно использовать для определения внекостной распространенности опухоли, особенно в черепе, позвоночнике, ребрах и тазе. И КТ, и МРТ можно использовать для отслеживания реакции на лучевую и/или химиотерапию . костей Сцинтиграфию также можно использовать для отслеживания реакции опухоли на терапию. [28]

В группе злокачественных мелкоклеточных опухолей, в которую входят саркома Юинга, костная лимфома и мелкоклеточная остеосаркома, кора головного мозга рентгенологически может выглядеть почти нормальной, тогда как пермеативный рост происходит по всем гаверсовым каналам. Эти опухоли могут сопровождаться большим образованием мягких тканей, при этом разрушение кости почти не наблюдается. Рентгенограммы часто не показывают признаков кортикальной деструкции.

Рентгенологически саркома Юинга проявляется в виде «изъеденных молью» деструктивных рентгенопрозрачностей мозгового вещества и эрозий коры с расширением. [29]

Дифференциальный диагноз

[ редактировать ]

Другие заболевания со схожими клиническими проявлениями включают остеомиелит , остеосаркому (особенно телеангиэктатическую остеосаркому) и эозинофильную гранулему . новообразования мягких тканей, такие как плеоморфная недифференцированная саркома Подобный внешний вид могут иметь и (злокачественная фиброзная гистиоцитома), которые эрозируют в прилегающую кость. Накопленные данные свидетельствуют о том, что EWSR1-NFATc2-положительные саркомы, которые ранее считались возможно принадлежащими к семейству опухолей Юинга, отличаются от саркомы Юинга по своей генетике, транскриптомам, а также эпигенетическим и эпидемиологическим профилям, что указывает на то, что они могут представлять собой отдельную опухолевую единицу. [30] [31] [32] [33]

Уход

[ редактировать ]

Почти все люди получают полихимиотерапию ( чаще всего винкристин , доксорубицин , циклофосфамид , ифосфамид и этопозид ), [34] а также местный контроль заболевания с помощью хирургического вмешательства и/или лучевой терапии. [35] Необходим агрессивный подход, поскольку почти все люди с явно локализованным заболеванием на момент постановки диагноза на самом деле имеют бессимптомное метастатическое заболевание. [ нужна ссылка ]

Хирургическая резекция может включать сохранение конечности или ампутацию . Полное иссечение во время биопсии может быть выполнено, если злокачественное новообразование подтверждено во время исследования. [ нужна ссылка ] Продолжительность лечения варьируется в зависимости от локализации и стадии заболевания на момент постановки диагноза. Радикальная химиотерапия может состоять всего из шести процедур в трехнедельных циклах, но большинство людей проходят химиотерапию в течение 6–12 месяцев и лучевую терапию в течение 5–8 недель. [ нужна ссылка ] Лучевая терапия используется при локализованном заболевании. Опухоль обладает уникальным свойством высокой чувствительности к радиации, что иногда называют фразой «тает, как снег», но основным недостатком является то, что через некоторое время она резко рецидивирует. [ нужна ссылка ]

Антисмысловые олигодезоксинуклеотиды были предложены в качестве возможного лечения путем подавления экспрессии онкогенного слитого белка, связанного с развитием саркомы Юинга в результате транслокации гена EWS-ETS. [36] [37] Кроме того, сообщалось, что синтетическое производное ретиноида фенретинид (4-гидрокси(фенил)ретинамид) индуцирует высокий уровень гибели клеток в клеточных линиях саркомы Юинга in vitro и задерживает рост ксенотрансплантатов на in vivo . моделях мышей [38] [39]

При большинстве видов рака у детей, включая саркому, протонное лучевое излучение (также известное как протонная терапия ) доставляет одинаково эффективную дозу на опухоль с меньшим повреждением окружающих нормальных тканей по сравнению с фотонным излучением. [40]

Прогноз

[ редактировать ]

