хондробластома
| хондробластома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография хондробластомы. Пятно H&E . | |
| Специальность | онкология  |
Хондробластома — редкая доброкачественная местно-агрессивная опухоль кости, которая обычно поражает эпифизы или апофизы длинных костей . [1] [2] Считается, что он возникает в результате разрастания незрелых хрящевых клеток ( хондробластов ) из вторичных центров окостенения , происходящих из эпифизарной пластинки или ее остатков. [2] [3]
Хондробластома встречается очень редко, составляя менее 1% всех опухолей костей . (Шансы возникновения этого заболевания составляют примерно один на миллион.) [1] [3] Болезнь поражает в основном детей и молодых людей, причем большинство пациентов моложе 20 лет. [1] [4] Хондробластома демонстрирует склонность к мужскому полу, при этом соотношение пациентов мужского и женского пола составляет 2:1. [1] [4] [5] Чаще всего поражается бедренная кость , за ней следуют плечевая кость и большеберцовая кость . [1] [3] [4] [6] Реже поражаются таранная и пяточная кости стопы плоские , а также кости . [1] [6]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Наиболее частым симптомом является боль от легкой до сильной, которая постепенно прогрессирует в пораженной области и первоначально может быть связана с незначительной травмой или травмой, связанной со спортом . [1] [3] [5] [6] Боль может присутствовать в течение нескольких недель, месяцев или лет. [1] [5] Другие симптомы в порядке от наиболее частых к наименее часто наблюдаемым включают отек , хромоту (когда пораженная кость находится на нижней конечности), тугоподвижность суставов и образование мягких тканей. [1] [6]
Физикальные данные включают локализованную болезненность и уменьшение объема движений в пораженной кости и близлежащем суставе , атрофию мышц , пальпируемое образование, отек мягких тканей и суставной выпот в пораженной области. [1] [5] [6] Реже патологические переломы , особенно в случаях, затрагивающих стопу. встречаются [1] о случаях, связанных с височной костью , шумом в ушах , головокружением и потерей слуха . Сообщалось [6]
В публикации Turcotte et al. Установлено, что средняя продолжительность симптомов у больных хондробластомой составила около 20 месяцев и колебалась от 5 недель до 16 лет. [5] [6]
Факторы риска
[ редактировать ]В настоящее время генетические факторы или факторы окружающей среды, которые предрасполагают человека к развитию хондробластомы, недостаточно известны и понятны. [1] В большинстве клинических отчетов хондробластома поражает мужчин чаще, чем женщин, в соотношении 2:1. [1] [3] [4] [5] [6] Кроме того, он чаще всего наблюдается у молодых пациентов с незрелым скелетом, причем большинство случаев диагностируется на втором десятилетии жизни. [2] [5] Примерно 92% пациентов с хондробластомой моложе 30 лет. Нет никаких признаков расовой предрасположенности к хондробластоме. [5]
Патогенез
[ редактировать ]Этиология хондробластомы неясна, поскольку не хромосом наблюдается каких-либо специфических характерных аномалий или точки разрыва , несмотря на то, что цитогенетические аномалии высокоспецифичны для некоторых опухолей. [1] [5]
Romeo и соавт. отметили, что хондробластома, возникающая в длинных костях, в основном поражает эпифизы, тогда как в других местах она приближается к центрам окостенения . Кроме того, редкая распространенность хондробластомы при внутримембранозной оссификации предполагает тесную связь с хрящевой пластинкой роста. В хондробластоме сигнальные молекулы роста могут присутствовать благодаря препубертатной сигнальной сети, а также росту хряща. Считается, что половые гормоны связаны с этим процессом из-за пространственного соотношения хондробластомы с пластинкой роста и ее типичного возникновения до слияния пластинок роста. [2] Сигнальные пути как белка индийского ежа / паратироидного гормона (IHh/PtHrP), так и сигнального пути фактора роста фибробластов (FGF), важные для развития эпифизарной пластинки роста, активны при хондробластоме, что приводит к большей пролиферации клеток в пролиферирующих/предварительных клетках. гипертрофическая зона (область, богатая клетками) по сравнению с гипертрофической/кальцифицирующей зоной (область, богатая матриксом). Эти данные позволяют предположить, что хондробластома происходит из мезенхимальных клеток, подвергающихся хондрогенезу посредством активных сигнальных путей ростовой пластинки (см. Эндохондральное окостенение ). [1] [2]
