синдром Мейге

синдром Мейге
синдром Мейге
	Эта картина фламандского художника Питера Брейгеля Старшего XVI века является одним из старейших известных изображений лицевой дистонии, связанной с этим синдромом.
Специальность	Неврология

Синдром Мейге — разновидность дистонии . Он также известен как синдром Брейгеля и орально-лицевая дистония . На самом деле это сочетание двух форм дистонии: блефароспазма и оромандибулярной дистонии (ОМД).

Когда ОМД сочетается с блефароспазмом, это можно назвать синдромом Мейге имени Анри Мейжа . ^{[ 1 ]} французский невролог, который впервые подробно описал симптомы в 1910 году. Симптомы обычно начинаются в возрасте от 30 до 70 лет и чаще встречаются у женщин, чем у мужчин ( соотношение 2:1 ). Сочетание верхней и нижней дистонии иногда называют краниально-цервикальной дистонией. ^{[ 2 ]} Заболеваемость составляет примерно один случай на 20 000 человек. ^{[ 3 ]}

Презентация

Основные симптомы включают непроизвольное моргание и вытягивание подбородка . У некоторых пациентов может наблюдаться чрезмерное высовывание языка, щурение, чувствительность к свету, невнятная речь или неконтролируемое сокращение подкожной мышцы . У некоторых пациентов Мейге также имеется «ларингеальная дистония» (спазмы гортани ) . Блефароспазм может привести к смущению в социальных ситуациях, а оромандибулярная дистония может повлиять на речь, затрудняя ведение простейших разговоров. Это может вызвать трудности как в личном, так и в профессиональном контексте, а в некоторых случаях может привести к отказу пациентов от социальных ситуаций. ^{[ нужна ссылка ]}

Это заболевание чаще поражает женщин, чем мужчин. ^{[ нужна ссылка ]}

Симптомы

Оромандибулярные симптомы

затруднение открывания рта ( тризм )
сжимание или скрежетание зубами ( бруксизм )
спазмы открывания челюсти
боковое отклонение или выдвижение челюсти
подтягивание и подтягивание губ
отведение (втягивание) уголков рта назад
отклонение или высовывание языка.
боль в челюсти
трудности с едой и питьем
трудности с речью ( дизартрия )

Симптомы блефароспазма

первый симптом, который появляется, — это учащение моргания. ^{[ 2 ]}
неконтролируемое прищуривание/закрытие глаз
светочувствительность ( светобоязнь )
щурится/закрывает глаза во время речи
неконтролируемое закрывание глаз (редкие случаи, вызывающие полную слепоту)

Кроме того, у некоторых пациентов дистонические спазмы иногда могут быть спровоцированы определенными действиями, такими как разговор, жевание или кусание. Определенные действия или сенсорные уловки могут иногда временно облегчить симптомы ОМО, включая жевание резинки, разговор, помещение зубочистки в рот, легкое прикосновение к губам или подбородку или надавливание под подбородок. ^{[ нужна ссылка ]}

Диагностика

Болезнь Мейге обычно диагностируется неправильно, и большинство врачей не знакомы с этим заболеванием из-за его редкой встречаемости. Обычно синдром Мейге может обнаружить невролог, специализирующийся на психомоторных расстройствах. В настоящее время не существует технологических диагностических инструментов для обнаружения болезни Мейге, поскольку ее нельзя идентифицировать с помощью биохимического анализа крови или радиологической визуализации, такой как МРТ или КТ. Пациенту с признаками только ОМД может быть ошибочно поставлен диагноз ВНЧС. ^{[ нужна ссылка ]}

Пациенты с идиопатическим синдромом Мейге не реагируют быстро на лечение антихолинергическими препаратами, что является диагностическим признаком, который может помочь отличить его от острой дистонии, которая реагирует на антихолинергические препараты. ^{[ 2 ]}

Верхний и нижний типы дистонии

Греческое слово blepharon означает «веко». Спазм означает «неконтролируемое сокращение мышц». Термин блефароспазм ['блеф-а-ро-спаз-м] может применяться к любому аномальному морганию, тику или подергиванию век, возникающему по любой причине, от сухости глаз до синдрома Туретта и поздней дискинезии . Упомянутый здесь блефароспазм официально называется доброкачественным эссенциальным блефароспазмом (ДЭБ), чтобы отличить его от менее серьезных вторичных нарушений моргания. «Доброкачественное» означает, что состояние не опасно для жизни, а «существенное» — это медицинский термин, означающий «неизвестной причины». Это одновременно краниальная и фокальная дистония. Краниальный относится к голове, а фокальный указывает на ограничение одной части. Слово «дистония» описывает аномальные непроизвольные устойчивые мышечные сокращения и спазмы. У пациентов с блефароспазмом глаза нормальные. Нарушение зрения возникает исключительно из-за принудительного закрытия век. ^{[ нужна ссылка ]}