Стадирование пытается отличить людей с локализованным заболеванием от людей с метастатическим заболеванием. [41] Наиболее распространенными областями метастазирования являются легкие, кости и костный мозг, менее распространенными областями метастазирования являются лимфатические узлы, печень и мозг. [11] Наличие метастазов является наиболее важным прогностическим фактором при саркоме Юинга: 5-летняя выживаемость составляет всего 30%, когда метастазы присутствуют на момент постановки диагноза, по сравнению с 70% 5-летней выживаемостью при отсутствии метастазов. [11] Другим важным прогностическим фактором является расположение первичной опухоли; проксимальные опухоли (расположенные в области таза и крестца) имеют худшие прогностические показатели по сравнению с более дистальными опухолями. [11] Другие факторы, связанные с плохим прогнозом, включают крупное первичное новообразование, пожилой возраст на момент постановки диагноза (старше 18 лет) и повышенный лактатдегидрогеназы (ЛДГ). уровень [11]

Пятилетняя выживаемость при локализованном заболевании после терапии превышает 70%. [42] До использования комбинированной химиотерапии долгосрочная выживаемость составляла менее 10%. Развитие мультидисциплинарной терапии с применением химиотерапии, облучения и хирургического вмешательства увеличило текущие показатели долгосрочной выживаемости в большинстве клинических центров более чем на 50%. [43] Однако в некоторых источниках указывается, что это 25–30%. [44]

Ретроспективные исследования показали, что два хемокиновых рецептора, CXCR4 и CXCR7, могут использоваться в качестве молекулярных факторов прогноза. Люди с низким уровнем экспрессии обоих хемокиновых рецепторов имеют самые высокие шансы на долгосрочную выживаемость: выживаемость> 90% через пять лет после постановки диагноза по сравнению с выживаемостью <30% через пять лет для пациентов с очень высокими уровнями экспрессии обоих рецепторов. [45] Недавнее исследование также показало роль SOX2 в качестве независимого прогностического биомаркера, который можно использовать для выявления пациентов с высоким риском рецидива опухоли. [46]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Саркомы Юинга составляют 16% первичных сарком костей. [14] В США они наиболее распространены во втором десятилетии жизни, [14] с частотой 0,3 случая на миллион у детей до 3 лет и до 4,6 случаев на миллион у подростков 15–19 лет. Около 80% пациентов моложе 20 лет. [47] Редко встречается у пациентов моложе 5 лет и старше 30 лет. [47]

В международном масштабе годовой уровень заболеваемости составляет в среднем менее 2 случаев на миллион детей. [48] В Соединенном Королевстве диагноз диагностируется в среднем у шести детей в год; преимущественно мужчины на ранних стадиях полового созревания. Поскольку случаи заболевания возникают в первую очередь у детей старшего возраста и подростков, одной из причинных теорий является половое созревание , например, резкие скачки роста делают костную ткань более восприимчивой к раку в годы развития. [49]

У группы из трех неродственных подростков в Уэйк Форест, Северная Каролина, была диагностирована саркома Юинга. Всем троим детям был поставлен диагноз в 2011 году, и все они вместе посещали один и тот же временный класс, пока в школе проводился ремонт. Четвертому подростку, живущему поблизости, диагноз был поставлен в 2009 году. Вероятность попадания в эту группу считается значительной. [50] Саркома Юинга встречается примерно в 10–20 раз чаще у людей европейского происхождения по сравнению с людьми африканского происхождения. [51] [11]

