Спастическая диплегия

Спастическая диплегия
Спастическая диплегия
Другие имена	болезнь Литтла
Специальность	Неврология

Спастическая диплегия — форма детского церебрального паралича (ДЦП), представляющая собой хроническое нервно-мышечное состояние гипертонии и спастичности , проявляющееся в особенно высокой и постоянной «напряженности» или «жесткости» мышц нижних конечностей тела человека. ^{[ 1 ]}^{[ 2 ]} обычно это ноги , бедра и таз . ^{[ 3 ]} Сообщается, что первая зарегистрированная встреча доктора Уильяма Джона Литтла с церебральным параличом произошла среди детей, у которых были признаки спастической диплегии. ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}

В первую очередь это касается ног, хотя между двумя сторонами может наблюдаться значительная асимметрия. По данным Gage (1991), большинство людей со спастической диплегией имеют нормальный интеллект. Как следует из названия, спастичность является особенно заметным элементом этого состояния. Напряжение спастических мышц во время развития часто приводит к костным деформациям, особенно к перекруту или скручиванию бедренной кости (антеверсия бедра) и большеберцовой кости (наружная перекрутка большеберцовой кости). ^{[ 7 ]}

Презентация

Люди со спастической диплегией очень напряжены и скованны, и им приходится очень усердно работать, чтобы успешно сопротивляться и «проталкивать» дополнительное напряжение, которое они постоянно испытывают. Однако в остальном эти люди почти всегда нормальны во всех значимых клинических проявлениях. В более молодом возрасте люди со спастической диплегией обычно проходят анализ походки , чтобы врачи могли определить для них лучшие вспомогательные устройства , если таковые необходимы, например, ходунки или костыли . Основное различие между спастической диплегией и нормальной походкой заключается в характерной для нее « ножницеобразной походке » — стиле, который некоторые люди, не имеющие инвалидности, могут спутать с последствиями пьянства , рассеянного склероза или другого нервного заболевания . Степень спастичности при спастической диплегии (и, если на то пошло, при других типах спастического ДЦП) широко варьируется от человека к человеку. Нет двух одинаковых людей со спастической диплегией. Проблемы с равновесием и/или скованность походки могут варьироваться от едва заметных до настолько выраженных смещений, что человеку требуются костыли (обычно костыли на предплечье). костыли-лофстранд ) или трость/трость для облегчения передвижения. Реже спастичность настолько серьезна, что вынуждает человека пользоваться инвалидной коляской . Однако в целом спастичность нижних конечностей при спастической диплегии редко настолько велика, чтобы полностью предотвратить передвижение — большинство людей с этим заболеванием могут ходить, и могут делать это, по крайней мере, с базовой общей стабильностью. Тем не менее, в каждом конкретном случае резко меняющаяся степень дисбаланса, возможность споткнуться о неровности местности во время ходьбы или необходимость держаться за различные поверхности или стены в определенных обстоятельствах, чтобы оставаться в вертикальном положении, обычно являются постоянными потенциальными проблемами и встречаются гораздо чаще. случаев среди людей со спастической диплегией, чем среди людей с нормальной или почти нормальной походкой. Среди некоторых людей со спастической диплегией, которые предпочитают передвигаться исключительно или преимущественно, один из, казалось бы, распространенных вариантов образа жизни заключается в том, что человек передвигается по дому без вспомогательного устройства, а затем использует вспомогательное устройство. устройство, если таковое имеется, после выхода на улицу. Другие не могут использовать никакие вспомогательные устройства ни при каких обстоятельствах. в помещении вообще, всегда используя его на открытом воздухе. Выше бедер у людей со спастической диплегией обычно сохраняется нормальный или почти нормальный мышечный тонус и диапазон движений , хотя некоторая меньшая спастичность может также затрагивать верхнюю часть тела, например туловище и руки, в зависимости от тяжести состояния человека. (Состояние спастичности, поражающее в равной степени все тело, а не только ноги, — спастическая квадриплегия , немного другая классификация). Кроме того, поскольку скованность ног часто приводит к нестабильности при передвижении , в плечах, груди и руках обычно развивается дополнительное напряжение мышц из-за компенсаторных стабилизирующих движений, несмотря на то, что сама верхняя часть тела не затрагивается напрямую. ^{[ 8 ]}