Высокая гетерогенность опухоли делает ее классификацию особенно сложной, особенно с учетом происхождения хондробластомы. [2] Существуют два противоположных взгляда на природу хондробластомы: один в пользу костного происхождения, другой в пользу хрящевого происхождения. Работа Aigner et al предполагает, что хондробластому следует переклассифицировать как костеобразующее новообразование, а не хрящевое новообразование из-за присутствия остеоидного матрикса , коллагена I типа и отсутствия истинного хрящевого матрикса (коллагена II). [2] [5] Однако Эдель и др. обнаружили, что коллаген II , маркер зрелых хондроцитов , экспрессируется в хондробластоме, что подтверждает хондроидную природу новообразования . Результаты Ромео и его коллег подтверждают точку зрения Эделя и др. о хрящевой природе хондробластомы, но признают, что какие-либо окончательные определения относительно происхождения этого новообразования невозможны из-за пластичности мезенхимальных клеток при помещении в различное микроокружение и используемых статических подходов. в литературе. Ромео и др. наблюдали, что новообразования хондробластомы состоят из мезенхимальных клеток, завершивших нормальный хондрогенез, а также вырабатывают остеоид и коллаген I, что может быть результатом трансдифференцировки хондроцитов в остеобласты . [2]
Диагностика
[ редактировать ]Визуализирующие исследования
[ редактировать ]Для диагностики хондробластомы можно использовать различные визуализирующие исследования, рентгенограммы . наиболее распространенными из которых являются [1] [5] Лабораторные исследования не считаются полезными. [5] Классическая хондробластома (появляющаяся на длинных костях) выглядит как четко выраженное эксцентричное овальное или круглое литическое поражение, которое обычно затрагивает кортикальный слой прилегающей кости без периостальной реакции. склеротический край В некоторых случаях можно увидеть . При хондробластомах длинных костей опухоль обычно локализуется в эпифизе или апофизе, но может распространяться через эпифизарную пластинку. [1] [6] Хондробластомы обычно располагаются в медуллярной части костей и в некоторых случаях могут включать метафизы . [1] [6] Однако истинные метафизарные хондробластомы встречаются редко и обычно являются результатом распространения соседнего эпифизарного легиона. [1] [6] Большинство поражений имеют размер менее 4 см. Пятнистый вид на рентгенограмме не является атипичным и указывает на участки кальцификации , которые обычно наблюдаются у пациентов с незрелым скелетом. Кроме того, одна треть всех случаев связана с аневризматическими костными кистами , которые, как полагают, являются результатом стресса, травмы или кровоизлияния . [1] В случаях пациентов старшего возраста или пациентов с плоскими костями типичная рентгенологическая картина встречается не так часто и может имитировать агрессивные процессы. [1] [6]
Другие методы визуализации включают компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и сканирование костей , которые могут быть полезны при определении анатомических границ, связанного с ними отека или биологической активности хондробластомы соответственно. [1] [5] МРТ-исследования могут выявить обширный отек вокруг очага поражения и различную интенсивность сигнала Т2. [7]
Гистологические данные
[ редактировать ]Дифференциация хондроидов является общей особенностью хондробластомы. [1] [4] [6] Типичная гистологическая картина представляет собой комбинацию овальных мононуклеарных и многоядерных гигантских клеток типа остеокластов . [1] [3] [4] Однако это не является обязательным условием для постановки диагноза, поскольку клетки с эпителиоидными наблюдаются при поражении черепа и лицевых костей характеристиками . [4] Внешний вид «проволочной сетки» характерен для клеток хондробластомы и является результатом дистрофической кальцификации , которая может окружать отдельные клетки. [1] [5] Однако кальцификация может отсутствовать и не является обязательным условием для постановки диагноза. [1] [3] [4] Фигуры митоза могут наблюдаться в ткани хондробластомы, но не считаются атипичными