Саркома Юинга является вторым по распространенности раком костей у детей и подростков с плохим прогнозом и исходом примерно в 70% первоначальных диагнозов и в 10–15% рецидивов. [52]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б с д Редакционный совет Классификации опухолей ВОЗ, под ред. (2020). «2. Недифференцированная мелкокруглоклеточная саркома костей и мягких тканей: саркома Юинга». Опухоли мягких тканей и костей: Классификация опухолей ВОЗ . Том. 3 (5-е изд.). Лион (Франция): Международное агентство по исследованию рака. стр. 323–325. ISBN  978-92-832-4503-2 .
  2. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я «Лечение саркомы Юинга» . Национальный институт рака . 25 января 2019 года . Проверено 3 февраля 2019 г. .
  3. ^ Jump up to: а б с д и ж г «Саркома Юинга» . НОРД (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2013 . Проверено 4 февраля 2019 г. .
  4. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж «Лечение саркомы Юинга» . Национальный институт рака . 31 января 2019 года . Проверено 4 февраля 2019 г. .
  5. ^ Jump up to: а б с д Мачиела М.Дж., Грюневальд Т.Г., Сурдес Д., Рейно С., Мирабо О., Карлинс Е., Рубио Р.А., Заиди С., Гроссетете-Лалами С., Балет С., Лапубль Е., Лоуренс В., Мишон Дж., Пьеррон Г., Ковар Х., Гаспар Н., Контни Ю, Гонсалес-Нейра А, Пиччи П, Алонсо Дж, Патино-Гарсия А, Коррадини Н, Берар П.М., Фридман Н.Д., Ротман Н., Дагналл К.Л., Бёрдетт Л., Джонс К., Мэннинг М., Вятт К., Чжоу В., Йегер М, Кокс Д.Г., Гувер Р.Н., Хан Дж., Армстронг Г.Т., Лейзенринг В.М., Бхатия С., Робисон Л.Л., Кулозик А.Е., Крибель Дж., Мейтингер Т., Мецлер М., Хартманн В., Штраух К., Киршнер Т., Дирксен У., Мортон Л.М., Мирабелло Л., Такер М.А., Тирод Ф., Чанок С.Дж., Делатр О. (9 августа 2018 г.). Скэплхорн Н. (ред.). «Полногеномное исследование ассоциаций идентифицирует множество новых локусов, связанных с предрасположенностью к саркоме Юинга» . Природные коммуникации . 9 (1:3184). Портфель природы: 3184. Бибкод : 2018NatCo...9.3184M . дои : 10.1038/s41467-018-05537-2 . ПМК   6085378 . ПМИД   30093639 .
  6. ^ «Первичный рак кости» . www.cancer.gov . Национальный институт рака. 6 декабря 2018 года . Проверено 25 августа 2023 г.
  7. ^ Браун Дж.М., Ракоци К., Токсон Дж.Х., Джонс К.Б., Groundland JS (01.01.2022). «Саркома Юинга таза: клинические особенности и общая выживаемость» . Лечение рака и научные коммуникации . 33 : 100634. doi : 10.1016/j.ctarc.2022.100634 . ISSN   2468-2942 . ПМИД   36126512 . S2CID   252266945 .
  8. ^ "Саркома Юинга" . Ктоназначалредактировать . Проверено 4 февраля 2019 г. .
  9. ^ Юинг Дж. (сентябрь 2006 г.). «Классика: Диффузная эндотелиома кости. Труды Нью-Йоркского патологического общества. 1921; 12:17». Клиническая ортопедия и связанные с ней исследования . 450 : 25–7. дои : 10.1097/01.blo.0000229311.36007.c7 . ПМИД   16951641 .
  10. ^ Браун Дж.М., Ракоци К., Токсон Дж.Х., Джонс К.Б., Groundland JS (01.01.2022). «Саркома Юинга таза: клинические особенности и общая выживаемость» . Лечение рака и научные коммуникации . 33 : 100634. doi : 10.1016/j.ctarc.2022.100634 . ISSN   2468-2942 . ПМИД   36126512 . S2CID   252266945 .