Социальные последствия

Хотя термин «спастический» технически описывает признак спастичности при спастическом церебральном параличе и первоначально был приемлемым и распространенным термином для использования как в самоописании, так и в описаниях других, с тех пор он приобрел большую известность как уничижительный термин , особенно когда используется в поп-культуре для оскорбления людей, не являющихся инвалидами, когда они кажутся чрезмерно тревожными или неопытными в спорте (см. также статью «Спастический (слово)» ). В 1952 г. в Великобритании была создана благотворительная организация , в которую входили в основном люди со спастическими заболеваниями ДЦП; эта организация называла себя Обществом Спастиков . Однако в 1994 году благотворительная организация сменила название на Scope, поскольку термин «спастики» стал достаточно уничижительным, чтобы оправдать смену названия. ^{[ нужна ссылка ]}

Социальные последствия спастической диплегии, как правило, варьируются в зависимости от интенсивности заболевания у человека. Если его последствия приводят к серьезной инвалидности и приводят к очень низкой физической активности человека, могут также пострадать социальные элементы. Условия на рабочем месте также могут быть ограничены, поскольку большая часть трудоемкой работы требует базовой физической ловкости, которой могут не обладать люди со спастической диплегией. Однако степень вариабельности среди людей со спастической диплегией означает, что не существует большей или меньшей степени стигмы или реальных ограничений. Меньшие эффекты обычно означают меньше физических ограничений, более качественные упражнения и большую гибкость в реальной жизни, но в целом человек по-прежнему считается отличным от нормы. То, как такой человек решит реагировать на внешнее мнение, имеет первостепенное значение, когда рассматриваются социальные факторы. ^{[ нужна ссылка ]}

Механизм

Особый тип повреждения головного мозга , вызванный спастической диплегией, препятствует правильному развитию функций верхних мотонейронов , влияя на моторную кору , базальные ганглии и кортикоспинальный тракт . Нервные рецепторы позвоночника , ведущие к пораженным мышцам, перестают правильно поглощать гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК), аминокислоту, которая регулирует мышечный тонус у человека. Без поглощения ГАМК этими конкретными нервными корешками (в данном случае обычно сосредоточенными вокруг секторов L1-S1 и L2-S2), пораженные нервы (в данном случае те, которые контролируют ноги) постоянно посылают сигналы соответствующим мышцам, чтобы они постоянно жестко сокращаются, и мышцы становятся постоянно гипертоническими ( спастическими ). ^{[ нужна ссылка ]}

Аномально высокий мышечный тонус, возникающий в результате этого, создает пожизненные трудности со всеми произвольными и пассивными движениями ног и в целом со временем создает стресс — в зависимости от тяжести состояния человека постоянная спастичность в конечном итоге приводит к боли, разрушению мышц и суставов. включая тендинит и артрит , преждевременное физическое истощение (т. е. физическое истощение, даже если вы внутренне знаете, что у вас больше энергии, чем вы можете использовать), контрактуры , спазмы и прогрессивно ухудшающиеся деформации/перекосы костной структуры вокруг областей подтянутая мускулатура с возрастом. Тяжелый артрит, тендинит и подобные расстройства могут начаться у человека со спастической диплегией около 20 лет (для сравнения: типичные люди с нормальным мышечным тонусом не подвержены риску артрита, тендинита и подобных расстройств вплоть до 50-60 лет). , если даже тогда). ^{[ нужна ссылка ]}

