Камптокормия

Клиническая фотография, показывающая пациента в согнутой позе. Его можно уменьшить в положении лежа. ^{[ 1 ]}

Камптокормия , также известная как синдром искривленного позвоночника (BSS), является симптомом множества заболеваний, которые чаще всего наблюдаются у пожилых людей. Его выявляют по аномальному грудопоясничному сгибанию позвоночника, представляющему собой наклон вперед нижних суставов позвоночника, происходящий в положении стоя. Чтобы классифицироваться как BSS, переднее сгибание (сгибание поясницы) должно составлять 45 градусов вперед. Эта классификация отличает его от аналогичного синдрома, известного как кифоз . ^{[ 2 ]} Хотя камптокормия является симптомом многих заболеваний, существует два общих происхождения: неврологическое и мышечное. Камптокормию лечат путем облегчения основного состояния, вызвавшего ее, с помощью терапевтических мер или изменения образа жизни.

История и общество

Камптокормия происходит от двух греческих слов, означающих «сгибаться» (κάμπτω, kamptō ) и «хобот» (κόρμος, kormos ), и была придумана Александром-Ашилем Соуком и Б. Розановым-Салоффом. Эти два человека также создали определение болезни, которое сегодня широко принято. ^{[ 2 ]}

Когда это расстройство было впервые клинически изучено во время Первой мировой войны , считалось, что это психогенное конверсионное расстройство , возникшее в результате тяжелой военной травмы. Сук и другие лечили пациентов с помощью психологической терапии и ранних версий электротерапии . Сэмюэл А. Сэндлер использовал аналогичный подход к лечению солдат во время Второй мировой войны . ^{[ 2 ]} Представление о СБС как о конверсионном расстройстве привело к недостаточной осведомленности об этом заболевании и небольшому количеству диагнозов, поставленных врачами.

С течением времени и развитием знаний в области нейробиологии и физиологии были идентифицированы биологические механизмы, лежащие в основе нерегулярного изгиба. В настоящее время предпочтительным с медицинской точки зрения термином для этого состояния является синдром согнутого позвоночника из-за психологического происхождения, связанного с камптокормией . ^{[ 2 ]}

Камптокормия у пожилых людей

СБС не ограничивается пожилыми людьми, средний возраст начала заболевания составляет 66 лет. ^{[ 2 ]} и чаще встречается среди мужчин.

Симптомы

Первичным симптомом камптокормии является ненормальный наклон туловища вперед . Это сгибание усиливается при ходьбе, но не появляется, когда пострадавший лежит в горизонтальном положении. Такое облегчение состояния указывает на то, что оно является проявлением другого заболевания или недомогания, а не связано с искривлением позвоночника. ^{[ 2 ]} Это несколько иронично, поскольку общепринятое в медицине название этого состояния — синдром искривленного позвоночника.

У больного человека аномальный изгиб представляет собой переднее сгибание более чем на 45 градусов. ^{[ 3 ]} Из-за этого изгиба и физических ограничений, вызванных условиями, связанными с заболеванием, больной обычно не может достичь полностью вертикального положения. Кроме того, пациенты с камптокормией часто испытывают боли в пояснице в результате этого заболевания. BSS часто появляется у людей с болезнью Паркинсона , мышечными дистрофиями , эндокринными расстройствами , воспалительными состояниями ( миозитами ) или митохондриальными миопатиями . ^{[ 1 ]} Как уже упоминалось ранее, заболевание чаще встречается у пожилых людей.

Патология

При первоначальном выявлении камптокормия была классифицирована как психогенное заболевание. Хотя это состояние иногда является психогенным проявлением, камптокормия обычно возникает в результате мышечных или неврологических заболеваний. Однако из-за большого разнообразия патологий, приводящих к камптокормии, не существует какой-то одной причины, наиболее влияющей на это состояние.