по своей природе и, следовательно, не должны рассматриваться как признак более серьезной патологии . [1] [4] Корреляции между митотической активностью и локализацией поражения нет. [4] Кроме того, наличие атипичных клеток встречается редко и не связано со злокачественной хондробластомой. [1] [6]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Хондромиксоидные фибромы могут иметь общие характеристики с хондробластомами в отношении гистологических и рентгенологических данных. Однако чаще они происходят из метафиза, лишены кальцификации и имеют другую структуру гистологической организации. [5] Другие дифференциальные диагнозы хондробластомы включают гигантоклеточные опухоли , костные кисты , эозинофильные гранулемы , светлоклеточные хондросаркомы и энхондромы (этот список не является исчерпывающим). [1] [5]
Уход
[ редактировать ]Спонтанное заживление хондробластомы не известно, и стандартным лечением является хирургическое выскабливание очага поражения с костной пластикой . [1] Чтобы предотвратить рецидив или осложнения, важно удалить всю опухоль, соблюдая строгие онкологические критерии . [1] [5] Однако у пациентов с незрелым скелетом интраоперационная рентгеноскопия может быть полезна, чтобы избежать разрушения эпифизарной пластинки. У пациентов, рост скелета которых приближается к концу, возможно полное выскабливание зоны роста. [1] В дополнение к выскабливанию можно использовать электрическое или химическое прижигание ( фенолом ), а также криотерапию и широкую или краевую резекцию . В зависимости от размера последующего дефекта аутотрансплантаты или аллотрансплантаты . предпочтительными пломбировочными материалами являются [1] [5] Другие варианты включают замену полиметилметакрилата (ПММА) или имплантацию жира вместо костного трансплантата. [1] [3] [5] Работа Рамаппы и др. предполагает, что набивка ПММА может быть более оптимальным выбором, поскольку считается, что тепло полимеризации цемента убивает любые оставшиеся повреждения. [1] [3]
И лучевая терапия , и химиотерапия обычно не используются. Лучевая терапия применяется в случаях хондробластомы, которые имеют повышенный риск более агрессивного развития и подозреваются в злокачественной трансформации . [1] [5] Кроме того, радиочастотная абляция , но она, как правило, наиболее эффективна при небольших очагах хондробластомы (приблизительно 1,5 см). использовалась [1] Лечение с помощью радиочастотной абляции во многом зависит от размера и местоположения из-за повышенного риска возникновения более крупных поражений, несущих вес, а также повышенного риска коллапса суставов и рецидива. [1] [5] В целом, успех и метод лечения во многом зависят от местоположения и размера хондробластомы. [1] [4] [5]
Прогноз
[ редактировать ]Несмотря на то, что частота рецидивов хондробластомы не зависит от одного способа лечения, размера поражения, пола пациента или периода наблюдения, она относительно высока и, как было показано в отдельных исследованиях, зависит от анатомической локализации, метода лечения и биологических факторов. агрессивность начального поражения. [1] [3] [5] Частота рецидивов сильно варьируется и колеблется от 5% до 40%, поскольку результаты исследований, как правило, неубедительны. [1] Однако местные рецидивы поражений длинных костей составляют около 10%, при этом хондробластома плоских костей имеет более высокий уровень рецидивов и больше осложнений. Рецидивы чаще встречаются в случаях открытой эпифизарной пластинки, где их можно объяснить неадекватным выскабливанием во избежание повреждения. [1] [5] Поражения проксимального отдела бедренной кости особенно проблематичны из-за трудностей доступа к головке бедренной кости для ее полного иссечения . [1] Хондробластома может рецидивировать в мягких тканях, окружающих начальный очаг, особенно в случае неполного выскабливания. [1] Было показано, что рецидивы возникают в период от 5 месяцев до 7 лет после первоначального лечения и обычно лечатся повторным выскабливанием и иссечением пораженных мягких тканей. [1] [5] Никаких гистологических различий между рецидивирующими и нерецидивными хондробластомами не обнаружено. [1] [4] [6]
