хондросаркома
| хондросаркома | |
|---|---|
 | |
| Гистопатологическое изображение хондросаркомы грудной стенки. Хирургическое удаление рецидивирующего образования. Пятно H&E. | |
| Специальность | онкология  |
Хондросаркома – это костная саркома , первичный рак, состоящий из клеток, полученных из трансформированных клеток, продуцирующих хрящ . [1] Хондросаркома относится к категории опухолей костей и мягких тканей, известных как саркомы . Около 30% сарком костей являются хондросаркомами. [2] Он устойчив к химиотерапии и лучевой терапии . В отличие от других первичных сарком костей, которые в основном поражают детей и подростков, хондросаркома может возникнуть в любом возрасте. Чаще поражается осевой скелет, чем аппендикулярный . [3]
Типы
[ редактировать ]| Подтип | Процент случаев % | |
|---|---|---|
| Общепринятый | Первичный Центральный | ~75% [4] |
| Вторичное периферийное устройство | ~10% [4] | |
| Периостальный (он же юкстакортикальный) [5] [6] | <1% [4] | |
| Редкий | Дедифференцированный | ~10% [4] |
| Мезенхимальный | ~2% [4] | |
| Прозрачная ячейка | ~2% [6] |
Симптомы и признаки
[ редактировать ]Причины
[ редактировать ]Причина неизвестна. В анамнезе может быть энхондрома или остеохондрома . Незначительное меньшинство вторичных хондросарком встречается у людей с синдромом Маффуччи и болезнью Оллиера . [7]
Это связано с дефектами ферментов изоцитратдегидрогеназы 1 и 2, которые также связаны с глиомами и лейкозами . [8]
Диагностика
[ редактировать ]
Визуализирующие исследования, включая рентгенограммы («рентгеновские снимки»), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ), часто используются для постановки предварительного диагноза хондросаркомы. [9] Однако окончательный диагноз зависит от выявления злокачественных раковых клеток, продуцирующих хрящ, в образце биопсии , исследованном патологоанатомом . В некоторых случаях, обычно при сильно анапластических опухолях, иммуногистохимия (ИГХ). требуется [ нужна ссылка ]
В настоящее время не существует анализов крови, позволяющих онкологу поставить диагноз хондросаркомы. Наиболее характерные результаты визуализации обычно получают с помощью КТ. [10]
Почти все пациенты с хондросаркомой имеют хорошее здоровье. Часто пациенты не замечают растущей опухоли до тех пор, пока не появится заметная шишка или боль. Ранний диагноз обычно бывает случайным, когда пациент проходит обследование на наличие другой проблемы и врачи обнаруживают рак. Иногда первым симптомом может быть сломанная кость на месте рака. Любой перелом кости, возникший в результате легкой травмы, требует дальнейшего исследования, хотя существует множество состояний, которые могут привести к слабости костей, и эта форма рака не является частой причиной таких переломов. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Лечение зависит от локализации заболевания и агрессивности опухолей. [11] Поскольку хондросаркомы встречаются редко, их лечат в специализированных больницах с центрами лечения сарком. [ нужна ссылка ]
Хирургическое вмешательство является основным методом лечения хондросаркомы. Для лечения хондросаркомы обычно выбирают специалистов по опухолям опорно-двигательного аппарата или онкологов-ортопедов, если только она не расположена в черепе, позвоночнике или грудной полости; в этом случае выбирается нейрохирург или торакальный хирург, имеющий опыт работы с саркомами. Часто можно провести операцию по сохранению конечности , но в некоторых случаях ампутация неизбежна. ампутация руки , ноги , челюсти или половины таза (так называемая гемипельвэктомия ). В некоторых случаях может потребоваться [ нужна ссылка ]
Существует два вида гемипельвэктомии – внутренняя и наружная.
- Наружная гемипельвэктомия – удаление этой половины таза с ампутацией голени. Это также называется ампутацией задней четверти.
- Внутренняя гемипельвэктомия – удаление той половины таза, но нога остается нетронутой.
Ампутация бедра называется вычленением бедра, а людей с ампутированными конечностями, перенесших эту ампутацию, также называют дизартиками бедра.
Химиотерапия или традиционная лучевая терапия не очень эффективны для большинства хондросарком, хотя протонная терапия показывает многообещающие результаты с локальным контролем опухоли более чем в 80%. [12]
Полная хирургическая абляция является наиболее эффективным методом лечения, но иногда это затруднено. Протонная терапия может быть полезна в неудобных местах, чтобы сделать операцию более эффективной.