Мышечное происхождение

СБС миопатического происхождения может быть вторичным по отношению к различным мышечным нарушениям или возникать как первичная идиопатия . ^{[ 2 ]} Эти этиологии называются вторичным и первичным BSS соответственно. Идиопатический первичный СБС — это миопатия с поздним началом и прогрессирующей мышечной слабостью, которая выявляется в мышцах-разгибателях позвоночника у пожилых пациентов и чаще встречается у женщин. ^{[ 2 ]} Патогенез первичного СБС обычно связан с фиброзом и жировой инфильтрацией мышечных тканей, а также с митохондриальными изменениями, вызванными процессом старения. ^{[ 2 ]} В частности, происходит ослабление паравертебральных мышц пациентов. Эти паравертебральные мышцы оказывают большое влияние на ходьбу и походку пациента, поэтому жировая инфильтрация и деградация этих мышц приводят к характеристикам, которые легко определяют BSS, таким как переднее сгибание спины в сочетании со способностью сохранять вертикальное положение с любая поддержка (например, держание за стол). ^{[ 3 ]}

Вторичный BSS может иметь множество причин, поэтому трудно определить конкретное мышечное заболевание. Некоторыми примерами заболеваний, симптомами которых является вторичный BSS, являются миопатии, вызванные мышечной дистрофией , нервно-мышечными расстройствами и воспалительными заболеваниями мышц ; метаболические или эндокринные нарушения; и митохондриальные миопатии. ^{[ 2 ]}

Неврологическое происхождение

Множество неврологических расстройств вызывают СБС, включая болезни двигательных нейронов , расстройства ЦНС и ранний боковой амиотрофический склероз . ^{[ 2 ]} Обычно искривление позвоночника вызвано дисфункцией мышц-разгибателей позвоночника неврологического характера.

Неврологическое происхождение СБС может также быть результатом повреждения базальных ганглиев ядер , которые являются частью коры головного мозга и играют важную роль в позиционировании тела. Повреждение этой части мозга может препятствовать правильному сгибанию и разгибанию мышц, необходимым для поддержания вертикального положения. Кроме того, нейромедиатор дофамин играет ключевую роль в работе базальных ганглиев . Аномально низкая концентрация дофамина, например, связанная с болезнью Паркинсона , вызывает дисфункцию базальных ганглиев и связанных с ними групп мышц, что приводит к BSS. ^{[ 2 ]} Исследования показали, что распространенность BSS у людей, страдающих болезнью Паркинсона, составляет от 3% до 18%. ^{[ 1 ]}

Генные мутации

У пациентов с камптокормией выявлено несколько генных мутаций. К ним относятся ген RYR1 при аксиальной миопатии, ген DMPK при миотонической дистрофии и гены, связанные с дисферлинопатией и болезнью Паркинсона. Эти гены могут служить мишенями для генной терапии для лечения этого заболевания в ближайшие годы. ^{[ 4 ]}

Диагностика

Для квалификации состояния пациента как BSS угол изгиба должен быть больше 45 градусов. Хотя наличие заболевания заметить очень легко, причину заболевания выявить гораздо труднее. Состояния, не относящиеся к BSS, включают переломы позвонков, ранее существовавшие состояния и анкилозирующий спондилит . нижней части спины КТ и МРТ обычно можно использовать для визуализации причины заболевания. ^{[ 4 ]} Дальнейшую идентификацию причины можно провести с помощью гистохимического или клеточного анализа мышечной биопсии.

Камптокормия все чаще встречается у пациентов с болезнью Паркинсона . ^{[ 3 ]} Диагностика камптокормии, ассоциированной с болезнью Паркинсона, включает использование визуализации головного и спинного мозга, а также электромиографии или биопсии мышц.

Биопсия мышц также является полезным инструментом для диагностики камптокормии. При биопсии мышц обнаружены различные размеры мышечных волокон и даже эндомизиальный фиброз, которые могут быть маркерами синдрома искривленного позвоночника. Кроме того, дезорганизованная внутренняя архитектура и незначительный некроз или регенерация являются маркерами камптокормии.