  11. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с Ригги Н, Сува МЛ, Стаменкович И (14 января 2021 г.). "Саркома Юинга" . Медицинский журнал Новой Англии . 384 (2): 154–164. дои : 10.1056/NEJMra2028910 . ПМИД   33497548 . S2CID   231762844 .
  12. ^ «Опухоли влагалища; Глава шестая» (PDF) . Международное агентство по исследованию рака, Всемирная организация здравоохранения. стр. 291–311. Архивировано из оригинала (PDF) 8 сентября 2015 г. Проверено 14 марта 2018 г.
  13. ^ «Опухоли вульвы и влагалища: обзор» . Атлас генетики и цитогенетики в онкологии и гематологии. Архивировано из оригинала 22 февраля 2018 г. Проверено 14 марта 2018 г.
  14. ^ Jump up to: а б с д и Гольдман Л., Сесил Р.Л., Шафер А.И. (2012). Cecil Medicine от Goldman (24-е изд.). Филадельфия: Эльзевир Сондерс. п. 1326. ИСБН  978-1-4377-2788-3 . OCLC   909785616 .
  15. ^ «Симптомы саркомы Юинга» . Фонд исследования рака костей. Октябрь 2010 г. Архивировано из оригинала 30 января 2013 г. Проверено 5 ноября 2012 г.
  16. ^ Постель-Винай С. , Верон А.С., Тирод Ф., Пьеррон Г., Рейно С., Ковар Х., Оберлин О., Лапубль Е., Баллет С., Луккези С., Контни У., Гонсалес-Нейра А., Пиччи П., Алонсо Х., Патино-Гарсия А. , де Пайере Б.Б., Лауд К., Дина С., Фрогель П., Клавель-Шапелон Ф., Доз Ф., Мишон Дж., Чанок С.Дж., Томас Дж., Кокс Д.Г., Делатр О (февраль 2012 г.). «Общие варианты рядом с TARDBP и EGR2 связаны с предрасположенностью к саркоме Юинга». Природная генетика . 44 (3): 323–7. дои : 10.1038/ng.1085 . ПМИД   22327514 . S2CID   205343425 .
  17. ^ Грюневальд Т.Г., Бернар В., Джиларди-Хебенстрейт П., Рейналь В., Сурдес Д., Айно М.М., Мирабо О., Сидре-Аранас Ф., Тироде Ф., Заиди С., Перо Г., Йонкер А.Х., Луккези К., Ле Делей М.К., Оберлин О, Марек-Берар П., Верон А.С., Рейно С., Лапубль Э., Боева В., Рио Фрио Т., Алонсо Дж., Бхатиа С., Пьеррон Дж., Кансель-Тассен Г., Кюссено О., Кокс Д.Г., Мортон Л.М., Мачиела М.Дж., Чанок С.Дж., Чарне П., Делатр О. (сентябрь 2015 г.). «Химерный EWSR1-FLI1 регулирует ген EGR2 предрасположенности к саркоме Юинга через микросателлит GGAA» . Природная генетика . 47 (9): 1073–8. дои : 10.1038/ng.3363 . ПМК   4591073 . ПМИД   26214589 .
  18. ^ Гомес, Северная Каролина, Дэвис И.Дж. (сентябрь 2015 г.). «Связь зародышевой линии и соматических вариаций саркомы Юинга». Природная генетика . 47 (9): 964–5. дои : 10.1038/ng.3387 . ПМИД   26313223 . S2CID   5454861 ​​.
  19. ^ Оуэн Л.А., Ковалевски А.А., Лессник С.Л. (апрель 2008 г.). «EWS/FLI опосредует репрессию транскрипции через NKX2.2 во время онкогенной трансформации при саркоме Юинга» . ПЛОС ОДИН . 3 (4): e1965. Бибкод : 2008PLoSO...3.1965O . дои : 10.1371/journal.pone.0001965 . ПМК   2291578 . ПМИД   18414662 .
  20. ^ Соренсен П.Х., Лессник С.Л., Лопес-Террада Д., Лю Кс.Ф., Триш Т.Дж., Денни К.Т. (февраль 1994 г.). «Вторая транслокация саркомы Юинга, t(21;22), соединяет ген EWS с другим транскрипционным фактором семейства ETS, ERG». Природная генетика . 6 (2): 146–51. дои : 10.1038/ng0294-146 . ПМИД   8162068 . S2CID   19747268 .