Оромандибулярная дистония (ОМД) — это форма фокальной дистонии, которая поражает различные области головы и шеи, включая нижнюю часть лица, челюсть, язык и гортань. Спазмы могут привести к тому, что рот будет открываться, плотно закрываться или совершать повторяющиеся движения. Речь и глотание могут быть искажены. Это часто связано с дистонией шейных мышц ( спазматическая кривошея ), век (блефароспазм) или гортани ( спазматическая дисфония ). ^{[ нужна ссылка ]}

У пациентов с ОМД непроизвольные сокращения могут затрагивать мышцы, используемые для жевания ( жевательные мышцы ). К ним могут относиться толстая мышца щеки, закрывающая челюсть ( жевательная мышца ), и широкая мышца, оттягивающая нижнюю челюсть и закрывающая рот ( височная мышца ). У некоторых пациентов также могут наблюдаться непроизвольные сокращения широкой мышцы сбоку шеи ( платизмальной мышцы ). Эта мышца тянет вниз угол рта и нижнюю губу или другие группы мышц. ^{[ нужна ссылка ]}

Уход

В некоторых случаях синдром Мейге можно обратить вспять, если он вызван приемом лекарств. Инъекции ботулотоксина могут быть полезны при блефароспазме и спазме жевательных мышц. ^{[ 4 ]}

См. также

Могиграфия

Ссылки

^ Synd/547 в Who Named It?
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Анант Дж., Эдельмут Э., Дарган Б. (апрель 1988 г.). «Синдром Мейге, связанный с лечением нейролептиками». Американский журнал психиатрии . 145 (4): 513–515. дои : 10.1176/ajp.145.4.513 . ПМИД 2894781 .
^ Будман, Сандра Г. (23 апреля 2012 г.). «Медицинские загадки: я открыл ноутбук и закрыл глаза» . Вашингтон Пост . Проверено 24 апреля 2012 г.
^ Чиз, Крейг Н; Бернс, Джон А; Петри, Томас П; Уоткинс, Джон Р.; Кэхилл, Кеннет В.; Фостер, Джилл А. (2013). «Долгосрочное лечение ботулотоксином доброкачественного эссенциального блефароспазма, гемифациального спазма и синдрома Мейге». Американский журнал офтальмологии . 156 (1): 173–177.е2. дои : 10.1016/j.ajo.2013.02.001 . ПМИД 23541393 .

Полсон, Джордж В. (13 декабря 1997 г.). «Синдром Мейге» . Блефароспазм.org. Архивировано из оригинала 6 февраля 2012 г.
«Оромандибулярный» . Dystonia.org.za. 2006. Архивировано из оригинала 24 марта 2009 г.
«Фокальные дистонии: Оромандибулярная дистония» . WeMove.org. 2009. Архивировано из оригинала 28 февраля 2009 г.

Внешние ссылки

[1] Synd/547 в Who Named It?

[Ananth1988-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с Анант Дж., Эдельмут Э., Дарган Б. (апрель 1988 г.). «Синдром Мейге, связанный с лечением нейролептиками». Американский журнал психиатрии . 145 (4): 513–515. дои : 10.1176/ajp.145.4.513 . ПМИД 2894781 .

[3] Будман, Сандра Г. (23 апреля 2012 г.). «Медицинские загадки: я открыл ноутбук и закрыл глаза» . Вашингтон Пост . Проверено 24 апреля 2012 г.

[pmid23541393-4] Чиз, Крейг Н; Бернс, Джон А; Петри, Томас П; Уоткинс, Джон Р.; Кэхилл, Кеннет В.; Фостер, Джилл А. (2013). «Долгосрочное лечение ботулотоксином доброкачественного эссенциального блефароспазма, гемифациального спазма и синдрома Мейге». Американский журнал офтальмологии . 156 (1): 173–177.е2. дои : 10.1016/j.ajo.2013.02.001 . ПМИД 23541393 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]