Ни один тип ДЦП официально не является прогрессирующим заболеванием , и действительно, спастическая диплегия клинически не «ухудшается», поскольку нервы, необратимо поврежденные при рождении, не восстанавливаются и не деградируют. Этот аспект является клинически значимым, поскольку другие нервно-мышечные состояния со схожими поверхностными характеристиками в своих проявлениях, как и большинство форм рассеянного склероза , действительно со временем разрушают организм и действительно приводят к фактическому прогрессирующему ухудшению состояния, включая спастичность, часто наблюдаемую при рассеянном склерозе. Однако спастическая диплегия действительно является хроническим заболеванием ; Сами симптомы вызывают комплексное воздействие на организм, которое обычно оказывает на организм человека такой же стресс, как и прогрессирующее состояние. Несмотря на эту реальность и тот факт, что мышечное напряжение является симптомом спастической диплегии, а не причиной, основным направлением лечения, особенно хирургического , обычно считаются симптомы, а не причина , за исключением случаев, когда селективная дорсальная ризотомия. во внимание принимается , или когда перорального приема баклофена . предпринимается попытка ^{[ нужна ссылка ]}

В отличие от любого другого состояния, которое может иметь подобные последствия, спастическая диплегия является полностью врожденной по происхождению, то есть почти всегда приобретается незадолго до или во время рождения ребенка. Такие вещи, как воздействие токсинов , черепно-мозговая травма , энцефалит , менингит , утопление или удушье, как правило, не приводят к спастической диплегии в частности или даже к церебральному параличу в целом. В целом, наиболее распространенной причиной спастической диплегии является перивентрикулярная лейкомаляция , более известная как неонатальная асфиксия или младенческая гипоксия – внезапный внутриутробный дефицит доставки кислорода через пуповину . Эта внезапная нехватка кислорода также почти всегда сочетается с преждевременными родами – явлением, которое даже само по себе может привести к риску развития у ребенка того или иного типа ДЦП. С другой стороны, наличие некоторых материнских инфекций во время беременности, таких как синдром врожденной краснухи, также может привести к спастической диплегии, поскольку такие инфекции могут иметь конечные результаты, аналогичные гипоксии младенцев. ^{[ нужна ссылка ]}

Уход

В качестве ежедневного ухода растяжку мышц, упражнения на диапазон движений, йогу , контактную импровизацию , современный танец , тренировки с отягощениями люди со спастической ДЦП часто используют и другие режимы физической активности, чтобы помочь предотвратить контрактуры и уменьшить тяжесть симптомов. ^{[ нужна ссылка ]}

Основными клиническими методами лечения спастической диплегии являются: ^{[ нужна ссылка ]}

Баклофен (и его производные), заменитель гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) в пероральной (в виде таблеток) или интратекальной форме. Баклофен по существу химически идентичен ГАМК, которую поврежденные, перенапряженные нервы не могут усвоить, за исключением того, что на нем есть дополнительный химический «маркер», который заставляет поврежденные нервы «думать», что это другое соединение, и, таким образом, эти нервы будут поглотить это. Баклофен известен как единственное лекарство, доступное для лечения спастичности, вызванной дефицитом ГАМК, которое воздействует на фактическую причину спастичности, а не просто уменьшает симптоматику, как это делают миорелаксанты и обезболивающие . Интратекальный раствор представляет собой жидкость, которую вводят в спинномозговую жидкость для испытания, и в случае успеха в уменьшении спастичности ее затем вводят через интратекальный насос , который, как было доказано, потенциально очень опасен на том или ином уровне при длительном использовании (см. Статью). , включая внезапную и потенциально смертельную передозировку баклофена, тогда как пероральный путь введения, который выпускается в виде таблеток по 10 или 20 миллиграммов и дозировку которого можно осторожно титровать в сторону увеличения или уменьшения, а также полностью безопасно прекратить, не применялся.
Спазмолитические миорелаксанты , такие как тизанидин и ботулотоксин (ботокс), вводятся непосредственно в спастические мышцы; Ботокс стирается каждые три месяца.
Фенол и аналогичные химические «нервные успокоители», избирательно вводимые в перенапряженные нервы ног на концах мышц, чтобы уменьшить спастичность в соответствующих мышцах, предотвращая попадание сигналов спастичности в ноги; Фенол выветривается каждые шесть месяцев.
Ортопедическая операция по освобождению спастических мышц от их гипертонического состояния. Обычно это временный результат, поскольку источником спастичности являются нервы, а не мышцы; спастичность может полностью проявиться уже через год после операции.
Селективная дорсальная ризотомия , нейрохирургия, направленная непосредственно на и устраняющая («разрезание» или «повреждение») перенапряженных нервных корешков и оставляющая правильно стреляющие нервные корешки нетронутыми, тем самым навсегда устраняя спастичность, но вынуждая человека тратить месяцы на повторное укрепление мышц, которые будет сильно ослаблен из-за потери спастичности из-за того, что эти мышцы с самого начала не имели реальной силы.