  21. ^ Чон И.С., Дэвис Дж.Н., Браун Б.С., Сублетт Дж.Э., Руссель М.Ф., Денни К.Т., Шапиро Д.Н. (март 1995 г.). «Вариант транслокации саркомы Юинга (7;22) объединяет ген EWS с геном ETS ETV1». Онкоген . 10 (6): 1229–34. ПМИД   7700648 .
  22. ^ Бернштейн М., Ковар Х., Паулюссен М., Рэндалл Р.Л., Шук А., Теот Л.А., Юргенс Х. (май 2006 г.). «Семейство опухолей саркомы Юинга: современное лечение» . Онколог . 11 (5): 503–19. doi : 10.1634/теонколог.11-5-503 . ПМИД   16720851 .
  23. ^ Маккуистон А., епископ Дж. А. (март 2018 г.). «Полезность иммуногистохимии NKX2.2 для отличия саркомы Юинга от других придаточных небольших круглых синеклеточных опухолей» . Патология головы и шеи . 12 (1): 89–94. дои : 10.1007/s12105-017-0830-1 . ПМК   5873485 . ПМИД   28616785 .
  24. ^ «Опухоли мягких тканей: опухоли Юинга/Примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET)» . Атлас генетики и цитогенетики в онкологии и гематологии. Архивировано из оригинала 29 октября 2012 года . Проверено 5 ноября 2012 г.
  25. ^ Тюрк-Карел С., Ауриас А., Мугнерет Ф., Лизард С., Сиданер И., Волк С., Тьери Дж. П., Ольшванг С., Филип I, член парламента Бергера (июнь 1988 г.). «Хромосомы при саркоме Юинга. I. Оценка 85 случаев замечательной согласованности t (11; 22) (q24; q12)». Генетика рака и цитогенетика . 32 (2): 229–38. дои : 10.1016/0165-4608(88)90285-3 . ПМИД   3163261 .
  26. ^ Делатр О, Цукман Дж, Плугастель Б, Десмаз С, Мело Т, Питер М, Ковар Х, Жубер И, де Йонг П., Руло Г (сентябрь 1992 г.). «Слияние генов с ДНК-связывающим доменом ETS, вызванное транслокацией хромосом в опухолях человека». Природа . 359 (6391): 162–5. Бибкод : 1992Natur.359..162D . дои : 10.1038/359162a0 . ПМИД   1522903 . S2CID   4331584 .
  27. ^ «Саркома Юинга» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 22 июля 2021 г.
  28. ^ «Саркома Юинга» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 22 июля 2021 г.
  29. ^ «Саркома Юинга» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 22 июля 2021 г.
  30. ^ Грюневальд Т.Г., Сидре-Аранас Ф., Сурдез Д., Томазу Э.М., де Алава Е., Ковар Х., Соренсен П.Х., Делаттре О., Дирксен У. (июль 2018 г.). «Саркома Юинга». Обзоры природы. Праймеры по болезням . 4 (1): 5. doi : 10.1038/s41572-018-0003-x . ПМИД   29977059 . S2CID   49571421 .
  31. ^ Кёльше С, Хартманн В, Шримпф Д, Штихель Д, Джабар С, Ранфт А, Ройсс Д.Э., Сам Ф, Джонс Д.Т., Беверунге-Худлер М, Траутманн М, Клингебиль Т, Вокуль С, Гесслер М, Вардельманн Е, Петерсен И, Баумхёр Д., Флюке У., Антонеску С., Эстеллер М., Фрелинг С., Кул М., Пфистер С.М., Мехтершаймер Г., Дирксен У., фон Даймлинг А. (август 2018 г.). «Профилирование метилирования ДНК на основе массивов в саркомах с гистологией мелких круглых клеток синего цвета дает ценную диагностическую информацию» . Современная патология . 31 (8): 1246–1256. дои : 10.1038/s41379-018-0045-3 . ПМЦ   7484949 . ПМИД   29572501 .
