Jump to content

Мышечная дистрофия

Мышечная дистрофия
В пораженной мышце (справа) ткань дезорганизована, а концентрация дистрофина (зеленого цвета) значительно снижена по сравнению с нормальной мышцей (слева).
Специальность Нервно-мышечная медицина
Симптомы Нарастающее ослабление, разрушение скелетных мышц , проблемы с ходьбой. [1] [2]
Продолжительность Хронический [1]
Типы > 30, в том числе мышечная дистрофия Дюшенна , мышечная дистрофия Беккера , лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия , конечностно-поясная мышечная дистрофия , миотоническая дистрофия [1] [2]
Причины Генетический ( Х-сцепленный рецессивный , аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный ). [2]
Метод диагностики Генетическое тестирование [2]
Уход Фармакотерапия , физиотерапия , брекеты , корригирующая хирургия , искусственная вентиляция легких . [1] [2]
Прогноз Зависит от конкретного расстройства [1]

Мышечные дистрофии ( МД ) представляют собой генетически и клинически гетерогенную группу редких нервно-мышечных заболеваний вызывают прогрессирующую слабость и разрушение скелетных мышц . , которые с течением времени [1] Расстройства различаются в зависимости от того, какие мышцы поражаются в первую очередь, степени слабости, скорости ухудшения состояния и времени появления симптомов. [1] Некоторые типы также связаны с проблемами в других органах . [2]

Более 30 различных заболеваний классифицируются как мышечные дистрофии. [1] [2] Из них мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) составляет примерно 50% случаев и поражает мальчиков примерно с четырехлетнего возраста. [1] Другие относительно распространенные мышечные дистрофии включают мышечную дистрофию Беккера , лице-лопаточно-плечевую мышечную дистрофию и миотоническую дистрофию . [1] тогда как конечностно-поясная мышечная дистрофия и врожденная мышечная дистрофия сами по себе представляют собой группы нескольких – обычно крайне редких – генетических нарушений.

Мышечные дистрофии вызваны мутациями в генах , обычно участвующих в выработке мышечных белков. [2] Мышечный белок дистрофин содержится в большинстве мышечных клеток и укрепляет мышечные волокна и защищает их от травм, когда мышцы сокращаются и расслабляются. [3] Он связывает мышечную мембрану с тонкими мышечными нитями внутри клетки. Дистрофин является неотъемлемой частью мышечной структуры. Отсутствие дистрофина может вызвать нарушения: здоровая мышечная ткань может быть заменена фиброзной тканью и жиром, что приводит к неспособности генерировать силу. [4] Также могут возникнуть респираторные и сердечные осложнения. Эти мутации либо наследуются от родителей , либо могут возникать спонтанно на ранних стадиях развития . [2] Мышечные дистрофии могут быть Х-сцепленными рецессивными , аутосомно-рецессивными или аутосомно-доминантными . [2] Диагноз часто включает анализы крови и генетическое тестирование . [2]

Не существует лекарства от какого-либо заболевания из группы мышечной дистрофии. [1] В настоящее время доступно несколько препаратов, предназначенных для устранения основной причины, включая генную терапию ( Элевидис ) и антисмысловые препараты ( Аталурен , Этеплирсен и т. д.). [2] Другие используемые лекарства включают глюкокортикоиды ( Дефлазакорт , Ваморолон ); блокаторы кальциевых каналов ( Дилтиазем ); для замедления дегенерации скелетных и сердечных мышц, противосудорожные средства для контроля судорог и некоторой мышечной активности, а также ингибиторы гистондеацетилазы ( гивиностат ) для задержки повреждения умирающих мышечных клеток . [1] Физиотерапия , брекеты и корректирующая хирургия могут помочь при некоторых симптомах. [1] в то время как вспомогательная вентиляция может потребоваться людям со слабостью дыхательных мышц . [2]

Результаты зависят от конкретного типа расстройства. [1] Многие пострадавшие люди в конечном итоге станут неспособными ходить. [2] и мышечная дистрофия Дюшенна, в частности, связана с сокращением продолжительности жизни.