Прогноз

Необычно то, что церебральный паралич, включая спастический церебральный паралич, отличается вопиющим общим недостатком исследований – тот факт, что это одна из очень немногих основных групп состояний на планете у людей, в отношении которых медицинская наука еще не (по состоянию на 2011 г.) ) собрал обширные эмпирические данные о развитии и опыте молодых людей, людей среднего и старшего возраста . Особенно загадочным аспектом этого является тот факт, что церебральный паралич, как его определяет современная наука, был впервые «открыт» и специально изучен более 100 лет назад, и поэтому было бы разумно ожидать, что к настоящему времени появятся хотя бы некоторые эмпирические данные о церебральном параличе. взрослые популяции с этими заболеваниями уже давно были бы собраны, особенно во второй половине 20-го века, когда существующие технологии лечения быстро улучшились и появились новые. Подавляющее большинство эмпирических данных о различных формах церебрального паралича касается почти исключительно детей (от рождения до примерно 10-летнего возраста), а иногда и детей предподросткового и раннего подросткового возраста (11-13 лет). Некоторые врачи пытаются предоставить свои собственные оправдания сохранению своей специализации по ДЦП исключительно в педиатрической сфере, но не существует объективно очевидного набора причин, подкрепленных какими-либо научный консенсус относительно того, почему медицинская наука поставила перед собой задачу исследовать взрослые случаи рассеянного склероза , мышечной дистрофии и различных форм рака у молодых и пожилых людей, но не смогла сделать это в отношении ХП. Есть несколько хирургов-ортопедов и нейрохирургов , которые утверждают, что в последние несколько лет набирают темпы в различных исследованиях. ^{[ нужна ссылка ]} но эти утверждения, похоже, еще не были подтверждены реальной реализацией с точки зрения легкодоступных и объективно проверяемых ресурсов, доступных широкой публике в Интернете и лично, где многие, включая исследователей медицинских наук и самих врачей, более чем вероятно согласились бы, что такие ресурсы в идеале должны принадлежать.

Распространенность

В промышленно развитых странах частота общего церебрального паралича, который включает, помимо прочего, спастическую диплегию, составляет около 2 на 1000 живорождений. На данный момент нет известных исследований, регистрирующих заболеваемость ХП в неиндустриальном мире в целом. Следовательно, можно с уверенностью предположить, что не все пациенты со спастическим ДЦП известны науке и медицине, особенно в тех регионах мира, где системы здравоохранения менее развиты. Многие такие люди могут просто прожить свою жизнь в своих местных сообществах вообще без какого-либо медицинского или ортопедического надзора или с крайне минимальным таким лечением, так что они никогда не смогут быть включены в какие-либо эмпирические данные , которые хирурги-ортопеды или нейрохирурги могут попытаться получить . собирать. Шокирует тот факт, что, как и в случае с людьми с ограниченными физическими возможностями в целом, некоторые могут даже оказаться в ситуации институционализации и, таким образом, вообще почти не видеть внешний мир.