Редко более агрессивные хондробластомы могут метастазировать . [1] Наиболее распространенной локализацией метастазов являются легкие , в некоторых случаях также поражаются вторичные участки костей, мягкие ткани, кожа или печень . [1] [5] Однако распространенность метастатической хондробластомы довольно низка и составляет менее 0,5%. Не установлено связи между метастазами и предшествующей операцией, консервативным лечением, анатомическим расположением или возрастом пациента. Выживаемость пациентов с метастатическими поражениями выше, если метастазы операбельны хирургическим путем, поскольку было показано, что химиотерапия практически не приносит пользы. [1] Прогноз неутешительный для пациентов со злокачественными хондробластомами, устойчивыми к хирургическому вмешательству, лучевой терапии и химиотерапии. [5] Однако пациенты с операбельными метастазами выживают в течение нескольких лет после постановки диагноза. [1]
Хотя рецидив является наиболее частым осложнением хондробластомы, другие проблемы включают послеоперационную инфекцию , дегенеративные заболевания суставов , патологические переломы, несостоятельность костных трансплантатов, преждевременное закрытие эпифизов , функциональные нарушения и злокачественную трансформацию. [1] [5] Осложнения менее распространены у пациентов с хондробластомой в доступных областях. [1] В целом, пациенты с более классической хондробластомой (появляющейся в длинных костях, типичная картина) имеют лучший прогноз, чем пациенты с атипичной хондробластомой (плоские кости, череп и т. д.). [1] [3] [4] [5] [6]
История
[ редактировать ]Хондробластома была впервые описана Колодным в 1927 году как гигантоклеточная опухоль, содержащая хрящ, но позже охарактеризована Кодманом в 1931 году. [1] [4] Кодман считал, что хондробластома представляет собой «эпифизарную хондроматозную гигантоклеточную опухоль» в проксимальном отделе плечевой кости . [1] [3] Эта точка зрения была изменена позже в результате всестороннего обзора, проведенного Яффе и Лихтенштейном в 1942 году, посвященного подобным опухолям в других местах, помимо проксимального отдела плечевой кости. [1] [4] Они переопределили опухоль как доброкачественную хондробластому кости, отдельную от гигантоклеточных опухолей. [1] [5] Однако хондробластому проксимального отдела плечевой кости до сих пор иногда называют опухолью Кодмана. [1] [3] [4]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб и объявление но из в ах есть также и аль являюсь а к ап ак с как в В из хорошо топор является тот нет бб до нашей эры др. быть парень Де Маттос, Камила БР; Ангсанунцух, Чаника; Аркадер, Александр; Дорманс, Джон П. (2013). «Хондробластома и хондромиксоидная фиброма». Журнал Американской академии хирургов-ортопедов . 21 (4). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 225–233. дои : 10.5435/jaaos-21-04-225 . ISSN 1067-151X .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час Ромео, С; Бове, JVMG; Джаднанансинг, НАА; Таминьяу, AHM; Хогендорн, PCW (27 ноября 2003 г.). «Экспрессия сигнальных молекул пластинки роста хряща при хондробластоме». Журнал патологии . 202 (1). Уайли: 113–120. дои : 10.1002/путь.1501 . ISSN 0022-3417 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м Рамаппа, AJ; Ли, штат Нью-Йорк; Тан, П.; Карлсон-младший; Гебхардт, MC; Манкин, HJ (2000). «Хондробластома кости». Журнал костной и суставной хирургии. Американский том . 82 (8): 1140–1145. ISSN 0021-9355 . ПМИД 10954104 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п Курт, Анн-Мари; Кришнан Унни, К.; Сим, Франклин Х.; Маклеод, Ричард А. (1989). «Хондробластома кости». Патология человека . 20 (10). Эльзевир Б.В.: 965–976. дои : 10.1016/0046-8177(89)90268-2 . ISSN 0046-8177 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб и объявление Дамрон, Тимоти А. (14 октября 2022 г.). «Хондробластома: основы практики, патофизиология, этиология» . Справочник Медскейп . Проверено 22 июня 2024 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п Тюркотт, Роберт Э.; Курт, Анн-Мари; Сим, Франклин Х.; Кришнан Унни, К.; Маклеод, Ричард А. (1993). «Хондробластома». Патология человека . 24 (9). Эльзевир Б.В.: 944–949. дои : 10.1016/0046-8177(93)90107-р . ISSN 0046-8177 .
- ^ Чен, Вэньцянь; ДиФранческо, Лиза М. (июнь 2017 г.). «Хондробластома: Обновление» . Архивы патологии и лабораторной медицины . 141 (6): 867–871. дои : 10.5858/arpa.2016-0281-RS . ISSN 0003-9985 .