Задняя кортикальная атрофия
| Задняя кортикальная атрофия | |
|---|---|
| Другие имена | Бипариетальная болезнь Альцгеймера |
 | |
| Доли человеческого мозга | |
| Специальность | Неврология |
Задняя корковая атрофия ( ЗКА ), также называемая синдромом Бенсона , представляет собой редкую форму деменции , которая считается зрительным вариантом или атипичным вариантом болезни Альцгеймера (БА). [1] [2] [3] Заболевание вызывает части коры атрофию задней головного мозга , что приводит к прогрессирующему нарушению сложной зрительной обработки . [4] PCA был впервые описан Д. Фрэнком Бенсоном в 1988 году. [5] [6]
PCA обычно поражает людей в более раннем возрасте, чем типичные случаи болезни Альцгеймера, при этом начальные симптомы часто возникают у людей в возрасте от пятидесяти до шестидесяти лет. [4] Так было с писателем Терри Пратчеттом (1948–2015), который в 2007 году публично заявил о том, что ему поставили диагноз PCA. [7] В редких случаях РКА может быть вызвана деменцией с тельцами Леви и болезнью Крейтцфельдта-Якоба . [6] [4]
Симптомы
[ редактировать ]Основным симптомом задней корковой атрофии является снижение зрительно-пространственных и зрительно-перцептивных возможностей , поскольку область атрофии затрагивает затылочную долю, ответственную за обработку зрительной информации . [8] Атрофия прогрессирующая; Ранние симптомы включают трудности с чтением, нечеткость зрения, чувствительность к свету, проблемы с восприятием глубины и проблемы с ориентацией в пространстве. [9] [10] Дополнительные симптомы включают апраксию (расстройство планирования движений), алексию (нарушение способности читать) и зрительную агнозию (расстройство распознавания объектов). [11] В гипотезе двух потоков повреждение вентрального или «что» потока , зрительной системы расположенного в височной доле , приводит к симптомам, связанным с общим нарушением зрения и распознавания объектов; повреждение дорсального потока, или потока «где/как» , расположенного в теменной доле , приводит к симптомам ЗПА, связанным с нарушением движений в ответ на зрительные стимулы, такие как навигация и апраксия. [11] [10]
По мере распространения нейродегенерации появляются более серьезные симптомы, включая неспособность узнавать знакомых людей и предметы, проблемы с навигацией в знакомых местах, а иногда и зрительные галлюцинации. [8] [9] Кроме того, могут возникнуть трудности с направляющими движениями к объектам, а также может развиться снижение навыков грамотности, включая чтение, письмо и правописание. [9] [12] [13] Более того, если гибель нейронов распространяется на другие передние области коры, могут возникнуть симптомы, похожие на болезнь Альцгеймера , такие как потеря памяти. [9] [12] При PCA, когда наблюдается значительная атрофия одного полушария мозга, может возникнуть гемипространственная игнорация – неспособность видеть стимулы на одной половине поля зрения. [10] Тревога и депрессия также являются частыми симптомами. [14]
Связь с болезнью Альцгеймера
[ редактировать ]Исследования показали, что PCA может быть вариантом болезни Альцгеймера (БА) с акцентом на нарушения зрения. [2] [11] Хотя в основном это разные, но иногда и перекрывающиеся области мозга, в обоих случаях наблюдается прогрессирующая нервная дегенерация, о чем свидетельствует потеря нейронов и синапсов, а также наличие нейрофибриллярных клубков и старческих бляшек в пораженных областях мозга; в конечном итоге это приводит к деменции при обоих заболеваниях. [15] [16] При ПКА наблюдается большее повреждение коры и потеря серого вещества (тела клеток) в задних отделах, особенно в затылочной, теменной и височной долях, тогда как при болезни Альцгеймера обычно больше повреждений наблюдается в префронтальной коре и гиппокампе . [12] [15] [17] PCA имеет тенденцию ухудшать рабочую память и антероградную память , оставляя при этом эпизодическую память неповрежденной, тогда как при AD обычно наблюдается нарушение эпизодической памяти, что позволяет предположить, что некоторые различия все еще лежат в первичных областях коркового повреждения. [9] [15]
Однако со временем атрофия при PCA может распространиться на области, которые обычно повреждаются при AD, что приводит к общим симптомам AD, таким как дефицит памяти, речи, обучения и познания. [11] [12] [15] [16] Хотя PCA имеет более раннее начало, часто ставится диагноз болезни Альцгеймера, предполагающий, что дегенерация просто мигрировала вперед в другие области коры головного мозга. [8] [11]