Недавние исследования показали, что индукция апоптоза при хондросаркоме высокой степени злокачественности, как непосредственно, так и за счет усиления ответа на химиотерапию и лучевую терапию , является действенной терапевтической стратегией. [13]
Прогноз
[ редактировать ]Прогноз зависит от того, насколько рано рак обнаружен и начато лечение. При наименее агрессивной степени около 90% пациентов выживают более пяти лет после постановки диагноза. Люди обычно имеют хорошую выживаемость при низкодифференцированном объеме рака. [3] При самой агрессивной стадии только 10% пациентов выживают в течение года. Опухоли могут рецидивировать в будущем. Последующее сканирование чрезвычайно важно при хондросаркоме, чтобы убедиться в отсутствии рецидива или метастазов, которые обычно возникают в легких. [14]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Гелдерблом Х., Хогендорн ПК, Дейкстра С.Д. и др. (март 2008 г.). «Клинический подход к хондросаркоме» . Онколог . 13 (3): 320–9. doi : 10.1634/теонколог.2007-0237 . ПМИД 18378543 . S2CID 20484590 .
- ^ «ААНОС» . Архивировано из оригинала 30 апреля 2012 г. Проверено 30 октября 2011 г.
- ^ Перейти обратно: а б «Хондросаркома: обзор – радиология электронной медицины» . Проверено 14 февраля 2009 г.
- ^ Перейти обратно: а б с д и Гелдерблом, Ганс; Хогендорн, Панкрас CW; Дейкстра, Сандер Д.; ван Рейсвейк, Карла С.; Крол, Августин Д.; Таминио, Антони Х.М.; Бове, Джудит ВМГ (март 2008 г.). «Клинический подход к хондросаркоме» . Онколог . 13 (3): 320–329. doi : 10.1634/теонколог.2007-0237 . ISSN 1083-7159 . ПМИД 18378543 . S2CID 20484590 .
- ^ Шайович, Ф. (ноябрь 1977 г.). «Юкстакортикальная хондросаркома» . Журнал костной и суставной хирургии. Британский том . 59-Б (4): 473–480. дои : 10.1302/0301-620X.59B4.270475 . ISSN 0301-620X . ПМИД 270475 .
- ^ Перейти обратно: а б Патология и генетика опухолей мягких тканей и костей . Флетчер, Кристофер Д.М., Унни, К. Кришнан, 1941–, Мертенс, Фредрик, Всемирная организация здравоохранения, Международное агентство по исследованию рака. Лион: МАИР Пресс. 2002. ISBN 978-92-832-2413-6 . OCLC 51001831 .
{{cite book}}: CS1 maint: другие ( ссылка ) - ^ Лин, Патрик П.; Муссаллем, Шарбель Д.; Диверс, Майкл Т. (октябрь 2010 г.). «Вторичная хондросаркома». Журнал Американской академии хирургов-ортопедов . 18 (10): 608–615. дои : 10.5435/00124635-201010000-00004 . ISSN 1067-151X . ПМИД 20889950 . S2CID 25873835 .
- ^ Амари, М. Фернанда; Бачи, Кристиан; Маджиани, Франческа; Дамато, Стивен; Халаи, Дина; Бериша, Фитим; Поллок, Робин; О'Доннелл, Пол; Григориадис, Анита (июль 2011 г.). «Мутации IDH1 и IDH2 являются частыми явлениями в центральной хондросаркоме, центральных и периостальных хондромах, но не в других мезенхимальных опухолях». Журнал патологии . 224 (3): 334–343. дои : 10.1002/путь.2913 . hdl : 1887/108488 . ISSN 1096-9896 . ПМИД 21598255 . S2CID 24201208 .
- ^ КТ и грубая патология хондросаркомы 18 декабря 2012 г.
- ^ «Хондросаркома» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 8 июля 2021 г.
- ^ «Хондросаркома: резервная копия рака» . Архивировано из оригинала 5 сентября 2008 г. Проверено 14 февраля 2009 г.
- ^ «Протонная терапия в PSI (Protonentherapie)» . Проверено 14 февраля 2009 г.
- ^ Джамиль Н., Хоуи С., Солтер Д.М. Терапевтические молекулярные мишени при хондросаркоме человека. Int J Exp Pathol 2010; 91: 387–93
- ^ Лимайем Ф, Дэвис Д, Стикко К (2021). «Хондросаркома» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США . ПМИД 30844159 . Проверено 8 июля 2021 г.
Внешние ссылки
[ редактировать ]
СМИ, связанные с хондросаркомой, на Викискладе?
| Базы данных органов управления : Национальные |
|---|