Тиреотоксическая миопатия
| Тиреотоксическая миопатия | |
|---|---|
| Специальность | Неврология |
Тиреотоксическая миопатия ( ТМ ) — нервно-мышечное заболевание, развивающееся вследствие перепроизводства тиреоидного гормона тироксина . ТМ, также известная как гипертиреоидная миопатия , является одной из многих миопатий , которые приводят к мышечной слабости и разрушению мышечной ткани. Имеющиеся данные указывают на то, что начало заболевания может быть вызвано гипертиреозом . [ 1 ] Физические симптомы ТМ могут включать мышечную слабость , распад мышечной ткани, усталость и непереносимость жары . [ 2 ] Физические действия, такие как подъем предметов и подъем по лестнице, могут становиться все более трудными. [ 3 ] При отсутствии лечения ТМ может стать чрезвычайно изнурительным расстройством, которое в крайне редких случаях может привести к смерти. При правильном диагнозе и лечении последствия можно контролировать и в большинстве случаев обратить вспять, не оставляя долгосрочных последствий.
Симптомы и признаки
[ редактировать ]Физические симптомы могут включать в себя: [ нужна ссылка ]
- Мышечная слабость
- Дегенерация мышечной ткани
- Усталость
- Непереносимость жары
Хроническая ТМ
[ редактировать ]Симптомы хронической ТМ возникают медленно. Пациенты обычно отмечают снижение толерантности к физической нагрузке, повышенную утомляемость и трудности с выполнением определенных задач через шесть месяцев от начала заболевания. [ 4 ] [ 5 ] Если хроническую ТМ не лечить, могут развиться более серьезные симптомы, включая затруднение глотания и респираторный дистресс. Эти случаи редки, поскольку диагноз хронической ТМ обычно происходит на ранних стадиях развития, до того, как разовьются эти симптомы. [ нужна ссылка ]
Острая ТМ
[ редактировать ]Острая ТМ встречается реже, чем хроническая, и симптомы появляются в течение нескольких дней после начала. Острая ТМ быстро разрушает мышечные волокна. Из-за быстрого разрушения мышечных волокон пациенты обычно жалуются на сильные мышечные судороги и мышечные боли. У некоторых пациентов с острой формой ТМ могут наблюдаться симптомы нечеткости зрения и выпучивания глаз из-за деградации и воспаления глазных мышц, но зарегистрированные случаи редки. У пациентов с острой формой ТМ обычно очень слабые дыхательные мышцы, и часто возникает тяжелая дыхательная недостаточность. [ 6 ]
Причина
[ редактировать ]Различные авторы предполагают, что тиреотоксическая миопатия является результатом потери веса и генерализованной астении, связанной с гипертиреозом . Сообщается, что поражение мышц происходит примерно у 80% пациентов с тиреотоксичностью (см. раздел #Эпидемиология ). [ 7 ] Наиболее распространенными причинами гипертиреоза являются болезнь Грейвса , токсический многоузловой зоб и автономно функционирующая аденома щитовидной железы . [ 8 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Считается, что избыток тироксина приводит к возникновению тиреотоксической миопатии и, в конечном итоге, вызывает деградацию мышечной ткани. Тироксин — это гормон, вырабатываемый щитовидной железой , который регулирует метаболизм роста нервной системы и регулирует скорость основного обмена многих типов клеток. Ученые сходятся во мнении, что тироксин вызывает деградацию мышечных волокон, особенно в моторных концевых пластинках нервно-мышечных соединений. Ведутся споры о том, разрушает ли тироксин двигательные концевые пластинки со стороны мышц, со стороны нервной системы или с их помощью. [ 1 ]
Чтобы понять, насколько высокие уровни тироксина могут быть токсичными и физиологически приводить к тиреотоксической миопатии, рассмотрим основные нервно-мышечных соединений функции . В нормальных условиях сокращение мышц происходит, когда электрические импульсы перемещаются по нисходящим аксонам от головного или спинного мозга к нервно-мышечному соединению . Терминал аксона деполяризуется и высвобождает ацетилхолин (АХ), нейромедиатор , который, в свою очередь, стимулирует моторную концевую пластинку (MEP) мышечного волокна, иннервируемого нервом. Когда МВП деполяризуется, мышечное волокно высвобождает кальций, инициируя процесс мышечного сокращения. [ нужна ссылка ]
С появлением ТМ из-за токсичности тироксина есть основания полагать, что структурные изменения в МВП могут привести к деградации мышечных волокон, слабости и утомляемости. Исследования показывают, что в нервно-мышечных соединениях наблюдалось снижение уровня ацетилхолинэстеразы AChE , фермента, расщепляющего ACh. [ 1 ] Это снижение АХЭ блокирует деградацию АХ, заставляя АХ все больше стимулировать МВП мышечного волокна. Чрезмерная стимуляция МВП может вызвать усиление мышечных сокращений, что в конечном итоге вызывает утомление, слабость и, наконец, деградацию мышечных волокон, что является характерными симптомами ТМ. [ 1 ] Считается, что это снижение структурных изменений АХЭ и МВП может быть результатом чрезмерной стимуляции тироксина, блокирующего аксоплазматический поток трофических факторов вниз по окончаниям аксона. [ 9 ] особенно учитывая роль тироксина в росте нервной системы и регуляции обмена веществ.