У пациентов с камптокормией наблюдается снижение силы и сутулость при стоянии из-за ослабления параостистых мышц (мышц, параллельных позвоночнику). Клинически мышцы конечностей демонстрируют усталость при повторяющихся движениях. ^{[ 4 ]} Параостистые мышцы подвергаются жировой инфильтрации. Электромиография также может быть использована в диагностике. В среднем околоостистые мышцы пострадавших людей оказались миопатическими на 75%, а мышцы конечностей - на 50%. ^{[ 4 ]} Уровни активности креатинкиназы в скелетных мышцах являются диагностическим показателем, который можно определить с помощью анализов крови.

Уход

Лечение и ведение

Тиматрон IV используется для электросудорожной терапии

Из-за широкого спектра причин камптокормии не существует единого метода лечения, подходящего всем пациентам. Кроме того, не существует специфического фармакологического лечения первичного СБС. Применение обезболивающих препаратов полностью зависит от интенсивности боли в спине. BSS мышечного происхождения можно облегчить путем позитивных изменений образа жизни, включая физическую активность, ходьбу с тростью, питательную диету и потерю веса. Ухудшение симптомов возможно, но случается редко. ^{[ 2 ]}

Лечение основной причины заболевания может облегчить состояние у некоторых людей с вторичным СБС. Другие варианты лечения включают лекарства, инъекции ботулотоксина , электросудорожную терапию , глубокую стимуляцию мозга и хирургическую коррекцию. ^{[ 5 ]} К сожалению, многие пожилые люди, страдающие СБС, не подвергаются хирургическому лечению из-за возрастных физических недомоганий и длительного периода послеоперационного восстановления. ^{[ 3 ]}

Прогноз

Это состояние может привести к избыточному давлению на позвоночник, вызывая боль и дискомфорт. ^{[ 4 ]} Если позвоночник согнут слишком сильно, у пациента могут возникнуть затруднения с дыханием из-за давления позвоночника на легкие. Камптокормия может также привести к мышечной слабости верхней части спины, артриту и другим заболеваниям, вызывающим дегенерацию костей. ^{[ 4 ]} Из-за потери прочности костей травмы позвоночника и смещения дисков становятся все более значительными. Камптокормия может привести к инфекциям, опухолям, заболеваниям эндокринной системы и соединительных тканей. Успех метода лечения во многом зависит от пациента, но реакция на терапевтические методы, как правило, низкая.

Направления исследований

Клинические исследования показали, что камптокормия может быть наследственной; однако механизм наследования остается неясным. ^{[ 2 ]} Текущие области исследований включают молекулярные и генетические исследования, направленные на выяснение возможной модели наследования, а также молекулярных патологических механизмов и белков, ответственных за BSS. Это исследование поможет улучшить классификацию, диагностику и лечение этого заболевания. Кроме того, разрабатываются новые технологии и модели постуральных нарушений на животных, чтобы понять камптокормию и разработать более эффективные методы лечения. ^{[ 4 ]}

Глубокая стимуляция мозга

Одним из методов лечения, который очень перспективен для лечения камптокормии, является глубокая стимуляция мозга . Ранее глубокая стимуляция мозга и двусторонняя стимуляция субталамического ядра и/или внутреннего бледного шара применялись для лечения пациентов с болезнью Паркинсона. ^{[ 5 ]} Исследования показали, что аналогичные методы лечения можно использовать у пациентов с тяжелой камптокормией. С помощью шкалы оценки дистонии Берка-Фана-Марсдена до и после лечения было обнаружено, что у пациентов наблюдалось значительное функциональное улучшение способности ходить. ^{[ 5 ]}