  32. ^ Балдауф М.К., Герке Дж.С., Орт М.Ф., Даллмайер М., Баумхер Д., де Алава Э., Хартманн В., Кирхнер Т., Грюневальд Т.Г. (июнь 2018 г.). «Являются ли EWSR1-NFATc2-положительные саркомы действительно саркомами Юинга?» . Современная патология . 31 (6): 997–999. дои : 10.1038/s41379-018-0009-7 . ПМИД   29895896 .
  33. ^ Уотсон С, Перрен В, Гиймо Д, Рейно С, Куэндр ЖМ, Каранян М, Гинебретьер ЖМ, Френо П, Ле Лоарер Ф, Буве М, Гальмиш-Ролан Л, Ларуссери Ф, Лонгшампт Е, Раншер-Винс Д, Пьеррон Дж, Делатр О., Тирод Ф. (май 2018 г.). «Транскриптомное определение молекулярных подгрупп мелкокруглоклеточных сарком» . Журнал патологии . 245 (1): 29–40. дои : 10.1002/путь.5053 . ПМИД   29431183 .
  34. ^ Лахл М., Фишер В.Л., Лашингер К. (февраль 2008 г.). «Семейство опухолей саркомы Юинга: обзор от диагностики до выживаемости». Клинический журнал сестринского дела в онкологии . 12 (1): 89–97. дои : 10.1188/08.CJON.89-97 . ПМИД   18258578 . S2CID   10512706 .
  35. ^ Рэндалл Л., Калверт Г., Спрейкер Х., Лессник С. (2005). «Семейство опухолей саркомы Юинга (ESFT)» . Инициатива Лидди Шрайвер по борьбе с саркомой . Архивировано из оригинала 8 февраля 2009 г. Проверено 15 апреля 2009 г.
  36. ^ Асами С., Чин М., Ситино Х., Ёсида Ю., Немото Н., Мугишима Х., Сузуки Т. (март 2008 г.). «Лечение саркомы Юинга с использованием антисмыслового олигодезоксинуклеотида для регулирования клеточного цикла» . Биологический и фармацевтический вестник . 31 (3): 391–4. дои : 10.1248/bpb.31.391 . ПМИД   18310898 .
  37. ^ Матео-Лозано С., Гокхале П.С., Солдатенков В.А., Дрицило А., Тирадо О.М., Нотарио В. (ноябрь 2006 г.). «Комбинированное транскрипционное и трансляционное нацеливание на EWS/FLI-1 при саркоме Юинга» . Клинические исследования рака . 12 (22): 6781–90. дои : 10.1158/1078-0432.CCR-06-0609 . ПМИД   17121899 . S2CID   1404471 .
  38. ^ Myatt SS, Redfern CP, Burchill SA (апрель 2005 г.). «p38MAPK-зависимая чувствительность опухолей семейства сарком Юинга к гибели клеток, вызванной фенретинидом» . Клинические исследования рака . 11 (8): 3136–48. doi : 10.1158/1078-0432.CCR-04-2050 . ПМИД   15837770 .
  39. ^ Мятт СС, Берчилль С.А. (февраль 2008 г.). «Чувствительность опухолей семейства саркомы Юинга к гибели клеток, вызванной фенретинидом, увеличивается за счет EWS-Fli1-зависимой модуляции активности p38 (MAPK)» . Онкоген . 27 (7): 985–96. дои : 10.1038/sj.onc.1210705 . ПМИД   17700534 .
  40. ^ Ладра М.М., Йок Т.И. (январь 2014 г.). «Протонная лучевая терапия детских сарком» . Раки . 6 (1): 112–27. дои : 10.3390/cancers6010112 . ПМЦ   3980591 . ПМИД   24424260 .
  41. ^ Мактирнан А.М., Кассони А.М., Драйвер Д., Микеланьоли М.П., ​​Килби А.М., Уилан Дж.С. (2006). «Улучшение результатов после рецидива саркомы Юинга: анализ 114 пациентов из одного учреждения» . Саркома . 2006 : 1–8. дои : 10.1155/SRCM/2006/83548 . ПМК   1698143 . ПМИД   17496997 .
  42. ^ «Как ставится опухоль семейства Юинга?» . Американское онкологическое общество . 19 июня 2006 г. Архивировано из оригинала 22 апреля 2008 г.