Не существует стандартного определения РКА и установленных диагностических критериев, поэтому невозможно узнать, сколько людей страдает этим заболеванием. Некоторые исследования показали, что около 5 процентов людей с диагнозом болезнь Альцгеймера имеют PCA. Однако, поскольку PCA часто остается незамеченным, истинный процент может достигать 15 процентов. Исследователи и врачи работают над установлением стандартного определения и диагностических критериев РКА. [18]
PCA также может коррелировать с болезнью телец Леви , болезнью Крейцфельдта-Якоба , синдромом Балинта и синдромом Герстмана . [9] [10] [19] Кроме того, PCA может быть частично результатом мутаций в гене пресенилина 1 ( PSEN1 ). [10]
Диагностика
[ редактировать ]Причина РКА неизвестна, и не существует полностью общепринятых диагностических критериев этого заболевания. [2] [10] Частично это связано с постепенным появлением симптомов РСА, их разнообразием, редкой природой заболевания и более молодым возрастом начала заболевания (обычно 50–60 лет). [20] В 2012 году в Ванкувере, Канада, прошла первая международная конференция по PCA. Будем надеяться, что дальнейшие исследования и испытания приведут к созданию общепринятых и стандартизированных критериев диагностики. [10]
PCA часто первоначально ошибочно диагностируется как тревожное расстройство или депрессия . Было высказано предположение, что депрессия или тревога могут быть результатом симптомов снижения зрительных функций и прогрессирующего характера заболевания. Ранние нарушения зрения часто приводят к обращению к офтальмологу , что может привести к ненужной операции по удалению катаракты. [20]
Из-за отсутствия биомаркеров РКА рекомендуется нейропсихологическое обследование. [21] Нейровизуализация также может помочь в диагностике PCA. [20] При PCA и AD нейровизуализация проводится с использованием МРТ , однофотонной эмиссионной компьютерной томографии и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ). [22] Нейроизображения часто сравнивают с изображениями людей с БА, чтобы помочь в диагностике. Из-за раннего начала PCA по сравнению с AD, изображения, сделанные на ранних стадиях заболевания, будут отличаться от изображений мозга при AD. На этой ранней стадии атрофия будет показано, что головного мозга более центрально расположена в правой задней доле и затылочной извилине, в то время как изображения мозга при болезни Альцгеймера показывают большую часть атрофии в медиальной височной коре . Такое изменение изображений поможет в ранней диагностике РКА; однако с течением времени изображения будут становиться все более похожими, поскольку в большинстве случаев PCA также развивается в БА в более позднем возрасте из-за продолжающейся атрофии мозга . [10] [23] Ключевым аспектом, обнаруженным при визуализации головного мозга пациентов с РКА, является потеря серого вещества (скоплений тел нейронов) в задней и затылочной височной коре правого полушария. [24]
Некоторым людям с СПА нейровизуализация может не дать четкого диагноза; поэтому тщательное наблюдение за симптомами PCA также может помочь в постановке диагноза. [20] Разнообразие и отсутствие организованных клинических исследований привели к постоянным трудностям и задержкам в диагностике РКА. [10]
Уход
[ редактировать ]Специфическое и общепринятое лечение PCA еще не найдено; это может быть связано с редкостью и вариациями заболевания. [10] [25] Иногда людей с РКА лечат АД, такими как ингибиторы холинэстеразы: донепезил , ривастигмин , галантамин , а также мемантин . [10] Антидепрессанты также оказали некоторые положительные эффекты. [20]
Могут помочь другие методы лечения, такие как трудотерапия или помощь в адаптации к визуальным изменениям. [10] [20] Люди с PCA и лица, осуществляющие уход за ними, вероятно, будут иметь другие потребности, чем более типичные случаи болезни Альцгеймера, и им могут быть полезны специализированные группы поддержки или другие группы для молодых людей с деменцией. На сегодняшний день ни одно исследование не дало окончательного анализа вариантов лечения. [20]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Шотт Дж. М., Костыль С. Дж. (февраль 2019 г.). «Задняя кортикальная атрофия» . Континуум (Миннеап, Минн) . 25 (1): 52–75. дои : 10.1212/CON.0000000000000696 . ПМЦ 6548537 . ПМИД 30707187 .