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с Синдзё, Самуэль Кацуюки; Тауэрс, Сильвия Кэролайн Бранч; Раду, Король Стил (1 июня 2008 г.). «Камптокормия: редкое заболевание аксиальной миопатии» . Клиники (Сан-Паулу) . 63 (3): 416–417. дои : 10.1590/S1807-59322008000300024 . ISSN 1807-5932 . ПМЦ 2664236 . ПМИД 18568258 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот Ленуар, Тибо; Гедж, Натали; Булю, Филипп; Гиги, Пьер; Бенуа, Мишель (19 марта 2010 г.). «Камптокормия: синдром искривленного позвоночника, обновленная информация» . Европейский журнал позвоночника . 19 (8): 1229–1237. дои : 10.1007/s00586-010-1370-5 . ISSN 0940-6719 . ПМК 2989190 . ПМИД 20300781 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Ажер, Шахеда Н.; Янкович, Джозеф (9 августа 2005 г.). «Камптокормия: патогенез, классификация и ответ на терапию». Неврология . 65 (3): 355–359. дои : 10.1212/01.wnl.0000171857.09079.9f . ISSN 1526-632X . ПМИД 16087897 . S2CID 24603602 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Финстерер, Йозеф; Штробль, Уолтер (2010). «Презентация, этиология, диагностика и лечение камптокормии» . Европейская неврология . 64 (1): 1–8. дои : 10.1159/000314897 . ПМИД 20634620 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Хагенакер, Тим; Гервиг, Маркус; Гассер, Томас; Миллер, Доротея; Каструп, Оливер; Йокиш, Дэниел; Конечно, Ульрих; Фрингс, Маркус (июль 2013 г.). «Паллидальная глубокая стимуляция мозга облегчает камптокормию при первичной дистонии». Журнал неврологии . 260 (7): 1833–1837. дои : 10.1007/s00415-013-6885-3 . ПМИД 23483215 . S2CID 19599175 .

[Shinjo-1] Jump up to: ^а ^б ^с Синдзё, Самуэль Кацуюки; Тауэрс, Сильвия Кэролайн Бранч; Раду, Король Стил (1 июня 2008 г.). «Камптокормия: редкое заболевание аксиальной миопатии» . Клиники (Сан-Паулу) . 63 (3): 416–417. дои : 10.1590/S1807-59322008000300024 . ISSN 1807-5932 . ПМЦ 2664236 . ПМИД 18568258 .

[Thibaut-2] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к ^л ^м ^н ^тот Ленуар, Тибо; Гедж, Натали; Булю, Филипп; Гиги, Пьер; Бенуа, Мишель (19 марта 2010 г.). «Камптокормия: синдром искривленного позвоночника, обновленная информация» . Европейский журнал позвоночника . 19 (8): 1229–1237. дои : 10.1007/s00586-010-1370-5 . ISSN 0940-6719 . ПМК 2989190 . ПМИД 20300781 .

[Azher-3] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Ажер, Шахеда Н.; Янкович, Джозеф (9 августа 2005 г.). «Камптокормия: патогенез, классификация и ответ на терапию». Неврология . 65 (3): 355–359. дои : 10.1212/01.wnl.0000171857.09079.9f . ISSN 1526-632X . ПМИД 16087897 . S2CID 24603602 .

[:2-4] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г Финстерер, Йозеф; Штробль, Уолтер (2010). «Презентация, этиология, диагностика и лечение камптокормии» . Европейская неврология . 64 (1): 1–8. дои : 10.1159/000314897 . ПМИД 20634620 .

[:3-5] Jump up to: ^а ^б ^с Хагенакер, Тим; Гервиг, Маркус; Гассер, Томас; Миллер, Доротея; Каструп, Оливер; Йокиш, Дэниел; Конечно, Ульрих; Фрингс, Маркус (июль 2013 г.). «Паллидальная глубокая стимуляция мозга облегчает камптокормию при первичной дистонии». Журнал неврологии . 260 (7): 1833–1837. дои : 10.1007/s00415-013-6885-3 . ПМИД 23483215 . S2CID 19599175 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]