Фибросаркома
| Фибросаркома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография опухоли с рисунком «елочка» , который можно увидеть при фибросаркоме. Пятно H&E . | |
| Специальность | онкология  |
Фибросаркома (фибробластическая саркома) — злокачественная мезенхимальная опухоль , происходящая из волокнистой соединительной ткани и характеризующаяся наличием незрелых пролиферирующих фибробластов или недифференцированных анапластических веретенообразных клеток сториформного типа . Фибросаркомы в основном возникают у людей в возрасте от 25 до 79 лет. [1] Он возникает в фиброзных тканях кости и поражает длинные или плоские кости, такие как бедренная кость, большеберцовая кость и нижняя челюсть. Он также затрагивает надкостницу и прилегающие мышцы.
Презентация
[ редактировать ]Взрослый тип
[ редактировать ]Пациентами с фибросаркомой обычно являются взрослые люди в возрасте от тридцати до пятидесяти пяти лет, часто жалующиеся на боль. Среди взрослых фибросаркомы развиваются одинаково у мужчин и женщин. [2]
Инфантильный тип
[ редактировать ]У младенцев фибросаркома (часто называемая врожденной инфантильной фибросаркомой ) обычно является врожденной. Младенцы с этой фибросаркомой обычно заболевают в первые два года своей жизни. Цитогенетически врожденная инфантильная фибросаркома характеризуется наличием в большинстве случаев транслокации между хромосомами 12 и 15 (обозначенной как t(12;15)(p13;q25)), что приводит к образованию слитого гена ETV6-NTRK3 , а также индивидуального случаи, демонстрирующие трисомию по хромосомам 8, 11, 17 или 20. [3] Гистология, связь со слитым геном ETV6-NRTK3 , а также с некоторыми хромосомными трисомиями и распределение маркеров типа клеток (т.е. циклина D1 и бета-катенина ) в этой опухоли аналогичны тем, которые обнаруживаются при клеточной форме мезобластной нефромы. . Действительно, мезобластная нефрома и врожденная инфантильная саркома представляют собой одно и то же заболевание, за исключением того, что мезобластная лимфома возникает в почках, тогда как врожденная инфантильная саркома возникает в непочечных тканях. [4] [5] [6]
Патология
[ редактировать ]Опухоль может иметь различную степень дифференцировки : низкую степень (дифференцированная), промежуточную злокачественность и высокую злокачественность (анапластическую). В зависимости от этой дифференцировки опухолевые клетки могут напоминать зрелые фибробласты (веретенообразные), секретирующие коллаген , с редкими митозами. Эти клетки расположены в виде коротких пучков, которые разделяются и сливаются, создавая вид «рыбьей кости», известной как узор «елочка». Низкодифференцированные опухоли состоят из более атипичных клеток, плеоморфных, гигантских клеток, многоядерных, многочисленных атипичных митозов и сниженной продукции коллагена. Наличие незрелых кровеносных сосудов (саркоматозных сосудов, лишенных эндотелиальных клеток) способствует метастазированию в кровоток. Дифференциальный диагноз включает множество опухолей, в том числе веретеноклеточную меланому , веретеноклеточный плоскоклеточный рак , синовиальную саркому , лейомиосаркому , злокачественную опухоль оболочек периферических нервов и бифенотипическую синоназальную саркому . [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Вспомогательное тестирование на фибросаркому включает ИГХ , где виментин положителен, цитокератин и S100 отрицательны, а значение актина варьируется. [ нужна ссылка ]
У животных
[ редактировать ]
Собаки
[ редактировать ]Фибросаркома чаще всего возникает во рту у собак. [7] Опухоль локально инвазивна и часто рецидивирует после операции. [8] лучевую терапию и химиотерапию В лечении также применяют . Фибросаркома также является редкой опухолью костей у собак. [9]
Кошки
[ редактировать ]У кошек фибросаркома возникает на коже. Это также наиболее распространенная вакциноассоциированная саркома . [9] В 2014 году компания Merial запустила в Европе препарат Oncept IL-2 для лечения таких фибросарком у кошек. [10]
Босток Д.Е. и др. провели исследование на кошках, у которых были удалены фибросаркомы, за которыми наблюдали в течение как минимум трех лет или до смерти. Было обнаружено, что два фактора: локализация опухоли и митотический индекс имеют прогностическое значение, но размер опухоли, продолжительность роста и гистологический вид - нет. После удаления фибросаркомы с бока у шести кошек ни одна из них не умерла в результате опухоли, однако 24 из 35 (70%) кошек с фибросаркомой в коже головы, спины или конечностей были подвергнуты эвтаназии из-за местного рецидива, обычно в течение нескольких дней. девять месяцев операции. [11]
См. также
[ редактировать ]- Доброкачественная фиброзная гистиоцитома
- Выбухающая дерматофибросаркома
- Фиброзная соединительная ткань
- Фиброма
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома
- Нейрофибросаркома
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «фибросаркома» . энциклопедия.com . Проверено 30 октября 2021 г.