Мышечная дистрофия была впервые описана в 1830-х годах Чарльзом Беллом . [2] Слово «дистрофия» происходит от греческого слова «dis », что означает «нет, не», и «троф- », что означает «питать». [2]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]
Тяжелые деформации конечностей и контрактуры, указывающие на мышечную дистрофию.

Признаки и симптомы, соответствующие мышечной дистрофии: [5]

Большинство мышечных дистрофий передаются по наследству ; Различные мышечные дистрофии имеют различные типы наследования ( Х-сцепленный , аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный ). У небольшого процента пациентов расстройство могло быть вызвано мутацией de novo (спонтанной) . [9] [10]

Диагностика

[ редактировать ]

Диагноз мышечной дистрофии основывается на результатах биопсии мышц , повышении уровня креатинфосфокиназы (CpK3), электромиографии и генетического тестирования . Физикальное обследование и история болезни пациента помогут врачу определить тип мышечной дистрофии. Определенные группы мышц поражаются различными типами мышечной дистрофии. [11]

МРТ можно использовать для оценки белого вещества нервной системы и измерения уровня мерозина у мальчиков. Отсутствие мерозина у мальчиков приводит к неврологическим дефицитам и изменениям в белом веществе. [12]

Классификация

[ редактировать ]
Название расстройства МОЙ БОГ Ген Шаблон наследования Возраст начала Пораженные мышцы Описание
Мышечная дистрофия Беккера 300376 МДД XR Детство Дистальные конечности прогрессируют до генерализованной слабости. Менее тяжелый вариант мышечной дистрофии Дюшенна . [13] поражает преимущественно мальчиков.
Врожденная мышечная дистрофия Несколько Несколько АД , АР При рождении Генерализованная слабость Симптомы включают общую мышечную слабость и возможные деформации суставов. Заболевание прогрессирует медленно, продолжительность жизни сокращается.

Врожденная мышечная дистрофия включает в себя несколько заболеваний с разнообразными симптомами. Дегенерация мышц может быть легкой или тяжелой. Проблемы могут ограничиваться скелетными мышцами , либо дегенерация мышц может сопровождаться воздействием на мозг и другие системы органов. [14]

Некоторые формы врожденных мышечных дистрофий вызваны дефектами белков, которые, как считается, имеют некоторое отношение к дистрофин-гликопротеиновому комплексу и связям между мышечными клетками и окружающей их клеточной структурой. Некоторые формы врожденной мышечной дистрофии характеризуются тяжелыми пороками развития головного мозга, такими как лиссэнцефалия и гидроцефалия . [13]

мышечная дистрофия Дюшенна 310200 МДД XR Детство Дистальные конечности прогрессируют до генерализованной слабости, затрагивающей дыхательные мышцы. Наиболее распространенная детская форма мышечной дистрофии, поражает преимущественно мальчиков (у женщин-носителей могут наблюдаться легкие симптомы). Характеризуется прогрессирующей мышечной атрофией. Клинические симптомы становятся очевидными, когда ребенок начинает ходить. К 10 годам ребенку могут потребоваться брекеты, а к 12 годам большинство пациентов уже не могут ходить. [15] Типичная продолжительность жизни колеблется от 15 до 45 лет. [15] Спорадические мутации в этом гене происходят часто. [16]
Дистальная мышечная дистрофия 254130 ДИСФ АД , АР 20–60 лет Дистальные мышцы рук, предплечий и голеней. Прогресс медленный и не опасен для жизни. [17]

Миопатия Миёши, одна из дистальных мышечных дистрофий, вызывает начальную слабость икроножных мышц и вызвана дефектами того же гена, ответственного за одну из форм конечностно-поясной мышечной дистрофии . [13]

Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса Несколько Несколько XR , AD , AR Детство, ранние подростковые годы Дистальные мышцы конечностей, пояс конечностей, сердце Симптомы включают мышечную слабость и атрофию, начинающуюся с дистальных мышц конечностей и прогрессирующую с вовлечением мышц пояса конечностей. У большинства пациентов также наблюдаются дефекты сердечной проводимости и аритмии. [18] [19]
Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия 158900 ДУКС4 ОБЪЯВЛЕНИЕ Подростковый возраст Лицо, плечи, плечи, переходя на другие мышцы. Вызывает прогрессирующую слабость, первоначально в мышцах лица, плеч и плеч. Часто поражаются дополнительные мышцы. [20] Пострадавшие люди могут стать серьезно инвалидами: 20% из них к 50 годам будут нуждаться в инвалидной коляске. [21] В 30% случаев возникают спонтанные мутации. [21] Пенетрантность и тяжесть заболевания у женщин ниже, чем у мужчин. [21] [22]
Конечностно-поясная мышечная дистрофия Несколько Несколько АД , АР Любой Верхние руки и ноги Человек обычно ведет нормальную жизнь с некоторой помощью. Редкие сердечно-легочные осложнения могут быть опасными для жизни. [23]
Миотоническая мышечная дистрофия 160900
602668
ДМПК
ЧНБП
ОБЪЯВЛЕНИЕ Взрослая жизнь Скелетные мышцы, сердце, другие группы мышц Проявляется миотонией (замедленным расслаблением мышц), а также мышечной атрофией и слабостью. [24] Различается по степени тяжести и проявлениям и поражает многие системы организма, помимо скелетных мышц, включая сердце, эндокринные органы и глаза. [25]
Окулофарингеальная мышечная дистрофия 164300 ПАБПН1 АД , редко АР 40–50 лет Глазные мышцы, лицо, горло, таз, плечи

Управление

[ редактировать ]
Ортез на голеностопный сустав

В настоящее время не существует лекарства от мышечной дистрофии. С точки зрения лечения, физиотерапия , трудотерапия , ортопедическое вмешательство (например, ортез голеностопного сустава ), [26] [27] могут быть полезны логопедия и респираторная терапия. [26] Кортикостероиды низкой интенсивности, такие как преднизолон и дефлазакорт, могут помочь поддерживать мышечный тонус. [28] ортезы (ортопедические приспособления, используемые для поддержки) и корректирующая ортопедическая хирургия . В некоторых случаях для улучшения качества жизни могут потребоваться [2] Сердечные проблемы, возникающие при мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса (ЭМДД) и миотонической мышечной дистрофии, могут потребовать установки кардиостимулятора . [29] Миотонию . (замедленное расслабление мышцы после сильного сокращения), возникающую при миотонической мышечной дистрофии, можно лечить с помощью таких лекарств, как хинин [30]

Низкоинтенсивные вспомогательные упражнения, динамические упражнения или вспомогательная тренировка рук и ног на велосипеде во время 24-недельного исследования значительно задержали функциональную потерю мышечной дистрофии. Это можно сделать безопасным и осуществимым способом, даже если мальчики находятся на поздней стадии ходьбы. Однако не следует использовать эксцентрические упражнения или интенсивные упражнения, вызывающие болезненность, поскольку они могут привести к дальнейшему повреждению. [31]

Трудотерапия помогает человеку с МД заниматься повседневной деятельностью (например, самостоятельным питанием и уходом за собой) и досугом на максимально независимом уровне. Этого можно достичь с помощью адаптивного оборудования или применения энергосберегающих технологий. Трудотерапия может внести изменения в окружающую среду человека, как дома, так и на работе, чтобы повысить функциональность и доступность человека; кроме того, он направлен на устранение психосоциальных изменений и снижение когнитивных функций, которые могут сопровождать БМ, а также обеспечивает поддержку и обучение семье и отдельному человеку относительно этого заболевания. [32]

Прогноз зависит от индивидуальной формы мышечной дистрофии. Некоторые дистрофии вызывают прогрессирующую слабость и потерю мышечной функции, что может привести к тяжелой физической инвалидности и опасному для жизни ухудшению работы дыхательных мышц или сердца. Другие дистрофии не влияют на продолжительность жизни и вызывают лишь относительно легкие нарушения. [2]