- ^ Jump up to: а б с «Визуальный вариант болезни Альцгеймера — EyeWiki» . сайт Eyewiki.aao.org . Проверено 7 ноября 2017 г.
- ^ Нестор П.Дж., Кейн Д., Фрайер Т.Д., Кларк Дж., Ходжес-младший (2003). «Топография метаболического дефицита при задней кортикальной атрофии (зрительный вариант болезни Альцгеймера) при ФДГ-ПЭТ» . J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 74 (11): 1521–1529. дои : 10.1136/jnnp.74.11.1521 . ПМЦ 1738241 . ПМИД 14617709 .
- ^ Jump up to: а б с «Задняя кортикальная атрофия» . Центр памяти и старения UCSF . Калифорнийский университет, Сан-Франциско . Проверено 22 октября 2011 г.
- ^ Бенсон Д.Ф., Дэвис Р.Дж., Снайдер Б.Д. (июль 1988 г.). «Задняя кортикальная атрофия». Архив неврологии . 45 (7): 789–793. дои : 10.1001/archneur.1988.00520310107024 . ПМИД 3390033 .
- ^ Jump up to: а б «Задняя кортикальная атрофия» . Центр биомедицинской визуализации Мартиноса . Гарвардский университет . 19 января 2009 г. Проверено 22 октября 2011 г.
- ^ «Терри Пратчетт пожертвует 1 миллион долларов на исследования болезни Альцгеймера» . Фонд исследования болезни Альцгеймера . 29 июля 2011 г. Архивировано из оригинала 14 января 2013 г. Проверено 29 июля 2011 г.
- ^ Jump up to: а б с Мендес, Марио; Мехди Гаджарания; Кент Перриман (14 июня 2002 г.). «Задняя кортикальная атрофия: клинические характеристики и различия по сравнению с болезнью Альцгеймера». Деменция и гериатрические когнитивные расстройства . 14 (1): 33–40. дои : 10.1159/000058331 . ПМИД 12053130 . S2CID 12291848 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж Костыль, Себастьян; Манья Леманн; Джонатан Шотт; Гил Рабинович; Мартин Россер; Ник Фокс (февраль 2012 г.). «Задняя кортикальная атрофия» (PDF) . Ланцет Неврология . 11 (2): 170–178. дои : 10.1016/s1474-4422(11)70289-7 . ПМК 3740271 . ПМИД 22265212 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л Борруа, Франсуа-Ксавье (18 октября 2013 г.). «Задняя корковая атрофия: обзор современной литературы» (PDF) . Нейроофтальмология . 13 (12): 406. doi : 10.1007/s11910-013-0406-8 . ПМИД 24136454 . S2CID 45579994 .
- ^ Jump up to: а б с д и Гентальс, Маартин; Патрик Сантенс (20 февраля 2001 г.). «Задняя кортикальная атрофия. Два описания случаев и обзор литературы». Клиническая неврология и нейрохирургия . 103 (2): 115–119. дои : 10.1016/s0303-8467(01)00114-7 . ПМИД 11516556 . S2CID 46582748 .
- ^ Jump up to: а б с д Костыль С.Дж., Шотт Дж.М., Рабиновичи Г.Д., Боев Б.Ф., Каппа С.Ф., Дикерсон Б.К., Дюбуа Б., Графф-Рэдфорд Н.Р., Кролак-Сэлмон П., Леманн М., Мендес М.Ф., Пейненбург Ю., Райан Н.С., Шелтенс П., Шекспир Т., Тан -Вай Д.Ф., ван дер Флиер В.М., Бейн Л., Каррильо М.К., Фокс, Северная Каролина (июль 2013 г.). «Проливая свет на заднюю кортикальную атрофию». Болезнь Альцгеймера и деменция . 9 (4): 463–5. дои : 10.1016/j.jalz.2012.11.004 . ПМИД 23274153 . S2CID 16404876 .
- ^ Цунода, Аями; Шуджи Иритани; Норио Одзаки (17 марта 2011 г.). «Пресенильное слабоумие с диагнозом задней кортикальной атрофии». Психогериатрия . 11 (3): 171–176. дои : 10.1111/j.1479-8301.2011.00366.x . ПМИД 21951958 .