Насколько известно , частота спастической диплегии выше у мужчин, чем у женщин; Например, Служба надзора за церебральным параличом в Европе (SCPE) сообщает, что соотношение M:F составляет 1,33:1. Считается, что различия в зарегистрированных показателях заболеваемости в разных географических районах промышленно развитых стран вызваны, главным образом, расхождениями в критериях, используемых для включения и исключения.

При учете подобных расхождений при сравнении двух и более регистров больных ДЦП, а также степени включения в них детей с легкой формой ДЦП показатели заболеваемости все равно сходятся к среднему показателю 2:1000.

В США ежегодно около 10 000 младенцев и младенцев рождаются с ХП, и у 1200–1500 диагноз диагностируется в дошкольном возрасте, когда симптомы становятся более очевидными. Люди с чрезвычайно легким спастическим ДЦП могут даже не осознавать своего состояния до гораздо более позднего возраста: на интернет-форумах зарегистрированы мужчины и женщины в возрасте от 30 лет, у которых спастический ДЦП был диагностирован совсем недавно.

В целом успехи в уходе за беременными женщинами и их детьми не привели к заметному снижению ХП; Фактически, поскольку достижения медицины в области ухода за недоношенными детьми в последние годы привели к увеличению выживаемости, вероятность выше рождения младенцев с церебральным параличом сейчас на свет , чем это было бы в прошлое. Лишь внедрение качественной медицинской помощи в местах с неадекватной медицинской помощью показало какое-либо снижение заболеваемости. ^{[ написание? ]} КП; остальные либо не показали никаких изменений, либо фактически продемонстрировали рост. Заболеваемость ДЦП увеличивается у недоношенных детей или детей с очень низким весом, независимо от качества ухода.

См. также

Ссылки

^ «Спастическая диплегия, детский церебральный паралич» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS . Национальные институты здравоохранения США . Проверено 15 июля 2021 г.
^ «Спастическая диплегия» . МедГен . Национальный центр биотехнологической информации (NCBI), Национальные институты здравоохранения США. Идентификатор концепции: C0023882 . Проверено 15 июля 2021 г.
^ Бранденбург Дж. Э., Фогарти М. Ю., Зик Г. К. (май 2019 г.). «Критическая оценка современных концепций церебрального паралича» . Физиология . 34 (3): 216–229. дои : 10.1152/физиол.00054.2018 . ПМЦ 7938766 . ПМИД 30968751 .
^ Нуризаде М., Шадган Б., Аббасидезфули С., Юричич М., Мулпури К. (июль 2024 г.). «Методы оценки мышечной спастичности у детей с церебральным параличом: обзорный обзор» . Журнал ортопедической хирургии и исследований . 19 (1): 401. doi : 10.1186/s13018-024-04894-7 . ПМЦ 11238363 . ПМИД 38992701 .
^ Эмара Х.А., Аль-Джохани А.Х., Халед О.А., Аль-Шенкити А.М., Али А.Р., Альджохани М.М. и др. (30 января 2024 г.). «Влияние динамической ортопедической одежды на постуральный контроль и выносливость у детей со спастическим диплегическим церебральным параличом: рандомизированное контролируемое исследование» . Журнал многопрофильного здравоохранения . 17 : 419–428. дои : 10.2147/JMDH.S438474 . ПМЦ 10838099 . ПМИД 38314010 .
^ Шамсоддини А., Амирсалари С., Холлисаз М.Т., Рахимния А., Хатиби-Агда А. (август 2014 г.). «Лечение спастичности у детей с церебральным параличом» . Иранский журнал педиатрии . 24 (4): 345–351. ПМЦ 4339555 . ПМИД 25755853 .
^ Уиттл М.В. (2007). Оценка походки при церебральном параличе (4-е изд.). Elsevier - Отдел медицинских наук. стр. 195–218. ISBN 9780750688833 .
^ Уиттл М. (2007). «Глава 6 – Оценка походки при ДЦП» . Анализ походки: введение (4-е изд.). Эдинбург: Баттерворт-Хайнеманн. стр. 195–218. дои : 10.1016/B978-075068883-3.50011-8 . ISBN 978-0-7506-8883-3 . Проверено 15 июля 2021 г.