В 1860-х годах в медицинских журналах стали более заметными описания мальчиков, которые постепенно слабели, теряли способность ходить и умирали в раннем возрасте. В следующее десятилетие, [33] Французский невролог Гийом Дюшенн дал исчерпывающее описание наиболее распространенной и тяжелой формы заболевания, которая теперь носит его имя – Доктор Дюшенна. [34]

Общество и культура

[ редактировать ]

В 1966 году в США и Канаде Джерри Льюис и Ассоциация мышечной дистрофии (MDA) начали ежегодную в честь Дня труда телепередачу «Телемарафон Джерри Льюиса» , что сыграло важную роль в повышении осведомленности о мышечной дистрофии в Северной Америке. Однако защитники прав инвалидов раскритиковали телемарафон за то, что люди, живущие с этим заболеванием, изображаются заслуживающими скорее жалости, чем уважения. [35]

18 декабря 2001 г. о MD CARE в США был подписан Закон ; он вносит поправки в Закон об общественном здравоохранении , чтобы обеспечить исследования различных мышечных дистрофий. Этот закон также учредил Координационный комитет по мышечной дистрофии, чтобы помочь сосредоточить исследовательские усилия посредством последовательной исследовательской стратегии. [36] [37]

См. также

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н «Информационная страница NINDS о мышечной дистрофии» . НИНДС . 4 марта 2016 г. Архивировано из оригинала 30 июля 2016 г. . Проверено 12 сентября 2016 г.
  2. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р «Мышечная дистрофия: надежда через исследования» . НИНДС . 4 марта 2016 года. Архивировано из оригинала 30 сентября 2016 года . Проверено 12 сентября 2016 г.
  3. ^ Гао, QQ; МакНелли, Э.М. (17 января 2011 г.). Терджунг, Рональд (ред.). Комплексная физиология . Том. 5 (1-е изд.). Уайли. стр. 1223–1239. дои : 10.1002/cphy.c140048 . ISBN  978-0-470-65071-4 . ПМК   4767260 . ПМИД   26140716 .
  4. ^ Гао, Цюань Ц.; МакНелли, Элизабет М. (24 июня 2015 г.). «Комплекс дистрофина: структура, функции и значение для терапии» . Комплексная физиология . 5 (3): 1223–1239. дои : 10.1002/cphy.c140048 . ISBN  9780470650714 . ПМК   4767260 . ПМИД   26140716 .
  5. ^ Клиническая презентация мышечной дистрофии в eMedicine
  6. ^ Jump up to: а б Эль-Собкий, Тамер А.; Абдулхади, Хала; Махмуд, Шейди; Аминь, Джон (31 января 2024 г.). «Ортопедические проявления подтипов врожденной мышечной дистрофии у детей: новые признаки нуждаются в консолидации: обзорный обзор». Журнал скелетно-мышечной хирургии и исследований . 8 : 11–23. дои : 10.25259/JMSR_229_2023 .
  7. ^ Бирнкрант, диджей; Бушби, К; Банн, CM; Алман, бакалавр; Апкон, СД; Блэквелл, А; Кейс, LE; Крайп, Л; Хаджияннакис, С; Олсон, АК; Шиэн, Д.В.; Болен, Дж; Вебер, доктор медицинских наук; Уорд, LM; Рабочая группа по вопросам ухода за МДД (апрель 2018 г.). «Диагностика и лечение мышечной дистрофии Дюшенна, часть 2: респираторное, сердечное, здоровье костей и ортопедическое лечение» . «Ланцет». Неврология . 17 (4): 347–361. дои : 10.1016/S1474-4422(18)30025-5 . ПМК   5889091 . ПМИД   29395990 .
  8. ^ Бэдилэ, Э; Лунгу, II; Грумесеску, AM; Скафа Удриште, А; Розенталь, Дэвид; Дубок, Денис; Мелачини, Паола (12 мая 2021 г.). «Диагностика нарушений сердечной деятельности при мышечных дистрофиях» . Медицина (Каунас, Литва) . 57 (5): 488. doi : 10.3390/medicina57050488 . ПМК   8151418 . ПМИД   34066119 .