Другие исследования показывают, что усталость, слабость и деградация мышечных волокон, связанные с ТМ, являются прямым действием тироксина на сами мышечные волокна. Исследования показывают, что тироксин напрямую вызывает снижение сродства протеинкиназы к цАМФ в мышечных волокнах. [ 1 ] [ 10 ] Это вызывает увеличение цАМФ в мышечных волокнах, поскольку протеинкиназы не инактивируют цАМФ. Повышенный уровень цАМФ в мышечных волокнах вызывает повышенное высвобождение Ca2+ из саркоплазматической сети мышечного волокна , что в конечном итоге приводит к усилению мышечных сокращений. Как и в случае с нервной системой, усиление мышечных сокращений в конечном итоге вызывает утомление, слабость и, наконец, деградацию мышечных волокон, что является характерными симптомами ТМ. Есть доказательства в поддержку обеих теорий; Было высказано предположение, что токсичные уровни тироксина могут в конечном итоге напрямую или косвенно атаковать мышечные волокна через мотонейроны, которые иннервируют пораженные мышечные волокна. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Тиреотоксическую миопатию обычно диагностирует невролог, имеющий большой опыт диагностики нервно-мышечных нарушений. Существует много типов нервно-мышечных расстройств, которые имеют схожие физические симптомы. Сначала проводятся обширные клинические тесты, чтобы определить наличие нервно-мышечного расстройства, а затем определить, какое это заболевание. Электромиография используется для диагностики миопатий путем сравнения реакции сокращения мышц на электрический стимул. [ 11 ] Результаты ТМ могут указывать на нормальные реакции или миопатические реакции в зависимости от того, как прогрессировало заболевание. Раннее выявление может указывать на нормальные контрактные реакции, в то время как сильно прогрессирующая ТМ может показывать значительное снижение реакции на сокращение. [ нужна ссылка ]
Затем проводятся анализы крови для определения конкретной миопатии. При ТМ анализы крови показывают повышенный уровень тироксина. Повышение уровня тироксина, сопровождающееся снижением нервно-мышечных реакций, является лучшим доказательством диагноза ТМ. Уровни креатинфосфокиназы также исследуются во время анализов крови. Нормальные или повышенные уровни могут наблюдаться при ТМ в зависимости от тяжести прогрессирования ТМ. Нормальные уровни указывают на возможные ранние стадии прогрессирования, тогда как повышенные уровни могут указывать на более поздние стадии тиреотоксической миопатии. Также можно взять и исследовать биопсию мышц, чтобы определить прогрессирование ТМ в отношении физической деградации. Подобно измеренным уровням креатинфосфокиназы, результаты мышечной биопсии, характерные для ТМ, обычно показывают деградацию волокон от нормальной до тяжелой с соответствующими указаниями на тяжесть прогрессирования. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Лечение ТМ обычно проводится в сотрудничестве со многими медицинскими специалистами. Обычно нервно-мышечный специалист, эндокринолог, хирург и офтальмолог объединяют свои усилия для успешного лечения пациентов с ТМ. Если в результате ТМ у пациента развивается значительная или тяжелая мышечная деградация, для реабилитации можно обратиться к физиотерапевту. Поскольку избыток тироксина приводит к развитию ТМ, общая цель лечения — уменьшить перепроизводство тироксина щитовидной железой и восстановить нормальный тиреоидный гомеостаз . Этого можно достичь тремя способами, включая использование лекарств, облучения и хирургического вмешательства. [ нужна ссылка ]
Первый вариант предполагает использование лекарств для облегчения симптомов и устранения ущерба, блокируя выработку тироксина щитовидной железой. Бета-блокаторы используются для облегчения симптомов, связанных с ТМ. Но бета-блокаторы не уменьшают ущерб, наносимый избытком тироксина. Такие лекарства, как пропилтиоурацил и метимазол, назначаются для блокирования высвобождения тироксина из щитовидной железы и блокирования повреждения, которое тироксин наносит тканям мышечных волокон. [ нужна ссылка ]
Одним из вариантов лечения является использование радиоактивного йода, который напрямую разрушает гиперактивную щитовидную железу. Щитовидная железа естественным образом использует йод для производства тироксина и других гормонов. Он не может отличить обычный йод от радиоактивной версии. Введение радиоактивного изотопа заставляет щитовидную железу поглощать смертельный йод, и радиация быстро разрушает его. [ 12 ] Обычно перепроизводство тироксина с помощью радиоактивного йода блокируется одной дозой. Недостатком этого лечения является то, что щитовидная железа полностью разрушается, и у пациентов часто развивается гипотиреоз . У некоторых это происходит всего через несколько месяцев после лечения, в то время как у других заболевание может не проявляться в течение 20–30 лет. Пациенты с гипотиреозом должны начать пожизненный курс заместительной терапии гормонами щитовидной железы. Хотя начало гипотиреоза чаще всего возникает при лечении радиоактивным йодом, это состояние наблюдалось у пациентов, получавших ряд медикаментозных препаратов и хирургическое вмешательство. [ нужна ссылка ]