- ^ Костыль, Себастьян; Манья Леманн; Джонатан Шотт; Гил Рабинович; Мартин Россер; Ник Фокс (февраль 2012 г.). «Задняя корковая атрофия» . Ланцет Неврология . 11 (2): 170–178. дои : 10.1016/s1474-4422(11)70289-7 . ПМК 3740271 . ПМИД 22265212 .
- ^ Jump up to: а б с д Кеннеди, Джонатан; Манья Леманн; Магдалена Дж. Сокольска; Хилари Арчер; Элизабет К. Уоррингтон; Ник С. Фокс; Себастьян Дж. Костыль (25 октября 2011 г.). «Визуализация возникновения задней кортикальной атрофии». Нейроказ: нейронная основа познания . 18 (3): 248–257. дои : 10.1080/13554794.2011.588180 . ПМИД 22026812 . S2CID 20617012 .
- ^ Jump up to: а б Хоф, Патрик; Брент Фогт; Константин Бурас; Джон Моррисон (декабрь 1997 г.). «Атипичная форма болезни Альцгеймера с выраженной задней кортикальной атрофией: обзор распределения поражений и разъединения цепей в корковых зрительных путях» . Видение Рез . 37 (24): 3609–3625. дои : 10.1016/s0042-6989(96)00240-4 . ПМИД 9425534 .
- ^ Цунода, Аями; Шуджи Иритани; Норио Одзаки (17 марта 2011 г.). «Пресенильное слабоумие с диагнозом задней кортикальной атрофии». Психогериатрия . 11 (171–176): 171–176. дои : 10.1111/j.1479-8301.2011.00366.x . ПМИД 21951958 .
- ^ «Задняя кортикальная атрофия | Признаки, симптомы и диагностика» . Деменция . Проверено 25 июля 2016 г.
- ^ Нагаратнам, Нагес; Куджан Нагаратнам; Дэниел Джолли; Аллан Тинг (6 июня 2001 г.). «Деменция после задней кортикальной атрофии - описательный отчет о клиническом случае». Архив геронтологии и гериатрии . 33 (2): 179–190. дои : 10.1016/s0167-4943(01)00179-0 . ПМИД 15374033 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Костыль, Себастьян Дж.; Манья Леманн; Джонатан М. Шотт; Гил Д. Рабинович; Мартин Н. Россор ; Ник С. Фокс (февраль 2012 г.). «Задняя корковая атрофия» . Ланцет Неврология . 11 (2): 170–178. дои : 10.1016/s1474-4422(11)70289-7 . ПМЦ 3740271 . ПМИД 22265212 .
- ^ Круазиль, доктор медицины. Бернар; Алексис Брайс (сентябрь 2004 г.). «Синдром Бенсона или задняя кортикальная атрофия» (PDF) . Энциклопедия сирот . Архивировано из оригинала (PDF) 12 ноября 2013 года . Проверено 11 ноября 2013 г.
- ^ Гольдштейн, Мартин А.; Илиян Иванов ; Майкл Э. Сильверман (май 2011 г.). «Задняя кортикальная атрофия: образец обновления диагностической формулировки нейропсихии». Комплексная психиатрия . 52 (3): 326–333. дои : 10.1016/j.comppsych.2010.06.013 . ПМИД 21497228 .
- ^ Мёллер С., ван дер Флиер В.М., Верстег А., Бенедиктус М.Р., Ваттьес М.П., Коедам Э.Л., Шелтенс П., Баркхоф Ф., Вренкен Х (февраль 2014 г.). «Количественная региональная проверка шкалы визуальной оценки задней кортикальной атрофии». Европейская радиология . 24 (2): 397–404. дои : 10.1007/s00330-013-3025-5 . ПМИД 24092044 . S2CID 14187936 .
- ^ Мильяччо Р., Агоста Ф, Тоба М.Н., Самри Д., Корлье Ф., де Соуза Л.К., Чупин М., Шарман М., Горно-Темпини М.Л., Дюбуа Б., Филиппи М., Бартоломео П. (ноябрь 2012 г.). «Мозговые сети при задней кортикальной атрофии: единичное трактографическое исследование и обзор литературы» . Кортекс . 48 (10): 1298–1309. дои : 10.1016/j.cortex.2011.10.002 . ПМЦ 4813795 . ПМИД 22099855 .
- ^ Кейн, Диана (2004). «Задняя корковая атрофия: обзор литературы». Нейрокейз . 10 (5): 382–385. дои : 10.1080/13554790490892239 . ПМИД 15788276 . S2CID 45491962 .