  43. ^ Ивамото Ю. (февраль 2007 г.). «Диагностика и лечение саркомы Юинга» . Японский журнал клинической онкологии . 37 (2): 79–89. дои : 10.1093/jjco/hyl142 . ПМИД   17272319 .
  44. ^ Такер М.М., Темпл Х.Т., Скалли С.П. (апрель 2005 г.). «Современное лечение саркомы Юинга». Экспертный обзор противораковой терапии . 5 (2): 319–31. дои : 10.1586/14737140.5.2.319 . ПМИД   15877528 . S2CID   26773908 .
  45. ^ Беннани-Байти И.М., Купер А., Лоулор Э.Р., Кауэр М., Бан Дж., Ари Д.Н., Ковар Х. (июль 2010 г.). «Совместный анализ экспрессии генов между когортами выявил, что хемокиновые рецепторы являются прогностическими индикаторами саркомы Юинга» . Клинические исследования рака . 16 (14): 3769–78. дои : 10.1158/1078-0432.CCR-10-0558 . ПМК   2905506 . ПМИД   20525755 .
  46. ^ Саннино Дж., Маркетто А., Ранфт А., Джабар С., Захерл К., Альба-Рубио Р., Стейн С., Вехвек Ф.С., Киран М.М., Хёльтинг Т.Л., Муса Дж., Ромеро-Перес Л., Сидре-Аранас Ф., Нотт М.М., Ли Дж. , Юргенс Х, Састре А, Алонсо Дж, Да Силвейра В, Хардиман Г, Герке Дж.С., Орт МФ, Хартманн В., Кирхнер Т., Омура С., Дирксен Ю., Грюневальд Т.Г. (сентябрь 2019 г.). «Экспрессия генов и иммуногистохимический анализ идентифицируют SOX2 как основной фактор риска общей выживаемости и рецидивов у пациентов с саркомой Юинга» . Электронная биомедицина . 47 : 156–162. bioRxiv   10.1101/498253 . дои : 10.1016/j.ebiom.2019.08.002 . ПМК   6796576 . ПМИД   31427232 .
  47. ^ Jump up to: а б Лаура Вармке, доктор медицинских наук «Саркома Юинга» . Очертания патологии . Последнее обновление автора: 27 июля 2021 г. Последнее обновление персонала: 4 марта 2022 г.
  48. ^ Визуализация саркомы Юинга в eMedicine
  49. ^ «Саркома Юинга» . www.nhsinform.scot . НГСИнформ . Проверено 25 августа 2023 г.
  50. ^ «Три студента Wake борются с редким раком: кластер или совпадение?» . WRAL.com. 29 апреля 2013 г. Архивировано из оригинала 1 мая 2013 г. Проверено 30 апреля 2013 г.
  51. ^ Уорч Дж., Сайрус Дж., Голдсби Р., Маттей К.К., Нойхаус Дж., Дюбуа С.Г. (март 2011 г.). «Расовые различия в частоте возникновения мезенхимальных опухолей, связанных с транслокацией EWSR1» . Эпидемиология рака, биомаркеры и профилактика . 20 (3): 449–53. дои : 10.1158/1055-9965.EPI-10-1170 . ПМК   3051020 . ПМИД   21212061 .
  52. ^ Твардзиок М., Кляйнсимон С., Рольф Дж., Ягер С., Эггерт А., Зайферт Г., Делебински К.И. (2016). «Множественные активные соединения из альбома Viscum L. Синергически сходятся, способствуя апоптозу при саркоме Юинга» . ПЛОС ОДИН . 11 (9): e0159749. Бибкод : 2016PLoSO..1159749T . дои : 10.1371/journal.pone.0159749 . ПМК   5010293 . ПМИД   27589063 .

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Ewing_sarcoma&oldid=1223191104"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 0b56a296d682c707761632ac85b0926c__1715337900
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/0b/6c/0b56a296d682c707761632ac85b0926c.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Ewing sarcoma - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)