- ^ «Фибросаркома» . энциклопедия.com . Проверено 30 октября 2021 г.
- ^ Вальтер С., Нильссон Дж., фон Штайерн Ф.В., Вибе Т., Бауэр Х.К., Норд К.Х., Гиссельссон Д., Домански Х.А., Мандал Н., Мертенс Ф. (2013). «Выводы по цитогенетическому и однонуклеотидному полиморфизму в опухолях мягких тканей у детей раннего возраста». Генетика рака . 206 (7–8): 299–303. doi : 10.1016/j.cancergen.2013.06.004 . ПМИД 23938179 .
- ^ Эль Демеллави Д., Кандифф К.А., Наср А., Озолек Дж.А., Элавабде Н., Калтарп С.А., Масудиан П., Салливан К.Дж., де Нанаси Дж., Шехата Б.М. (2016). «Врожденная мезобластная нефрома: исследование 19 случаев с использованием иммуногистохимии и перестройки слитого гена ETV6-NTRK3». Патология . 48 (1): 47–50. дои : 10.1016/j.pathol.2015.11.007 . ПМИД 27020209 .
- ^ Ван З.П., Ли К., Донг КР, Сяо С.М., Чжэн С. (2014). «Врожденная мезобластная нефрома: клинический анализ восьми случаев и обзор литературы» . Письма об онкологии . 8 (5): 2007–2011. дои : 10.3892/ol.2014.2489 . ПМК 4186628 . ПМИД 25295083 .
- ^ Уд Дин Н., Минхас К., Шамим М.С., Муштак Н., Фаду З. (2015). «Врожденная (инфантильная) фибросаркома волосистой части головы: серия случаев и обзор литературы». Нервная система ребенка . 31 (11): 2145–9. дои : 10.1007/s00381-015-2824-1 . ПМИД 26206116 . S2CID 25198570 .
- ^ «Опухоли полости рта у собак – фибросаркомы» . vca_corporate . Проверено 29 мая 2019 г.
- ^ Фоссум, Тереза Уэлч (2013). Учебник по хирургии мелких животных . Elsevier Науки о здоровье. п. 414.
- ^ Jump up to: а б Эттингер, Стивен Дж.; Фельдман, Эдвард К. (1995). Учебник ветеринарной внутренней медицины (4-е изд.). Компания WB Saunders. ISBN 0-7216-6795-3 .
- ^ «Merial запускает Oncept IL-2, первый ветеринарный иммунотерапевтический препарат в Европе для лечения рака у домашних животных» . www.vetclick.com/ . 23 февраля 2016 года . Проверено 23 февраля 2016 г.
- ^ Босток, Делавэр; Дай, Монтана (1 октября 1979 г.). «Прогноз после хирургического удаления фибросарком у кошек». Журнал Американской ветеринарной медицинской ассоциации . 175 (7): 727–728. ISSN 0003-1488 . ПМИД 528318 .