Последний вариант лечения ТМ включает хирургическое удаление частей щитовидной железы, которое также может быть выполнено для восстановления гомеостаза щитовидной железы. Этот вариант лечения обычно применяется, когда перепроизводство ТМ вызвано токсическим многоузловым зобом . Поскольку этот зоб увеличивает щитовидную железу и может привести к физическому обезображиванию пациента, хирургическое лечение может одновременно смягчить как эстетические, так и физиологические последствия. [ нужна ссылка ]
Прогноз
[ редактировать ]ТМ при правильной диагностике и эффективном лечении можно победить. Пациенты, у которых диагностирован диагноз, имеют нормальную продолжительность жизни и в конечном итоге могут вести здоровый образ жизни при условии проведения надлежащего лечения. Обычно, как только перепроизводство тироксина корректируется и функция щитовидной железы адекватно достигает уровня гомеостаза, пациенты начинают восстанавливать мышечную силу через два-четыре месяца. В зависимости от тяжести симптомов прогрессирования ТМ может потребоваться до года, чтобы полностью обратить вспять ущерб, нанесенный ТМ. Без лечения ТМ может в конечном итоге вызвать тяжелую респираторную недостаточность или остановку дыхания, что может привести к смерти, однако такое наблюдается очень редко. [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Для возникновения ТМ требуется токсичный уровень гормона тироксина из-за перепроизводства щитовидной железой. Задокументированные случаи были диагностированы только у пациентов с гипертиреозом. Хотя гипертиреоз чаще встречается у женщин, развитие ТМ чаще встречается у мужчин с гипертиреозом. Изучение случаев пациентов с диагностированным гипертиреозом показало, что только около половины из них жаловались на симптомы, характерные для ТМ. [ 13 ] Дальнейшее обследование, как описано выше, показало, что около 75% обследованных пациентов имели признаки дегенерации мышечных волокон. [ 14 ] Это указывает на то, что либо на момент исследования некоторые пациенты находились на ранних стадиях ТМ, либо симптомы у пациентов были незначительными. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и Казаков В.М. Терминальная внутримышечная двигательная иннервация и двигательные концевые пластинки при тиреотоксической миопатии 2:343-349 (1992)
- ^ Куинн Э.Л., Вустер Р.Л., Хроническая тиреотоксическая миопатия - отчет о случае. Журнал клинической эндокринологии 11: 1564-1571.1951.
- ^ Хорак Х.А., Пурманд Р. Эндокринные миопатии. Неврологические клиники 18:203-+2000.
- ^ Kazakov VM. Differential-diagnosis of thyrotoxic myopathy. Klinicheskaya Meditsina 69:107-111 1991.
- ^ Куинн Э.Л., Вустер Р.Л., Хроническая тиреотоксическая миопатия - отчет о случае. Журнал клинической эндокринологии 11: 1564-1571.1951.
- ^ Лихтштейн Д.М., Артеага Р.Б. Рабдомиолиз, связанный с гипертиреозом. Американский журнал медицинских наук 332: 103-105 2006 г.
- ^ 15. Олсон Б.Р., Кляйн И., Беннер Р. и др. Гипертиреоидная миопатия и ответ на лечение. Щитовидная железа 1991; 1:137-41.
- ^ Родолико С, Бонанно С, Пульезе А, Никосия Г, Бенвенга С, Тоскано А. Эндокринные миопатии: клинические и гистопатологические особенности основных форм. Акта Миол. 1 сентября 2020 г.; 39 (3): 130–135.
- ^ *Казаков В.М., Катинас Г.С., Скоромец А.А. Патогенез экспериментальной тиреотоцисной миопатии. Европейская неврология 25: 212-224 1986 г.
- ^ Казаков В.М., Коваленко Т.М. Экспериментальная тиреотоксическая миопатия - авторадиография синтеза белков в скелетных мышцах и мотонейронах спинного мозга. Нервно-мышечные расстройства 5:47-52 1995.
- ^ Чиу, Вайоминг, Ян CC, Хуан IC, Хуан TS. Дисфагия как проявление тиреотоксикоза: отчет о трех случаях и обзор литературы. Дисфагия 19:120-124 2004.
- ^ Хорак Х.А., Пурманд Р. Эндокринные миопатии. Неврологические клиники 18:203-+2000.
- ^ Дайфф Р., Бош Дж., Ламан Д., Нервно-мышечные данные при дисфункции щитовидной железы: проспективное клиническое и электродиагностическое исследование. Нейроно-нейрохирургическая психиатрия . 68:750-755. 2000 г.
- ^ Дайфф Р., Бош Дж., Ламан Д., Нервно-мышечные данные при дисфункции щитовидной железы: проспективное клиническое и электродиагностическое исследование. Нейроно-нейрохирургическая психиатрия . 68:750-755. 2000 г.