  9. ^ Выбор, Национальная служба здравоохранения. «Мышечная дистрофия – Причины – Выбор Национальной службы здравоохранения» . www.nhs.uk. Архивировано из оригинала 02 апреля 2016 г. Проверено 10 апреля 2016 г.
  10. ^ Гриффитс, Энтони Дж. Ф.; Миллер, Джеффри Х.; Сузуки, Дэвид Т.; Левонтин, Ричард С.; Гелбарт, Уильям М. (2000). Спонтанные мутации . [ нужна страница ]
  11. ^ «NIH / Как диагностируется мышечная дистрофия?» . NIH.gov . НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США. 2015. Архивировано из оригинала 7 апреля 2016 года . Проверено 10 апреля 2016 г. .
  12. ^ Эмери, Алан Э.Х. (23 февраля 2002 г.). «Мышечные дистрофии» . Ланцет . 359 (9307): 687–695. дои : 10.1016/S0140-6736(02)07815-7 . ISSN   0140-6736 . ПМИД   11879882 . S2CID   31578361 .
  13. ^ Jump up to: а б с Отчет Конгрессу за май 2006 г.. Архивировано 5 апреля 2014 г. в Wayback Machine о реализации Закона о MD CARE , представленный Национальными институтами здравоохранения Министерства здравоохранения и социальных служб.
  14. ^ Врожденная мышечная дистрофия ~ клиническое исследование в электронной медицине.
  15. ^ Jump up to: а б «Мышечная дистрофия Дюшенна: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . medlineplus.gov . Архивировано из оригинала 5 апреля 2017 г. Проверено 14 марта 2017 г.
  16. ^ «Мышечная дистрофия Дюшенна. Что такое мышечная дистрофия? | Пациент» . Пациент.информация . 15 апреля 2016 г. Архивировано из оригинала 2 декабря 2016 г. Проверено 14 марта 2017 г.
  17. ^ Удд, Бьярн (2011). «Дистальные мышечные дистрофии». Справочник по клинической неврологии . Том. 101. стр. 239–62. дои : 10.1016/B978-0-08-045031-5.00016-5 . ISBN  978-0-08-045031-5 . ПМИД   21496636 .
  18. ^ «Запись OMIM — № 310300 — МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ ЭМЕРИ-ДРЕФУССА 1, Х-СВЯЗАННАЯ; EDMD1» . Омим.org . Архивировано из оригинала 10 марта 2017 г. Проверено 14 марта 2017 г.
  19. ^ «Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса - Домашний справочник генетики» . Ghr.nlm.nih.gov . 07.03.2017. Архивировано из оригинала 12 марта 2017 г. Проверено 14 марта 2017 г.
  20. ^ «Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия - Домашний справочник генетики» . Ghr.nlm.nih.gov . Архивировано из оригинала 24 марта 2017 г. Проверено 14 марта 2017 г.
  21. ^ Jump up to: а б с Стэтленд, Дж. М.; Тавил, Р. (декабрь 2016 г.). «Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия» . Континуум (Миннеаполис, Миннесота) . 22 (6, Заболевания мышц и нервно-мышечных соединений): 1916–1931. дои : 10.1212/CON.0000000000000399 . ПМЦ   5898965 . ПМИД   27922500 .
  22. ^ «Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . Nlm.nih.gov . 09.03.2017. Архивировано из оригинала 4 июля 2016 г. Проверено 14 марта 2017 г.
  23. ^ Дженкинс, Саймон PR (2005). Справочник по спортивной науке: I – Z. Брентвуд, Эссекс: Multi-Science Publ. Компания р. 121. ИСБН  978-0906522-37-0 .
  24. ^ Тернер, К.; Хилтон-Джонс, Д. (2010). «Миотонические дистрофии: диагностика и лечение» (PDF) . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 81 (4): 358–67. дои : 10.1136/jnnp.2008.158261 . ПМИД   20176601 . S2CID   2453622 .