Дальнейшее чтение

Миллер Ф., Бахрах С.Дж. (2006). Церебральный паралич. Полное руководство по уходу (2-е изд.). Издательство Университета Джонса Хопкинса. ISBN 978-0801883552 .
Миллер Ф., Бахрах С.Дж. (1998). Церебральный паралич: Полное руководство по уходу . Издательство Университета Джонса Хопкинса. ISBN 978-0-8018-5949-6 .
Каспер Д.Л., Винер С., Фаучи А.С. (2005). Принципы внутренней медицины Харрисона (16-е изд.). Нью-Йорк: МакГроу-Хилл. ISBN 978-0-07-139141-2 .
Коллисон, Л. (2020). Спастическая диплегия – двусторонний детский церебральный паралич . Gillette Children's Healthcare Press. ISBN 978-1952181009 .

Внешние ссылки

[1] «Спастическая диплегия, детский церебральный паралич» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS . Национальные институты здравоохранения США . Проверено 15 июля 2021 г.

[2] «Спастическая диплегия» . МедГен . Национальный центр биотехнологической информации (NCBI), Национальные институты здравоохранения США. Идентификатор концепции: C0023882 . Проверено 15 июля 2021 г.

[3] Бранденбург Дж. Э., Фогарти М. Ю., Зик Г. К. (май 2019 г.). «Критическая оценка современных концепций церебрального паралича» . Физиология . 34 (3): 216–229. дои : 10.1152/физиол.00054.2018 . ПМЦ 7938766 . ПМИД 30968751 .

[4] Нуризаде М., Шадган Б., Аббасидезфули С., Юричич М., Мулпури К. (июль 2024 г.). «Методы оценки мышечной спастичности у детей с церебральным параличом: обзорный обзор» . Журнал ортопедической хирургии и исследований . 19 (1): 401. doi : 10.1186/s13018-024-04894-7 . ПМЦ 11238363 . ПМИД 38992701 .

[5] Эмара Х.А., Аль-Джохани А.Х., Халед О.А., Аль-Шенкити А.М., Али А.Р., Альджохани М.М. и др. (30 января 2024 г.). «Влияние динамической ортопедической одежды на постуральный контроль и выносливость у детей со спастическим диплегическим церебральным параличом: рандомизированное контролируемое исследование» . Журнал многопрофильного здравоохранения . 17 : 419–428. дои : 10.2147/JMDH.S438474 . ПМЦ 10838099 . ПМИД 38314010 .

[6] Шамсоддини А., Амирсалари С., Холлисаз М.Т., Рахимния А., Хатиби-Агда А. (август 2014 г.). «Лечение спастичности у детей с церебральным параличом» . Иранский журнал педиатрии . 24 (4): 345–351. ПМЦ 4339555 . ПМИД 25755853 .

[7] Уиттл М.В. (2007). Оценка походки при церебральном параличе (4-е изд.). Elsevier - Отдел медицинских наук. стр. 195–218. ISBN 9780750688833 .

[8] Уиттл М. (2007). «Глава 6 – Оценка походки при ДЦП» . Анализ походки: введение (4-е изд.). Эдинбург: Баттерворт-Хайнеманн. стр. 195–218. дои : 10.1016/B978-075068883-3.50011-8 . ISBN 978-0-7506-8883-3 . Проверено 15 июля 2021 г.

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]