  25. ^ Берд, Т.Д.; Адам, член парламента; Эверман, Д.Б.; Мирзаа, генеральный менеджер; Пагон, РА; Уоллес, ЮВ; Бин LJH; Грипп, К.В.; Амемия, А. (1993). «Миотоническая дистрофия 1 типа» . Миотоническая дистрофия типа 1 — GeneReviews® — Книжная полка NCBI . Вашингтонский университет, Сиэтл. ПМИД   20301344 . Архивировано из оригинала 18 января 2017 г. Проверено 14 марта 2017 г. {{cite book}}: |website= игнорируется ( помогите )
  26. ^ Jump up to: а б «Каковы методы лечения мышечной дистрофии?» . NIH.gov . НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США. 2015. Архивировано из оригинала 7 апреля 2016 года . Проверено 10 апреля 2016 г. .
  27. ^ «Мышечная дистрофия-ОртоИнфо – AAOS» . orthinfo.aaos.org . Архивировано из оригинала 12 апреля 2016 г. Проверено 10 апреля 2016 г.
  28. ^ Макадам, Лаура С.; Мэйо, Аманда Л.; Алман, Бенджамин А.; Биггар, В. Дуглас (2012). «Канадский опыт длительного лечения дефлазакортом при мышечной дистрофии Дюшенна» . Акта Миологика . 31 (1): 16–20. ПМК   3440807 . ПМИД   22655512 .
  29. ^ Верхарт, Дэвид; Ричардс, Кэтрин; Рафаэль-Фортни, Джилл А.; Раман, Субха В. (январь 2011 г.). «Поражение сердца у пациентов с мышечными дистрофиями» . Кровообращение: сердечно-сосудистая визуализация . 4 (1): 67–76. дои : 10.1161/CIRCIMAGING.110.960740 . ПМК   3057042 . ПМИД   21245364 .
  30. ^ Эдди, Линда Л. (2013). Уход за детьми с особыми медицинскими потребностями и их семьями: Справочник для медицинских работников . Джон Уайли и сыновья. ISBN  978-1-118-51797-0 . [ нужна страница ]
  31. ^ Янсен, Мерель; Ван Альфен, Ненс; Гертс, Александр Ч.; Де Гроот, Имельда Дж. М. (2013). «Тренировки на велосипеде с поддержкой задерживают функциональное ухудшение у мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна». Нейрореабилитация и восстановление нервной системы . 27 (9): 816–827. дои : 10.1177/1545968313496326 . ПМИД   23884013 . S2CID   9990910 .
  32. ^ Леман, РМ; МакКормак, GL (2001). «Нейрогенная и миопатическая дисфункция». В Педретти — Лоррейн Уильямс; Рано, Мэри Бет (ред.). Трудотерапия: практические навыки лечения физической дисфункции (5-е изд.). Мосби. стр. 802–3. ISBN  978-0-323-00765-8 .
  33. ^ Лэнг, Найджел Дж; Дэвис, Марк Р.; Бэйли, Клер; Флетчер, Сью; Уилтон, Стив Д. (2011). «Молекулярная диагностика мышечной дистрофии Дюшенна: прошлое, настоящее и будущее в отношении реализации терапии» . Обзоры клинического биохимика . 32 (3): 129–134. ПМК   3157948 . ПМИД   21912442 .
  34. ^ «Мышечная дистрофия: надежда через исследования» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 23 марта 2020 г. Проверено 7 апреля 2020 г.
  35. ^ Берман, Ари (2 сентября 2011 г.). «Конец телемарафона Джерри Льюиса — самое время» . Нация . Проверено 14 марта 2017 г.
  36. ^ HR 717--107-й Конгресс (2001). Архивировано 19 февраля 2012 г. в Wayback Machine : Закон MD-CARE, GovTrack.us (база данных федерального законодательства), (по состоянию на 29 июля 2007 г.)
  37. ^ Публичное право 107-84. Архивировано 7 ноября 2012 г. в Wayback Machine , PDF-файл, полученный с NIH . веб-сайта

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 2e87bc3f1a3354d51c132048cc779577__1720896120
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/2e/77/2e87bc3f1a3354d51c132048cc779577.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Muscular dystrophy - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)